CC BY
42
УДК 616-007-053.1 ББК 54.102
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ, ОСЛОЖНЕННАЯ СУБАРАХНОИДАЛЬНЫМ
КРОВОИЗЛИЯНИЕМ
ЯХУТИНА Е.В., ФАЙРУШИНА М.А.
ФГБОУВО ЮУГМУМинздрава России, Челябинск, Россия e-mail: [email protected]
Аннотация
Коарктация аорты - врожденный порок, который приводит при неоказании необходимой хирургической помощи к угрожающим жизни осложнениям: сердечной недостаточности, формированию аневризмы аорты с последующим ее расслоением, формированию аневризм сосудов головного мозга, разрыв которых приводит к геморрагическому инсульту и т.д. В большинстве случаев порок остается не диагностированным до их возникновения. В данной статье представлен пример клинического случая коарктации аорты у подростка 13 лет, протекающей без клинических проявлений, осложненный субарахноидальным кровоизлиянием.
Ключевые слова: коарктация аорты, геморрагический инсульт, хирургическое лечение коарктации аорты.
Актуальность. По данным разных источников литературы коарктация аорты стоит на четвертом месте среди всех ВПС, частота встречаемости порока колеблется от 5 до 15%. У мужчин коарктация аорты встречается чаще в 2,5 раза, чем у женщин. В среднем люди с коарктацией аорты при отсутствии хирургического лечения доживают до 30-35 лет. [2, 10, 16].
Описание клинического случая. У больного И., 13 лет, который рос и развивался, не отставая от сверстников, активно занимался спортом, внезапно появились интенсивная головная боль, тошнота, рвота, общая слабость. Бригадой скорой медицинской помощи был доставлен в центральную районную больницу. В ЦРБ было отмечено постепенное угасание сознания больного. При выполнении диагностической люмбальной пункции геморрагический ликвор. доставлен в отделение интенсивной терапии областной дорожной клинической больницы г. Челябинска с диагнозом - острое нарушение мозгового кровообращения по типу спонтанного субарахноидального кровоизлияния, отек головного мозга. При обследовании больного получены данные: эхокардиография - выявлена коарктация аорты с максимальным градиентом давления 95 мм.рт.ст, средним 40 мм.рт.ст. Диаметр клапанного кольца аорты - 22 мм, на уровне синусов Вальсальвы - 32 мм, сино-тубулярной зоны - 21 мм, восходящего отдела
- получен Больной был реанимации и
аорты - 29 мм, дуги аорты - 12,6 мм, в нисходящем отделе - 2,7 мм с цветным допплеровским картированием. Диагноз был подтвержден с помощью мультиспиральной компьютерной томографии сердца. После стабилизации состояния больной
госпитализирован в ФГБУ ФЦССХ Минздрава России (г. Челябинск) для оперативного лечения, где была выполнена резекция коарктации аорты и наложение анастомоза конец в конец. Послеоперационный период протекал гладко. На 13 сутки пациент выписан в удовлетворительном состоянии на
амбулаторное лечение.
Обсуждение. В основе возникновения коарктации аорты лежит нарушение эмбрионального развития. Существует две теории причин формирования данной патологии в периоде эмбриогенеза. Первая из них - это теория дуктальной ткани. Она была предложена Шкода Дж. в середине девятнадцатого века. Согласно ей, причиной развития коарктации аорты, является облитерация открытого артериального протока, миграция гладких мышечных клеток протока с присоединением в процесс прилегающей части аорты, с последующим ее сужением и констрикцией. Данная теория находит подтверждение при клинических наблюдениях, но не объясняет формирования всех существующих форм коарктаций аорты, так как клинически данная патология может располагаться и в поперечной дуге и в брюшной аорте. Вторая теория - теория
потока, была предложена Рудольфом А. в 1972 году. Согласно ей, коарктация возникает из-за уменьшения потока крови через дугу и перешеек аорты, в результате чего перешеек аорты получает крови меньше. В связи с этим в нисходящую часть аорты кровь поступает из правого желудочка через артериальный проток. Из левого желудочка кровь поступает в восходящую аорту и брахиоцефальные артерии, а незначительная часть к перешейку. Так же патологии, сопровождающаяся у плода уменьшением левожелудочкового объема приводят к формированию коарктации. Именно поэтому коарктация аорты очень часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, двустворчатым аортальным клапаном, обструкцией левого желудочка. Помимо вышеизложенных теорий имеют место гипотезы о роли врожденной дисплазии соединительной ткани, аномального
проникновения мышечного слоя открытого артериального протока в стенку аорты, нарушение слияния 4 и 6 жаберных артериальных дуг в период эмбриогенеза и пороки, ассоциированный с синдромом Шершевского-Тернера, болезнью фон Реклингхаузена, синдром Нунан [2, 8, 22].
В зависимости от степени сужения и скорости формирования коллатералей данный порок условно подразделяют на клиническую неонатальную коарктацию новорожденного, младенческую и коарктацию у подростков и взрослых.
При клинической неонатальной коарктации состояние новорожденного будет крайне тяжелым. Помимо симптомов сердечной недостаточности, таких как тахипное, сердечная астма, отек легких, бледность кожных покровов, вялость, будет уменьшение или отсутствие пульсации бедренных артерий. У таких детей быстро нарастает ацидоз, при отсутствии лечения которого стремительно развивается полиорганная недостаточность. критическая неонатальная коарктация без экстренного хирургического вмешательства стремительно приводит к смерти ребенка [6, 23].
При младенческой коарктации, когда закрытие аортального протока происходит с медленной скоростью, а артериальные коллатерали формируются быстро, имеет место сердечная недостаточность, которую можно скоррегировать адекватно-назначенными
фармакологическими препаратами. У ребенка будут отмечаться задержка и нарушение
развития, тахипное, раздражительность, гипергидроз. В данной ситуации возможно ведение ребенка без хирургического вмешательства при правильно назначенной консервативной терапии и быстром формировании коллатералей [12. 19].
Но самую большую опасность представляет третий тип, при котором в большинстве случаев при незначительной или умеренной коарктации, в связи с отсутствием выраженных симптомов сердечной недостаточности диагноз у детей до года не устанавливается и в будущем может проявиться в виде грозных осложнений. И порок может быть диагностирован только при внимательном физикальном обследовании и проведении диагностических мероприятий: ЭХОКГ, КТ, МСКТ, МРТ, аортография [17, 21].
Лечение коарктации аорты состоит из консервативной терапии и хирургической коррекции порока.
Консервативная терапия включает в себя кислородотерапию, при кардиогенном шоке применение простагландина Е1, начиная с дозы 0,1 мкг/кг/мин. При явлениях сердечной недостаточности после окончания периода новорожденности показано введение дигоксина в дозе 5-12 мкг/кг/сутки. Диуретическая терапия включает применение фуросемида 1-4 мг/кг/сутки внутрь, либо 1 мг/кг 3-4 раза внутривенно. Так же допускается применение верошпирона 2-4 мг/кг/сутки в 3-4 приема внутрь. Для гипотензивной терапии применяют Р-блокаторы, такие как пропранолол 1-3 мг/кг/сутки в три приема, либо метопролол 0,20,4 мг/кг/сутки на 2 приема.
Наличие данной патологии является абсолютным показанием к проведению хирургического лечения. Метод коррекции выбирается индивидуально, учитывается возраст, наличие осложнений [10, 11].
Хирургическая коррекция включает в себя следующие виды:
1. Резекция коарктации и формирование анастомоза "конец в конец". Данный вид вмешательства может использоваться при незначительном участке сужения;
2. Истмопластика заплатой, изготовленной из синтетического материала;
3. Истмопластика аорты с использованием лоскута подключичной артерии;
4. Замещение резецированного участка сосудистым протезом. Данный вид хирургического лечения используется, если
длина сужения значительная и формирование анастовоза "конец в конец" невозможно;
5. Установка аорто-аортального шунта. При данном вмешательстве шунт вшивается в обход коарктации.
6. Стентирование и баллонная ангиопластика применяется при вторичном сужении после оперативного лечение коарктации [1, 3, 10].
При отсутствии своевременного
хирургического лечения коарктация аорты может осложняться:
- Формирование аневризмы аорты с последующим расслаиванием и/или ее разрывом.
- Аневризма сосудов головного мозга.
- Геморрагические и ишемические инсульты.
- Дегенеративные изменения органов и тканей, кровоснабжение которых приходится на часть аорты после сужения.
Вышеперечисленные осложнения могут привести к инвалидизации и даже летальному исходу, поэтому проблему вовремя не диагностированной коарктации аорты нельзя недооценивать, тем более на современном этапе развития медицины. [9, 14, 20].
В нашем случае, порок не был вовремя диагностирован, что послужило причиной для возникновения осложнения в виде субарахноидального кровоизлияния в возрасте
13 лет. Клинический случай разрешился благополучно: следов крови после лечения острого нарушения мозгового кровообращения не обнаружено, пациент пришел в сознание. В последующем была произведена резекция аорты и наложен анастомоз конец в конец. После произведенной операции пациент стабилен, отклонений в состоянии не отмечалось. Особо стоит отметить стабилизацию артериального давления, которая до хирургического лечения не поддавалась консервативной терапии [4, 5, 7,9, 15].
Выводы. На примере вышеизложенного случая стоит отметить, что важную роль в раннем выявлении врожденных пороков сердца, в том числе коарктации аорты, играет выявление жалоб и физикальное обследование. Необходимо измерение артериальное давление всем детям, а при его повышении выше нормальных среднестатистических значений, производить его определение еще и на нижних конечностях. При сборе анамнеза пациенты могут предъявлять жалобы на слабость, онемение в ногах, тахикардию, головокружение. Для подтверждения диагноза показано проведение: ЭХОКГ, КТ, МСКТ, МРТ, аортография и т.д. Важно понимать, что чем раньше будет произведено хирургическое лечение, тем меньше риски возникновения опасных для жизни осложнений.
Список литературы
1. Андриевских И.А. Коронарные вмешательства на фоне полипатий /И.А. Андриевских, О.П. Лукин, И.В. Давыдов // Современные проблемы науки и образования. - 2012. - №5. - С. 58.
2. Аракелян В.С. Коарктация аорты: краткий исторический очерк. Клиника, диагностика и хирургическое лечение / В.С. Аракелян, Е.Г. Тутов, А.Я. Дадаев // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. - 2005. - №1 Т. 6. - С. 5-15.
3. Барсумян А.К. Факторы риска развития рекоарктации аорты в зависимости от исходного метода хирургической коррекции /А.К. Барсумян [и др.] //Научные стремления. - 2018. - №23. - С. 13-16.
4. Белова С.А. Особенности маршрутизации пациентов с ишемической болезнью сердца в Челябинской области / С.А. Белова, О.П. Лукин, Д.В. Белов и др. // Вестник совета молодых учёных и специалистов Челябинской области. 2017. -Т. 2. №3 (18). - С. 46-50.
5. Белова С.А. Маршрутизация пациентов с болезнями системы кровообращения при оказании высокотехнологичной медицинской помощи на примере Челябинской области / С.А. Белова, М.А. Медведева, Е.А. Белова и др. // Вестник совета молодых ученых и специалистов Челябинской области. - 2017. - №4 (19), т. 1. - с. 12-17
6. Вербовская Н.В. Артериальная гипертония у больных с коарктацией аорты. Особенности функциональной диагностики и клинической картины /Н.В. Вербовская, Ю.И. Гринштейн // Сибирское медицинское здоровье. - 2008. -№4. - С. 64-67.
7. Горлова Н.В. Управлению здравоохранения администрации г. Челябинска 90 лет: прошлое и настоящее / Н.В. Горлова, А. С. Шуляковская, И.А. Киреева и др. // Вестник совета молодых учёных и специалистов Челябинской области. 2017. - Т. 2. №3 (18). - С. 6-23
8. Зубов Е.В. Коарктация аорты. Сложный путь к диагнозу / Е.В. Зубов [и др.] // Актуальные вопросы педиатрии. Материалы межрегиональной научно-практической конференции с международным участием. - 2017. - С. 83-90.
9. Иванов С.Н. Суточный профиль артериального давления до и после хирургической коррекции коарктации аорты у детей /С.Н. Иванов [и др.]//Вопросы практической педиатрии. - 2008. - №2 Т. 3. - С. 5-7.
10. Ильин А.С. Коарктация аорты как патология сердечно - сосудистой системы. Наши возможности в хирургии / А.С. Ильин, П.В. Теплов, В.А. Сакович // Сибирское медицинское обозрение. - 2018. - №3 Т. 111. - С. 24-33.
11. Калашникова Е.А. Диагностика, клиника, лечение и прогноз при коарктации аорты у детей / Е.А. Калашникова, Н.А. Никитина, С.Р. Галич // Здоровье ребенка. - 2015. - №1. - С. 129-132.
12. Ким А.И. Коарктация аорты: нуждается ли пациент, оперированный в раннем возрасте, в дальнейшем наблюдении? /А.И. Ким [и др.] //Креативная кардиология. - 2015. - №1. - С. 46-55.
13. Курочкин С.В. Компьютерно - томографическая ангиография в диагностике коарктации аорты / С.В. Курочкин, Д.И. Зидиханов //Комплексные проблемы сердечно - сосудистых заболеваний. - 2017. - №4 Т. 6. - С. 169-175.
14. Левченко Е.Г. Резекция коарктации аорты у детей: проблемы в отдаленном периоде /Е.Г. Левченко, А.А. Свободов //Бюллетень НЦССХим. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. - 2018. - №3 Т. 19. - С. 271-279.
15. Лукин О.П. Организация оказания высокотехнологичной кардиохирургической медицинской помощи в Уральском федеральном округе / О.П. Лукин, Д.В. Белов, Е.Б. Милиевская //Грудная и серд.-сосуд. хир. 2018; 60(4): 281-6.
16. Москвичева М.Г. Сравнительный анализ заболеваемости болезнями системы кровообращения городского и сельского населения /Москвичева М.Г., Белова С.А., Кремлев С.Л. // Современные проблемы науки и образования. - 2012.
- №5. - С. 50.
17. Салихов И.Г. Коарктация аорты. Два случая из практики / И.Г. Салихов [и др.] //Практическая медицина. - 2008.
- №8. - С. 44-48.
18. Серикова С.Э. Роль магнитно - резонансной томографии в диагностике коарктации аорты / С.Э. Серикова // Диагностическая и интервенционная радиология. - 2010. - №2 Т. 4. - С. 15-19.
19. Синельников Ю.С. Сосудистая дисфункция у пациентов с коарктацией аорты: двухлетние результаты после коррекции в раннем возрасте / Ю.С. Синельников, Э.Н. Гасанов, Е.Н. Орехова // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2017. - №1 Т. 21. - С. 62-68.
20. Сойнов И.А. Качество жизни пациентов после коррекции коарктации аорты /И.А. Сойнов [и др.] //Медицинский альманах. - 2017. - №3. - С. 38-40.
21. Спиридонов А.А. Коарктация аорты у больных старшей возрастной группы - клиника, диагностика и хирургическое лечение /А.А. Спиридонов [и др.] //Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. -2006. - №4 Т. 7. - С. 33-43.
22. Татаринова Т.Н. Роль наследственной предрасположенности в формировании коарктации аорты / Т.Н. Татаринова [и др.] //Вопросы современной педиатрии. - 2012. - №6 Т. 11. - С. 42-47.
23. Хапченкова Д.С. Возрастные особенности клинических проявлений коарктации аорты у детей /Д.С. Хапченкова, И.Ю Мокрик //Современная педиатрия. - 2017. - №8. - С. 68-73.
COARCTATION OF THE AORTA COMPLICATED BY THE HEMORRHAGIC STROKE*
IAKHUTINA E.V., FAYRUSHINAM.A. FSBEI HE SUSMUMOH Russia, Chelyabinsk, Russia e-mail: [email protected]
Abstract
Coarctation of the aorta is a congenital malformation, which, when not providing the necessary surgical care, leads to life-threatening complications: heart failure, the formation of an aortic aneurysm with its subsequent separation, the formation of cerebral aneurysms, rupture of which leads to hemorrhagic stroke, etc. In most cases, the defect is not diagnosed until they occur. This article presents an example of a clinical case of aortic coarctation in a 13-year-old adolescent who proceeds without clinical manifestations, complicated by subarachnoid hemorrhage.
Keywords: aortic coarctation, hemorrhagic stroke, surgical treatment of aortic coarctation.
* Научный руководитель: асс. Белов Д.В.
