CC BY
227
С. В. Каплунов
Волгоградский областной клинический онкологический диспансер № 1
КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ КОСТНЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
УДК 616.71-006.6-073.75-053.2
В статье представлены клинико-рентгенологические особенности костных злокачественных опухолей и их дифференциальная диагностика с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями костей в детском возрасте.
Ключевые слова: саркомы костей у детей, дифференциальная диагностика.
S. V. Kaplunov
CLINICAL AND RADIOLOGICAL SPECIFICS OF DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF OSSEOUS NEOPLASMATA IN CHILDREN
The article presents the clinical and radiological features of malignant bone tumors and their differential diagnosis with benign tumors and inflammatory diseases of the bones in childhood.
Key words: bone sarcomas in children, differential diagnosis.
Дифференциальная диагностика образований костей в детском возрасте является одной из актуальных тем детской онкологии, детской хирургии и ортопедии. Важнейшим для клинициста является определение характера образования—доброкачественное или злокачественное. Залогом успешной терапии костных сарком является раннее распознавание злокачественного процесса. Ошибки в диагностике костных новообразований достигают 60 % [1, 2]. Почти 70 % больным до обращения к онкологу выставлялись диагнозы не онкологического характера [3]. В связи с неправильной трактовкой, прежде всего, Ro-данных пациенты длительное время наблюдаются и получают неадекватное неправильное лечение, включая назначение абсолютно противопоказанной при онкопатологии физиотерапии, провоцирующей активизацию опухолевого процесса. Сложность дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей костей у детей обусловлено большим разнообразием как самой костной онкопатологии, так и множеством опу-холеподобных заболеваний костей у детей. Особенно актуально дифференциальное разграничение костных поражений у детей на этапе первичной диагностики, когда рентгенолог, педиатр, детский хирург, ортопед-травматолог, столкнувшись с подозрительным на злокачественное новообразование кости, должны незамедлительно направить такого ребенка на дообследование у специалиста детского онколога или онкоортопеда. По утверждению некоторых авторов, внедрение новых методов лучевой диагностики с высокой разрешающей способностью [компьютерная (КТ) и магниторезонансная томография
(МРТ)] не привело к значительному улучшению первичной диагностики костных новообразований, но существенно повлияло на точность установления распространенности процесса [2]. Поэтому стандартная рентгенография продолжает оставаться наиболее доступным методом и играет ведущую роль в распознавании опухолей скелета.
ЦЕЛЬ РАБОТЫ
Обобщение результатов рентгенологического обследования детей онкологического отделения, для акцентирования внимания на основных рентгенологических симптомах, позволяющих осуществить первичную и дифференциальную диагностику костных новообразований.
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ
Материалом для исследования явились данные рентгенологического обследования 43 пациентов детского онкогематологического центра ГУЗ «Волгоградский областной клинический онкологический диспансер № 1».
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Наиболее частые рентгенологические проявления костных сарком, которые должны настораживать специалистов первичного звена в плане злокачественности костного образования:
1. Кодмана (Codman) «треугольник» или «козырек» — ограниченный подъем (отслойка) надкостницы в месте своего соединения с костью. Данный симптом говорит о выходе (прорыве) новообразова-
ния за пределы кортикального слоя кости. В наших наблюдениях данный симптом помимо костных сарком (остеогенная саркома и саркома Юинга) отмечен в двух случая туберкулезных (БЦЖ) оститов, где прорыв туберкулезных масс за пределы кости сочетался с формированием козырька Кодмана (рис. 1, 2).
В дифференциальной диагностике туберкулез-ных/БЦЖ оститов и костных сарком можно отметить несколько критериев. Возраст: дети с БЦЖ-остита-ми были 1—2 лет жизни, а дети с саркомами костей были в возрасте от 6 до 16 лет. Распространение очага: для туберкулезных оститов характерно распространение очага из метафиза тонким ходом через ростковую пластинку в эпифиз с формированием остеолитических очагов в виде «песочных ча-
Рис. 1. Девочка, 2 года. Туберкулезный остит нижней трети бедренной кости — боковая проекция В дистальном метафизе бедренной кости имеется большой очаг литического характера с разрушением кортикального слоя по задней поверхности (выход патологического процесса за пределы кости), козырек Кодмана (отмечен стрелкой)
Рис. 2. Девочка, 2 года. Туберкулезный остит нижней трети бедренной кости — прямая проекция. В дистальном метафизе бедренной кости литический очаг с четкими контурами и формированием козырька Кодмана (отмечен стрелкой)
Рис. 3. Мальчик, 1,5 года.
Туберкулезный остит верхней трети большеберцовой кости.
Длительностьзаболевания 6 мес. Эпиметафизарный очаг в виде песочных часов (1).
Слоистая периостальная реакция (2)
Что касается остеогенной саркомы, то ростковый хрящ для нее является препятствием и на эпифиз остеогенная саркома не переходит. Однако при остеосаркоме могут появляться мелкие остеобластические очаги отсева опухоли в пределах той же кости (выше или ниже основного очага остеосаркомы), в том числе и в ее эпифи-зарном отделе — skip-метастазы — прыгающие и трансартикулярные метастазы (рис. 4). Саркома Юинга крайне редко может располагаться в эпифизарном отделе костей. Характер очага деструкции — четкие контуры и литический характер свойственен костным туберкулезным очагам. Для костных сарком характерны нечеткие границы очагов деструкции с различным сочетанием и выраженностью остеобластических и остеолитических процессов (рис. 5) как в самой пораженной кости, так и в прилежащих мягких тканях, куда распространяется саркома.
Рис. 4. Девочка, 12 лет. Остеогенная саркома нижней трети бедренной кости. Большой остеосклеротический очаг в дистальном метафизе бедренной кости и прилежащих мягких тканях (1), «прыгающие» остеосклеротические внутрикостные mts очаги (2) и трансартикулярные метастазы (3)
Рис. 5. Пациент, 17 лет. Остеогенная саркома верхней трети большеберцовой кости.
Очаг деструкции содержит участки остеосклероза и остеоразрежения, периостальный козырек Codman (отмечен стрелкой)
2. Периостальнаяреакция (линейная, слоистая, бахромчатая, игольчатая) и мелкоочаговая деструкция кости прежде всего заставляют думать о саркоме Юинга. Рентгенологически зачастую практически невозможно провести дифференциальную диагностику между проявлениями саркомы Юинга и первично-хроническими или «залеченными» (антибиотическими) формами острого гематогенного остеомиелита в начальной фазе процесса, когда опу-
холь еще не сформировала заметный внекостный мягкотканный компонент. Еще труднее эта задача становится, если клиника саркомы Юинга напоминает клинику остеомиелита, процесс локализуется в плоских костях, а в анализах периферической крови отмечается лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Классическая клиническая картина, описанная Ewing, — интермиттирующее (волнообразное, циклическое) течение, когда эпизоды появления (или усиления) болей, повышения температуры тела и появления (увеличения)припухлости чередуются с исчезновением (уменьшением) данных симптомов, — встречается нечасто (рис. 6, 7).
Рис. 6. Девочка, 14 лет. Саркома Юинга лопатки, и нтерм итти рующее течен ие. Слоистый и игольчатый периостит
Рис. 7. Мальчик, 8 лет. Саркома Юинга средней трети малоберцовой кости. Козырьки Кодмана (1) и бахромчато-игольчатый тип периостальной реакции (2)
Но если первый эпизод такой клинической картины расценивается врачом как остеомиелит, а исчезно-
вение симптомов связывают с назначением антибиотиков — это еще более усугубляет диагностическую ошибку. Если в динамике (на фоне антибиотикотера-пии) на Ro-снимке в подобных случаях продолжает сохраняться (или нарастать) мелкоочаговая деструкция и слоистый периостит и не появляется склерозирование костной структуры в зоне деструкции, то эта ситуация требует обязательной биопсии (рис. 8).
Рис. 8. Девочка, 14 лет. Хронический гематогенный остеомиелит средней и нижней трети бедренной кости. Линейная периостальная реакция (1) и множественная мелкоочаговая деструкция в метафизе (2)
3. Разрыв (деструкция) кортикального слоя кости. Помимо костных сарком данный симптом наблюдался нами прежде всего при гигантоклеточных опухолях (ГКО), но в отличие от сарком при ГКО отмечаются более четкие и ровные (зачастую полициклические) контуры очага литической деструкции, а разрыв кортикального слоя отмечается на ограниченном участке (рис. 9). Гигантоклеточная опухоль кости (остеобластокластома)— самый яркий пример в костной онкологии, свидетельствующий об относительности морфологического деления всех опухолей на доброкачественные и злокачественные [3]. Это опухоли с так называемой пограничной злокачественностью. ГКО способны к рецидивирова-нию и (в очень редких случаях) к метастазированию.
Рис. 9. Девочка, 13 лет. Гигантоклеточная опухоль нижней трети бедренной кости. Очаг деструкции литического характера с полициклическим четким контуром и разрушением кортикального слоя по задней поверхности с выходом опухолевых масс в мягкие ткани (отмечено стрелкой)
4. Внекостный компонент новообразования в мягких тканях. Для злокачественных опухолей костей характерен так называемый мягкотканный компонент —часть костной саркомы, распространяющаяся на прилежащие к кости мягкие ткани (рис. 10).
Рис. 10. Девочка, 14 лет. Остеогенная саркома
верхней трети малоберцовой кости — мелкоочаговая деструкция и формирование остеоидных опухолевых масс в мягких тканях (отмечено стрелкой)
В наших наблюдениях Ro контрастный мягкотканный компонент отмечался только при остеоген-ной саркоме (поскольку клетки остеосаркомы продуцируют опухолевую костную ткань), а нерентгенконт-растный (выявляется с помощью КТ или «мягком»
режиме Ro-исследования) мягкотканный компонент отмечался при саркоме Юинга (рис. 11), гемангиоме кости, ГКО, гистиоцитозе (рис. 12), аневризмальной костной кисте и туберкулезном поражении кости.
компонента на КТ-снимке (рис. 14) не позволяло с уверенностью исключить саркому Юинга без морфологических данных. Окончательный диагноз был поставлен после экзартикуляции ребра и проведения гистологического исследования.
Рис. 11. Мальчик, 6 лет. Саркома Юинга нижней трети бедренной кости. Линейная слоистая периостальная реакция (1), огромный мягкотканный компонент опухоли (2) и выраженная деструкция дистального метафиза бедренной кости по передней поверхности (3)
Рис. 12. Мальчик 11 мес. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (локальная форма) — поражение тела грудины
В одном случае гемангиома ребра (рис. 13) имела весьма характерную рентгенологическую картину — вздутие кости с ячеисто-трабекулярной (лучистой структурой), но наличие мягкотканного
Рис. 13. Девочка, 14 лет. Гемангиома 7-го ребра справа. ^-исследование. Ячеисто-трабекулярная (лучистая) структура очага деструкции
Рис. 14. Девочка, 14 лет. Гемангиома 7-го ребра справа.
КТ-исследование. Вздутие заднего отрезка ребра и наличие мягкотканного компонента (отмечен стрелкой)
Аневризмальная костная киста — «мешковидное» (дивертикулоподобное) образование
(рис. 15) с ровными четкими непрерывными контурами, выходящее за пределы кортикального слоя в мягкие ткани. Крупноочаговая деструкция и значительный внекостный компонент в данном случае могут навести на мысль о телеангиэктати-ческой форме остеосаркомы. Именно выход патологического очага за границы кортикального слоя кости и нечетко различимая стенка («скорлупа») кисты в мягких тканях (симулирующая мяг-котканный компонент опухоли) могут заставить клинициста думать об опухолевой природе процесса. При трепан-биопсии получить костный материал для гистологического исследования практически невозможно — стенки кисты очень тонкие и трепан проваливается в полость кисты, из павильона трепана начинает интенсивно поступать кровь. В данном случае для дифференциальной диагностики показана КТ с ангиографией. Развитая (нехаотическая) сосудистая сеть (рис. 16), четкие ровные непрерывные контуры «скорлупы», отсутствие периостальной реакции и мешковидный (пузыревидный / шаровидный) характер очага помогают провести дифференциальную диагностику в данном случае.
Рис. 15. Девочка, 16 лет.
Аневризмальная костная киста верхней трети бедренной кости. ^-исследование.
«Мешковидное» (дивертикулоподобное) образование с ровными четкими непрерывными контурами, выходящее за пределы кортикального слоя в мягкие ткани (отмечено стрелкой)
Рис. 16. Девочка, 16 лет. Аневризмальная костная киста верхней трети бедренной кости.
КТ- исследование с ангиографией. Развитая сосудистая сеть новообразования — от четырех ветвей глубокой артерии бедра
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Дифференциальная диагностика поражений костей в детском возрасте сложна и неоднозначна. Несмотря на огромное количество специальной литературы, до сих пор возникают затруднения при диагностике нозологических форм, в связи с чем дети поступают на лечение в поздних стадиях заболевания. Связано это с отсутствием патогномоничных клинических и рентгенологических проявлений на ранних стадиях развития опухоли, разнообразием клинических, рентгенологических и морфологических проявлений, существованием атипичных форм. Классические проявления заболевания—боль, припухлость, нарушение функции органа — свойственны не только опухолевому процессу, но и многим заболеваниям опорно-двигательного аппарата неопухолевой этиологии. Только с учетом клинических, рентгенологических и морфологических данных, то есть после проведения комплексного обследования пациента с костной патологией, можно с уверенностью говорить о характере патологического процесса. Данное обследование возможно только в условиях специализированного стационара.
Хочется напомнить, что Ro-исследование должно стоять первым в ряду методов обследования пациента с костным новообразованием.
ЛИТЕРАТУРА
1. Алиев Д. А, Алиев А. Ю. // Хирургия. — 1987. — № 10. — С. 117—119.
2. Веснин А. Г., Семенов И. И. Атлас лучевой диагностики опухолей опорно-двигательного аппарата: Часть 1: Опухоли скелета. — СПб.: Невский Диалект, 2002. — С. 6.
3. Волков М. В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — С. 283.
4. Дурнов Л. А. Руководство по детской онкологии. — М.: Миклош, 2003. — С. 405.
