CC BY
5
Клинический случай
DOI: 10.32415/jscientia_2024_10_4_29-41
EDN:QDKQLQ
Клинико-патологоанатомическая характеристика синдрома гипоплазии левых отделов сердца на примере клинического случая
А. С. Чепелев , Е. В. Тимофеев , Н. А. Мягги ©
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, Россия
И Тимофеев Евгений Владимирович — [email protected]
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — часто встречающийся и наиболее прогностически неблагоприятный врождённый порок сердца (от 4 до 16%) с одножелудочковой гемодинамикой. СГЛОС представляет собой гипоплазию левого желудочка в сочетании с атрезией и/или стенозом аортального и/или митрального клапана, а также различных отделов аорты. Внутриутробное снижение притока к левым отделам на ранних этапах формирования плода приводит в дальнейшем к грубым изменениям сердечных структур, зачастую не поддающимся хирургической коррекции. ЦЕЛЬ. Изучить клинические и морфологические особенности СГЛОС на примере клинического случая. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Ребёнок от первой беременности, протекавшей на фоне анемии, гестоза I триместра. Порок диагностирован пренатально на 23/24 неделе. На сроке 39 недель выполнено искусственное родоразрешение с госпитализацией в отделение реанимации с явлениями сердечной и дыхательной недостаточности. На 6-й день проведено оперативное лечение — одножелудочковая гемодинамическая кардиохирургическая коррекция порока (операция Норвуда). Несмотря на проводимые мероприятия интенсивной терапии, продолжала нарастать полиорганная недостаточность, что стало причиной развития ДВС-синдрома с последующим летальным исходом на 10-й день жизни. РЕЗУЛЬТАТЫ. При аутопсии (окраски миокарда трихромом по Массону, гематоксилином и эозином) наблюдались выраженное полнокровием сосудов микроциркуляторного русла, в просвете выявлялись формирующиеся эритроцитарные тромбы, выраженный периваскулярный отёк, разволокнение мышечных волокон; фиброэластоз эндокарда левого желудочка, характеризующийся его выраженным склеротическим утолщением за счёт значительного разрастания фиброзной ткани с распространением соединительнотканных тяжей в миокард. Фиброэластоз эндокарда является составляющей СГЛОС и одним из определяющих факторов в исходе кардиохирургического вмешательства. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Результаты данной работы свидетельствуют о сложности такого порока развития как СГЛОС, тяжести его клинических проявлений, малой перспективности существующих в настоящее время методов хирургического лечения. Таким больным показана трансплантация сердца уже в первые дни жизни. Потенциальной альтернативой ранней постнатальной трансплантации сердца может является разработка методов внутриутробной коррекции существующего порока развития.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: врождённый порок сердца, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), патологоанатомическое исследование, операция Норвуда, фиброэластоз эндокарда
ДЛЯ ЦИТИРОВАНИЯ: Чепелев А. С., Тимофеев Е. В., Мягги Н. А. Клинико-патологоанатомическая характеристика синдрома гипоплазии левых отделов сердца на примере клинического случая // Juvenis Scientia. 2024. Том 10. № 4. С. 29-41. DOI: 10.32415/jscientia_2024_10_4_29-41. EDN: QDKQLQ.
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная
© Чепелев А. С., Тимофеев Е. В., Мягги Н. А., 2024
Case Report
DOI: 10.32415/jscientia_2024_10_4_29-41
EDN:QDKQLQ
Clinical and Pathoanatomical Characteristics of Hypoplastic Left Heart Syndrome a Clinical Case
Alexandr S. Chepelev © , Eugene V. Timofeev © , Nadezhda A. Myaggi ©
Saint Petersburg State Pediatric Medical University, Saint Petersburg, Russia
H Eugene V. Timofeev — [email protected]
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a common congenital heart defect, accounting for 4 to 16% of cases, and is one of the most prognostically unfavorable, involving single-ventricle hemodynamics. HLHS involves hypoplasia of the left ventricle, often in combination with atresia and/or stenosis of the aortic and/or mitral valves, as well as hypoplasia of various parts of the aorta. Intrauterine reduction in blood flow to the left heart structures at early stages of fetal development subsequently leads to severe changes in cardiac structures, often not amenable to surgical correction.
OBJECTIVE. To study the clinical and morphological features of HLHS using a clinical case as an example. MATERIALS AND METHODS. The patient was a child from the first pregnancy, which was complicated by anemia and first-trimester preeclampsia. The defect was diagnosed prenatally at 23/24 weeks. At 39 weeks, labor was induced, and the infant was hospitalized in the intensive care unit with symptoms of cardiac and respiratory failure. On the 6th day of life, surgical treatment was performed — a Norwood operation, which is a single-ventricle hemodynamic surgical correction of the defect. Despite intensive care measures, multiple organ failure progressed, leading to the development of disseminated intravascular coagulation (DIC) and subsequent death on the 10th day of life.
RESULTS. Autopsy, including staining of the myocardium with Masson's trichrome and hematoxylin and eosin, showed pronounced plethora of the microcirculatory vessels with formation of erythrocyte thrombi. Pronounced perivascular edema and fraying of muscle fibers were detected. Fibroelastosis of the endocardium of the left ventricle was observed, characterized by pronounced sclerotic thickening due to significant proliferation of fibrous tissue, with the spread of connective tissue strands into the myocardium. Endocardial fibroelastosis is a component of HLHS and one of the determining factors in the outcome of cardiac surgery.
CONCLUSION. The results of this work indicate the complexity of HLHS as a developmental defect, the severity of its clinical manifestations, and the limited prospects of currently existing surgical treatment methods. These patients may require heart transplantation in the first days of life. A potential alternative to early postnatal heart transplantation may be the development of methods for intrauterine correction of the existing developmental defect.
KEYWORDS: congenital heart disease, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), pathological examination, Norwood operation, endocardial fibroelastosis
FOR CITATION: Chepelev AS, Timofeev EV, Myaggi NA. Clinical and Pathoanatomical Characteristics of Hypoplastic Left Heart Syndrome a Clinical Case. Juvenis Scientia. 2024;10(4):29-41. DOI: 10.32415/ jscientia_2024_10_4_29-41.
This article is licensed under a Creat
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — врождённый порок сердца, представленный широким спектром недоразвития структур левого сердца. Частота СГЛОС в структуре всех врождённых пороков сердца составляет от 4 до 9%, в структуре критических — до 16%. Основной анатомической чертой является патология аортального и/или митрального клапана (чаще атрезия) и, как следствие, недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящего отдела аорты и дуги аорты [1, 2]. СГЛОС включает в себя различные комбинации шести типов поражения и недоразвития структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка сердца:
— Порок митрального клапана (выраженная гипоплазия, стеноз, атрезия).
— Фиброэластоз структур левых отделов.
— Порок аортального клапана (выраженная гипоплазия, стеноз, атрезия).
— Гипоплазия восходящего отдела аорты.
— Гипоплазия/перерыв дуги аорты.
— Коарктация аорты.
Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛОС составляет около 25% — наиболее часто это дефекты межжелудочковой и/или межпред-сердной перегородки, поражение трехстворчатого клапана и клапана лёгочной артерии, атрезия лёгочных вен, другие сочетания встречаются значительно реже [1-3].
Пренатальная УЗ-диагностика позволяет верифицировать СГЛОС уже на 16-18-й неделях беременности [4]. Своевременная диагностика позволяет планировать родоразрешение в специализированном учреждении, сразу же после рождения подавляющее большинство новорождённых находятся в критическом состоянии, что требует максимально быстрого перевода пациента в специализированное учреждение. Постнатальная диагностика включает ЭхоКГ, МСКТ органов грудной клетки, лабораторные исследования — клинический анализ крови, анализ газового состава крови [5].
Консервативное лечение проводится на этапе подготовки к оперативному и включает коррекцию гемодинамических нарушений, ацидоза, олигурии, искусственную вентиляцию лёгких [6]. Оператив-
ное лечение проводится в три этапа:
I — на первой неделе жизни — операция Норвуда (Norwood),
II — операция по формированию двунаправленного кавопульмонального анастомоза (Glenn anastomosis),
III — операция Фонтена (Fontan) [7-12].
В последние несколько десятков лет достигнут значительный прогресс в диагностике и лечении детей, родившихся с данным тяжёлым пороком сердца. Внедрение этапной реконструкции по методике Норвуда, с последующей трансплантацией, привело к тому, что СГЛОС теперь не является 100% летальным пороком сердца. По данным зарубежных исследователей летальность младенцев после процедуры Норвуда в настоящее время не превышает 15-20% [13].
Техника операции Норвуда заключается в пластике восходящей аорты и её дуги заплатой из ксе-ноперикарда или из стенки лёгочного аллографта с включением в общий ствол проксимального отрезка лёгочной артерии, в некоторых случаях дополнительно производят резекцию перешейка аорты. При наличии рестриктивного межпредсердного сообщения производят атриосептэктомию. В завершение создают системно-легочный анастомоз (подклю-чично-лёгочный шунт или шунт Сано) [14].
Описание предоперационной и послеоперационной анатомии операции Норвуда представлены на рис. 1
Вопросы патоморфологических изменений со стороны сердца и внутренних органов у больных с СГЛОС практически не изучены.
Цель. Изучить макро- и микроскопические особенности сердца у ребёнка с СГЛОС и фатальным исходом в послеоперационный периоде.
ПАЦИЕНТ И МЕТОДЫ
Ребёнок мужского пола родился с массой тела 3180 г, длиной 49 см в Перинатальном центре СПбГПМУ от матери 21 года. Антенатально при плановом УЗ-скрининге на сроке 23-24 недель у ребёнка диагностирован врождённый порок сердца — синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Роды первые срочные на 40-й неделе беременности, осложнённые тяжёлой
Рисунок 1. Этапы операции Норвуда [17]
Figure 1. Technical modifications used for neoaortic reconstruction [17]
it
F
А — предоперационная анатомия крупных аорто-лёгочных коллатералей, показывающая гипо-пластические и стенозированные коллатерали в длинных сегментах (стрелки); B — унифокализа-ция путём анастомоза конец в бок криоконсервированных гомотрансплантатов бедренной вены (стрелки) к дистальным коллатералям за пределами стенозированных сегментов; С — завершённое восстановление с использованием криоконсервированных гомотрансплантатов бедренной вены (стрелки), анастомозированных с раздвоенным лёгочным гомотрансплантатом (наконечник стрелы); D — предоперационная ангиограмма основных аортопульмональных коллатералей, показывающая гипопластические и стенотические проксимальные коллатерали в длинных сегментах (стрелки); E — ангиограмма однофокусной правой лёгочной артерии (стрелка) после 3-й стадии со стенозом дистальных долевых сосудов (стрелки); F — ангиограмма левой лёгочной артерии (стрелка) после 3-й стадии [15,16].
преэклампсией, на фоне общеравномерносуже-ного таза. I период родов — 7 ч 31 мин, II период — 0 мин, безводный период — 13 ч 01 мин. Преждевременное излитие околоплодных вод. Первичная
слабость родовой деятельности. Родостимуляция. Кесарево сечение. Околоплодные воды светлые.
Состояние ребёнка при рождении удовлетворительное, при рождении крик громкий. Голова
долихоцефалической формы, большой родничок 1 х 1 см, нормотоничен; малый родничок точечный; швы на стыке. Мышечный тонус достаточный, D=S, рефлексы вызываются D=S. Кожа розовая с акроцианозом, выраженная пастозность голеней и отёчность в области стоп. Видимые слизистые розовые, влажные, чистые. Данных за микромелию нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, с ЧСС 154 уд/ мин., систолический шум. Дыхание пуэрильное, проводится симметрично, проводные хрипы, частота дыхательных движений 52 в мин. Живот мягкий, не вздут. Печень +2 см из-под края рёберной дуги, селезёнка не увеличена. Не мочился. Меконий отходил.
Сразу после рождения ребёнок был переведён в отделение анестезиологии и реанимации для детей с кардиохирургической патологией. При поступлении катетеризирована вена пуповины, начата инфузия алпростадила. Лабораторно верифицирована анемия, обусловленная, вероятно, фето-плацентарной трансфузией, проводилась гемотрасфузия эритроцитарной массой. Врождённый порок СГЛОС подтверждён при ЭхоКГ и МСКТ. По витальным функциям был компенсирован, начато энтеральное питание молочной смесью в зонд, усваивал. Диурез сохранён. На 5-й день жизни в рамках подготовки к запланированной операции погружён в медикаментозную кому, интубация трахеи, ИВЛ, обеспечение сосудистых доступов (венозного и артериального через сосуды правого и левого бедра, соответственно). На 6-й день жизни отмечено нарастание недостаточности кровообращения, потребовавшее инотроп-ной поддержки адреналином (0,075 мкг/кг/мин). Оперирован на 6-е сутки — в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии выполнена операция Норвуда в модификации правый желудочек — лёгочная артерия протезом «Экофлон» 5 мм, атриосептостомия.
Первый этап оперативного вмешательства заключался в постепенном охлаждении пациента до 23°. При подключении искусственного кровообращения возникла фибрилляция желудочков, купированная лидокаином. В перфузионном периоде фибрилляция желудочков развивалась ещё дважды, купировалась лидокаином. Время циркуляторного ареста
11 мин, время пережатия аорты 1 ч 12 мин. Зарегистрирована гипергликемия, потребовавшая инсули-нотерапии. В дальнейшем произвели клипирование открытого артериального протока с последующим его иссечением. После рассечения бифуркации лёгочной артерии в неё вшита заплатка из аутопери-карда с дистальным отделом протеза «Экофлон». После вскрытия правого предсердия выполнена атриосептостомия с последующим формированием отверстия в правом желудочке для проксимального конца протеза «Экофлон». Проведена профилактика воздушной эмболии и восстановление сердечной деятельности.
В раннем постперфузионном периоде отмечена нестабильность гемодинамики, повышенная кровоточивость, в связи с чем проводилась гемо-статическая терапия. Из операционной переведён обратно в отделение в крайне тяжёлом нестабильном состоянии, с разлитым цианозом, синусовой тахикардией. В первые послеоперационные сутки отмечалась высокая кислородозависимость, ступенчатое «ужесточение» параметров респираторной поддержки, признаки нарастания отёка лёгких на серии рентгенограмм, диурез был сохранён, требовал стимуляции, отмечался положительный гидробаланс. В последующие сутки состояние оставалось крайне тяжёлым, нестабильным, сохранялась лабильность гемодинамики. В связи с клиникой острого повреждения почек и развившейся анурией была начата заместительная почечная терапия — перитонеальный диализ в режиме ультрафильтрации, поддерживался устойчивый дегидратационный эффект. Во вторые послеоперационные сутки прогрессировала полиорганная недостаточность (тяжёлая сердечно-сосудистая недостаточность, отёк лёгких, парез кишечника, острая почечная недостаточность). На третьи сутки после операции на фоне отёка лёгких развился левосторонний пневмоторакс, дренирован, без улучшения гемодинамических показателей. На фоне тяжёлых перфузионных расстройств и гипоксемии наступила остановка кровообращения через асистолию. Расширенная реанимация в течение 30 минут не дала эффекта. На 4-й день после операции (10-е сутки жизни) констатирована биологическая смерть.
Рисунок 2. Макроскопическая картина операции Норвуда - формирование анастомоза Sano (анастомоз между правым желудочком и левой лёгочной артерией) в условиях искусственного кровообращения икардиоплегии
Figure 2. Macroscopic view of the Norwood operation — formation of the Sano shunt (an anastomosis between the right ventricle and the left pulmonary artery) under conditions of cardiopulmonary bypass and cardioplegia
РЕЗУЛЬТАТЫ
При макроскопии сердце размерами 5,5 х 4,0 х 2,5 х 2,0 х 1,5 см, массой 35,8 г. В правом предсердии установлена венозная предсердная канюля. В правом желудочке определяется дистальный анастомоз с протезом из синтетического материала «Экофлон» диаметром 0,5 см (рис. 2). Эпикард и перикард синюшно-розового цвета, отёчные. Овальное окно открыто, прикрыто складкой эндокарда, диаметром 1,0 см. Миокард неравномерно-эластической консистенции, серовато-красного цвета. Толщина стенки левого желудочка 1,5 см, правого желудочка 0,9 см. Полость левого желудочка щелевидная. Камеры сердца содержат небольшое количество тёмной жидкой крови, свёртки крови не определяются. Предсердно-
желудочковые отверстия проходимы. Аортальный клапан двустворчатый, створки клапана отёчные, укорочены. Эндокард серовато-розового цвета. Наблюдается сформированная из лёгочного гомо-графта «неоаорта». Интима аорты цвета слоновой кости, в проекции дуги аорты определяется состоятельный шов длиной 1,0 см. Диаметр аорты 1,0 см.
МИКРОСКОПИЯ
Эндокард выстлан уплощёнными эндотелио-цитами, его строма представлена волокнистой соединительной тканью с очаговыми значительными уплотнениями за счёт разрастания фиброзной ткани, частично отдельными тяжами, распространяющимися в межмышечные промежутки миокарда (рис. 3 а и б). Миокард с выраженным
Рисунок 3. Значительное уплотнение эндокарда с образующимися соединительнотканными тяжами, проникающими в миокард: а) окраска трихромом по Массону, *100; б) окраска трихромом по Массону, х200
Figure 3. Significant thickening of the endocardium with forming connective tissue strands penetrating into the myocardium: a) Masson's trichrome staining, *100; b) Masson's trichrome staining, *200
отёком, полнокровием сосудов и многочисленными кровоизлияниями (рис. 4). Кардиомиоциты
говыми дистрофическими изменениями (неровным контуром и бледной вакуолизированной
с сохранной поперечной исчерченностью, с оча- цитоплазмой, поперечная исчерченность очагово
Рисунок 4. Выраженный отёк в миокарде. Окраска гематоксилин-эозин, *200 Figure 4. Pronounced myocardial edema. Hematoxylin and eosin staining, *200
Рисунок 5. Очаги некроза и кровоизлияния с петрификацией. Окраска гематоксилин-эозин, *100 Figure 5. Foci of necrosis and hemorrhage with petrification. Hematoxylin and eosin staining, x100
Рисунок 6. Множество диапедезных кровоизлияний в миокарде. Окраска гематоксилин-эозин, *200 Figure 6. Multiple diapedetic hemorrhages in the myocardium. Hematoxylin and eosin staining, *200
»1
Рисунок 7. Формирующиеся эритроцитарные тромбы в просвете микроциркуляторного русла. Окраска гематоксилин-эозин, *200
Figure 7. Formation of erythrocyte thrombi in the lumen of the microcirculatory bed. Hematoxylin and eosin staining, *200
Рисунок 8. Полнокровие и кровоизлияния в паренхиму лёгких. Кровеносный сосуд с утолщённой слоистой стенкой. Окраска гематоксилин-эозин, *200
Figure 8. Plethora and hemorrhages in the lung parenchyma. Blood vessel with a thickened layered wall. Hematoxylin and eosin staining, *200
www.jscientia.org
Рисунок 9. Формирование эритроцитарных тромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Окраска гематоксилин-эозин, *400
Figure 9. Formation of erythrocyte thrombi in the vessels of the microcirculatory bed. Hematoxylin and eosin staining, *400
Рисунок 10. Полнокровие мозгового вещества почек. Окраска гематоксилин-эозин, *50 Figure 10. Plethora of the renal medulla. Hematoxylin and eosin staining, *50
Рисунок 11. Фибриновые тромбы микроциркуляторного русла. Окраска гематоксилин-эозин, *200 Figure 11. Fibrin thrombi in the microcirculatory bed. Hematoxylin and eosin staining, *200
Рисунок 12. Эритроцитарные тромбы микроциркуляторного русла. Окраска гематоксилин-эозин, х400
Figure 12. Erythrocyte thrombi in the microcirculatory bed. Hematoxylin and eosin staining, *400
Рисунок 13. Некроз эпителия извитых канальцев почек. Окраска гематоксилин-эозин, *200 Figure 13. Necrosis of the epithelial cells of the convoluted renal tubules. Hematoxylin and eosin staining, *200
отсутствует). В толще миокарда левого и правого желудочков обнаруживаются немногочисленные мелкие очаги некроза с отложениями кальция вокруг зоны некроза (рис. 5). Кровеносные сосуды микроциркуляторного русла многочисленные, расположенные по одиночке и группами, разного кровенаполнения. Эндотелий сосудов преимущественно вытянутый, часть эндотелиоцитов набухшие с дистрофическими изменениями, местами наслаивающиеся друг на друга. Кроме этого, в отдельных участках отмечается нарушение целостности сосудистой стенки с выходом форменных элементов крови во внесосудистое пространство с формированием кровоизлияний от диапедезных
до диффузных, с пропитыванием значительного объёма кардиомиоцитов (рис. 6). Наряду с этим, в отдельных сосудах микроциркуляторного русла отмечается формирование смешанных и эритро-цитарных тромбов (рис. 7).
При гистологическом исследовании лёгочной ткани наблюдалось выраженное полнокровие сосудов микроциркуляторного русла. Альвеолы преимущественно заполнены геморрагическим и серозным экссудатом, отмечались кровоизлияния, что характерно для застойных явлений в малом круге кровообращения и отёка лёгких. Отмечались характерные признаки лёгочной ги-пертензии — кровеносные сосуды с утолщённой
стенкой за счёт слоистого разрастания соединительной ткани. Большая часть эпителия терминальных бронхиол десквамирована в просвет (рис. 8). Кроме этого, в кровеносных сосудах микроциркуляторного русла определяется формирование эритроцитарных тромбов (рис. 9).
В ткани почек отмечается централизация кровообращения, заключающаяся в выраженном полнокровии сосудов мозгового вещества и наличии множества крупноочаговых кровоизлияний (рис. 10). В просветах сосудов микроциркуляторного русла обнаруживаются эритроцитарные и фибриновые тромбы (рис. 11, 12). Наряду с этим, диффузно отмечался некроз эпителия извитых канальцев почек. Все эти изменения свидетельствуют об остром повреждении почек (ОПП) (рис. 13).
Таким образом, по данным аутопсии (окраски миокарда трихромом по Массону, гематоксилином и эозином) наблюдается выраженное полнокровие сосудов микроциркуляторного русла, в просвете выявляются формирующиеся эритроцитарные тромбы, выраженный периваскулярный отёк, раз-волокнение мышечных волокон; фиброэластоз эндокарда левого желудочка, характеризующийся его выраженным склеротическим утолщением за счёт значительного разрастания фиброзной ткани с распространением соединительнотканных тяжей в миокард. Выраженное склеротическое изменение эндокарда нарушает сократительную способность миокарда, приводит к развитию ге-модинамических нарушений, сердечных аритмий и, как следствие, — к сердечной недостаточности. Фиброэластоз эндокарда является составляющей СГЛОС и одним из определяющих факторов в исходе кардиохирургического вмешательства. Кроме этого, избыточное формирование грубоволокни-стой соединительной ткани субэндокардиально
в значительной мере способствует снижению сократительной способности миокарда [18].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Результаты данной работы свидетельствуют о сложности такого порока развития как СГЛОС, тяжести его клинических проявлений, малой перспективности существующих в настоящее время методов хирургического лечения. Таким больным показана трансплантация сердца уже в периоде новорождённости в первые дни жизни, что диктует необходимость подбора донорского материала фактически ещё во время внутриутробного развития плода. Детальное изучение морфологии сердца при СГЛОС позволит более точно определить механизм формирования фиброэластоза, как неотъемлемого фактора данного порока. Наряду с этим, остаётся малоизученным процесс образования обширных полей петрификации, что также является тяжёлым проявлением порока, влияющим на кровообращение, и как следствие на сократительную способность миокарда. Более углублённое понимание патофизиологических и клинико-морфологических изменений в сердечной мышце при СГЛОС может способствовать разработке потенциальной альтернативы ранней постнатальной трансплантации сердца, к которой можно отнести внутриутробную коррекцию.
Финансирование: Авторы заявляют об отсутствии финансирования.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Вклад авторов: Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).
ЛИТЕРАТУРА | REFERENCES
1. Nicholls DG, Ungerleider RM, Spevak PJ. Hypoplastic left heart syndrome. In: Nichols DG, Ungerleider RM, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, Wetzel RC, eds. Critical Heart Disease in Infants and Children. 2nd ed. Philadelphia, PA: Mosby; 2006:823-844.
2. Tchervenkov CI, Jacobs JP, Weinberg PM, et al. The nomenclature, definition and classification of hypoplastic left heart syndrome. Cardiol Young. 2006;16(4):339-368. doi:10.1017/S1047951106000291
3. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Aortic atresia and other forms of hypoplastic left heart physiology. In: Kirklin
JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac Surgery. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:1780-1809.
4. Боровикова КК, Шакирова ГХ, Долгих ЛИ. Случай пренатальной ультразвуковой диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Научный медицинский вестникЮгры. 2021;(1):50-53. [Borovikova KK, Shakirova GK, Dolgikh LI. A case of prenatal ultrasound diagnosis of the syndrom hypoplastic left heart (SPOS). Nauchnyy meditsinskiy vestnik Yugry. 2021;(1):50-53 (in Russ.)]. doi:10.25017/2306-1367-2021-27-1-50-53. edn:BJDXUR.
5. Бокерия ЛА, Шаталов КВ. Детская кардиохирургия: руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2016:684-700. [Bokeria LA, Shatalov KV. Detskaya kardiokhirurgiya: rukovodstvo dlya vrachey (Children's Cardiac Surgery: A Guide for Doctors). Moscow, Russia: Bakulev Scientific Center; 2016:684-700. (in Russ.).
6. Stieh J, Fischer G, Scheewe J, et al. Impact of preoperative treatment strategies on the early perioperative outcome in neonates with hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;131(5):1122-1129.e2. doi:10.1016/j.jtcvs.2005.12.025
7. Theilen U, Shekerdemian L. The intensive care of infants with hypoplastic left heart syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2005;90(2):F97-F102. doi:10.1136/adc.2004.051276
8. Feinstein JA, Benson DW, Dubin AM, et al. Hypoplastic left heart syndrome: current considerations and expectations. J Am Coll Cardiol. 2012;59(1 Suppl):S1-S42. doi:10.1016/j.jacc.2011.09.022
9. Nakano T, Kado H, Tatewaki H, Hinokiyama K. et al. Surgical strategy and the results for hypoplastic left heart syndrome. Kyobu Geka. 2014;67(4):299-304.
10. Maeda Y, Yamagishi M, Miyazaki T, et al. The treatment strategy for hypoplastic left heart syndrome. Kyobu Geka. 2014;67(4):305-309.
11. Sano S, Ishino K, Kawada M, et al. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126(2):504-510. doi:10.1016/s0022-5223(02)73575-7
12. Бокерия ЛА, Беришвили ДО, Горбачевский СВ, и др. Клинические рекомендации по ведению пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (пересмотр 2017 года). Новости сердечнососудистой хирургии. 2019;3(1):27-35. [Bockeria LA, Berishvili DO, Gorbachevsky SV, et al. Guidelines for the management of patients with hypoplastic left heart syndrome (2017 revision). Cardiovascular surgery news. 2019;3(1):27-35. (in Russ.)]. doi:10.24022/2588-0284-2019-3-1-2735. edn:MJHVTK.
13. Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G, et al. Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome: A 15-year experience from a single institution. Circulation. 2000;102(19 Suppl 3):III136-III141. doi:10.1161/01.cir.102.suppl_3.iii-136
14. Авраменко АА, Хохлунов СМ. Технические особенности выполнения операции Норвуда как важнейший фактор, влияющий на исход лечения пациентов с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока. Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2019;178(1):11-16. [Avramenko AA, Khokhlunov SM. Technical features of norwood procedure as the most important factor, affecting the outcome of treatment of single-ventricle patients with obstructed systemic output. Bulletin of Surgery named after I.I. Grekov. 2019;178(1):11-16. (in Russ.)]. doi:10.24884/0042-4625-2019-178-1-11-16. edn:ZUREDR.
15. Kumar TKS, Zurakowski D, Briceno-Medina M, et al. Experience of a single institution with femoral vein ho-mograft as right ventricle to pulmonary artery conduit in stage 1 Norwood operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2019;158(3):853-862.e1. doi:10.1016/j.jtcvs.2019.03.123
16. Sinha P, Moulick A, Jonas RA. Femoral vein homograft for neoaortic reconstruction in Norwood stage 1 operation. Ann Thorac Surg. 2009;87(4):1309-1310. doi:10.1016/j.athoracsur.2008.09.007
17. Seery TJ, Sinha P, Zurakowski D, Jonas RA. Femoral vein homograft for neoaortic reconstruction in the Norwood stage 1 operation: a follow-up study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013;146(3):550-556. doi:10.1016/j.jtcvs.2012.12.010
18. Тимофеев ЕВ, Беляева АИ, Чепелев АС. Морфологические особенности синдрома гипоплазии левых отделов сердца на примере клинического случая. Российский кардиологический журнал. 2024;29(S6):42-43. [Timofeev EV, Belyaeva AI, Chepelev AS. Morphological features of hypoplasia syndrome of the left heart on the example of a clinical case. Russian Journal of Cardiology. 2024;29(S6):42-43. (in Russ.)]. doi:10.15829/1560-4071-2024-6S. edn:MYEZQU
АВТОРЫ | AUTHORS
Чепелев Александр Сергеевич, ассистент кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины им. проф. Д.Д. Лохова Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета; ОRCID: 0000-0002-4127-3457.
Alexandr Sergeevich Chepelev, Assistant at the Department of Pathological Anatomy with the course of Forensic Medicine named after Prof. D.D. Lokhov, Saint Petersburg State Pediatric Medical University; ORCID: 0000-0002-4127-3457.
И Тимофеев Евгений Владимирович, доктор медицинских наук, профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета; ORCID: 0000-0001-9607-4028; email: [email protected].
1^1 Timofeev Eugene Vladimirovich, Doctor of Medical Sciences, Professor at the Department of Propaedeutics of Internal Diseases, Saint Petersburg State Pediatric Medical University; ORCID: 00000001-9607-4028; email: [email protected].
Мягги Надежда Александровна, ассистент кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины им. проф. Д.Д. Лохова Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета; ORCID: 0000-0002-8142-8417.
Nadezhda Alexandrovna Myaggi, Assistant at the Department of Pathological Anatomy with the course of Forensic Medicine named after Prof. D.D. Lokhov, Saint Petersburg State Pediatric Medical University; ORCID: 0000-0002-8142-8417.
Поступила в редакцию: | Received: 03.06.2024 Поступила после доработки: | Revised: 09.07.2024 Принята: | Accepted: 22.07.2024
