CC BY
64
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ОРИГШАЛЬШ ДОСЛЩЖЕННЯ /ORIGINAL RESEARCHES/
УДК [616.74-009.17-036:616.438]-073.3 ТОВАЖНЯНСЫСА O.A., САМОЙЛОВА Г.П.
Харювський нацональний ме^чний ун/верситет, м. Харюв, Укра/на
ДУ «1нститутзагально!та нев/щкладно! xipyprii im. В.Т. Зайцева НАМН Укра/ни», м. Харюв, Укра/на
KAiHiKO-^POOi3iOAOri4Hi ОСОБЛИВОСТ У ХВОРИХ НА MiACTEHira 3АЛЕЖНО BiA СТРУКТУРНИХ 3MiH ТИМУСА
Резюме. Для вивчення особливостей клiнiчного перебку й порушення нервово-м'язово1' nepeda4i в nацieнтiвз мiастенieю залежно eid структурнихзмт тимуса були nроаналiзованiрезультати клтжо-неШрофiзiологiчного обстеження 78хворих. Матергали та методи. Залежно вiд структурних змт тимуса ва хворi були подыеш на 3 групи. Перша група — 29 пацieнтiв з мiастенieю без змхн структури тимуса. Друга група — 30 пацieнтiв, у яких мiастенiя супроводжувалася гinерnлазieю тимуса. Третя група — 19 хворих з мiастенieю на фот тимоми. Ступшь тяжкостi захворювання оцшювався за допомогою кшьккноь шкали тяжкостi клШчних проявiвмiастенii (QMGS) та клтчно'1 класифшаци Myathenia Gravis Foundation of America (MGFA), 2001. Оцтка нервово-м'язовог передачi проводилася на пiдставi анализу результатiв декремент-тесту та амплтуди негативноiфази М-вiдповiдi при низькочастотнШ непрямш супрамаксимальнш стимуляци m. abductor digiti minimi та m. orbicularis oculi. Результати та висновки. Змши структури тимуса негативно впливають на перебг мiастенii, про що свiдчать показники за шкалою QMGS та класифжащв'ю MGFA. Найбшьша тяжкють захворювання (з переважанням ураження бульбарног групи м^в) пов'днувалася ie наявшстю у хворих тимоми, а найменша вiдзначалась у хворих з нормальною структурою тимуса. Переважання nацieнтiв жiночоiстатi в груш хворихз мiастенieю на тлi гтерплази тимуса може свiдчити про вплив гормонального статусу як на структуру вилочковог залози з розвитком iiгшерплазй, так i на перебг мiастенii, що потребус подальшого вивчення. Простежена пряма залежшсть мiж структурнимизмшами в тимуа тазниженням амплтуди негативно'1 фази М-вiдnовiдi, що свiдчить про негативний вплив морфологiчних порушень тимуса на нервово-м'язову передачу iмnульсiв. Значне зниження амплтуди негативно1 фази М-вiдnовiдi на фот високих показнитв декремент-тесту можна вважати маркером тяжкого перебгу захворювання.
Ключовг слова: мiастенiя, гinерnлазiя тимуса, тимома, електромiографiя, декремент-тест.
Вступ
Порушення нервово-м'язово! передачi лежать в основi вщносно невелико! кшькосп захворювань, основним з яких е мiастенiя. Блокування проведення iмпульсу на рiвнi нервово-м'язового синапса обумов-лене штимними мехашзмами синтезу ацетилхолшу, транспортуванням його з резервiв до пресинаптич-но! мембрани й вившьненням у синаптичну шдлину
[1-9].
При ре^заци будь-якого з механiзмiв порушення нервово-м'язово! передачi зниження як скорочувально! можливост м'яза, так i амплпуди М-вщповщ також обумовлене тим, що транссинаптична активащя здатна впливати тльки на частину м'язових волокон iз загаль-ного числа наявних у м'язь У частиш м'язових волокон
потенщал юнцево! пластинки виявляеться недостатшм для генерацп потенщалу дп, i, незважаючи на 100% збудження мотонейрошв i 100% збудження рухових одиниць, не вш м'язовi волокна в рухових одиницях виявляються активованими [3, 5, 10].
Адреси для листування з авторами: Товажнянська Олена Леонщвна
61011, м. Харыв, вул. Текстильна, 4, Науково-практичний медичний центр ХНМУ E-mail: [email protected] Самойлова Ганна Петргвна E-mail: [email protected]
© Товажнянська О.Л., Самойлова Г.П., 2016 © «Мшнародний невролопчний журнал», 2016 © Заславський О.Ю., 2016
Використання електрично! стимуляцй M'H3iB для даа-гностики MiacTeHi! мае витоки в роботах F Jolly. Однак широке клшчне застосування методу стало можливим ттьки в другiй половинi ХХ столпгя пiсля появи ви-сокоточно! рееструючо! апаратури й розробки морфо-функцюнально! концепци органiзацií нервово-м'язово! системи [1—9].
Сьогодш дослiдження нервово-м'язово! передачi мае велике значення для верифшацй диагнозу мiастенií, а метод електромюграфй давно й мiцно посiв важливе мiсце в алгоритмi обстеження пащенпв iз пiдозрою на дану патологш. У практичнiй дiяльностi для дiагностики мiастенií' застосовуеться непряма ритмiчна стимуля-цiя найбiльш ураженого м'яза супрамаксимальними iмпульсами з подальшою оцiнкою амплпуди й площi отриманих м'язових вщповщей. Незважаючи на iснуючi роботи, подальше дослщження клiнiчних та електро-мiографiчних спiввiдношень мае важливе теоретичне й практичне значення [3, 8].
Мета дослщження: вивчення особливостей клМч-ного переб^у й порушення нервово-м'язово! передачi в пацiентiв з мiастенiею залежно вiд структурних змiн тимуса.
Матерiали та методи
Були узагальнеш та проаналiзованi результати клшь ко-нейрофiзiологiчного обстеження 78 хворих з мiасте-нiею (51 жшка i 27 чоловiкiв вшом вiд 18 до 69 роыв), як1 перебували на лiкуваннi в торакальному вщдтенш ДУ «1нститут загально! та невiдкладноí' х^рургГ! iм. В.Т. Зайцева НАМНУ». Залежно вщ структурних змш тимуса всi хворi були подiленi на 3 групи. У першу групу (М) увшшли 29 пацiентiв з мiастенiею (17 жшок i 12 чоло-вшв), у яких комп'ютерна томографiя (КТ) вилочково! залози не виявила змш структури тимуса. Другу групу (МГ) становили 30 пащентав (20 жшок i 10 чоловiкiв), у яких мiастенiя супроводжувалася гiперплазiею тимуса за даними КТ. У третю групу (МТ) увшшли 19 хворих (11 жшок i 8 чоловтв) з мiастенiею на фонi тимоми за даними КТ-дослщження. Ступiнь тяжкост захворювання оцiнювався за допомогою кшьысно! шкали тяжкостi клiнiчних проявiв мiастенií (Quantitative myasthenia gravis score — QMGS) [9] та клМчно! класифшаци Myathenia Gravis Foundation ofAmerica (MGFA), 2001 [8, 9]. Конт-рольну групу становили 30 умовно здорових ошб.
Дослiдження нервово-м'язово! передачi проводили, використовуючи чотириканальний електронейро-мiограф «Нейро-МВП» фiрми «Нейрософт». Оцiнка нервово-м'язово! передачi проводилася на пiдставi аналiзу стандартного декремент-тесту: амплпуди негативно! фази М-вщповщ, величини декремента — зменшення амплiтуди п'ято! М-вiдповiдi щодо першо! (у вiдсотках) при низькочастотнiй (3 iмп/с) непрямiй супрамаксимальнiй стимуляцй m. abductor digiti minimi та m. orbicularis oculi.
Статистична обробка отриманих результапв була проведена за допомогою комп'ютерно! програми Statistica 6. Розраховувалися середш значення по-казникiв i помилки середнiх. Як критерiй значущост
вiдмiнностi вибiрок використовувався параметричний критерiй Стьюдента. Вiдмiнностi визнавалися вiроriд-ними при р < 0,05.
Результати дослщження та Тх обговорення
Анaлiз даних клiнiко-неврологiчного та анамнес-тичного обстеження показав, що у хворих з мiастенieю без структурних змш тимуса за даними КТ-досл!дження (група М) дебют захворювання в середньому в жшок спостер^ався у вщ 22,4 ± 2,9 року, а в чоловiкiв — 29,0 ± 8,8 року. У неврологiчному статусi 93 % хворих спостер^алась генералiзована симптоматика, при цьому в 17 пащенпв (58,6 %) превалювало ураження скелетно! мускулатури (середш показники сили м'язiв верхнiх та нижшх кiнцiвок у данiй груш становили 3,5 бала), у 10 хворих (34,5 %) — орофарингеально! (дисфошя, знижен-ня екскурси м'якого шднебшня, утруднене ковтання). У 2 (6,9 %) пащентав спостер^алась незначна слабысть дихально! мускулатури, що не потребувала штучно! вен-тиляци легень (ШВЛ). Згiдно з клiнiчною класифшащею MGFA тяжкiсть стану пацieнтiв на момент госппатзаци вiдповiдала в 17 пащентав (58,6 %) 2А класу, у 9 пацieнтiв (31 %) — 2В класу й у 3 хворих (10,4 %) — 3В класу. Серед-нiй показник за шкалою QMGS у данш групi становив 12,70 ± 1,76 бала.
Мiастенiя у поeднаннi з гiперплазieю тимуса (група МГ) часташе спостериилася у жшок (спiввiдношення жшок i чоловiкiв становило 2 : 1), що свiдчить про на-явнiсть певних гендерних особливостей при такому варiантi захворювання. Манiфестацiя мiастенi! у хворих дано! групи вщбувалася в 30,9 ± 12,1 року незалежно вiд статi. У клшчшй картинi переважала генералiзована симптоматика, з превалюванням у 23 хворих ураження бульбарно! та окулярно! груп м'язiв (птоз повш, знижен-ня екскурси м'якого тднебшня, утруднене ковтання), у 7 пацieнтiв — слабкостi в скелетних м'язах (середш показники сили м'язiв верхнгх кiнцiвок становили 3,5 бала, нижшх — 3,0 бала). Зпдно з клшчною класифiкацieю MGFA тяжисть стану пацieнтiв на момент госпiталiза-ци вщповщала 2А класу в 4 пацieнтiв (13,3 %), 2В класу у — 23 хворих (76,7 %), 3А класу — в 3 пацieнтiв (10 %). Середнш показник за шкалою QMGS у хворих групи МГ становив 19,2 ± 2,4 бала.
У хворих групи МТ частше розвивалася генералiзо-вана форма мiастенi!, що мала бтьш пiзнiй дебют (маш-фестацiя захворювання в жiнок у вщ 43,70 ± 11,02 року, у чоловтв — 53,0 ± 11,7 року) та бiльш тяжкий перебiг порiвняно з пацieнтами шших груп. На фонi виражено! м'язово! слабкостi скелетно! мускулатури (середнi показники м'язово! сили верхн!х та нижшх юнщвок становили 2,5 бала) в!л^чалась слабкiсть орофарингеальних (зниження екскурси м'якого пiднебiння, утруднене ковтання, дисфошя) та дихальних м'язiв. За тяжыстю стану 3 хворi потребували переведення на ШВЛ. Згiдно з клМчною класифiкацieю MGFA тяжкiсть стану па-цieнтiв на момент госштал1защ! вщповщала 3А класу в 3 пацieнтiв (15,8 %), 3В класу — в 6 хворих (31,6 %), 4А класу — в 7 пацieнтiв (36,8 %), 5 класу — в 3 хворих
(15,8 %). Середнiй показник за шкалою QMGS становив 31,68 ± 3,76 бала.
При проведеннi електромiографiчного дослiдження були виявленi такi змши (табл. 1). Найменшi вщхилен-ня вщ нормальних показникiв (зниження амплпуди М-вiдповiдi та збiльшення показника декремента) спостериалися у хворих з мiастенiею при вiдсутностi структурних змiн в тимуш, а бiльш вираженi — у хворих з мiастенiею та тимомою. Так, у групi М амплпуда негативно! фази М-вщповщ знижувалася в m. orbicularis oculi в 1,5 раза, а в m. abductor digiti minimi — в 1,1 раза щодо нормальних показниыв. Показник декремента у хворих дано! групи становив 34,16 ± 3,20 %. У групi МГ амплпуда негативно! фази М-вщповщ в m. orbicularis oculi зменшувалась в 1,7 раза, у m. abductor digiti minimi — в 1,2 раза щодо нормальних показниыв. Величина декремента становила 40,82 ± 19,40 %. У груш МТ виявлялося найбтьше зменшення амплiтуди негативно! фази М-вщповщ (у m. orbicularis oculi — у 2 рази, у m. abductor digiti minimi — в 1,3 раза) та найвищий показник декремент-тесту (49,02 ± 5,80 %) порiвняно не тльки з показниками контрольно! групи, а й з ЕМГ-даними хворих шших груп.
При зiставленнi клiнiчних та електромiографiчних даних залежно вiд структурних змш тимуса було вста-новлено, що мiастенiя без структурних змш у тимус характеризуеться переважним ураженням скелетно! мус-кулатури, бiльш легким станом хворих (за даними шкали QMGS) та менш вираженими змшами ЕМГ-показниив порiвняно з хворими шших груп. У переважно! бiльшостi пащентав цiе! групи (58,6 %) тяжюсть стану вщповщала 2А класу за класифшащею MGFA, що свщчить про бтьш легкий перебiг захворювання. Також було прослщковано певну клiнiко-нейрофiзiологiчну дисощацш. У клiнiчнiй картинi превалювало ураження скелетно! мускулатури, а не орофарингеально!, проте змiни ЕМГ-показникiв в скелетних м'язах були менш виражеш порiвняно з показниками в орофарингеальних м'язах (табл. 1).
Для мiастенií' в поеднаннi з гiперплазiею тимуса була характерна наявнють прямо! залежност мiж ви-раженiстю клiнiчних проявiв, тяжкiстю стану хворих
та погiршенням нейрофiзiологiчних показникiв. Пре-валювання ураження бульбарно! та окулярно! груп м'язiв над скелетною мускулатурою супроводжувалося бтьш вираженим зниженням амплпуди негативно! фази М-вщповщ у вщповщних м'язах. Бiльш тяжкий пере-бiг захворювання за даними бально! оцiнки за шкалою QMGS поеднувався з бшьш високими показниками декремент-тесту. Зпдно з клiнiчною класифшашею MGFA, тяжкiсть стану в бтьшост хворих дано! групи (76,7 %) вщповщала 2В класу.
Пацiенти групи МТ вiдрiзнялися вiд хворих шших груп бтьш тзшм дебютом мiастенií, тяжким перебiгом захворювання (середнiй показник за шкалою QMGS був вищим у 2,5 та 1,7 раза, шж у хворих з мiастенiею без структурних змш в тимус та з гiперплазiею тимуса вщповщно) та найбiльшими порушеннями показниюв нервово-м'язово! передачi (табл. 1). Тiльки в данш гру-пi 15,8 % хворих потребували ШВЛ, а тяжюсть стану в бiльшостi хворих (68,4 %) вщповщала 3В—4А класу за клМчною класифiкацiею MGFA.
Узагальнюючи отримаш данi, вiдзначимо, що була встановлена пряма залежшсть мiж тяжкiстю захворювання (за даними шкали QMGS) та виражешстю ЕМГ-порушень. При цьому клiнiко-нейрофiзiологiчнi порушення в пащенпв з мiастенiею залежали вiд структурних змш тимуса. Було простежено пряму залежшсть мiж виникненнями структурних змш в тимус, тяжкiстю стану хворих (зпдно з класифшащею MGFA та показ-ником бально! оцiнки за шкалою QMGS), зниженням амплпуди негативно! фази М-вщповщ та зростанням показника декремент-тесту за даними електромюгра-фи, що свiдчить про негативний вплив морфологiчних порушень тимуса на переби захворювання та нервово-м'язову передачу iмпульсiв. Значне зниження амплiтуди негативно! фази М-вщповщ на фонi високих показниюв декремент-тесту можна вважати маркером тяжкого пере-бiгу захворювання.
Визначена залежшсть мiж клiнiко-нейрофiзiологiч-ними особливостями та структурними змiнами тимуса у хворих на мiастенiю опосередкована iмунологiчними порушеннями, що е провiдними патогенетичними
Таблиця 1. Показники ампл'иуди негативноi фази М-вдповД та декремент-тесту у хворих з м1астен1ею
залежно вд структурних змн тимуса
Показники Мiастенiя (група М), n = 29 Мiастенiя + гiперплазiя тимуса (група МГ), n = 30 Мiастенiя + тимома (група МТ), n = 19 Контрольна група (К), n = 30
Ампл^да негативно! фази М-вщповщ m. orbicularis oculi, мВ 0,62 ± 0,20#, &, в 0,53 ± 0,20*, &, а 0,44 ± 0,20#, *, £ 0,9 ± 0,2в, а- £
Ампл^да негативно! фази М-вiдповiдi m. аЬ0ис1ог digiti minimi, мВ 4,18 ± 1,10#, &, в 4,13 ± 1,20*, &, а 3,96 ± 1,10#, *, £ 5,1 ± 0,2в, а. £
Показник декремент-тесту, % 34,16 ± 3,20#, *, в 40,82 ± 19,40#, &, а 49,02 ± 5,80#, &, £ 11,3 ± 0,2в, ^ £
Примтки: * — p < 0,05 щодо показниюв групи М i МТ; # — p < 0,05 щодо показниюв групи М i МГ; & — p < 0,05 щодо показниюв групи МГ i МТ;ß — p < 0,05 щодо показниюв групи М i К;a — p < 0,05 щодо показниюв групи МГ i К;£ — p < 0,05 щодо показниюв групи МТ i К.
мехашзмами розвитку та прогресування хвороби. У рашше опублiкованiй нами роботi були проанатзоваш особливостi порушень у системi фагоцитозу, змiни екс-преси лейкоцитарних антигешв гiстосумiсностi ИЬЛ, а також дисбаланс кластерiв диференцiювання СБ+, що зумовлюють розвиток рiзних форм i тяжюсть перебiгу мь астени, а також впливають на порушення нейротрансмь терних реакцiй, викликаючи рiзнi морфофункцюнальш змiни тимуса. У той же час наявнють структурних змiн тимуса призводила до бтьш тяжкого переб^у захворю-вання на тлi iмунологiчного дисбалансу [2].
Ретельне дослiдження ролi автоiмунних порушень у розвитку мiастенil' за даними лiтератури та нашими власними спостереженнями [2, 4, 6, 8] свщчить про необхщшсть проведення автоiмунноl дiагностики з до-слщженням стану клiтинного та гуморального ланцюпв iмунiтету як прогностичних критерпв генералiзацi! та активацп мiастенiчного процесу у хворих зi всiма формами мiастенi! [4]. Отже, комплексне клштэ-не-йрофiзiологiчне й iмунологiчне обстеження дозволить тдвищити ступiнь вiрогiдностi дiагностики та прогнозу-вання перебiгу мiастенi! й допоможе у виборi лiкувально! тактики [8, 9].
Висновки
1. Визначеш клiнiко-нейрофiзiологiчнi особливостi мiастенi! залежно вiд структурних змш тимуса свiдчать про негативний вплив морфолопчних порушень ви-лочково! залози та iмунологiчного дисбалансу на переб^ захворювання, тяжкiсть стану хворих (за шкалою QMGS та класифшащею МОБА) та стан нервово-м'язово! пе-редачi iмпульсiв.
2. Найбiльша тяжюсть захворювання (з переважан-ням ураження бульбарно! групи м'язiв) поеднуеться iз наявнiстю у хворих тимоми, а найменша спостерь гаеться у хворих без структурних змш тимуса (зпдно з даними КТ).
3. Мiастенiя без структурних змш в тимуш характеризуемся менш вираженими змшами ЕМГ-показниюв, а наявнiсть тимоми призводить до значних порушень нервово-м'язово! передачi iмпульсiв (за даними зни-ження амплггуди М-вiдповiдi та збiльшення показника декремент-тесту).
4. Переважання пащентав жшочо! статi в групi хворих з мiастенiею на тлi гiперплазi! тимуса може свщчити про вплив гормонального статусу як на структуру вилочково!
залози з розвитком l! пперплази, так i на перебiг мiасте-ни, що потребуе подальшого вивчення.
Список лператури
1. Касаткина Л.Ф. Электромиографические методы исследования в диагностике нервно-мышечных заболеваний. Игольчатая электромиография/Л.Ф. Касаткина, О.В. Гиль-ванова. — СПб. : Медика, 2010. — 416 с.
2. Клинико-иммунологические особенности у пациентов в зависимости от структуры тимуса / [Е.Л. Товажнянская, Е.М. Климова, А.П. Самойлова и др.] // Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. — 2015. — № 4 (28). — С. 15-23.
3. Кузьмина Л.Н. Диагностические возможности электро-нейромиографии при миастении / Л.Н. Кузьмина, В.Н. Василенко // Украгнський медичний альманах. — 2009. — Т. 12, № 1. — С. 107-109.
4. Кузьмина Л.Н. Клинико-иммунологическая характеристика разных форм миастении в сочетании с нейросоматическими расстройствами:Автореф. дис... канд. мед. наук: спец. 14.01.15 «нервные болезни»/Кузьмина Л.Н. — Харьков, 2010. — 21 с.
5. Николаев С.Г. Практикум по клинической электромиографии / С.Г. Николаев. — Иваново: Ивановская государственная медицинская академия, 2003. — 264 с.
6. Оржешковський В.В. Сучаснi niдходи до дiагностики та лжування мiастенii гравк / В.В. Оржешковський // Лжи Украани. — 2011. — № 9 (155). — С. 81-83.
7. Романова Т.В. Диагностическая и прогностическая значимость исследования надежности нервно-мышечной передачи при миастении [Електроннийресурс]/ Т.В. Романова// Практическая медицина. — 2013. — Режим доступу до ресурсу: http://pmarchive.ru/diagnosticheskaya-i-prognosticheskaya-znachimost-issledovaniya-nadezhnosti-nervno-myshechnoj-peredachi-pri-miastenii
8. Школьник В.М. Миастения: что нам известно сегодня? [Електронний ресурс] / В.М. Школьник, А.И. Кальбус, О.Д. Шульга // Здоров'я Украти. — 2010. — Режим доступу до ресурсу: http://health-ua.com/pics/pdf/ZU 2010_ Nevro_3/10-11.pdf
9. EFNS/ENS Guidelines for the treatment of ocular myasthenia /E. Kertya, A. Elsaisa, Z. Argovc [et al.]//European Journal of Neurology. — 2014. — № 2. — P. 687-693. doi: 10.1111/ene.12359.
10. Masaharu T. Structure of the neuromuscular junction: functionand cooperative mechanisms in the synapse / Takamori Masaharu //Ann. NYAcad. Sci. — 2012. — Vol. 1274. — P. 14-23.
Отримано 28.02.16 U
Товажнянская Е.Л., Самойлова А.П.
Харьковский национальный медицинский университет, г. Харьков, Украина
ГУ «Институт общей и неотложной хирургии им. В.Т. Зайцева НАМН Украины», г. Харьков, Украина
КЛИНИКО-НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ У БОЛЬНЫХ МИАСТЕНИЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТРУКТУРНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ ТИМУСА
Резюме. Для изучения особенностей клинического течения обследования 78 больных. Материалы и методы. В зависимости и нарушения нервно-мышечной передачи у пациентов с миа- от структурных изменений тимуса все больные были разделены на 3 стенией в зависимости от структурных изменений тимуса были группы. Первая группа — 29 пациентов с миастенией без изменений проанализированы результаты клинико-нейрофизиологического структуры тимуса. Вторая группа — 30 пациентов, у которых миа-
стения сопровождалась гиперплазией тимуса. Третья группа — 19 больных с миастенией на фоне тимомы. Степень тяжести заболевания оценивалась с помощью количественной шкалы тяжести клинических проявлений миастении (QMGS) и клинической классификации Myathenia Gravis Foundation ofAmerica (MGFA), 2001. Оценка нервно-мышечной передачи проводилась на основании анализа результатов декремент-теста и амплитуды негативной фазы М-ответа при низкочастотной косвенной супрамаксимальной стимуляции m. аbductor digiti minimi и m. оrbicularis oculi. Результаты и выводы. Изменения структуры тимуса негативно влияют на ход миастении, о чем свидетельствуют показатели по шкале QMGS и классификации MGFA Наибольшая тяжесть заболевания (с преобладанием поражения бульбарной группы мышц) сочеталась с наличием у больных тимомы, а наименьшая отмечалась у больных
с нормальной структурой тимуса. Преобладание пациентов женского пола в группе больных с миастенией на фоне гиперплазии тимуса может свидетельствовать о влиянии гормонального статуса как на структуру вилочковой железы с развитием ее гиперплазии, так и на ход миастении, что требует дальнейшего изучения. Прослежена прямая зависимость между структурными изменениями в тимусе и снижением амплитуды негативной фазы М-ответа, что свидетельствует о негативном влиянии морфологических нарушений тимуса на нервно-мышечную передачу импульсов. Значительное снижение амплитуды негативной фазы М-ответа на фоне высоких показателей декремент-теста можно считать маркером тяжелого течения заболевания.
Ключевые слова: миастения, гиперплазия тимуса, тимома, электромиография, декремент-тест.
Tovazhnianska O.L., Samoilova H.P.
Kharkiv National Medical University, Kharkiv, Ukraine
State Institution «Institute of General and Emergency Surgery named after V.T. Zaitsev of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine», Kharkiv, Ukraine
CLINICAL AND NEUROPHYSIOLOGICAL FEATURES IN PATIENTS WITH MYASTHENIA GRAVIS DEPENDING
ON THE STRUCTURAL CHANGES OF THE THYMUS
Summary. To study the features of clinical course and disorders of neuromuscular transmission in patients with myasthenia gravis depending on the structural changes in the thymus, we have analyzed the results of clinical and neurophysiological examination of 78 patients. Materials and methods. Depending on the structural changes in the thymus, all patients were divided into 3 groups. The first group — 29 patients with myasthenia gravis and no changes in the structure of the thymus. The second group — 30 patients, in whom myasthenia gravis was associated with thymic hyperplasia. The third group — 19 patients with myasthenia gravis against the background of thymoma. The severity of the disease was assessed using quantitative myasthenia gravis score (QMGS) and clinical classification of Myathenia Gravis Foundation of America (MGFA), 2001. Evaluation of neuromuscu-lar transmission was conducted based on the analysis of decrement test results and amplitude of negative phase of M-response at low-frequency indirect supramaximal stimulation of m.abductor digiti minimi and m.orbicularis oculi. Results and conclusions. Changes in the structure of the thymus have a negative impact on the course of
myasthenia gravis, as evidenced by indicators of QMGS and MGFA classification. The greatest disease severity (with the prevalence of lesions of bulbar muscles) was associated with the presence of thymoma in patients, and the lowest one was noted in patients with normal thymic structure. The predominance of females in the group of patients with myasthenia gravis against the background of thymic hyperplasia may indicate the influence of hormonal state both on the structure of the thymus gland with the development of hyperplasia, and on the course of myasthenia gravis, which requires further study. We have noted a direct correlation between structural changes in the thymus and reduced amplitude of the negative phase of M-response, indicating a negative effect of morphological disorders of the thymus on neuromuscular transmission ofimpulses. A significant reduction in the amplitude of the negative phase of M-response on the background ofhigh performance of decrement test may be considered as a marker of a severe course of the disease.
Key words: myasthenia gravis, thymic hyperplasia, thymoma, elec-tromyography, decrement test.
