CC BY
213
ПРОБЛЕМЫ НЕВРОЛОГИИ
М. А. БАРАБАНОВА, Е. М. ИВАНОВА, О. В. СТОЯНОВА, Т. А. ПЕТРОПАВЛОВСКАЯ,
Г. Г. МУЗЛАЕВ, И. А. НИКИТИНА, В. К. АРУТЮНОВА
КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии с курсом нервных болезней и нейрохирургии ФПК и ППС
ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России,
Россия, 350063, г. Краснодар, ул. Седина, 4, тел. 252-85-82. E-mail: [email protected]
Проведен анализ клинико-неврологического статуса у 105 больных рассеянным склерозом (РС) различной степени тяжести и вариантами течения. Женщины страдают РС чаще (соотношение женщины/мужчины - 1,6:1). Наибольшая заболеваемость PC отмечена в возрастной группе 18-29 лет с преобладанием ремитирующего РС. Вторично-прогрессирующий РС встречался практически с одинаковой частотой у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет. Первично-прогрессирующий РС с одинаковой частотой встречался в 2 возрастных группах (30-39 и 40-50 лет). Наибольшую частоту встречаемости имели координаторные нарушения, максимально выраженные в группе легкой степени тяжести. Степень двигательных нарушений, как и частота, была максимальной в тяжелой группе. Чувствительные нарушения практически с одинаковой частотой встречались у пациентов всех групп. Нарушения нейропсихологических функций различной степени выраженности имели практически все больные PC.
Ключевые слова: рассеянный склероз, симптомы, варианты течения.
M. A. BARABANOVA, E. M. IVANOVA, O. V. STOYANOVA, T. A. PETROPAVLOVSKAYA,
G. G. MUZLAEV, I. A. NIKITINA, V. K. ARUTIUNOVA
NEUROLOGICAL FINDINGS IN MULTIPLE SCLEROSIS
Department of nervous system diseases and neurosurgery neurological findings in multiple sclerosis GBOU VPO KUBGMU Ministry of Health of' Russia,
Russia, 350063, Krasnodar, Sedin str., 4, tel. 252-85-82. E-mail [email protected]
We performed the analysis of neurological state in 105 patients with multiple sclerosis (MS) of various severities and following patterns. Women suffered from MS more often than men (female/male ratio 1,6:1). The highest morbidity for MS was found in the 18-29 years old group with the prevalence of relapsing remittent MS. The frequency of the secondary progressive MS was same in patients from 30 to 50 years old. The frequency of the primary progressive MS was as often in the first group as in the second-one (30-39 and 40-50, respectively). The coordination disorders most expressed in the light disease severity group had the highest frequency. The highest degree of the motor disorders, as well as the frequency of, was found in the group with the most severe course of the disease. The sensitivity disorders occurred as often as well in patients of all the groups. Almost all the patients with MS had neuropsychological functions' lesions of various severities.
Key words: multiple sclerosis, symptoms, following patterns.
Рассеянный склероз (РС) - прогрессирующее хроническое заболевание центральной нервной системы, поражающее преимущественно лиц молодого, трудоспособного возраста и приводящее к быстрому развитию стойкой нетрудоспособности [19]. По частоте встречаемости среди неврологических заболеваний PC занимает четвертое место после острых нарушений мозгового кровообращения, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте - второе место после эпилепсии [15]. У 60% больных РС начинается в возрасте от 20 до 40 лет [4, 9, 15, 18]. Средний возраст начала заболевания в среднем составляет от 29 до 33 лет, причем у женщин средний возраст несколько меньше. В настоящее время выделяют следующие типы течения заболевания: ремитирующий (РРС), вторично-прогрессирующий (ВПРС), первично-прогрессирующий (ППРС) и прогрессирующее течение с обострениями [9, 13, 18]. В начальном
периоде заболевания у 70-85% больных отмечается ремитирующее течение [4, 18]. По мере прогрессирования РС течение болезни трансформируется во ВПРС. ППРС встречается в 10-15% случаев [1]. Клиническая картина заболевания характеризуется полиморфизмом, особенности которого и характер течения заболевания индивидуальны для каждого пациента. К наиболее типичным симптомам РС относятся спастические парезы мышц конечностей, ретробульбарный неврит, стволовые и мозжечковые симптомы (диплопия, нистагм, головокружение, тошнота, шаткость походки, межъядерная офтальмолегия), расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов (нарушение мочеиспускания, дефекации и сексуальная дисфункция) [9, 12, 14]. С меньшей частотой встречаются когнитивные расстройства, поражение бульбарной группы черепных нервов (дизартрия, дисфагия), вегетативные нарушения,
Кубанский научный медицинский вестник № 5 (134) 2012 удК 616.832-004-071
Кубанский научный медицинский вестник № 5 (134) 2012
синдром «беспокойных ног», диссомния [3, 13, 15, 19]. К сожалению, в настоящее время нет ни одного патог-номоничного неврологического симптома, характерного для РС. Целью исследования явилось изучение клинико-неврологических проявлений, структуры клинических вариантов рассеянного склероза (РС), особенностей возрастного состава при каждом клиническом варианте.
Материалы и методы исследования
Проведен анализ клинико-неврологического статуса у 105 больных (женщин - 65, мужчин - 40) РС различной степени тяжести и с вариантами течения. Возраст всех обследуемых 18-50 лет. Среднестатистический возраст больных - 32±7,5 года. Среднестатистическая длительность болезни - 8,9±5,6 года. Оценка повреждения функциональных систем проводилась по шкале J. F. Kurtzke (1983). Оценка степени инвалидизации у больных проводилась в баллах по расширенной шкалы инвалидизации J. F. Kurtzke (EDSS). Легкая степень тяжести соответствовала баллам от 1 до 3 (2,33±0,09), средняя - от 4 до 6 (5,1±1,08), тяжелая степень РС - от 7 баллов и выше (7,8±1,2). В соответствии с современной классификацией PC [18] выделены клинические формы, основанные на определении типа течения заболевания (таблица). Всем пациентам проводилось МРТ головного мозга в режимах Т1, Т2 и FLAIR (MR Signa HDx 3,0 Tc [GE]). Полученные данные обрабатывались методом вариационной статистики с использованием компьютерной программы «STATISTICA 6,0» и в электронных таблицах «Excel 2003». При статистической обработке полученных данных рассчитывались средняя арифметическая (М), средняя ошибка средней арифме-
от 40 до 50 лет преобладали больные со вторично-прогрессирующим типом течения, количество больных с первично-прогрессирующим течением не изменилось, и в меньшем количестве отмечено пациентов с ремитирующим течением. Обращает на себя внимание то, что с возрастом количество больных с ремитирующим течением уменьшается, а с первично- и вторично-прогрессирующим течением увеличивается. Необходимо отметить, что среди больных с РС большой удельный вес занимают больные молодого возраста - 41% и средней возрастной группы - 35,2%.
У 36 больных с РС установлена легкая степень тяжести (1-я группа). От общего количества пациентов данная группа составляла 34,3%. У всех больных этой группы был ремитирующий тип течения заболевания. Степень выраженности неврологического дефицита у 18 (50%) больных составляла 2,0 балла по шкале EDSS, у 12 (33,3%) больных - 2,5 балла, у 6 (16,7%) больных - 3 балла по шкале EDSS. В клинической картине у больных рассеянным склерозом доминировали поражения пирамидного тракта: от рефлекторной пирамидной недостаточности до различной степени выраженности парезов (снижение мышечной силы до 1,5-2 баллов). У 33 (91,7%) больных имелись признаки поражения пирамидной системы: у 22 (61,1%) больных - анизорефлексия и появление патологических рефлексов наряду с выпадением брюшных рефлексов. У 11 (30,5%) пациентов имелись двигательные нарушения: в виде монопареза - у 3 (8,3%) больных, парапареза - у 6 (16,7%), гемипареза - у 2 (5,5%) пациентов. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности двигательных нарушений по
Распределение больных по типу течения рассеянного склероза и возрасту
возраст, лет Ремитирующее течение (n=68) первичнопрогрессирующее течение (n=17) вторичнопрогрессирующее течение (n=20) всего
18-29 38 (36,2%) 3 (2,8%) 2 (1,9%) 43 (41%)
30-39 22 (21%) 7 (6,7%) 8 (7,6%) 37 (35,2%)
40-50 8 (7,6%) 7 (6,7%) 10 (9,5%) 25 (23,8%)
Итого 68 (64,8%) 17 (16,2%) 20 (19,0%) 105 (100%)
тической (т) и коэффициенты достоверности различий (^ с получением процента надежности по таблице Стью-дента. Различия считались достоверными при р<0,05.
Результаты исследования
Среди обследованных пациентов отмечались три варианта течения РС, представленные в таблице.
Как видно из представленной таблицы, абсолютное большинство больных было с ремитирующим типом течения. У 16,2% больных было первично-прогрессирующее течение, у 19,0% - вторично-прогрессирующее течение. Возраст больных варьировал от 18 до 50 лет. В возрастной группе от 18 до 29 лет большинство больных было с ремитирующим типом течения, на втором месте - больные с первично-прогрессирующим течением, на третьем - с вторично-прогрессирующим течением. В возрастной группе от 30 до 39 лет также большинство больных было с ремитирующим типом течения, затем больные с вторично-прогрессирующим течением, и третьи по частоте встречаемости - больные с первичнопрогрессирующим типом течения. В возрастной группе
функциональной шкале, составлял 1,5±0,9 (FS 1). У 31 (86,1%) больного выявлялись патологические мозжечковые симптомы без координаторных нарушений, интенционный тремор, дисметрия при выполнении координационных проб, легкая атаксия. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности координаторных нарушений по функциональной шкале, составлял 1,37±0,7 (FS 2). У 20 (55,5%) больных пирамидно-мозжечковый синдром сочетался с нарушениями поверхностной чувствительности в виде парестезии или онемения в одной или двух конечностях, носящих преходящий характер. При исследовании выявлялись «пятнистые» участки нарушений болевой и тактильной чувствительности. Нарушения глубокой чувствительности наблюдались у 2 (5,5%) больных. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности чувствительных нарушений по функциональной шкале, составлял 1±0,9 (FS 4). Периодически возникающие нарушения мочеиспускания по типу императивных позывов в сочетании с трудностью опорожнения пузыря (детрузорно-сфин-
ктерная диссинергия) отмечались у 8 (22,2%) больных что соответствовало суммарному клиническому баллу 0,44±0,8 ^ 5). У 16 (44,4%) больных наблюдались стволовые дисфункции в виде умеренно выраженного нистагма. У 3 (8,3%) пациентов имелись глазодвигательные нарушения. Суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения стволовых функций, составлял 1,08±1,1 ^ 3). У 18 (50%) пациентов отмечались только легкие нарушения настроения, не влияющие на балл EDSS, 8 пациентов не имели нарушения церебральных функций. 10 (36%) пациентов отмечали общую слабость, нарушение памяти, внимания, мышления. Суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения церебральных функций, составлял 1,02±0,7 (FS 7). У 2 (5,5%) больных отмечались пароксизмальные состояния в виде парциальных моторных припадков и генерализованных судорожных приступов.
У 43 больных РС установлена средняя степень тяжести (2-я группа). От общего количества пациентов данная группа составляла 41%. Из них у 30 (70%) больных был ремитирующий тип течения, у 9 (21%) -вторично-прогрессирующий, у 4 (9%) - первично-прогрессирующий тип течения. Клинически РС средней степени тяжести характеризовался наличием стойкого очагового неврологического дефицита. У 43 (100%) больных был диагностирован пирамидно-мозжечковый синдром разной степени выраженности в отличие от 1-й группы, где поражение пирамидной и мозжечковой систем зарегистрировано у 91,7% и 86,1% соответственно. Двигательные нарушения в виде умеренного или выраженного пареза определялись у 27 (62,8%) больных, что в процентном соотношении на 32,3% больше по сравнению с первой группой. Монопарез выявлен у 9 (20,9%) больных, парапарез - у 11 (25,6%), гемипарез - у 4 (9,3%), тетрапарез - у 3 (7%) больных. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности двигательных нарушений по функциональной шкале, составлял 3,6±0,4 (FS 1), что в 2,4 раза больше, чем в 1-й группе. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности координаторных нарушений по функциональной шкале, составлял 1,95±0,7 (FS 2), что на 42,3% больше, чем в 1-й группе. У 25 (58,1%) больных диагностированы чувствительные нарушения в виде умеренного снижения тактильной или болевой чувствительности, что в процентном соотношении на 3,4% больше, чем в 1-й группе. У 12 (27,9%) больных выявлено выпадение глубокой чувствительности, проявляющееся сенситивной атаксией, что на 22,4% больше, чем в 1-й группе. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности чувствительных нарушений по функциональной шкале, составлял 2,1±0,6 (FS 4), что в 2 раза превышало суммарный клинический балл в 1-й группе. Нарушения функции тазовых органов отмечались у 19 (44,2%) пациентов, что на 22% больше, чем в 1-й группе. Суммарный клинический балл составлял 1,02±1,2 (FS 5), что в 2,3 раза больше, чем в 1-й группе. У 10 (23,3%) больных диагностированы глазодвигательные нарушения, что на 15% больше в сравнении с 1-й группой. Нистагм выявлен у 25 (58,1%) больных, что на 13,7% больше, чем в 1-й группе. Суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения стволовых функций, составлял 2,0±0,7 (FS 3), что на 85% больше, чем в
1-й группе. У одного больного наблюдалась пароксизмальная некинезиогенная дистония, связанная, по-
видимому, с локализацией очагов демиелинизации в подкорковом белом веществе лобной и лобно-височной областей доминантного полушария. У 28 (65,10%) пациентов отмечалось нарушение настроения, что на 15,1% больше, чем в 1-й группе, 12 пациентов (27,9%) имели легкое снижение мыслительных процессов, нарушения памяти, внимания. Суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения церебральных функций, составлял 1,38±0,5 (FS 7), что на 35,3% больше, чем в 1-й группе. У 26 пациентов отмечена тяжелая степень РС (3-я группа). От общего количества пациентов данная группа составляла 24,7%. Из них у 2 (7,7%) больных был ремитирующий тип течения, у
11 (42,3%) - вторично-прогрессирующий, у 13 (50%) -первично-прогрессирующий тип течения. Клинически РС тяжелой степени характеризовался наличием выраженного очагового неврологического дефицита. В клинической картине доминировали двигательные расстройства, связанные с поражением пирамидных и мозжечковых путей. Эта симптоматика выявлялась у 26 (100%) больных. Поражение пирамидной системы в виде гиперрефлексии, патологических знаков, клонусов стоп сочеталось с наличием умеренного или выраженного тетрапареза, параплегии или гемиплегии. Мышечная слабость разной степени выраженности была диагностирована у 20 (77%) больных, что на 14,2% больше, чем во 2-й группе. Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности двигательных нарушений по функциональной шкале, составлял 4,2±0,7 (FS 1), что в 2,8 раза больше, чем в 1-й группе, и на 16,6% больше, чем во 2-й группе. У 7 больных мозжечковая симптоматика проявлялась в виде выраженного интенционного дрожания, значительно ухудшающего двигательные возможности пациента. У 9 (34,6%) - дрожание выявлялось в сочетании с постуральным тремором конечностей. У 5 (19,2%) больных при переходе из горизонтального в вертикальное положение выявлялось дрожание головы типа «да-да» или «нет-нет». Проявлением поражения мозжечковой системы было наличие адиадо-хокинеза, гиперметрии, симптома «отсутствия обратного толчка», изменения речи (скандированная или замедленная, «толчкообразная»). Суммарный клинический балл, отражающий степень выраженности ко-ординаторных нарушений по функциональной шкале, составлял 2,6±1,4 (FS 2), что в 1,8 раза больше, чем в 1-й группе, и на 33,3% больше, чем во 2-й группе. Однако объективная оценка нарушений функций мозжечка была затруднена в связи с невозможностью выполнить задание и связана с наличием у пациентов пареза конечностей более 3 баллов. Последнее объясняет не столь значимое увеличение клинического балла оценки мозжечковых функций по функциональной шкале у пациентов 3-й группы. Нистагм выявлялся у 20 пациентов (76,9%), что на 18,8% больше, чем во 2-й группе. Однако суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения стволовых функций, составлял 2,2±0,5 (FS 3) и достоверно не отличался от аналогичного показателя во 2-й группе. Нарушения поверхностной чувствительности определялись у
12 (46,2%) больных, что в процентном соотношении было на 9,8% меньше, чем во 2-й группе пациентов. Выпадение глубокой чувствительности отмечено у 8 (30,7%) больных, что в процентном отношении достоверно не отличалось от пациентов 2-й группы (27,9%). Суммарный клинический балл, отражающий степень
Кубанский научный медицинский вестник № 5 (134) 2012
Кубанский научный медицинский вестник № 5 (134) 2012
выраженности чувствительных нарушений по функциональной шкале, составлял 2,3±0,5 (FS 4) и достоверно не отличался от показателя во 2-й группе. Нарушение функции тазовых органов отмечалось у 21 (80,8%) пациента, что на 36,6% больше, чем во
2-й группе. Суммарный клинический балл составлял 1,5±0,8 (FS 5), что в 3,4 раза больше, чем в 1-й группе, и на 47% больше, чем во 2-й группе. Изменения в психической сфере встречались у 22 (84,6%) больных и проявлялись либо эйфорией и ослаблением критики к своему состоянию, либо апатией и депрессивным синдромом. Суммарный клинический балл, отражающий степень нарушения церебральных функций, составлял 1,6±0,7 (FS 7), что на 56,8% больше, чем в 1-й группе, и на 15,9% больше, чем во 2-й группе.
Обсуждение
Женщины страдают РС чаще (соотношение «женщины/мужчины» - 1,6:1). Наибольшая заболеваемость PC отмечена в возрастной группе 18-29 лет, независимо от пола, с преобладанием ремитирующего РС. Вторично-прогрессирующий РС встречался практически с одинаковой частотой у пациентов в возрастных группах 30-39 и 40-50 лет. РРС преимущественно отмечался у лиц с дебютом до 20 лет. Несмотря на традиционное начало ППРС после 40 лет, в нашей группе пациентов данный тип течения с одинаковой частотой встречался в 2 возрастных группах (30-39 и 40-50 лет). При РРС преобладали пациенты, клинический балл которых соответствовал легкой степени инвалидизации по шкале EDSS. При ВПРС количество пациентов со средней степенью тяжести возросло в 3 раза, с тяжелой степенью -в 6 раз. В дебюте PC наиболее часто отмечены симптомы в виде парезов и нарушения координации движений, чувствительных, глазодвигательных расстройств, что согласуется с данными других авторов [4, 17]. Во всех группах наибольшую частоту встречаемости из неврологических симптомов имели коор-динаторные нарушения, максимально выраженные в группе легкой степени тяжести. Степень двигательных нарушений, как и частота, была наибольшей в тяжелой группе. У 90% пациентов с легкой степенью тяжести имелась только рефлекторная пирамидная симптоматика. Чувствительные нарушения практически с одинаковой частотой встречались у пациентов всех групп. По мере утяжеления состояния нарастала частота встречаемости тазовых расстройств, максимально выраженная у пациентов с тяжелой степенью. По данным некоторых авторов, когнитивные нарушения имеются в 70% случаев и связаны с интенсивностью поражения головного мозга [5, 18], являясь одним из клинических проявлений хронического воспалительного и демиелинизирующего процессов при PC [5, 6, 7, 10]. В нашем исследовании нарушения нейропсихологических функций различной степени выраженности имели практически все больные PC, частота встречаемости которых была максимальной в тяжелой группе (84,6%). Также по мере утяжеления состояния увеличивалась выраженность нарушения церебральных функций по шкале FS.
литература
1. Атрошенкова А. А., Алифирова В. Н. Особенности клинической картины рассеянного склероза в городе Томске // Материалы конференции «Актуальные проблемы современной неврологии, психиатрии и нейрохирургии». - СПб, 2003. - С. 250.
2. Виноградов А. А., Леонов Г. А., Василевская Л. В. Анализ личностных качеств с помощью опросника Айзенка у больных рассеянным склерозом // Тезисы докладов XVII Всероссийского съезда неврологов. - Нижний Новгород, 1995. - С. 98.
3. Вейн А. М. Вегетативные расстройства. - М.: МИА, 1998. - 752 с.
4. Гусев Е. И., Демина Т. Л., Бойко А. Н. Рассеянный склероз. -М.: Нефть и газ, 1997. - 464 с.
5. Гусев Е. И., Беляева И. А., Чехонин В. П. Сравнительный клинико-иммунохимический анализ ремитирующего и вторичнопрогрессирующего течения рассеянного склероза // Журн. неврол. и психиатр. - 2000. - Т. 6. - С. 51-57.
6. Гусев Е. И., Бойко А. Н. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы // Consilium medicum. - 2000. -№ 2. - С. 84-86.
7. Гусев Е. И., Бойко А. Н. Рассеянный склероз: от изучения иммунопатогенеза к новым методам лечения. - М.: из-во «ООО Губернская медицина», 2001. - 128 с.
8. Гусев Е. И., Бойко А. Н., Завалишин И. А. Эпидемиологические исследования рассеянного склероза (Методические рекомендации). - М., 2003. - 80 с.
9. Гусев Е. И. Рассеянный склероз // Болезни нервной системы (Руководство для врачей). - 2003. - Т. 1. - С. 443-458.
10. Гулевская Т. С., Моргунов В. Н. Патоморфология рассеянного склероза и родственных ему демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы // Рассеянный склероз (Избранные вопросы теории и практики). - М., 2000. -С. 284-336.
11. Григорьева В. И. Психосоматические аспекты нейрореабилитации. Хронические боли. - Нижний Новгород: изд-во НГМА, 2004. - 420 с.
12. Дамулин И. В., Голубева В. В., Волинец Е. И. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия с вовлечением в процесс центральной нервной системы // Неврол. журн. - 2001. - Т. 6 (1). - С. 36-42.
13. Завалишин И. А., Головкин В. И. Рассеянный склероз (Избранные вопросы теории и практики). - М., 2000. - 640 с.
14. Кривобородов Г. Г., Шварц Г. Я., Шварц П. Г. Урологические нарушения // Рассеянный склероз (Избранные вопросы теории и практики). - М., 2000. - С. 456-493.
15. Коркина М. В., Мартынов Ю. С., Малков Г. Ф. Психические нарушения при рассеянном склерозе. - М.: изд-во УНД, 1986. - 173 с.
16. Столяров И. Д., Осетрова Б. А. Рассеянный склероз (Практическое руководство) - СПб: ЭЛБИ-СПб, 2002. - 176 с.
17. Охоцимская С. А., Жученко Т. Д., Шмидт Т. Е., Мешкова К. С. Ретробульбарный неврит // Рассеянный склероз (Избранные вопросы теории и практ.). - 2000. - С. 494-509.
18. Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н. Рассеянный склероз. - М.: Медицина, 2003. - 160 с.
19. Хондкариан О. А., Завалишин И. А., Невская О. М. Рассеянный склероз. - М.: Медицина, 1987. - 256 с.
Поступила 10.07.2012
