CC BY
80
ОБМЕН ОПЫТОМ |МГ
Клинико-морфологические аспекты хирургического лечения аномалии Эбштейна
Дергачев А.В.
РНПЦ «Кардиология», Минск
Dzerhachou A. V.
Scientific-Practical Center«Cardiology», Minsk, Belarus
Clinical and morphological aspects of surgical treatment of Ebstein's anomaly
Резюме. Статья посвящена проблеме хирургического лечения аномалии Эбштейна с точки зрения клинико-морфологических особенностей порока. Проблема актуальна в связи со сложностью выбора оптимального хирургического лечения этого порока. Несмотря на разработанные методы хирургического лечения, эта проблема до сих пор обсуждается в мировой литературе. Ключевые слова: врожденные пороки сердца, аномалия Эбштейна, хирургическое лечение.
Summary. This article deals with the problem oi surgical treatment oi Ebstein !s anomaly in the aspect oi clinical and morphological features. Problem is urgent because oi difficulty optimal choice oi surgical treatment. Despite oi elaboration oi some methods oi surgical treatment this problem as before is discussed in world literature.
Keywords: congenital heart disease, Ebstein's anomaly, surgical treatment.
Аномалия Эбштейна - врожденный порок сердца (ВПС), впервые описанный посмертно в 1866 г. немецким терапевтом Вильгельмом Эбштейном [18] как морфологически измененное сердце.
В литературе термин «аномалия Эбштейна» появился в 1927 г. [4], а в 1951 г. Van Lingen поставил первый прижизненный диагноз порока, используя катетеризацию сердца и ангиокардиографию. В 1955 г. описан клинический случай аномалии Эбштейна с сопутствующим пороку синдромом Вольфа-Паркинсо-на-Уайта (WPW) [29].
Первая безуспешная попытка паллиативной операции у больного с аномалией Эбштейна была предпринята в 1950 г. [19], когда с целью увеличения насыщения крови кислородом был выполнен аортопульмональный анастомоз. Успешная же паллиативная операция по Гленну сделана Gasul в 1959 г. [20, 23], а в 1962 г. при аномалии Эбштейна впервые проведено протезирование трехстворчатого клапана [9].
Начиная с 1963 г. кардиохирурги разработали и стали успешно и широко использовать различные методики хирургической пластики трехстворчатого клапана и атриализованной части правого желудочка (ПЖ) при аномалии Эбштейна [5, 9, 13, 15, 24, 31, 39].
Частота аномалии Эбштейна в структуре ВПС, по данным литературы, колеблется от 0,5 до 2% [1, 2, 26], чаще порок встречается у женщин.
Основные анатомические признаки аномалии Эбштейна:
а) смещение септальной и задней створок трикуспидального клапана книзу от фиброзного кольца - в сторону верхушки сердца или выводного отдела ПЖ;
б) наличие атриализованной порции правого желудочка между анатомическим фиброзным кольцом трехстворчатого клапана и местом крепления смещенных септальной и задней створок;
в) мальформация ПЖ, который имеет маленький объем и тонкую желудочковую стенку, что приводит к снижению его систолической функции [1, 2, 39].
Смещенные створки обычно деформированы, распластаны и приращены к эндокарду желудочка, хорды их укорочены, а сосочковые мышцы гипоплазирова-ны [3, 7]. Комиссура между септальной и задней створкой может отсутствовать, а передняя створка часто является единственной створкой несущей функциональную нагрузку. Она значительно увеличена в размере и имеет форму паруса [30], что нередко вызывает затруднение оттоку крови на границе приточного и выходного отдела ПЖ. Фиброзное кольцо трехстворчатого клапана расширено, это обстоятельство приводит к функциональной недостаточности клапана.
Смещенный к верхушке ПЖ трехстворчатый клапан уменьшает объем правого желудочка, при этом размеры правого предсердия за счет атриализо-ванной части ПЖ увеличиваются порой в несколько раз и иногда достигают 2500 мл [26]. Стенка правого предсердия утолщена до 2-3 см. Задняя и септальная створки, как правило, деформированы и гипоплазированы, передняя створка ред-
ко. Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка, часто перегородочная и комиссура между ними [37].
Из сопутствующих пороков при аномалии Эбштейна наиболее часто (40-60% случаев) встречаются дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно. На втором месте по частоте встречаемости (30%) различные варианты стенозов и атрезий легочной артерии [10]. В 10-14% случаев при аномалии Эбштейна выявляются дополнительные предсердно-желудочковые проводящие пути, часто вызывающие резистентные формы тахиаритмий (синдром WPW) [38]. Другие сопутствующие пороки встречаются в 5% всех случаев. Среди них дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз или недостаточность митрального клапана [27]. Кроме того, у больных с аномалией Эбштейна нередко присутствуют различные экстракарди-альные аномалии, включающие низко расположенные уши, недоразвитие верхней челюсти, расщелину губы и неба, отсутствие левой почки, мегаколон, неопущение яичек и двусторонние паховые грыжи [27, 39].
Патофизиологические особенности аномалии Эбштейна
Степень нарушения гемодинамики при аномалии Эбштейна определяется выраженностью анатомо-мофологичес-ких изменений трехстворчатого клапана и ПЖ. Во время систолы правого предсердия атриализованная камера правого желудочка находится в фазе диастолы.
мн Обмен опытом
Эти дискордантные сокращения приводят к препятствию потоку крови в атриализо-ванной камере ПЖ, что является причиной снижения эффективности систолы предсердия.
Деформация же смещенных створок трехстворчатого клапана и расширенное фиброзное кольцо приводят к его выраженной недостаточности. Большой объем венозной крови во время систолы возвращается в правое предсердие. Затрудненный отток крови из правого предсердия приводит к венозному застою в большом круге кровообращения и сбросу венозной крови в левое предсердие через открытое овальное окно или ДМПП.
Сброс венозной крови в левые отделы сердца вызывает артериальную ги-поксемию выраженность, которой прямо пропорциональна величине градиента давления между предсердиями. Поступление крови в левое предсердие через ДМПП можно рассматривать как компенсаторный механизм, задерживающий развитие системной венозной недостаточности.
Чем больше смещение створок трехстворчатого клапана к верхушке ПЖ и меньше диаметр межпредсердного соустья, тем более тяжелые гемодинамичес-кие нарушения развиваются у больного.
Существование большого количества анатомических вариантов аномалии Эб-штейна обуславливает трудности классификации порока, которая на сегодняшний день остается спорной [26, 38].
А. Carpetier описал четыре степени выраженности аномалии Эбштейна, основанных на анатомических особенностях порока [14]:
1. Тип «А», при котором объем ПЖ адекватен.
2. Тип «В» при котором имеется большой атриализованный компонент ПЖ и свободно подвижная, достаточно большая по площади передняя створка трехстворчатого клапана.
3. При типе «С» передняя створка трехстворчатого клапана резко ограничена в своей подвижности и может служить причиной значительной обструкции выходного тракта ПЖ.
4. При типе «D» имеется почти полная атриализованность ПЖ с маленьким ин-фундибулярным компонентом с единственным сообщением между атриализо-ванным желудочком и инфундибулярной частью через переднеесептальную ко-миссуру трехстворчатого клапана.
Как следует ожидать от широкого разнообразия анатомических вариантов аномалии Эбштейна, существует такое
же множество клинических проявлений этого порока сердца. При некоторых анатомических вариантах порока аномалия Эбштейна может являться даже причиной внутриутробной смерти плода. У новорожденных с выраженной кардиомегалией, вызванной аномалией Эбштейна, возможно развитие такого осложнения как гипоплазии обоих легких [28].
Клиника и диагностика аномалии Эбштейна
Клинически аномалии Эбштейна может проявляться одышкой, цианозом кожных покровов, выраженной кардиоме-галией, снижением толерантности к физическим нагрузкам и даже сердечной недостаточностью. Однако это не обязательно, симптомы порока могут отсутствовать и проявиться в более позднем возрасте [8, 21, 32].
Клиническая картина зависит от анатомических особенностей измененного трехстворчатого клапана, размеров полезно функционирующего ПЖ, степени препятствия кровотоку между приточным и выходным отделом правого желудочка, величины сброса крови на уровне предсердия, наличия нарушения сердечного ритма и сопутствующих пороков сердца.
В более позднем возрасте характерными симптомами порока являются одышка, жалобы на утомляемость при небольшой физической нагрузке. А к совершеннолетию все больные отмечают боли в области сердца, частые приступы сердцебиения, нередко сопровождающиеся потерей сознания. У 80% пациентов наблюдается цианоз кожных покровов и слизистых, который проявляется как в результате сброса крови справа налево на уровне предсердий, так и в связи с появляющейся недостаточностью кровообращения и нарушением функции внешнего дыхания. Появляются характерные признаки гипоксемии: изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Более чем у половины больных определяется «сердечный горб», набухание вен шеи. У 40% пациентов выявляется увеличение печени. Верхушечный толчок смещен в шестое межреберье за счет смещения левого желудочка значительно увеличенными правыми отделами сердца. При аускультации тоны сердца ослаблены. Выслушивается мягкий систолический шум по левому краю грудины в четвертом межреберье. Шум вызван недостаточностью трехстворчатого клапана.
На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого предсердия, блокада правой ножки предсердно-желудочково-го пучка и нередко синдром WPW.
При рентгенологическом исследовании выявляется повышенная прозрачность легочных полей и выраженная кар-диомегалия с характерной шаровидной формой сердца. Признаки увеличения правого предсердия (смещение правого кардиовазального угла вверх). Узкий сосудистый пучок и западание сегмента легочной артерии. Левые отделы сердца не увеличены.
Принято считать, что важнейшим методом исследования при диагностике аномалии Эбштейна является эхокарди-ографическое [33 ,11]. Оно позволяет выявить все возможные варианты анатомо-морфологических изменений в сердце: смещение септальной створки трехстворчатого клапана более чем на 8 мм/м2 (наиболее специфичный симптом), расширение правых отделов сердца, задержку закрытия створок трехстворчатого клапана по отношению к митральному более чем на 65 мс, нарушение морфологии створок клапана, эксцентричность кооптации створок, снижение контрактильной способности ПЖ, степень трехстворчатой регургитация, величину функционирующего правого желудочка. При площади функционирующего ПЖ менее чем 35% от общей площади правого желудочка или при отношении атриализованной части к функционирующей части желудочка более 0,5 прогноз расценивается как неблагоприятный.
Постановка диагноза аномалии Эб-штейна правомочна при степени смещении септальной створки трехстворчатого клапана более 8 мм/м2 и наличии удлиненной, избыточной трикуспидальной створки.
К катетеризации сердца как методу исследования следует относится очень осторожно. У многих пациентов с аномалией Эбштейна при инвазивных исследованиях сердца возможно развитие сложных нарушений сердечного ритма, которые могут привести к остановке сердца [40]. Так, по данным литературы, у 30% больных во время ангиографичес-ких исследований возникали тяжелые нарушения сердечного ритма в 3,8% случаев заканчивающиеся летальным исходом [27]. При поведении исследования важную диагностическую информацию можно получить при одновременной регистрации внутриполостной ЭКГ и замера давления. При выведении катетера в правое предсердие величина давления
№2^ 2012
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ |б7
Обмен опытомВ мн
не меняется, но появляется предсердная конфигурация ЭКГ. Наиболее информативна правая атриография. При этом контрастируется резко расширенное правое предсердие, парадоксальное движение атриализованной части ПЖ. При наличии межпредсердного сообщения на ангиокардиограмме выявляется сброс контраста в левые отделы сердца. Анализ газового состава крови выявляется снижение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и артериальную гипоксемию, степень которой пропорциональна сбросу крови справа налево на уровне предсердий.
Важную роль играет электрофизиологическое исследование, которое проводится всем больным с нарушениями сердечного ритма. Цель исследования -определение вида аномальных проводящих путей, продолжительность антеград-ного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов аномального пути и их локализации.
Естественное течение аномалии Эбштейна
Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от степени выраженности анатомо-морфологических изменений сердца. При клиническом проявлении порока в первые месяцы жизни больного прогноз естественного течения аномалии Эбштейна неблагоприятный, такие дети могут не доживать до года. При средней тяжести порока клинические проявления возникают в пубертатном периоде. При этом только 5% этих пациентов доживают до 50 лет. Средняя продолжительность жизни 30 лет, однако в литературе описан случай постановки диагноза аномалии Эбштейна в 85 лет [1, 2, 25].
Сердечная недостаточность - наиболее частая причина смерти больных с аномалией Эбштейна, она составляет более 50% случаев [27, 40]. Внезапная смерть как следствие сложных нарушений ритма, связанных с синдромом WPW, стоит на втором месте причин смерти при аномалии Эбштейна и, по данным некоторых авторов, достигает 43% [22]. Абсцессы головного мозга и парадоксальные эмболии приводят к летальным исходам больных в возрасте старше 50 лет [34].
Хирургическое лечение аномалии Эбштейна
Благодаря внедрению в клиническую практику перинатальной эхокардиогра-фии постановка диагноза ВПС в настоящее время возможна еще до рождения ребенка. А с внедрением методов
магнитно-резонансной томографии и сверхбыстрой спиральной компьютерной томографии у кардиологов и кардиохирургов не остается вопросов при определении анатомо-морфологических особенностей порока.
Показания к хирургическому лечению аномалии Эбштейна определяются выраженностью у больного клинических проявлений порока, таких как цианоз, признаков недостаточности кровообращения, нарушений сердечного ритма, наличием других сопутствующих ВПС.
В настоящее время наиболее сложным вопросом, определяющим успех лечения аномалии Эбштейна, является выбор правильной хирургической тактики в зависимости от клинического состояния пациента и степени выраженности ана-томо-морфологических особенностей порока.
Существуют три концепции хирургического лечения аномалии Эбштейна:
1. Одножелудочковая коррекция, в основе которой лежит принцип исключения из кровотока ПЖ с последующей операцией Фонтена.
Показание к одножелудочковой коррекции порока - тяжелое клиническое проявление аномалии Эбштейна у новорожденного, когда прогноз для жизни в течение первого месяца без операции неблагоприятный.
2. Полуторажелудочковая коррекция, заключающаяся в устранении патологии трехстворчатого клапана (реконструкция или протезирование), пликации атриали-зованной части ПЖ с дополненным наложением двунаправленного кавопульмо-нального анастомоза.
Необходимость в полуторажелудоч-ковой коррекции ВПС возникает в том случае, когда ПЖ вследствие своих ана-томо-морфологических особенностей не может обеспечивать адекватный выброс. В то же время если частично снизить нагрузку на желудочек посредством шунтирования части крови то он может обеспечивать необходимый выброс оставшейся ее части.
Полуторажелудочковая коррекция порока показана пациентам с аномалией Эбштейна в случае гипоплазии функциональной части ПЖ, а именно при конечном диастолическом объеме (КДО) ПЖ менее 40 мл/м2. Выполнение радикальной коррекции порока в этом случае опасно в виду развития тяжелой право-желудочковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде.
Противопоказание к полутораже-лудочковой коррекции - значительная
гипоплазия функциональной части ПЖ (КДО < 20 мл/м2).
3. Двухжелудочковая коррекция, предполагающая полную анатомическую коррекцию как основного, так и сопутствующих пороков сердца. Существуют два типа радикальной коррекции аномалии Эбштейна: протезирование трехстворчатого клапана и более предпочтительный вариант - пластическая реконструкция трехстворчатого клапана. Выбор метода операции в основном определяется характером патологии трехстворчатого клапана, величиной атриализованной и полезно функционирующей части ПЖ и возрастом больного.
При двухжелудочковой коррекции аномалии Эбштейна всегда возникает дилемма о сохранении собственного клапана и выполнении реконструктивной операции или его протезировании. Одни авторы сообщают о возможности пластических операций практически при любой анатомии порока, другие рекомендуют при малейших сомнениях замещать собственный клапан искусственным, причем среди последних также до конца не решен вопрос о выборе искусственного клапана, хотя большинство кардиохирургов отдают предпочтение биологическим протезам. Однако большинство авторов сходятся во мнении о необходимости пликации атриализован-ной части ПЖ при ее значительных размерах [15, 24, 35, 36, 39].
Лечение тяжелой формы аномалии Эбштейна у новорожденных включает использование простагландина Е для предотвращения закрытия артериального протока и назначение вазодилататоров. При недостаточном межпредсердном соустье показано эндоваскулярное расширение открытого овального окна или ДМПП (процедура Рашкинда).
Сложная проблема при аномалии Эб-штейна - лечение нарушения сердечного ритма. В этих случаях после тщательного электрофизиологического исследования назначают как медикаментозное антиаритмическое лечение, так и радиочастотную абляция дополнительных проводящих путей. С цель профилактики эндокардита и тромбоэмболических осложнений назначают антибиотики и антикоагулятную терапию.
При наличии сопутствующей обструкции выходного тракта ПЖ возможна паллиативная операция по созданию аорто-легочного анастомоза [26].
Важный маркер ухудшения клинического состояния пациентов с аномалией Эбштейна у детей до трех лет - усиление
Обмен опытом
цианоза, который начинает проявляться не только при физической нагрузке, но и в покое. Снижение насыщения артериальной крови кислородом на 10% и более свидетельствует о прогрессировании правожелудочковой недостаточности и является абсолютным показанием к оперативному лечению [39].
У некоторых больных ухудшение клинического состояния может проявляться в первую очередь признаками недостаточности кровообращения.
При достаточных размерах полезно функционирующей части ПЖ и преобладании недостаточности трехстворчатого клапана обычно выполняется клапано-сохраняющая операция. Методика операции была впервые разработана S. Hunter в 1964 г., а позже неоднократно усовершенствована [26].
При выявлении у больных с аномалией Эбштейна преобладания стеноза трехстворчатого клапана, большой атри-ализованной части ПЖ и соответственно маленькой полезно функционирующей части предпочтительно производить замену трехстворчатого клапана искусственным протезом.
Прогноз риска хирургического вмешательства при аномалии Эбштейна по шкале RACHS (Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery) составляет 9,5%.
Госпитальная летальность при пластической коррекции трехстворчатого клапана, по данным литературы, колеблется от 3,3 до 17,7% [6, 16, 39]. Отдаленные результаты у 80% оперированных больных расцениваются как хорошие и удовлетворительные. Основная причина летальных исходов - тяжелые нарушения сердечного ритма, возникающие в послеоперационном периоде [12, 17, 41].
В кардиохирургических отделениях РНПЦ «Кардиология» в период с 2000 по 2011 г. выполнено 45 операций по коррекции различных анатомо-морфо-логических форм аномалий Эбштей-на. Средний возраст больных составил 24 года. Взрослых и детей мужского пола - 21, женского - 24. Из сопутствующих пороков у оперированных пациентов отмечались дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, допол-
нительные проводящие пути. При коррекции аномалии Эбштейна были проведены следующие виды операций: полутора-желудочковые коррекции с устранением патологии трехстворчатого клапана и наложение двунаправленного кавопуль-монального анастомоза - в 11% случаев, двухжелудочковая коррекция порока с устранением сопутствующих пороков - у S9% больных. Все операции проведены в условиях искусственного кровообращения. Общая госпитальная летальность составила 13,0%.
Актуальность проблемы хирургического лечения аномалии Эбштейна обусловлена более высокой ее частотой в популяции Республики Беларусь относительно мировых статистических данных, сложностью выбора хирургической тактики в зависимости от степени выраженности порока и возраста больного. Дальнейшее улучшение результатов хирургического лечения аномалии Эбштейна видится в более тщательном предоперационном анализе анатомо-морфологических и гемодинамических особенностей порока, при этом опыт и знания оперирующего хирурга и кардиолога являются определяющим фактором, позволяющим сделать оптимальный выбор тактики хирургического лечения аномалии Эбштейна в каждом конкретном случае.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Бураковский В.И. Сердечно-сосудистая хирургия. - М., 1999. - 762 с.
2. Шарыкин A.C. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатоло-гов. - М., 2005. - 372 с.
3. Anderson K.R., Lie JT// Mayo Clin. Proc. - 1979. -Vol. 54. - P. 181.
4. Arnstein A. // Virchows Arch. (A). - 1927. -Vol. 266. - P. 274.
5. Augustin N. // Ann. Thorac. Surg. - 1997. - Vol. 63. -P. 1650-1656.
6. Augustin N., Schmidt-Habeimann P., Wottke M. et al. // Ann. Thorac. Surg. - 1997. - Vol. 63. -P. 1650.
7. Bahnson H.T., Bauerfeid S.R., Smith J.R. // Circulation. - 1965. - Vol. 31. - P. 3.
S. Barber G., Danielson G.K., Heise CT, Drisœii D.J. // Am. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 56. - P. 509.
9. Barnard C.N, Schrire V // Surgery. - 1963. -Vol. 54. - P. 302.
10. Becker A.E., Becker M.J, Edwards J.E. // Arch. Pathol. - 1971. - Vol. 91. - P. 167.
11. Benson L.N, Child J.S, Schwaiger M. et al. // Circulation. - 1987. - Vol. 75. - P. 353.
12. Behl P.R, Blesovsky A. // Thorax. - 1984. -Vol. 39. - P. 8.
13. Chauvaud S. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -2004. - Vol. 128. - P. 798-799.
14. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96. - P. 92.
15. Danielson G.K., Driscoll D.J, Mair D.D. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1992. - Vol. 104. -P. 1195.
16. Danielson G.K., Carpentier' A, Chauvaud S. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96. -P. 92.
17. Danielson G.K, Fuster V // Ann. Surg. - 1982. -Vol. 196. - P. 499.
18. Ebstein W // Arch. Anat. Physiol. - 1866. -Vol. 33. - P. 238.
19. Emanuel R, Obrien K, Ng R. // Br. Heart J. -1976. - Vol. 38. - P. 5.
20. Gasul B.M., Weinberg M.Jr, Luan L.L. // JAMA. -1959. - Vol. 171. - P. 1979.
21. Genton E, Blount S.G. // Am. Heart J. - 1967. -Vol. 73. - P. 395.
22. Gentles T.L, Calder A.L., Clarkson P.M., Neutze J.M. // Am. J. Cardiol. - 1992. - Vol. 69. - P. 377.
23. Glenn W.L. // New Engl. J. Med. - 1958. -Vol. 259. - P. 117.
24. HardyK.L., MayI.L., WebsterC.A, KimballK.G. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1964. - Vol. 48. - P. 927.
25. KapustaL. // Eur. Heart Journal. - 2007. - Vol. 28. -P. 2661-2666.
26. Kirklin J WW, Bariatt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. -Third ed. - 2003. - 1938 p.
27. KumarA..E, FylerD.C, Miettinen O.S. et al. // Am. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 28. - P. 84.
28. Lang D, OberhofferR, Cook A.. et al. // J. Am. Coll. Cardiol. - 1991. - Vol. 17. - P. 1161.
29. Lev M, Gibson S, Millar- R.A. // Am. Heart J. -1955. - Vol. 49. - P. 724.
30. Lev M, Liberthson R.R., Joseph R.H., Seten C.E. // Arch. Pathol. - 1970. - Vol. 90. - P. 334.
31. Lillehei CM, Kalke B.R, Carlson R.G. // Circulation. - 1967. - Vol. 36 (suppl.). - P. 111-118.
32. MacLellan-TobertS.G., DriscollD.J., Mottram C.D. et al. // J. Am. Coll. Cardiol. - 1997. - Vol. 29. - P. 1615.
33. Marino J.P., Mihaileanu S.E., Asmar B. et al. // Circulation. - 1989. - Vol. 80. - P. 1197.
34. Mathews J.L., Pennington W.S, Isobe J.H. et al. // Arch. Surg. - 1983. - Vol. 118. - P. 1101.
35. Nawa S., Kioka Y, Sano S. et al. // J. Cardiovasc. Surg. (Torino). - 1984. - Vol. 25. - P. 142.
36. Pitlick PI, Griffin M.L., Bernstein D. et al. // Circulation. - 1990. - Vol. 83 (suppl. III). - P. 716.
37. Schreiber C., Cook A, Ho SY // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1999. - Vol. 117. - P. 148.
38. Sealy W.C. // Ann. Thorac. Surg. - 1979. -Vol. 27. - P. 536.
39. Stark J.F Surgery for congenital heart defects. -Third ed. - 2006. - 718 p.
40. Watson H. // Br. Heart J. - 1974. - Vol. 36. -P. 417.
41. Westaby S., Karp R.B., Kirklin J.W. et al. // Ann. Thorac. Surg. - 1982. - Vol. 34. - P. 388.
Поступила 15.12.2011 г.
