CC BY
24
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
плантов (КИ) детям с нейросенсорной тугоухостью (НСТ) для всех регионов РФ. НСТ — одно из частых врожденных нарушений органов чувств (4 : 1000). У детей с НСТ часто имеются отклонения в сердечно-сосудистой системе (ССС), однако в доступной литературе имеются единичные сообщения по этому вопросу. При кохлеарной имплантации во внутреннее ухо пациента вводится система электродов, обеспечивающая восприятие звуковой информации посредством электрической стимуляции волокон слухового нерва. КИ желательно проводить не позже 2-3 лет. КИ у детей раннего возраста, сопряжена с высоким риском операционных осложнений и присутствием различных коморбидных заболеваний.
Цель: определить структуру ВПС у детей с нейро-сенсорной тугоухостью для оптимизации подготовки КИ и предупреждения осложнений при проведении операции.
Методы: клинические, общие лабораторные методы, ЭКГ, холтеровское мониторирование — ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, ЭХО-кардиография сердца и сосудов, генеалогические методы, генетическое консультирование.
Результаты. Обследовано 450 детей в возрасте от 1 года до 17 лет за период с 2008 — 2015 г. НСТ, направленных на операцию КИ в ФГУ «НКЦ». Контрольная группа — использованы данные литературы. Выделена группа детей имеющих отклонения ССС — 125 детей (27,8%). Из этой группы выделены дети с ВПС 42 ребенка (9,6%), у которых были ранее оперированы ВПС и группа детей с малыми аномалиями развития сердца (МАРС) - 83 детей (18,4%). Дети с НСТ, имеющие отклонения в ССС, составили 27,8% от всех детей, направленных на КИ. В контрольной группе дети, имеющие отклонения в ССС, составили 1,5%. Структура ВПС: ДМПП - 9; ОАП - 8; ДМЖП -5; тетрада Фалло — 3; стеноз легочной артерии - 4; первичный дефект межпредсердной перегородки - 3; транспозиция магистральных сосудов - 2; добавочные вены правого предсердия - 2; аномальное отхождение левой коронарной артерии -1; коартация аорты - 1. 35 детей с ВПС были после полной или частичной коррекции ВПС. По степени недостаточности кровообращения дети с ВПС распределены следующим образом: ХСН I ст. - 38, ХСН II А - 4. Несмотря на строгий отбор при поступлении на КИ, при осмотре перед операцией у 7-х детей впервые выявлены ВПС. Так ОАП - установлен у 2, стеноз легочной артерии - 2, ДМПП - 2, добавочные вены правого предсердия -1. МАРС встречались у 83 детей - 18,4%. Структура МАРС представлена следующим образом: ООО - 75 детей, удлиненный Евстахиев клапан - 5 детей, пролапс митрального клапана - 3 детей, аневризма МПП - 2.
Результаты наблюдения указывают на недостаточный контроль педиатров и детских кардиологов за подготовкой и обследованием детей перед опера-
тивным лечением детей с нейросенсорной глухотой. Полученные данные свидетельствуют о значительной распространенности врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы, что должны учитывать отоларингологи и анестезиологи при проведении такой сложной операции, как установка кохлеар-ных имплантов.
КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА, ВКЛЮЧАЮЩИХ АНОМАЛИЮ КОНОТРУНКУСА В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
БЕЛАЛОВА Л.Я.
МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ИМЕНИ С.И. ГЕОРГИЕВСКОГО ФГАОУ ВО «КРЫМСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ В.И. ВЕРНАДСКОГО», СИМФЕРОПОЛЬ
В настоящее время достижения в кардиохирургии позволяют оперировать сложнейшие врожденные пороки сердца (ВПС). Каждый год в мире на 5% увеличивается количество больных, прооперированных по поводу ВПС. В то же время в различные сроки после оперативной коррекции ВПС возрастает степень сердечной недостаточности, появляются изменения функций внутренних органов, в том числе и нервной системы.
Цель: Комплексная оценка клинико-инструмен-тальных данных у детей с ВПС, включающих аномалию конотрункуса в различные сроки после операции.
Методы: Обследовано 52 ребенка от 3 до 18 лет с ВПС после операции (24 - с тетрадой Фалло (ТФ), 15 - с транспозицией магистральных сосудов (ТМС), 10 - с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС от ПЖ), 3 - с комбинированными ВПС), пролеченных в ГБУЗ «КРКУ ДКБ» в городе Симферополе. Проведен анализ кли-нико-анамнестических, инструментальных методов обследования (ЭКГ, Д-эхоКГ). Математический анализ проведен с помощью вариационной статистики.
Результаты: Всем детям с ТФ проведена радикальная коррекция (РК), в 6 (25 %) случаях РК предшествовало наложение анастомозов по Блелоку-Тауссиг, Вишневскому или рентгенэндоваскулярная дилата-ция легочной артерии (ЛА). В различные сроки после операции у всех детей с ТФ наблюдался различной степени выраженности комбинированный порок клапана ЛА, в 3 случаях со временем понадобилась операция по пластике клапана ЛА. 7 (46,67%) детям с ТМС проведена операция артериального переключения, 8 (53,33%) детям - операция по Сеннингу, 4 (26,67%) - предшествовала процедура Рашкинда. После операции у детей с ТМС наблюдались: комбинированный порок клапана ЛА, недостаточность клапана аорты, трикуспидального и митрального
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
клапанов. При ДОМС от ПЖ после операции, наряду с различной степенью стеноза ЛА, наблюдалось расширение ПЖ или расширение выходного тракта ПЖ. У всех детей после операции диагностированы психоневрологические нарушения: синдром гипервозбудимости и расторможенности, неврозоподобное состояние, астеноневротический синдром, постги-поксическая энцефалопатия, у 1 ребенка диагностировано психическое заболевания, у 1 — транзиторная ишемическая атака, у 2 — абсцессы головного мозга и у 1 — ишемический инсульт.
Обсуждение: Изменения внутрисердечной гемодинамики у детей с аномалиями конотрункуса после операции зависели от исходного типа ВПС и вида оперативной коррекции. Наиболее тяжелые неврологические состояния наблюдались у детей при комбинированных аномалиях конотрункуса, которым проведены паллиативные операции в виде наложения различных анастомозов.
Выводы: Детям с ВПС после операции необходимо динамическое наблюдение, правильная трактовка данных аускультации и инструментальных методов исследования для своевременного выявления про-грессирования остаточной послеоперационной патологии, определения показаний, сроков повторной хирургической коррекции и терапевтической профилактики неврологических нарушений.
ПРОБЛЕМЫ ОЦЕНКИ РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ПОТЕНЦИАЛА У ДЕТЕЙ ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
БОКЕРИЯЛ.А., КРУПЯНКО С.М., ДЕГТЯРЕВА Е.А., МИЛИЕВСКАЯ Е.Б.
ФГБУ «НЦ ССХ ИМ. А.Н. БАКУЛЕВА» МИНЗДРАВА РОССИИ, МОСКВА
Цель: разработка шкалы определения реабилитационного потенциала у детей с врожденными пороками сердца (ВПС) для совершенствования реабилитационной помощи детям с ВПС на всех этапах медицинской реабилитации.
Методы: В исследование включены данные историй болезни 8239 пациентов с ВПС, выписанных после операции из ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ с октября 2004 года по январь 2016 г. Для разработки шкалы определения реабилитационного потенциала у детей с ВПС применялся метод экспертных оценок.
Результаты: Учитывая, что принципы определения реабилитационного потенциала (РП) при ВПС основаны на признаках нарушения функций кровообращения, по виду сердечной недостаточности, по функциональной классификации состояния по NYHA, по функциональной классификации состояния по Ross, по ограничению жизнедеятельности ребенка, нами разработаны следующие крите-
рии реабилитационного потенциала, позволяющие разделить РП на три класса — высокий, средний и низкий с оценкой функционального статуса по степени сердечной недостаточности, дыхательной недостаточности, сатурации артериальной крови, рН, лактата сыворотки, натрийуретического гормона; по потребности в медикаментозной терапии (с разделением на классы препаратов); по зависимости от механических устройств поддержки жизнеобеспечения; по виду оказанной кардиохирургической операции, по толерантности к физической нагрузке; по гемоди-намическому обеспечению нагрузок с мониторингом максимального потребления кислорода, анаэробного порога, кислородного пульса и сердечного индекса; по количеству баллов суммарной оценки КЖ по Ped-sQLtm4'0 по методикам proxy-report и self-report; по наличию сопутствующей патологии; по частоте обращаемости в лечебные учреждения по поводу недостаточности кровообращения и/или интеркурент-ной заболеваемости.
Обсуждение: Развитие кардиохирургии привело к непрерывному приросту численности оперированных пациентов с ВПС. Очевидно, что наблюдение за оперированными пациентами с ВПС должно осуществляться пожизненно. Необходимость в повторных операциях может возникать в 2 — 50% случаев в зависимости от исходного ВПС. Педиатр и детский кардиолог должны быть в курсе возможных остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться у ребенка с оперированным сердцем. Наиболее частыми осложнениями являются: нарушения ритма сердца (включая дисфункции ЭКС, отказ батареи и т.д.), легочная гипертензия, остаточные и рецидивирующие дефекты, вентрику-лярная дисфункция, проблемы, вызванные клапанами и протезами (перерост протеза, тромбоз протеза и др.), эндокардит, рост и развитие ребенка.
Выводы: Определение реабилитационного потенциала у детей с ВПС позволяет своевременно корректировать цели реабилитационной программы. Критерии установления инвалидности у детей, прооперированных по поводу ВПС, должны быть усовершенствованы с учетом реабилитационного прогноза, адаптации и восстановления внутрисердечной гемодинамики.
ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ С ВПС
ГОРБАТИКОВК.В., МОЧИХИН Д.С., ТОТОЛИНИ.С., РАГРИНА Н.С., ПУТИЛОВАЛ.В.
ГБУЗ ТО «ОКБ №1», ТЮМЕНЬ
Организация медицинской помощи новорожденным с ВПС, особенно с критическими ВПС, требует тесного взаимодействия врачей различных специальностей: неонатологов, детских кардиологов, кардио-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
