CC BY
22
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
Цель: оценка адаптационных резервов сердечнососудистой системы (ССС) у детей с корригированными врожденными пороками сердца (ВПС), имеющих аритмию.
Методы: под наблюдением находились 97 детей (54 мальчика и 43 девочки) 6-17 лет с ВПС, имеющих аритмию: наджелудочковая экстрасистолия (НЭ) -53 чел., желудочковая экстрасистолия (ЖЭ) — 12 чел., синдром слабости синусового узла (СССУ) — 15 чел., атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) II ст. — 17 чел. Давность проведенной оперативной коррекции ВПС составила от 1 года до 13 лет. В анамнезе септальные дефекты имели 27 чел., пороки магистральных сосудов (МС) — 32 чел., комбинированные ВПС — 38 чел. Адаптационные резервы ССС оценивали на основании определения уровня толерантности к физической нагрузке (ТФН), хро-нотропного индекса (ХИ), типа реакции гемодинамики на ФН, времени восстановления ЧСС и АД в периоде реституции. Пробу с дозированной ФН проводили с помощью тредмил-теста (ТТ) по модифицированному протоколу Вшсе при отсутствии противопоказаний.
Результаты: низкий уровень ТФН констатирован у всех детей с комбинированными ВПС: у 66,7% чел. с ЖЭ; у 35,6% чел. с НЭ; у 53,3% чел. с СССУ, у 11,8% чел. с АВ-блокадой II ст.; у 43,8% чел. с пороками МС (коарктация аорты, двойное отхождение магистральных сосудов): у 17,0% чел. с НЭ, у 16,7% чел. с ЖЭ, у 20,0% чел. с СССУ; у 22,2% чел. с дефектом межжелудочковой перегородки, имевших СССУ (4 чел.) и ЖЭ (2 чел.). Физиологический уровень ТФН, нормотоническую реакцию гемодинамики на ФН регистрировали у 77,8% чел. с НЭ, оперированных по поводу сеп-тальных пороков, открытого артериального протока (ОАП). Независимо от вида ВПС, у 48,5% пациентов выявлены патологический тип реакции гемодинамики на ФН (59,6% чел. с НЭ, 21,3% чел. с ЖЭ, 19,1% чел. с СССУ), у 27,8% чел. — ишемиче-ские изменения в миокарде на 2-4 ступени (44,4% чел. с НЭ, 33,3% чел. с ЖЭ, 22,2% чел. с СССУ), у 69,1% чел. — низкий ХИ (62,7% чел. с НЭ, 19,4% чел. с СССУ, 17,9% чел. с ЖЭ), у 48,5% чел. — замедленное восстановление ЧСС в периоде реституции (53,2% чел. с НЭ, 19,1% чел. с ЖЭ, 19,1% чел. с СССУ, 8,5% чел. с АВ-блокадой II ст.), у 21,6% чел. — замедленное восстановление АД (38,1% чел. с НЭ, 33,3% чел. с ЖЭ, 19,1% чел. с СССУ, 9,5% чел. с АВ-блокадой II ст.), у 33,0% чел. — полная блокада правой ножки пучка Гиса (53,1% чел. с НЭ, 25,0% чел. с ЖЭ, 21,9% чел. с СССУ), у 3,1% чел. с ЖЭ — полная блокада левой ножки пучка Гиса. Причиной прекращения проведения ТТ у 49,5% пациентов, независимо от вида ВПС и аритмии, было появление жалоб на боль в области сердца (33,0% чел.), одышку (25,8% чел.), усталость (38,1% чел.).
Обсуждение: причинами возникновения/про-грессирования аритмии, снижения адаптационных резервов ССС могли стать остаточные структурные или физиологические изменения, интраоперацион-ные повреждения проводящей системы сердца, нарушения витаминно-минерального статуса и др. Так, результаты наших предыдущих исследований свидетельствуют о том, что 84,5% пациентов с ВПС имеют избыток токсичных и потенциально токсичных химических элементов (ХЭ), 93,8% чел. — дефицит эссенциальных и условно эссенциальных ХЭ, 74,6% чел. — дефицит витамина D, 28,4% чел. — витамина В12, 13,4% чел. — витамина В9.
Выводы: у 21 (77,8%) чел. с НЭ, имевших в анамнезе септальный порок или ОАП, документирован физиологический уровень ТФН. Остальные пациенты с аритмиями имели низкий уровень ТФН. Полученные данные являются основанием для составления индивидуальных программ кардиореаби-литации у детей с корригированными ВПС, имеющих аритмию.
КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ СИНДРОМА АН-ДЕРСЕНА-ТАВИЛА У ДЕТЕЙ
РОМАНЦОВА З.О., БЕРЕЗНИЦКАЯВ.В., ИЛЬДАРОВА Р.А., ШКОЛЬНИКОВА М.А.
ДЕТСКИЙ НПЦ НАРУШЕНИЙ СЕРДЕЧНОГО РИТМА НИКИ ПЕДИАТРИИ ИМ. АКАДЕМИКА Ю.Е. ВЕЛЬ-ТИЩЕВА
ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА, МОСКВА
Цель: на основании анализа клинико-электро-кардиографических данных определить особенности клинического течения, эффективность терапии, определить критерии риска развития внезапной сердечной смерти у пациентов синдромом Андерсена-Тавила (САТ).
Методы: обследовано 12 пациентов с САТ из 11 семей (возраст от 6 до 22 лет, из них 7 мальчиков). Программа обследования включала клинико-ана-мнестический и генеалогический анализ, ЭКГ в 12-ти отведениях, холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭХО-КГ, тредмил-тест; 6-ти пациентам проведено молекулярно-генетическое исследование.
Результаты: Семейный анамнез отягощен по случаям внезапной смерти в 5-ти семьях.
Синкопальные состояния имели место у 4-х детей (от 2 до ежемесячных эпизодов; манифестация синкопе от 3 до 10 лет). Лицевые, скелетные аномалии в сочетании с полиморфными желудочковыми аритмиями встречались у всех пациентов. Периодические параличи имели место у 3-х пациентов (от 4 эпизодов до ежемесячных; максимальной длительностью до 3-х суток; манифестация параличей в возрасте от 1 года до 10 лет).
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
КЛИНИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ АРИТМОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Особенностями ЭКГ на синусовом ритме являлось наличие высокоамплитудного зубца «и». По данным ХМ у всех пациентов была зарегистрирована полиморфная желудочковая экстрасисто-лия/тахикардия (суточная представленность от 1% до 30%), выраженное удлинение интервала QUс (от 600 до 711 мс). У 3-х пациентов регистрировалась двунаправленная ЖТ. По данным ЭХО-КГ признаков пороков сердца не выявлено. Имела место тенденция к дилатации полостей сердца; у 1 пациента с подозрением на некомпактный миокард имела место умеренная дилатация полостей сердца с незначительным снижением сократительной функции миокарда.
У 10-и из 12-ти пациентов при проведении тред-мил-теста в исходе и на нагрузке сохранялась полиморфная желудочковая аритмия.
Молекулярно-генетическое исследование, проведенное 6 пациентам подтвердило наличие мутации в гене КСШ2.
Длительность катамнестического наблюдения составила от 1-го года до 10 лет. Всем детям проводилась терапия бета-блокаторами, 9 из них получали комбинированную антиаритмическую терапию (1С класс). На фоне комбинированной антиаритмической терапии у всех пациентов прослеживалось уменьшение процентной представленности желудочковых нарушений сердечного ритма. Продолжительность корригированного интервала QU оставалась экстремальной. Синкопальные состояния рецидивировали у 2-х из 4 симптомных пациентов, в связи с чем им была проведена имплантация автоматического кардиовертера-дефи-бриллятора. Дальнейшее наблюдение у 1 пациентки с ИКД выявило мотивированные срабатывания на фибрилляцию желудочков. Двум пациентам проведена радиочастотная катетерная абляция аритмогенных зон (без эффекта).
Выводы: у всех 12 пациентов выявлены лицевой дисморфизм, аномалии развитии скелета, полиморфные желудочковые аритмии, выраженное удлинение корригированного интервала QU. В 25% случаев имели место периодические параличи. У всех 6-ти пациентов, которым проводилось мо-лекулярно-генетическое исследование, подтверждена мутация в гене KCNG2. Эффективность монотерапии бета-блокаторами в плане устранения полиморфных желудочковых аритмий не достаточно эффективна и в большинстве случает требует комбинированной антиаритмической терапии. В 17% случаев в связи с сохранением синкопальных состояний была проведена имплантация кардио-вертера-дефибриллятора. Учитывая политопность и особенности локализации экстрасистолии, проведение операции РЧА у данной категории больных не показано.
РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОЛОНГИРОВАННОЙ АНТИАРИТМИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА
СВИНЦОВА Л.И. 1, КОВАЛЕВ И.А.2, ПОПОВ С.В. 1, ДЖАФФАРОВА О.Ю. 1, ПЛОТНИКОВА И.В.1
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ»,ТОМСК ОБОСОБЛЕННОЕ СТРУКТУРНОЕ ПОДРАЗДЕЛЕНИЕ - НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ ГБОУВПО «РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ, МОСКВА
Цель: Проанализировать результаты антиаритмической терапии (ААТ) у детей с аритмиями дошкольного возраста.
Материал и методы: Пролонгированную антиаритмическую терапию получали 100 пациентов с аритмиями в возрасте до 7 лет. Среди них 41 пациент с синдромом WPW, 38 детей с предсердны-ми тахикардиями, 11 детей с желудочковыми тахи-кардиями, 9 детей с экстрасистолиями и 1 пациент с атриовентрикулярной узловой реентри тахикардией. Критериями эффективной терапии были: профилактика приступов тахикардии; восстановление синусового ритма или контроль ЧСС на уровне нормосистолии при постоянной и непрерывноре-цидивирующей тахикардии; подавление или снижения эктопической активности очага при экстраси-столии. Длительность курсов терапии — от 10 дней до 12 месяцев. Большинству детей назначалась монотерапия, при ее неэффективности у 19 пациентов использовалась комбинированная терапия. Применяли антиаритмические препараты всех четырех классов, согласно общепринятой классификации Vanghan Williams и дигоксин. Основными причинами для отмены препаратов были неэффективность, отсроченная резистентность после первоначального эффекта, амиодарон-индуцированные нарушения функции щитовидной железы. Для оценки динамики показателей ХМ ЭКГ и ЭхоКГ в процессе пролонгированной ААТ проведен их сравнительный анализ исходно, на 5 — 8 день после достижения критериев эффективности, а так же через 6 месяцев после отмены терапии.
Результаты: Критерии эффективной терапии были достигнуты у 38% детей. Неэффективной пролонгированная ААТ была у 62% пациентов. Наибольшая эффективность у наших пациентов отмечалась при пролонгированном приеме амиодарона — препарат был эффективен у 40,6% пациентов, среди которых преобладали дети с синдромом WPW в возрасте до 1 года. Анализ клинико-функциональных параллелей у пациентов в процессе ААТ, позволил выделить факторы, влияющие на ее эффективность. Данными
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIIIPEDIATRII, 3, 2016
