CC BY
75
^ііїиі^/тїдя статья
Клинико-диагностические аспекты и тактика лечения кист желчевыводящих путей в детском возрасте
А.И.Лёнюшкин1, Г.Т.Туманян2
'Научный центр здоровья детей РАМН, Москва;
2Российская медицинская академия последипломного образования Министерства здравоохранения и социального развития РФ, Москва
І
В статье представлены общие сведения из специальной литературы о кистах желчевыводящих путей и проанализировано 172 собственных наблюдения детей, страдающих ими. Авторы акцентируют внимание на многочисленных анатомических вариантах кист желчных протоков и необходимости своевременного их выявления. Клинические нюансы в комплексе с современными высокоинформативными специальными методами исследования позволяют своевременно установить диагноз и провести раннюю хирургическую коррекцию, что значительно повышает эффективность лечения. Ключевые слова: кисты желчевыводящих путей, клиника, диагностика, дети
Clinic-diagnostic aspects and therapeutic tactics in bile duct cysts in childhood
A.I.Lyonyushkin1, G.T.Tumanyan2
’Scientific Center of Children’s Health, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow
2Russian Medical Academy of Post-Graduate Education, Ministry of Public Health and Social Development
of the Russian Federation, Moscow
The article presents general data of specialized literature on the problem of bile duct cysts and an analysis of 172 authentic observations of children suffering from this disorder. The authors concentrate the attention on multiple anatomic variants of bile duct cysts and the necessity of their timely diagnosing. Clinical nuances in combination with modern highly informative special methods of investigation permit to make a diagnosis in due time and to perform an early operative correction, which considerably increases the effect of treatment.
Key words: bile duct cysts, clinical picture, diagnosis, children
Среди врожденных заболеваний детского возраста, могущих потребовать хирургического лечения велика доля многообразных аномалий развития желчных путей клиническое значение которых неравнозначно. Часть их квалифицируется как порок развития, причиняющий значительный вред здоровью, иногда даже не совместимый с жизнью ребенка без его хирургической коррекции; другие представляют собой основу для возникновения заболеваний; третьи являются, по существу, вариантами развития, знание которых необходимо педиатру для правильной ориентации и избежания возможных диагностических ошибок.
В специальной литературе указанным аномалиям посвящено сравнительно небольшое число работ, как правило, предназначенных хирургам, а широкий круг педиатров мало знаком с ними. Между тем, правильная и своевременная
Для корреспонденции:
Лёнюшкин Алексей Иванович, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ, заведующий хирургическим отделением Научного центра здоровья детей РАМН Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, 2/62 Телефон: (095)134-1317
Статья поступила 06.12.2004 г., принята к печати 16.05.2005 г.
первичная диагностика является прерогативой именно педиатров, главным образом гастроэнтерологов.
Особое место в ряду пороков развития желчевыводящей системы занимают кистозные расширения желчных протоков. Они встречаются значительно чаще, чем их диагностируют [1-3]. По локализации различают внепеченочные, вну-трипеченочные и смешанные кисты (рис. 1).
Кистозные расширения внутрипеченочного отдела желчевыводящей системы нередко объединяют одним названием - болезнь Кароли. Однако следует уточнить, что и.СагоП (1968) описал только конкретный вариант заболевания, а именно кистозное расширение периферических мелких вну-трипеченочных протоков в сочетании с фиброзом глиссоно-вой капсулы и повышенным портальным давлением [4].
Кистозные расширения внепеченочных желчных протоков впервые систематизировал и классифицировал АЬпэо-!_е) (1959), подразделив их на 5 категорий:
• кистозное расширение общего желчного протока;
• дивертикул общего желчного протока;
• холедохоцеле;
• сочетанные внутри- и внепеченочные кистозные поражения;
• болезнь Кароли.
Самый частый вариант кистозного расширения внепече-ночных желчных протоков - киста общего желчного протока. Подавляющее большинство таких кист принадлежат к I и IV 'ипам по А1опэо-1е] [5].
Эмбриопатогенез. Желчные протоки формируются в пененочном дивертикуле в течение 4-й нед эмбрионального развития. Дивертикул имеет два компонента: проксимальный дает начало вентральной части поджелудочной железы и общему желчному протоку, а дистальный - желчному пузырю, пузырному и проксимальным желчным протокам. В результате реканализации возникает общий канал, который дренирует поджелудочную железу и общий желчный проток. После ротации и слияния частей поджелудочной железы может сохраняться общий канал, либо панкреатический и общий желчный протоки раздельно впадают в двенадцатиперстную кишку. В 75% случаев общий канал существует как вариант нормы.
Ранее считалось, что киста общего желчного протока возникает в результате неравномерной пролиферации эпителия во время эмбриональной стадии его окклюзии. Эта концепция остается широко распространенной, хотя и недоказанной. В последние годы приобретает популярность другая теория патогенеза, в основе которой лежит предположение о роли панкреатобилиарного рефлюкса, поскольку у больных с кистой общего желчного протока довольно часто имеется панкреатобилиарный канал. Эта гипотеза предполагает, что проксимально расположенное место впадения панкреатического протока в общий желчный обуславливает рефлюкс панкреатического секрета в билиарную систему во время критической стадии его развития. Химическая и энзимная деструкция стенки протока ведет к кистозному ее расширению [6]. Однако при холан-гиографии аномальное соустье обнаруживают и у пациентов, не имеющих кисты общего желчного протока, что позволяет рассматривать эту аномалию панкреобилиарного соустья причинной связью с заболеваниями желчевыводящих путей. Альтернативная гипотеза предполагает, что киста общего желчного протока представляет собой не одну аномалию, а целый ряд пороков эмбриогенеза панкреато-билиарной системы, одним из которых может быть аномальное панкреатобилиарное соустье [6].
Классическая анатомическая картина кисты общего желчного протока представляет собой кистозное его раАии-рение (рис. 1) при нормальном состоянии печеночной паренхимы и частичной обструкции (стеноз) его терминального отдела. Микроскопически стенка кисты состоит почти исключительно из фиброзной соединительной ткани, а слизистая выстилка отсутствует или изъязвлена. Указанные гистологические особенности объясняют происхождение до- и послеоперационных осложнений, в том числе - злокачественное перерождение [7].
Почти у всех пациентов с кистой общего желчного протока отмечают признаки внутрипеченочной кистозной болезни. Это либо простое расширение, возникшее в результате длительно существующей частичной обструкции билиарного тракта и исчезающее после устранения последней, либо кистозная аномалия первичных ветвей внутрипеченочного билиарного дерева. Калибр дистальных внутрипеченочных протоков при этом нормальный, - свидетельствующий о
ТИП А
Рис. 1. Схема анатомических вариантов кист желчевыводящей системы.
том, что их расширение является врожденным и не связано с обструкцией.
Кисты общего желчного протока встречаются в любом возрасте, но более половины всех наблюдений приходится на детей первых 10 лет жизни [8]. Чаще всего они выявляются у девочек (соотношение мальчики : девочки - 3 или 4:1).
Клинические признаки появляются тем раньше, чем более выражено сужение дистальной части общего желчного протока и явления холангита. Классической считается триада симптомов - перемежающаяся желтуха, боли в правом верхнем квадранте живота, опухолевидное образование в этой области. При холангите частым симптомом является лихорадка. Характерная триада симптомов наблюдается в 15-20% случаев, хотя отдельные ее компоненты встречаются с гораздо большим постоянством. Самым частым сопутствующим заболеванием является панкреатит, протекающий длительно и упорно. Недаром считается, что первый диагноз, который сам собой напрашивается в случаях необъяснимого панкреатита, - это киста желчного протока.
Течение заболевания может быть различным. У одной части больных нередко вслед за кратковременной желтухой, болевым приступом и лихорадкой наступает продолжительный, до нескольких лет период затишья, в течение которого
ребенка могут лишь иногда беспокоить боли в животе неопределенного характера. У другой части пациентов приступы холангита, желтухи и болей следуют один за другим с короткими интервалами относительного благополучия. В этой группе часто обнаруживают пальпируемую кисту больших или меньших размеров в правом подреберье. Наконец, в редких случаях неразрешающаяся желтуха становится первым признаком болезни, требующей безотлагательной оперативной помощи.
Даже в периоде «ремиссии» жалобы на боли в животе, указания на эпизоды желтухи и лихорадку в анамнезе и, особенно, обнаружение под печенью опухолевидного образования являются основанием для подозрения на кисту общего желчного протока и применения специальных методов исследования.
Пациенты и методы
Под нашим наблюдением находились 172 ребенка в возрасте от 1 мес до 16 лет, страдающие кистозной трансформацией желчевыводящих протоков. Из таблицы видно, что большая часть пациентов была старше 3 лет, что, безусловно, следует расценивать как результат поздней диагностики. Соотношение девочек и мальчиков 4:1.
На этапах диагностики, лечения и катамнестического наблюдения пациентам выполнены комплексные клинико-лабораторные, специальные и морфологические исследования. Специальные методы включали: ультразвуковое исследование (УЗИ), эзофагогастродуоденоскопию, эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию, магнитно-резонансную панкреатохолеграфию, радиоизотопное сканирование печени и желчевыводящих протоков и интраопера-ционную холецистохолангиографию.
Результаты исследования и их обсуждение
Заболевание в большинстве случаев манифестировалось желтухой и болевым синдромом различной интенсивности и продолжительности. Большая часть больных была переведена в хирургический стационар из гастроэнтерологических или соматических отделений, где они находились по поводу частых приступообразных болей в животе с диагнозами: «хронический гастродуоденит», «дискинезия желчевыводящих путей», «хронический панкреатит», а в инфекционные отделения больные поступали с подозрением на гепатит. Сроки наблюдения и лечения до поступления в хирургический стационар варьировали от 6 мес до 5 лет. Самыми частыми сопутствующими заболеваниями были хронический гастродуоденит и реактивный панкреатит.
Как показали наши наблюдения, клиническая картина при кистах холедоха отличается полиморфизмом и зависит от возраста, степени нарушения желчеоттока, характера и степени воспалительных изменений желчевыводящих протоков и поджелудочной железы. Классическая триада сим-
птомов (боль, персистирующая желтуха и пальпируемое образование) в наших наблюдениях отмечена лишь в 3% случаев. Основной причиной обращения к врачу являлся болевой синдром и его сочетание с желтухой. Пациенты с желтухой первоначально попадали в инфекционные отделения с подозрением на вирусный гепатит и только позднее направлялись в хирургический стационар (36 случаев). Болевой синдром варьировал от сильных приступообразных достаточно продолжительных (до 2 сут) болей, симулирующих клинику «острого живота», до ноющих, слабоинтенсивных, кратковременных. Пятеро больных до поступления в клинику были оперированы в других учреждениях по экстренным показаниям с предположительным диагнозом острого аппендицита, острого холецистита, острого панкреатита. Отметим, что у 4 из них правильный диагноз во время экстренного вмешательства все же не был установлен.
Боли при кистах общего желчного протока не имеют постоянной и характерной локализации, они могут ощущаться в правом и в левом подреберье, в эпигастрии и надпу-почной области, иррадиировать в поясничную область при вовлечении в процесс поджелудочной железы, а также распространяться по всему животу. Локализация и интенсивность болевого синдрома определяется не только «желчной коликой», но и связана с сопутствующими заболеваниями, в первую очередь реактивным панкреатитом и гастродуоденитом.
Рвота сопровождала болевые приступы у 1/3 больных чаще после приема пищи или жидкости. В большинстве случаев она была многократной и иногда приносила кратковременное облегчение.
У новорожденных и грудных детей клинические проявления кист желчевыводящих протоков отличаются своеобразием. Чаще всего сразу после рождения или в различные сроки после него появляются признаки механической желтухи: иктеричность кожи и склер, обесцвеченный стул, темная моча и увеличение размеров печени. Указанные симптомы иногда сопровождаются беспокойством и повышением температуры тела до субфебрильных цифр. У 6 новорожденных (из 12 наблюдавшихся) киста сочеталась с гипоплазией или полной обструкцией внутрипеченочных желчевыводящих протоков. Течение заболевания у этих больных соответствовало клиническим проявлениям атрезии желчевыводящих протоков.
Самым грозным осложнением кистозной трансформации желчных протоков являлась спонтанная перфорация измененного протока с развитием желчного перитонита, которое мы наблюдали у 7 детей в возрасте от 2 до 5 мес и у одного пациента 1,5 лет. Причиной перфорации, вероятнее всего, явились циркуляторные изменения порочного протока на фоне повышения внутри протокового давления. Перфорация чаще всего происходит в результате полной обструкции суженного терминального отдела холедоха. Отметим, что у всех детей грудного возраста спонтанная перфорация про-
Таблица. Возраст наблюдавшихся больных (п = 172)
Возраст 0-1 год 1-3 года 3-7 лет 7-10 лет 10-13 лет 13-16 лет Всего
_ Число больных 24(12)* 42 48 22 28 8 172
'В скобках указано число детей младше 3-х мес.
мое
3%
1ЛСЯ
ы с где->зд-ев). >аз-
'ЛИ-
'ИН-
уп-
иях
но-
ого
■юз
та-
по-
ть-
пу-
|ри
ас-
лв-
14-
1И-
ю-
ш-
ш-
)6-
ie-
>Э-
>ie
У-
ая
1Ы
м-
.IX
1И
IX
0-
1Х
1И
э_
>е
о
Э,
'а
1Я
/-
У
)-
изошла на фоне длительной желтухи, обесцвеченного стула и значительного повышения уровня билирубина. У более старшего ребенка желтухи не наблюдалось, билирубин был повышен незначительно за счет непрямой фракции, превалировали симптомы токсикоза и эксикоза. При возникновении этого осложнения состояние больного внезапно ухудшается, нарастают симптомы интоксикации, появляется сильное беспокойство, значительное увеличение размеров живота, признаки раздражения брюшины. В брюшной полости пальпаторно и по данным УЗИ определяется свободная жидкость. Одновременно может уменьшаться интенсивность желтухи и снижаться уровень билирубина в крови.
Течение заболевания при кистозной трансформации желчевыводящих протоков отличалось разнообразием: нередко после эпизода кратковременной желтухи, болей и лихорадки наступала продолжительная ремиссия, во время которой пациентов иногда беспокоили боли в животе неопределенного характера. В других случаях болевой синдром с высокой лихорадкой (атаки холангита) повторялся через короткие интервалы. У некоторых больных механическая желтуха была первой и единственной манифестацией болезни, что требовало безотлагательного оперативного лечения.
Диагноз устанавливали на основании клинических проявлений и данных специальных методов обследования [9, 10]. Последние выявляли особенности анатомии вне- и внутри-печеночных протоков, степень нарушения оттока желчи, взаимоотношение билиопанкреатических протоков, а также позволяли оценить динамику изменений в ближайшие и отдаленные сроки после операции.
Ведущую роль в диагностике занимает УЗИ, позволяющее обнаружить расширение внутрипеченочных, вне- и желчных протоков, определить их взаимоотношения с окружающими анатомическими образованиями, и оценить состояние паренхимы печени (рис. 2 а, б). Необходимо подчеркнуть, что УЗИ позволяет получить лишь фрагментированное изображение наружных желчных протоков и не всегда способно дифференцировать расширенный холедох от других кистозных образований, расположенных в проекции гепатодуоденальной связки (киста печени в проекции междолевой щели, киста брыжейки толстой кишки на длинной ножке).
Наиболее информативным и достоверным методом диагностики кист желчевыводящих путей является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРР1ХГ), позволяющая определить протяженность суженного терминального отдела холедоха, уточнить вариант соединения билиопанкреатических и оценить состояние внутрипеченочных протоков (рис. 3 а, б). Вместе с тем, это исследование не всегда выполнимо в силу технических причин, особенно у детей грудного возраста.
С внедрением в клиническую практику магнитно-резонанс-ной томографии (МРТ) появилась возможность получения исчерпывающей информации о состоянии паренхимы печени, визуализации внутри- и внепеченочных желчевыводящих протоков в трехмерном изображении (рис. 4). Кроме того, магнит-но-резонансная панкреатохолеграфия (МРПХ) позволяет определить протяженность суженного терминального отдела холедоха, вариант билиопанкреатического соустья, взаимоотношения расширенного протока с близлежащими анатомически-
Рис. 2. УЗИ (а) и УЗ-допплерограмма (6) печени и желчевыводящих протоков.
Визуализируются расширенный общий желчный проток (1), желчный пузырь (2), левый долевой проток (3).
ми образованиями, а также контролировать состояние билио-дигестивного анастомоза и изменения внутрипеченочных протоков в динамике в послеоперационном периоде.
Радиоизотопное исследование находило применение после реконструктивных операций для оценки выделительной функции печени и проходимости билиодигестивного анастомоза.
Таким образом, современные специальные методы исследования позволяют своевременно установить диагноз, являющийся показанием для оперативного лечения, независимо от возраста ребенка и варианта клинического течения.
Наблюдения наши и других авторов свидетельствуют, что единственным приемлемым и радикальным методом лечения кист желчевыводящих путей является оперативное вмешательство [1-8,11,12]. Главной его задачей является обеспечение беспрепятственного оттока желчи в кишечник с исключением условий для ее обратного заброса. Эту задачу решают различными техническими приемами и методиками; дискуссия по ним не прекращается среди хирургов до настоящего времени, но этот вопрос требует отдельного рассмотрения. Отметим лишь, что в наших наблюдениях оперированы все пациенты, причем кроме 172 больных, указанных в таблице, еще 21 ребенок оперирован повторно после неудачных вмешательств, выполненных в различных других
Рис. 3. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреато-грамма (а, б).
Контрастируются суженный терминальный отдел общего желчного протока (1) и значительно расширенные внепеченочные и внутри-печеночные долевые и сегментарные желчные протоки (2), а также умеренно расширенный панкреатический проток.
лечебных учреждениях. Отдаленные результаты в сроки от 5 до 25 лет прослежены у 134 детей. В 97% случаев (преимущественно - первичные больные не старше 5-7 лет) полностью исчезли симптомы основного и сопутствующих заболеваний, нормализовались функциональные пробы печени, проходимость анастомозов, по данным радиоизотопного исследования, хорошая.
В заключение подчеркнем, что создание специализированных гастроэнтерологических и гепатологических центров, внедрение в педиатрическую практику высокоинформативных современных методов исследования существенно меняют возможности диагностики болезней желчных путей, отношение к роли аномалий в их происхождении, а своевременное рациональное оперативное пособие решает проблему лечения кист холедоха, улучшая в целом эффективность медицинской помощи детям.
Рис. 4. Магнитно-резонансные панкреатохолангиограммы.
Значительное кистозное расширение вне- и внутрипеченочных
желчевыводящих протоков вследствие сужения терминального отдела холедоха.
Литература
1. Акопян В.Г Хирургическая гепатология детского возраста. М.' Медицина. 1982; 384.
2. Соколов Ю.Ю. Диагностика и хирургическое лечение дуоденопанкреатобили-арных аномалий у детей. Автореф. дисс. ... д-ра мед. наук. М.. 2002; 41.
3 Ковальков В.Ф., Залогин К.А . Яценко С.Л., Горелова Е.М. Кистозное расширение общего желчного протока у детей. Вестник хирургии им. Грекова 1993; 150(5-6): 65-6.
4. Caroli J. Disease of intrahepatic bile ducts. Isz J Med Sci 1968; 4: 21-35.
5. Alonso-Lej, Rever W.B., Pessagno D.J. Congenital choledochal cyst with a report of 2, and analysis of 94 cases. Int Abst Surg 1959; 108:1-30.
6. Karrez F.M., Jilly I.R., Hall R.l. Заболевания желчных путей. В кн. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. Т. II. Пер. с англ. СПб.: Пит-Тал, 1997; 161-179.
7. Shim К.Т., Kasai М., Spence М.A. Race and biliary atresia. In: Kasai М., Shiraki K. (Eds). Cholestasis in Infancy. Tokio: University of Tokyo Press, 1980; 5-10.
8. Ким Л.А. Тактика и эффективность хирургического лечения синдрома хронического внепеченочного холестаза у детей: Автореф. дисс.... д-ра мед наук. М., 1998; 38.
9. Нап В.К. et al. Choledochal cyst with bile duct dilatation: Sonography and 99m-Tc-iDA cholescintigraphy. Am J Roentgenology 1981; 136:1075-9.
10. Green D., Carrol B.A. Ultrasonography in the jaundiced infant. Ultrasound Med 1986; 5: 323.
11. Miyano Т., Yamataka A., Kato Y„ et al. Hepaticoenterostomy after excision of choledochal cyst in children: a 30-year experience with 180 cases. J Pediatr Surg 1996; 31(10): 1417-21.
12. Saing H., Han H., Chan K.L., et al. Early and late results of excision of choledochal cysts. J Pediatr Surg 1997; 32(11): 1563-6.
