CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(4) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
ABSTRACTS OF THE IV ALL-RUSSIAN SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE
277
число оперативных вмешательств на одного пациента в каждой из групп, проведён анализ изменений качества жизни по шкале PedsQL Generic score.
Результаты. Эффекты лечения по Сараппа в 1-й группе больных: полное восстановление костной структуры (1 тип) — 21 пациентов, заживление с резидуальной полостью (2 тип) — 1, рецидив (3 тип) — 7. Во 2-й группе больных: 1 тип по Сараппа — 18 пациентов, 2 тип — 1. Рецидивов (3 тип по Сараппа) в данной группе больных не наблюдали. Среднее число операций на й пациента в 1-й группе составило 1,31, во 2-й группе — 1,0. Выявлено значимое повышение качества жизни больных через 12 мес после операции, более выраженное у больных 2-й группы.
Заключение. Разработанный способ «послойной» пластики дефекта при хирургическом лечении активных АКК является эффективным способом лечения, позволяющим предотвратить развитие рецидива заболевания.
* * *
ИНТЕРНЕТ-ЗАВИСИМОСТЬ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ: ПОРОЧНЫЕ КРУГИ ПАТОГЕНЕЗА И НОВЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ. ЗАВИСИМОСТЬ ОТ СОЦИАЛЬНЫХ СЕТЕЙ
Пережогин Л.О.
Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и наркологии им. В.П. Сербского Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; интернет-зависимость; тревожные расстройства; кибернасилие
Актуальность. В 2021 г. в мире социальными сетями (СС) пользовались около 4,5 млрд человек, из них 100 млн — граждане РФ (68% населения). Российские пользователи проводят в СС около 2,5 ч в день, 1 пользователь зарегистрирован в 6 СС. Наиболее популярен YouTube (85,4%), ВКонтакте (78%), WhatsApp (75,8%), Instagram (61,2%). Одноклассники, Viber, TikTok и Telegram отметку в 50% не преодолели. Facebook (2,8 млрд пользователей, № 1 в мире) в России используют менее 10% населения. Самой молодой СС является TikTok, самой образованной — Telegram (более 60% пользователей имеют высшее образование), максимальная женская аудитория (более 60%) — у Instagram. СС популярны во всех возрастных категориях пользователей, но особенно у подростков.
Цель работы, определить влияние СС на психическое здоровье детей и подростков, выделить формы психических расстройств, возникновение которых может провоцироваться действием СС.
Материалы и методы. Были использованы публикации Web of Science, Medline, Scopus, PubMed, Psychlnfo и РИНЦ. Использовались рандомизированные исследования с достаточной по размеру выборкой и контрольной группой, проверкой инициальных и итоговых данных и с использованием двойного слепого метода. Предпочтение отдавалось аналитическим обзорам и оригинальным исследованиям, а среди них — работам, доступным в полнотекстовом формате.
Результаты. В целом, влияние СС на подростковую популяцию оценивается большинством исследователей негативно. Главной проблемой является собственно патологическое использование интернета. Исследования зависимых от сетей лиц методом функциональной магнитно-резонансной томографии показали, что злоупотребление СС нарушает функционирование лимби-ческой системы. Это может выступать в качестве биологической предпосылки для формирования депрессии. У пациентов, злоупотребляющих мессенджерами, это выражено в большей степени,
признаки деградации нейронных связей обнаруживаются у них в зонах передней поясной извилины и островка, ассоциированных с депрессивными состояниями и социальным отчуждением. Связь злоупотребления СС с тревожными расстройствами, расстройствами пищевого поведения, аутодеструктивным поведением, включая употребление психоактивных веществ, также представляется установленной.
Заключение. Главной проблемой патологического воздействия СС является, на наш взгляд, отсутствие социальной ответственности у разрабатывающих алгоритмы СС транснациональных IT-корпораций. В идеале в алгоритмы СС должны интегрироваться методы превентивной оценки риска зависимого поведения и профилактические технологии, направленные на предотвращение его развития.
* * *
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВРОЖДЁННОЙ АНОМАЛИИ ДУГИ АОРТЫ
Петрова В.И., Дмитриев A.B., Пилипенко Ю.Н., Мойсеюк О.В., Захарова Ю.В.
Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Рязань, Россия
Ключевые слова: дуга аорты; синдром Комерреля; новорождённый
Актуальность. Редкой причиной дисфагии у новорождённых является аномалия дуги аорты с формированием дивертикула Коммереля (ДК) — конического расширения проксимальной части аберрантной подключичной артерии вблизи её отхождения от аорты. Клинически проявляется дисфагией, респираторными нарушениями. Основным методом диагностики ДК является компьютерная томография. Оптимален гибридный метод хирургического лечения: имплантация аберрантной левой подключичной артерии в левую общую сонную артерию и эндопротезирование дистального отдела дуги аорты.
Описание клинического случая. Мальчик Б., рождён от 1-й беременности, протекавшей с проявлениями вирусной инфекции в I триместре. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода на сроке гестации 19 нед был выявлен врождённый порок сердца: правая дуга аорты с образованием сосудистого кольца. Плод был дважды консультирован в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, подтверждён диагноз: правая дуга аорты. Роды 1-е срочные, путём кесарева сечения по поводу начавшейся острой внутриутробной гипоксии плода. Родился доношенный мальчик, масса тела 2160 г, длина 50 см, оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. В течение раннего неонатального периода состояние ребенка тяжёлое за счёт дыхательной недостаточности, диагностирована двусторонняя пневмония, кислородозависимость. Структурных аномалий по данным нейросонографии, УЗИ брюшной полости не выявлено. Самостоятельное сосание было неэффективно, глотание затруднено, кормление зондовое. При проведении фиброгасто-дуоденоскопии выявлена картина умеренной деформации пищевода в средней трети, без сужения просвета. На компьютерной томографии органов грудной полости с контрастным усилением диагностирована праворасположенная дуга аорты, ДК, с отходящей от него левой аберрантной подключичной артерией. В возрасте 28 дней, при массе тела 2900 г, сохраняющейся кислородозависимости и зондовом кормлении проведено оперативное лечение в НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева: разобщение сосудистого кольца. В возрасте 38 дней ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии, без признаков нару-
Российский педиатрический журнал. 2022; 25(4)
278 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
„ „ „
ТЕЗИСЫ ДОКЛАДОВ IV ВСЕРОССИЙСКОЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ
шения гемодинамики, на самостоятельном энтеральном питании, с прибавкой в весе.
Заключение. Одной из редких причин дисфагии является аномалия дуги аорты с формированием ДК. Современные методы диагностики позволяют пренатально на ранних сроках геста-ции выявить редкие врождённые пороки развития и верифицировать их после рождения.
* * *
МЕДИЦИНСКОЕ И ПСИХОЛОГО-ПЕДАГОГИЧЕСКОЕ СОПРОВОЖДЕНИЕ ВОСПИТАННИКОВ РЯЗАНСКОГО ДОМА РЕБЕНКА
Петрова В.И., Шатская Е.Е., Кутыркина Е.Ю., Самоходкина Ю.В., Сазонова А.Ю.
Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Рязань, Москва
Ключевые слова: Дом ребёнка; семья; дети; реабилитация
Актуальность. Доля воспитанников Дома ребенка (ДР) в 2021 г. от всех детей-сирот, детей, оставшихся без попечения родителей и попавших в трудную жизненную ситуацию, в Рязанской области составила 7,2%.
Цель: определить эффективность медицинского и психолого-педагогического сопровождения воспитанников Рязанского ДР.
Материалы и методы. На основании отчётов за 2019-2021 гг. проанализированы каналы поступления детей в Рязанский ДР и пути выбытия, возрастной состав, состояние здоровья, условия содержания воспитанников.
Результаты. Максимальное число детей, находившихся в ДР, было в 2019 г. — 228 детей, в 2021 г. — 221 ребёнок, при этом воспитанники в возрасте до 1 года составляют до 40% контингента. Большинство детей находятся в ДР временно, в связи с трудной жизненной ситуацией в семьях: в 2019 г. таковых было 24%, в 2020 г. — 21%, в 2021 г. — 29% поступивших детей. За последние 3 года не было ни одного ребенка, попавшего в ДР в связи с лишением родительских прав. Доля детей, изъятых из социально неблагополучных семей: в 2019 г. — 18%, в 2020 г. — 27%, в 2021 г. — 23%. Дети-сироты составили 1,2% воспитанников.
С января 2015 г. все группы ДР перешли на семейное воспитание по программе «Как дома» с целью недопущения разрушения личности детей, оставшихся без попечения родителей на ранних стадиях развития. Большинство (70%) детей имеют диагноз: задержка психоречевого, реже моторного развития. Частота алиментарно-зависимых состояний (анемия, рахит) к 2021 г. уменьшилась в 1,5 раза.
Диспансеризацию проходят 100% воспитанников ДР в декретированные сроки. Ко 2-й группе здоровья относятся 60-70% детей, к 3-й группе — менее 30% детей, что свидетельствует о высоком медицинском реабилитационном потенциале. В семью возвратились в 2019 г. 52% детей, в 2020 г. — 68%, в 2021 г. — 62%, ещё треть ежегодно передаются под опеку и лишь 10% воспитанников усыновляются в приёмную семью.
На базе Рязанского ДР открыт «Центр комплексной реабилитационной помощи для детей раннего возраста от 0 до 4 лет с особенностями развития». За2021 г. предотвращено 6 отказов, 15 детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями возвращены в кровную семью или под опеку, более 260 семей получили индивидуальную консультативную помощь, 161 семья наблюдается специалистами.
Заключение. Высокий реабилитационный потенциал, психолого-педагогическая помощь, реабилитация и абилитация воспитанников ДР, консультация семей способствуют возвращению ребёнка в родную семью.
* * *
МЛАДЕНЧЕСКАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ КРАББЕ
Петрова И.Н., Коваленко Т.В., Штина М.Г., Петрова Л.Г.
Ижевская государственная медицинская академия Минздрава России, Ижевск, Россия
Ключевые слова: болезни накопления; гликолипидоз; злокачественное течение
Актуальность. Младенческая форма болезни Краббе — заболевание из группы лизосомных болезней накопления, манифестирующее в 1-м полугодии жизни, протекающее с тяжёлым поражением нервной системы.
Описание клинического случая. Мальчик родился у женщины, не имеющей хронических соматических заболеваний, отяго-щённой наследственности. Роды срочные. Антропометрические показатели при рождении нормальные. До 3 мес. у ребёнка отмечались три эпизода подъёма температуры, которые расценивались как проявления респираторных инфекций. В 4 мес госпитализирован в клинику в связи с повышением температуры, беспокойством, снижением аппетита. Отмечалась грубая неврологическая симптоматика: крик монотонный, малоэмоциональный, лицо амимичное, движения глазных яблок малокоординирован-ные, зрительного и слухового сосредоточения нет, двигательная активность снижена, мышечная дистония, сухожильные рефлексы повышены. При анализе ликвора выявлено повышение уровня белка до 2,1 г/л, ИФА и ПЦР на нейроинфекции дали отрицательные результаты. При МРТ головного мозга отмечены диффузные изменения белого вещества мозга, таламусов, атрофия мозолистого тела, смешанная гидроцефалия. По данным энзимо-диагностики выявлено уменьшение активности галактоцеребро-зидазы до 0,09 мкмоль/л/ч, обнаружены патологические изменения в гене GALC, кодирующем данный фермент. У ребёнка диагностирована болезнь Краббе, младенческая форма. Заболевание обусловлено дефицитом фермента галактоцереброзидазы, приводящим к накоплению негидролизованных липидов в миелиновом веществе периферической и центральной нервной системы, что инициирует апоптоз олигодендроцитов, разрушение миелино-вой оболочки, инфильтрацию нейроглии глобоидными клетками. В белом веществе резко увеличиваются число и размер лизосом, приводя к гибели нервных клеток. Ввиду отсутствия специфической терапии ребёнок получал симптоматическое лечение: клона-зепам, аминофенилмасляную кислоту, левокарнитин. При последующем наблюдении отмечена отрицательная динамика в виде нарастания неврологического дефицита, появления и учащения дистонических приступов, развития псевдобульбарного синдрома, нарастания атрофических изменений вещества головного мозга по данным МРТ. В возрасте 7 мес констатирован летальный исход. Патологоанатомическое исследование подтвердило клинический диагноз, выявив наличие большого количества глобоидных клеток во всех структурах головного мозга и мозжечке, чередование фокусов некроза и пролиферации волокнистой глии, очаговую пролиферацию астроцитарной микроглии, периваскуляр-ную мононуклеарную инфильтрацию, истончение зернистого слоя мозжечка, участки выпадения клеток Пуркинье.
Заключение. Клиническое наблюдение демонстрирует злокачественное течение младенческой формы болезни Краббе, ге-
