CC BY
266УДК 616-007-053.1 © РАДАЙКИНА P.A., ВОЛКОВА Т.М., ЖДАНОВА Л.И.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВРОЖДЕННОЙ ОККЛЮЗИОННОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА
P.A. Радайкина, Т.М. Волкова. Л. И. Жданова ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», детский стационар, г. Железногорск, Красноярский край, РФ
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 13 E-mail: [email protected]
Резюме. В статье приводится клинический случай ранней диагностики врожденной окклюзионной (внутренней) гидроцефалии у новорожденного ребенка на базе Клинической больницы №51 ФМБА России. Ключевые слова: гидроцефалия, окклюзия, нейросонография
Введение. Гидроцефалия - прогрессирующее полиэтиологическое заболевание, проявляющееся аномальным увеличением объема ликворных пространств мозга, в первую очередь, его желудочков и, как правило, повышенным внутричерепным давлением.
По данным различных источников, гидроцефалия наблюдается у 5-15 детей на 1000 живорожденных.
Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков мозга и перемещается в направлении подпаутин-ных пространств мозга для ее резорбции в кровеносное русло. Совокупный объем циркулирующей ЦСЖ у младенца - 50 мл, а скорость ее секреции у здорового новорожденного 0,3-0,4 мл/мин.
Желудочковая система головного мозга представлена четырьмя полостями, содержащими ЦСЖ: 2 боковых желудочка, симметрично расположенных в полушариях мозга, третий желудочек - в середине мозга, и четвертый желудочек - в области ствола головного мозга и мозжечка (рис. 1).
Гидроцефалия развивается вследствие окклюзии ликворных путей на различных уровнях циркуляции ЦСЖ и при нарушении соотношений между ликворосекрецией и ликворорезорбцией. Уровень окклюзии имеет важное значение в цепи патогенетических процессов, развивающихся у больного с гидроцефалией и, безусловно, сказывается на ее клинической картине. При атрезии или стенозе отверстий Монро возникает нарастающее расширение боковых желудочков. Когда стенозирован или же полностью блокирован водопровод мозга, у больных развивается симметричная тривен-трикуломегалия. Окклюзия на уровне выхода из IV желудочка в области отверстий Мажанди ведет к увеличению всей желудочковой системы и воспроизводит классическую картину внутренней (окклюзионной) гидроцефалии.
Наиболее принятым является деление гидроцефалии на наружную (открытую) и внутреннюю (ок-клюзионную). В случаях с окклюзионной гидроце-
Рис. 1. Ликворные пути в центральной нервной системе [Петрухин A.C.. 2008]
1 - субарахноидальное пространство спинного мозга,
2 - цистерна моста,
3 - межножковая цистерна,
4 - цистерна перекреста,
5 - III желудочек.
6 - межжелудочковое отверстие,
7 - субарахноидальное пространство головного мозга,
8 - боковые желудочки,
9 - сосудистые сплетения,
10 - IV желудочек.
11 - мозжечково-мозговая цистерна,
12 - латеральная апертура IV желудочка.
фалией желудочковая система мозга расширена, а субарахноидальные пространства сдавлены и узкие.
Различают врожденную и приобретенную гидроцефалии. Врожденная гидроцефалия - заболевание, которое формируется у плода во время III триместра пренатального периода. К врожденной гидроцефалии относят также те случаи заболевания, которые развиваются в первые месяцы жизни ребенка. Частота врожденной гидроцефалии -1,76 на 1000 живорожденных. Основные причины
«Р
Рис. 2. Количественные показатели степени вен-трикуломегалии и гидроцефалии. Индекс Эванса (Г/-// ВРх100%) РН/Юх100% [Меликян А.Г.,2008]
гидроцефалии - пороки развития, внутриутробные инфекции, реже - кровоизлияния в желудочки мозга у плода.
Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением и характерными изменениями формы черепа, иногда очень значительными, что во многих случаях проявляется сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни при быстром прогрессировании болезни. Кроме макрокрании, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и родничков. Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных изменений в мозге и черепно-мозговых нервов, что проявляется, в первую очередь, нарушением функции зрения из-за различной степени ретроградной атрофии зрительных нервов.
В связи с тем, что у детей раннего возраста кости черепа податливы, швы и роднички открыты, в начальной стадии заболевания клинические симптомы болезни и признаки внутричерепной ги-пертензии могут быть не выражены и появиться к концу первого-шестого месяцев жизни ребенка, а желудочковая система мозга при этом может быть значительно расширена, атрофические процессы мозга и черепно-мозговых нервов из-за их сдавления могут развиваться исподволь. Поэтому использование ультразвуковых методов обследования плода и новорожденного могут помочь в ранней диагностике гидроцефалии.
Нейросонография (НСГ) - безболезненный метод основанный на применении ультразвука. Исследование не требует предварительной подготовки, наркоза, может проводиться повторно в течение одного или нескольких дней, в том числе для оценки эффективности терапии. Информативность НСГ у детей раннего возраста (при открытых родничках) очень высока, позволяет оценить раз-
меры желудочковой системы и субарахноидально-го пространства, уровень окклюзии.
«Золотым стандартом» в диагностике гидроцефалии в настоящее время является магнитно-резонансная томография (МРТ). Наряду с размерами желудочков и цистерн мозга, этот метод позволяет оценить и зрелость, и внутреннюю структуру головного мозга, составить представление о наличии, степени и распространенности отека мозговой паренхимы, а также выявить маль-формации сосудов. Это очень важно, так как вен-трикуломегалия нередко является частью более сложных и распространенных пороков развития. Достоинством МРТ является также и то, что, наряду с церебральной патологией, этот метод позволяет распознать разнообразные формы спиналь-ного дизрафизма, которые могут лежать в основе прогрессирующей гидроцефалии.
Метод компьютерной томографии уступает МРТ по разрешению и информативности.
В обоих случаях для оценки эволюции гидроцефалии и результатов ее лечения вычисляют индекс Эванса: соотношение между максимальными размерами поперечника передних рогов боковых желудочков и черепа на аксиальных изображениях, который в норме не превышает 30% ширины височных рогов (рис. 2).
В тяжелых прогрессирующих случаях окклюзи-онной гидроцефалии пациенты нуждаются в оперативном лечении. Оперативное вмешательство целесообразно провести относительно рано (в 6 мес - 1 год жизни), пока еще не развились необратимые изменения головного мозга. При окклюзии Сильвиева водопровода хирургическое лечение считается показанным уже в первые месяцы жизни, так как консервативная терапия в этих случаях не эффективна. По литературным данным, в 40 % случаев течения заболевания у детей с врожденной гидроцефалией процесс завершается спонтанной компенсацией нарушений ликвородина-мики без грубых нарушений психики и моторики, в 30% случаев - своевременное современное хирургическое лечение позволяет надеяться на благоприятный исход заболевания, а в 20% случаев прогноз оказывается безнадежным вследствие грубых изменений мозга, появившихся к моменту рождения.
Клинический случай.
Новорожденная Злата Ш., история болезни № 999, поступила в отделение детского стационара ФГУЗ КБ № 51 ФМБА России г. Железногорска в январе 2011 г.
Из анамнеза: ребенок от IV беременности, II срочных родов. Течение беременности осложнено в сроке гестации 9 недель - угроза выкидыша, с 25 недели - прегестоз, с 30 недели - нефропатия беременной (отеки). Роды срочные, в сроке гестации 37 недель, экстренное кесарево сечение. Масса при рождении - 4100 грамм, оценка по шкале Ап-гар 7/7 баллов. Состояние девочки после рождения средней тяжести. В первые сутки жизни стонала, беспокоилась, отмечался симптом «короткой» шеи, пастозность мягких тканей на стороне ле-
Рис. 3. Нейросонограмма больной Златы Ш., возраст 14 дней: коронарное и сагиттальное сканирование. показана вентрикуломегалия боковых желудочков [Волкова Т. М . 2011]
жания. Поза расслабленная, руки были вытянуты вдоль туловища, паретическая установка кистей рук. Тонус в руках снижен, гипорефлексия. В родильном доме проводилась инфузионная терапия, получала кислород через маску.
На 8-е сутки жизни после стабилизации состояния ребенок переведен в детский стационар. Состояние при поступлении оставалось средней тяжести, было обусловлено неврологической симптоматикой. Большой родничок размерами 1,0 х 1,0 см, не напряжен. Малый родничок размерами 0,5 х 0,5 см, не напряжен. Окружность головы - 36 см, окружность груди - 37 см. Ретрофлексия головы. Глазные щели плотно сомкнуты.
В неврологическом статусе: низкая спонтанная двигательная активность - отсутствует комплекс оживления при осмотре; лицо симметрично, зрачки 0=5, фотореакции живые; сосание и глотание не нарушены; мышечная гипотония и гипорефлексия; спонтанный рефлекс Бабинского с 2 - х сторон.
Глазное дно: диски зрительных нервов серого цвета, умеренно расширены вены I порядка, ход сосудов прямолинейный, сетчатка без особенностей.
НСГ: рисунок извилин, борозд нечеткий, деформирован расширенными боковыми желудочками. Субарахноидальное пространство и межполушар-ная щель не расширены. Боковые желудочки:
поперечный размер передних рогов - 44 мм (1М = 25,6 мм), правое полушарие - 45 мм, левое полушарие - 47 мм, при норме для этого возраста 44,2± 1,74, глубина передних рогов 10-13 мм (14 = 1,6±0,7 мм), глубина тел 21-25 мм, ширина заты-
Рис. 4. Нейросонограмма больной Златы Ш., возраст 21 день: коронарное сканирование на уровне отверстий Монро и Ill-го желудочка, показано расширение передних рогов боковых желудочков [Волкова Т.М.,2011]
•V
Рис. 5. Нейросонограмма больной Златы III., возраст 21 день: сагиттальная плоскость сканирования через область желудочковых треугольников, показано расширение тел и задних рогов боковых желудочков [Волкова Т.М.,2011]
Рис. 6. Нейросонограмма больной Златы Ш., возраст 21 день: коронарное сканирование через область желудочковых треугольников, показана дилатация желудочков с обеих сторон [Волкова Т.М., 2011]
лочных рогов 40.0-46,0 мм. Индекс тел боковых желудочков 0,44-0.51 (N = 0,2). Индекс Эванса -0,49 (N = 0,27-0,3) ширина III желудочка - 7.0 мм (N = 4,0 мм), глубина IV желудочка - 2,0 мм (N = до 5,0 мм). Глубина затылочной цистерны - 2,0 мм (N = 4,5-5,0 мм). Индекс резистентности в передней мозговой артерии - 0,87 (при норме до 0,7). Не визуализируется четвертый желудочек, водопровод мозга, большая затылочная цистерна. Полушария и червь мозжечка сдавлены расширенными нижними рогами боковых желудочков. Заключение: Гидроцефалия внутренняя за счет расширенных боковых и Ill-го желудочков (рис. 3).
После НСГ назначен ингибитор карбоксианги-дразы (диакарб) по 60 мг х 2 раза/день в течение 3 дней, затем по 60 мг х 1 раз/день в течение 3 дней. На фоне проводимой терапии девочка стала активнее, появились периоды бодрствования. Стала кратковременно фиксировать взгляд. Уменьшились тремор рук и запрокидывание головы назад.
На повторной НСГ с интервалом 6 дней сохранялась ассиметричная вентрикуломегалия боковых желудочков (рис. 4 - 6).
На основании анамнеза, клинических проявлений, данных НСГ, результатов осмотра глазного дна выставлен клинический диагноз: Врожденная внутренняя окклюзионная гидроцефалия, средней степени тяжести.
Составлен план ведения ребенка:
1. продолжить пероральный прием диакарба под контролем НСГ (1 раз в 2 недели);
2. динамический контроль состояния глазного
дна (эндоскопия) 1 раз в 3 месяца;
3. анализ крови на антитела IgM и IgG к вирусу простого герпеса 1-го и 11-го типов, цитомегалови-русу, токсоплазме, вирусу краснухи (включая обследование матери и ребенка);
4. МРТ головного мозга с консультацией нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении.
Заключение:
Суммируя вышеизложенное, следует отметить, что врожденная окклюзионная (внутренняя) гидроцефалия должна диагностироваться в раннем постнатальном периоде, поскольку ранняя диагностика позволяет не только улучшить состояние ребенка и прогноз заболевания, но и своевременно определить показания к оперативному лечению (вентрикулоперитонеальному шунтированию же-
лудочковой системы головного мозга).
Литература:
1. Бадалян Л.О. Клиническая детская неврология М., 2001.- С. 260. 272, 545,358-363.
2. Бадалян Л.О. Невропатология - М , 2001. - С. 254-256.
3. Дворняковский И.В. Ультразвуковая анатомия здорового ребенка. - М., 2009. - С.24-27.
4. Куликов В.П. Ультразвуковая диагностика сосудистых заболеваний - М.. 2007.- С. 133-135.
5. Петрухин A.C. Клиническая детская неврология М.. 2008.-С. 392-409.
6. Пыков М.И., Ватолин К.В. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике в педиатрии М.. 1998. -С. 83-87
7. Штульман ДР., Левин О.С. Нервные болезни М.. 2000. - С. 364-367.
THE MEDICAL CASE OF OBSTRUCTIVE HYDROCEPHALUS
OF THE NEWBORN
R.A. Radaikina, T.M. Volkova, L.I. Zhdariova
Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF
Abstract. The article includes a medical case of an early detection of obstructive hydrocephalus of the newborn by the Zheleznogorsk Clinical Hospital № 51 of Federal Medicobiological Agency of Krasnoyarsk region. Russia. Key words: occlusive hydrocephalus, neurosonography.
Статья поступила в редакцию 11.02.2011г.
