CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
Заключение. Спектр возбудителей 1-го эпизода ИК при разных вариантах противоопухолевой терапии и разных гематологических заболеваниях отличается. Ведущую позицию у больных вне ТГСК занимают cotí, при алло-ТГСК — CoNS, при ауто-ТГСК — S. аигеил
и Е. соИ. При гематологических заболеваниях вне ТГСК основными возбудителями являются: при ОМЛ/МДС и ОЛЛ — Е. соИ и К. рпеитоп1ае, при ММ — Е. соИ и аиге.1м, при НХЛ и других диагнозах — соИ и СоМЭ.
Осипов А. А., Михайлова Е. А., Фидарова 3. Т., Лучкин А. В., Обухова Т. Н., Галкина Н. Л., Луговская А. О., Галстян Г. М.,
Махиня С. А., Сабиров К. Р., Паровичникова Е. Н.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТЕЧЕНИЯ АНЕМИИ ФАНКОНИ С ТРИПЛИКАЦИЕЙ Зч26 НА ФОНЕ БЕРЕМЕННОСТИ
И ПОСЛЕРОДОВОГО ПЕРИОДА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Анемия Фанкони (АФ) является заболеванием из группы конституциональных аплазий костного мозга, протекающим с костномозговой недостаточностью и высокой частотой клональных осложнений, в том числе миелодиспластического синдрома (МДС) и острого миелоидного лейкоза, диагностируемым преимущественно в детстве (Ме 7 лет). Однако, благодаря современным методам лечения, значительная часть больных доживает до взрослого возраста.
Цель работы. Провести анализ случая течения анемии Фанкони с трипликацией на фоне беременности и послеро-
дового периода.
Материалы и методы. Больная 18 лет, с диагнозом АФ наблюдалась совместно реаниматологами и гематологами с 16.09.23—05.10.23. Диагноз был установлен в возрасте 14 лет на основании персистиру-ющей панцитопении, фенотипических особенностей (пигментация кожи по типу «кофе с молоком», гипоплазия тенара), гипоплазии костного мозга, положительного ДЭБ-теста. Проводилась гемот-рансфузионная терапия. С 17 лет наблюдалась по поводу беременности, осложнившейся гестационным сахарным диабетом, гипертен-зией, а также было отмечено нарастание цитопенического синдрома. От прерывания беременности больная категорически отказалась. Родоразрешение выполнено на сроке 38 недель путем операции кесарева сечения, родился здоровый мальчик. Родовой и послеродовой периоды осложнились маточным кровотечением, эндометритом с формированием абсцесса малого таза, абдоминальным сепсисом, интерстициальной пневмонией, тромбоэмболией легочной артерии.
В тяжелом состоянии госпитализирована в отделение реанимации ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.
Результаты и обсуждение. Было проведено комплексное обследование, по результатам которого выявлена глубокая тромбоцитепе-ния (7х109/л) и анемия (47 г/л), лейкоцитоз (максимально до 52,2х109/л) с нейтрофильным сдвигом (82,1%) на фоне течения септического шока. По данным цитологического и гистологического исследований выявлена гипоплазия костного мозга и признаки дизэритропоза (>50%), дизганулоцитопоэза (30—49%), дисмегакариоцитопоэза. ДЭБ-тест положительный. При стандартном кариотипировании выявлена трипликация 3q25—q28. При FISH подтверждена трипликация 3q26/ EVI1 (73% ядер), инверсия/транслокация локуса EVI1 не обнаружена. Выявленные признаки миелодисплазии могут рассматриваться как проявление МДС, так и реактивных изменений на фоне воспалительного процесса. По данным литературы трипликация 3q26 при АФ может как предшествовать трансформации МДС, так и выяв-лятьсяуже при его развитии. Несмотря на проводимую интенсивную противомикробную терапию, на 36-й день госпитализации больная скончалась от рефрактерного к терапии К. pneumoniae/A. ЬаитапИ септического шокаи развития полиорганной недостаточности.
Заключение. Данный клинический случай показывает необходимость постоянного наблюдения гематологами больных врожденными аплазиями костного мозга не только в детском возрасте, но и во взрослом с целью своевременной диагностики тяжелых инфекционных осложнений и клональной эволюции.
Охота В. К., Кохно А. В., Двирнык В. Н., Обухова Т. Н., Глинкина С. А., Бидерман Б. В. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ ЛЕНАЛИДОМИДОМ У ПАЦИЕНТОВ С МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Терапия леналидомидом у пациентов с миелодис-пластическим синдромом (МДС) демонстрирует высокую эффективность при наличии del(5q). Независимость от трансфузий эритроцитсодержащих компонентов донорской крови (ЭСКДК) достигается у 65—70% больных, цитогенетическая ремиссия у 35—40%. Предикторами неудачи терапии считаются зависимость от ЭСКДК, тромбоцитопения <100х109/л, мутация в гене ZP53. Оптимальная длительность лечения не определена.
Цель работы. Представить результаты наблюдения пациентов с МДС на терапии леналидомидом.
Материалы и методы. В НМИЦ гематологии наблюдалось 36 больных МДС в возрасте 57—67 (медиана (Ме)63) лет, из них мужчин 6, женщин 30. Распределение по вариантам МДС было следующее: МДС — 5q-22 (61%), МДС с мультилинейной дисплазией (МДС-МД) - 5 (14%), МДС с избытком бластов-1 (ИБ-1) - 9 (25%). Диагноз устанавливали на основании клинического анализа крови, цитологического, гистологического, цитогенетического, в т.ч. и методом FISH и молекулярно-генетического исследований костного мозга (КМ). Терапия леналидомидом проводилась в режиме 10 мг/сут 1—21 дни, орально, каждые 28 дней у 31 (86%) больного, у 5 (14%) в альтернативных режимах. Ответ на лечение оценивали после 2, 4, 6, 12 и 24-го курсов терапии.
Результаты и обсуждение. При исследовании кариотипа изолированная del(5q) выявлена у 20 (55%) пациентов, в сочетании с 1 другой аберрацией — 8 (22%), с 2 — 1 (3%). У 9 (25%) больных del(5q) была определена методом FISH. Среди дополнительных аберраций
встречались +8, +21, ¿е1(20д), Распределение больных
по группам риска (1Р88-К) было: низкий риск — 9 (25%), промежуточный — 23 (64%), высокий — 4 (11%).
Зависимость от трансфузий ЭСКДК была у 31 (86%) пациента. В гемограмме: гемоглобин 54—73 (Ме-60) г/л, тромбоциты—191—471 (Ме=300) х109/л, лейкоциты—2,64,6 (Ме=3,3) х109/л, абсолютное число нейтрофилов—1,2—2,3 (Ме=1,5) х109/л. В миелограмме бластные клетки составили 1,2—5,1 (Ме=2,8) %, эритроидный ряд 4,4—13 (Ме=8,0) %. В трепанобиоптате КМ фиброз выявлен у 13 (36%) пациентов. Мутация ГР53 обнаружена у 1 (14%) из 7 пациентов. Время от установки диагноза до начала терапии составило 34—185 (Ме=77) дней. Длительность терапии леналидомидом была 2—12 (Ме=6) курсов. Гематологический ответ (ГО) был получен у 31 (86%) больного, из них независимость от ЭСКДК достигнутау 29 (93%), в т.ч. у 8 из 9 (89%) пациентов МДС-ИБ-1, после 2—4 (Ме=2) курса. Цитогенетический ответ (ЦГО) оценивалиу 26 пациентов, и он был достигнуту 8 (31%) через 2—10 (Ме=4) курсов. У 1 получен полный ЦГО в СЛ34+ клетках после 4-го курса. Прогрессия в МДС с ИБ-2 развиласьу 5 (14%) больных через 177—803 (Ме=356) дней от начала терапии и в острый мие-лоидный лейкоз у 1 (3%) через 193 дня. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток выполнена 2 (6%) пациенткам.
Заключение. Терапия леналидомидом у пациентов с МДС и ¿е1(5д) приводит к гематологическому ответу и независимости от ЭСКДК в 86% случаев. Леналидомид эффективен как при МДС с ¿е1(5д), так и при МДС с ИБ-1 и ¿е1(5д), и не увеличивает вероятность прогрессии в ОЛ.
