CC BY
0
ЕВ ОБМЕН ОПЫТОМ
Клинический случай
синдрома Миллера-Фишера в педиатрии
Павлова Е.Ю., Розин Ю.Э., Каськова Т.С.
Могилевская областная детская больница, Беларусь
Pavlova EY, Rozin YE., Kaskova TS.
Mogilev Regional Children's Hospital, Belarus
Clinical case of Miller-Fisher syndrome in pediatrics
Резюме. Представлен клинический случай успешного лечения синдрома Миллера-Фишера у ребенка 8 лет. Описана клиническая картина течения заболевания, особенности интенсивной терапии и патогенетического лечения. Ключевые слова.: демиелинизирующая полинейропатия, синдром Миллера-Фишера, детский возраст.
Медицинские новости. — 2023. — №8. — С. 49-50. Summary. This article presents a clinical case of successful treatment of Miller-Fisher syndrome in an 8-year-old child. The clinical picture of the course of the disease, the features of intensive therapy and pathogenetic treatment are described. Keywords: demyelinating polyneuropathy, Miller-Fisher syndrome, childhood.
Meditsinskie novosti. - 2023. - N8. - P. 49-50.
Синдром Миллера-Фишера (СМФ) является одним из редких состояний и представляет собой вариант воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ВДП). Данное заболевание обусловлено острым воспалительным демиелинизирующим процессом в структурах нервной системы, впервые описанное в 1956 году канадским неврологом Чарльзом Миллером-Фишером в трех клинических случаях [1, 2]. В классическом варианте клинические проявления СМФ составляют триаду симптомов: офтальмоплегия, мозжечковая атаксия и арефлексия при отсутствии или незначительно выраженной слабости скелетной мускулатуры. Распространенность заболевания составляет 1-2 случая на 100 тысяч детского населения в год, на его долю приходится до 3% общего числа острых ВДП [1, 4].
В настоящее время рассматривается несколько теорий этиологии и патогенеза СМФ. Появлению неврологической симптоматики часто предшествует бактериальная или вирусная инфекция, этиологическими факторами которой могут быть цитомегало-вирус (ЦМВ), вирус Эпштейна - Барр (ВЭБ), Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae [5-8]. Еще одним из механизмов СМФ является развитие окклюзирующей церебральной ангиопатии. Морфологически при этой патологии наблюдается демиелинизация как периферической, так и центральной нервной систем.
К патогенетическим методам лечения относятся программный плазмаферез, пульс-терапия глюкокортикостероидами и внутривенная иммунотерапия препаратами иммуноглобулинов класса G [2, 3, 7, 8].
Анализ публикаций в базе данных PubMed при введении ключевых слов: «Syndrome Miller-Fisher in children» выявил следующее, за период с 1966 по 1996 число статей составило 14, а за период
с 1996 по 2022 год - 213 соответственно. Возросшее число публикаций за указанный промежуток времени говорит об актуальности данной патологии для практического здравоохранения.
Нами представлен клинический случай успешного лечения синдрома Миллера-Фишера у ребенка 8 лет.
Клинический случай
Пациентка Ж., 8 лет, поступила в Центральную районную больницу по месту жительства 9.10.2021 года с жалобами на диплопию, косоглазие, нарушение координации. Указанные жалобы появились с 7.10.2021 года последовательно. Ребенок был осмотрен неврологом, ЛОР выполнена компьютерная томография (РКТ) головного мозга, проведен тест на коронавирусную инфекцию COVID-19 методом ИХА, выявлены антитела класса G. Выставлен предварительный диагноз: Левосторонний мастоидит (по данным РКТ). Гипертензион-ный синдром. Для дальнейшего лечения направлена в Могилевскую областную детскую больницу. Госпитализирована в оториноларингологическое отделение. За время нахождения в отделении у ребенка отмечалась отрицательная динамика в виде нарастания неврологической симптоматики: у девочки к выше описанным глазодвигательным нарушениям присоединились двигательные нарушения (снижение чувствительности, гипотония) в нижних конечностях, более выраженные в правой ноге. Травму, диспептические нарушения, контакт с инфекционными больными отрицает. Привита и развивалась по возрасту. Последний случай ОРИ, со слов матери, в середине сентября 2021 года, отмечались легкие катаральные явления, без повышения температуры, рвоты и диареи. Ввиду ухудшения состояния была переведена в отделение анестезиологии и реанимации (ОАиР) 10.10.2021 года.
На момент поступления в ОАиР состояние расценивалось как тяжелое. Температура тела 37,0 °С. Продуктивный контакт затруднен. Тошноты, рвоты, судорог судорожной готовности не отмечается. Речь замедленная, нечеткая. Отмечается сонливость, повышенная слабость, преимущественно в нижних конечностях, самостоятельно на ноги не становилась. Зрачки D=S, фотореакция сохранена, горизонтальный нистагм. Ограничение отведения глазных яблок в сторону, больше слева. Носогубные складки симметричны, язык по средней линии, глоточный рефлекс сохранен. Мышечный тонус диффузно снижен, без разницы сторон. Сухожильно-периостальные рефлексы (СПР) с рук и ног D=S, снижены. Патологических стопных знаков нет. Сила в конечностях сохранена, опора на ноги снижена. Менингеальные симптомы отрицательные. Кожный покров бледно-розовый, чистый. Дыхание носовое, частота дыхания 20 в минуту. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные частота сердечных сокращений 90 в минуту, артериальное давление 140/72 мм рт.ст. Тошноты, рвоты не отмечалось. Глотание твердой пищи затруднено. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. В течение последующих трех суток лечения в ОАиР отмечалась отрицательная динамика в неврологическом статусе: сохранялся парез отводящих нервов, снижалась двигательная активность и мышечный тонус в верхних и нижних конечностях, присоединились бульбарные нарушения в виде затруднения глотания слюны, жидкой и твердой пищи. 12.10.2021 года, на 3-и сутки от начала заболевания, появилось нарушение дыхания, в связи с чем была начата искусственная
№8 • 2023
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
вентиляция легких в режиме DuoPAP. Консилиумом врачей выставлен диагноз: Энцефаломиелополинейрорадикулопатия инфекционно-аллергического генеза с наличием вялого тетрапареза, бульбарных нарушений, двусторонней невропатией отводящих нервов. Синдром Миллера-Фишера. Левосторонний экссудативный средний отит. Нарушение жирового обмена 3 степени. Конъюнктивит обоих глаз.
На протяжении 13 дней проводилась искусственная вентиляция легких, с последующей экстубацией 24.10.2021 года. В течение 20 дней проводилось зондовое кормление до восстановления глотательного рефлекса. 01.11.2021 года, на 24-е сутки от начала заболевания, пациентка Ж. была переведена в детское неврологическое отделение. При переводе состояние средней степени тяжести. Сознание ясное, 15 баллов по шкале Глазго. Адекватна, ориентирована в личности, пространстве и времени. Нарушений речи не отмечалось. Тошноты, рвоты, судорог не было. Самостоятельно держит голову, приподнимает плечевой пояс и голову от плоскости кровати, поднимает и разводит руки в стороны. Движения глазных яблок в полном объеме, диплопии и нистагма нет. Носогубные складки симметричны, язык по средней линии, глоточный рефлекс сохранен. Мышечный тонус снижен, без четкой разницы сторон. СПР с рук равновеликий, снижен. Объем активных движений в руках D<S, мышечная сила в руках: проксимально - 3,5-4 балла, дистально - 3 балла. Трофических и чувствительных нарушений не выявлено. Объем активных движений в нижних конечностях снижен, движения - по плоскости кровати со сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах, более выражено в левой ноге, минимальные движения в пальцах ног слева. СПР с ног: коленные и ахилловы не вызывались. Патологических стопных знаков и нарушений функций тазовых органов нет.
Брюшные рефлексы не вызываются. Дыхание спонтанное эффективное. ЧД -20 в минуту. Гемодинамика стабильная. ЧСС 94 в минуту. АД=125/83 мм рт. ст.
Проведенные обследования
Общий анализ крови от 10.10.2021: лейкоциты - 12,17*109/л, эритроциты - 5,78*1012/л, гемоглобин - 151 г/л, тромбоциты - 373*109/л, СОЭ - 5 мм/час, эозинофилы - 1%, палоч-коядерные - 3%, сегментоядерные - 50%, лимфоциты - 40%, моноциты - 6%.
Общий анализ крови от 27.10.2021: лейкоциты - 10,11 *109/л, эритроциты -3,45*1012/л, гемоглобин - 100 г/л, тромбоциты - 326*109/л, СОЭ - 3 мм/час, эозинофилы - 2%, палочкоядерные - 0%,
сегментоядерные - 41%, лимфоциты -48%, моноциты - 9%.
Биохимический анализ крови от 10.10.2021: щелочная фосфатаза - 308 Ед/л, АлАТ - 32,7 Ед/л, АсАТ - 30,2 Ед/л, КФК - 7,8 Ед/л, КФК-МВ - 58 Ед/л, лак-татдегидрогеназа - 397 Ед/л, альбумин -44,3 г/л, билирубин общий - 7,5 мкмоль/л, кальций - 2,33 ммоль/л, креатинин - 35 мкмоль/л, общий белок - 79,3 г/л, мочевина - 2,9 ммоль/л, С-реактивный белок -0,88 г/л, натрий - 139 ммоль/л, калий - 4,2 ммоль/л, хлориды - 108 ммоль/л.
Биохимический анализ крови от 25.10.2021: общий белок - 54,9 г/л, альбумин - 34,4 г/л, С-реактивный белок - 3,88 г/л, фосфор - 1,62 ммоль/л.
Клинический анализ ликвора 11.10.2021: бесцветный, прозрачный, общий белок - 0,67 г/л, глюкоза - 4,6 ммоль/л, ци-тоз - 1,33*106/л, преобладают лимфоциты.
Клинический анализ ликвора 29.10.2021: бесцветный, прозрачный, общий белок - 1,4г/л, глюкоза - 4,9 ммоль/л, цитоз - 0,33*106/л, преобладают лимфоциты.
Анализ сыворотки крови методом ИФА на энтеровирусы 11.10.2021: антитела класса М и G не выявлены.
Анализ сыворотки крови методом ИФА на Лайм-боррелиоз 11.10.2021: антитела класса М и G не выявлены.
Анализ сыворотки крови методом ИФА на ВЭБ 11.10.2021: выявлены антитела класса М к капсидному антигену VCA к ВЭБ и антитела класса G к капсидному антигену VCA к ВЭБ.
Анализ ликвора методом ПЦР на ВЭБ 11.10.2021: участок ДНК ВЭБ не выявлен.
Анализ ликвора методом ПЦР на Лайм-боррелиоз 11.10.2021: участок ДНК Borrelia burgdorferi не выявлен.
Кал на энтеровирусы 12.10.2021 и 13.10.2021: антиген энтеровирусов не выявлен.
Кал на патогенную кишечную флору 11.10.2021: нет роста микрофлоры.
РКТ головного мозга от 11.10.2021 года: Левосторонний средний отит. МРТ головного мозга от 12.10.2021: патологических изменений со стороны головного мозга не выявлено.
Результаты радиоиммунного определения тиреоидного гормонального статуса были следующие: тироксин свободный -22,7 пмоль/л, тиреотропный гормон -0,41мМЕ/мл, анти-ТПО - 105 МЕ/мл.
Консультация эндокринолога 12.10.2021: ожирение 3 степени, прогрессирующее. Низкорослость не уточненная.
Консультация офтальмолога 10.11.2021: Конъюнктивит обоих глаз.
Консультация оториноларинголога 10.11.2021: Острый левостронний экс-удативный средний отит.
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
№8 • 2023
50
Обмен опытом |
Программа патогенетического лечения включала: курс гормонотерапии метилпреднизалоном в дозе 1000 мг/сут внутривенно курсом 7 дней с 12.10.202l года (с 4-го дня заболевания), с последующим уменьшением дозы до 500 мг/сутки через день трехкратно с последующим уменьшением дозы в два раза каждые 6 дней до полной отмены. Терапия препаратами иммуноглобулина в суточной дозировке 1 г/кг с 12.10.2021 года в течение 2 дней. Учитывая отсутствие положительной динамики, ребенку были проведены три сеанса мембранного плазмафереза в объеме плазмозамещения 80% от ОЦП (объем циркулирующей плазмы) 18.10.2021, 20.11.2021 и 25.10.2021 года. Помимо патогенетической терапии проводилась антибиотикотерапия цефтри-аксоном курсом 14 дней со сменой на пирабактам в течение 8 дней, противовирусная терапия ацикловиром 500 мг внутривенно три раза в сутки курсом 21 день, инфузионная терапия глюкозо-со-левыми растворами.
После проведенного лечения состояние ребенка улучшилось и на 34-й день от начала заболевания с положительной динамикой выписана из стационара. В настоящее время объем движений в конечностях и мышечный тонус полностью восстановился, обучается в общеобразовательной школе, самостоятельно себя обслуживает.
Выводы:
1. Синдром Миллера-Фишера является одной из редких форм воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и при своевременной патогенетической терапии имеет благоприятный прогноз.
2. Одним из этиологических факторов дебюта данного заболевания является связь с перенесенной ВЭБ инфекцией, что и отмечалось у нашей пациентки.
3. Проведение плазмафереза наряду с гормоно- и иммунотерапией является эффективным методом патогенетического лечения синдрома Миллера-Фишера.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Ахмадеева Л.Р. [и др.] // Здоровье и образование тысячелетия. - 2018. - №20. - С.49-52.
2. Грабовски А. Неотложная неврология. Клиническое руководство. - М., 2016. - 297 с.
3. Кондратьев С.А. [и др.] // Российский журнал анестезиологии и реаниматологии. - 2019. - №1. - С.68-73.
4. Краева А.В., Галунова А.Б., Волкова Л.И. // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2013. - №8. - С.47-48.
5. Латышева Е.А., Латышева Т.В. // Общая реаниматология. - 2012. - №3. - С.45-50.
6. Ilya V, et al. // Hawaii journal of medicine & public health. -2016. - Vol.75, N7. - P.196-199.
7. Lee SY, et al. // Korean Med Science. - 2013. - Vol.28, N1. - P.152-155.
8. Mori M., Kuwabara S., Fukutake T, Hattori T // Neurology. -2007. - Vol.68. - P.1144-1146.
Поступила 24.02.2023 г.
