CC BY
32
гностическим критерием для постановки правильного клинического диагноза. На примере описанного нами клинического наблюдения выявлены значительно разнящиеся данные при выполнении инструментальных исследований между красным волосяным отру-бевидным лишаем Девержи и псориазом.
Конфликт интересов не заявляется.
Авторский вклад: написание статьи — С. Р Утц, Е. М. Галкина, А.Л. Бакулев, Т. А. Минёнок; утверждение рукописи для публикации — С. Р. Утц.
References (Литература)
1. Watson R, Kirby B. Pityriasis rubra pilaris treated with acitretin and narrow-band ultraviolet B (Re-TL-01). British Journal of Dermatology 2000; 142: 370-393.
2. Muller H, Gattringer C, Zelger B, Hopfl R, Eisendle K. Infliximab monotherapy as first-line treatment for adult-onset pityriasis rubra pilaris: Case report and review of the literature on biologic therapy. J Am Acad Dermatol 2008; 29 (5): 65-70.
3. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis Rubra Pilaris A Review of Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol 2010; 11 (3): 157-170.
4. Lesesky E. Treatment of juvenile pityriasis rubra pilaris with etanercept. J Am Acad Dermatol 2008; 29 (5): 113-114.
5. Griffiths WAD. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980; (5): 105-120.
6. Misery L, Faure M, Claudy A. Pityriasis rubra pilaris and human immuno-deficiency virus infection: type 6 pityriasis rubra pilaris? Br J Dermatol 1996; (135): 1008-9.
7. Albert MR, Mackool BT. Pityriasis rubra pilaris. Int J Dermatol 1999; (38):1-11.
8. Rinker mH, Shenefelt PD. Pityriasis rubra pilaris [online]. Available from URL: http://www.emedicine.com/DERM/topic337. htm/ [Accessed 2008Nov].
9. Griffiths WAD. Pityriasis rubra pilaris: an historical approach. 2. Clinical features. Clin Exp Dermatol 1976; (1): 3750.
10. Chan H, Liu FT, Naguwa S. A Review of Pityriasis Rubra Pilaris and Rheumatologie Associations. Clinical & Developmental Immunology 2004; 11 (1): 57-60.
11. Pietroleonardo L, Stefani AD, Campione E, Chimenti S, Orlandi A, Bianchi L. Confocal reflectance microscopy in pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 2013; 68 (4): 689691.
12. Strober B, Jonathan L, Menon K, Reddy S. Pityriasis rubra pilaris and arthritis. Am J Clin Dermatol 2009; 32 (5): 164165.
13. Braun-Falco O, Ryckmanns F, Schmoeckel C, et al. Pityriasis rubra pilaris: a clinico-pathological and therapeutic study with special reference to histochemistry, autoradiography, and electron microscopy. Arch Dermatol Res 1983; (275): 28795.
14. Pampin A, Gutierrez AM, Lopez-Estebaranz JL, Successful treatment of atypical adult pityrias. J Am Acad Dermatol 2013; 69 (2): 105-106.
15. Cox V, Lesesky EB, Garcia BD, et al. Treatment of juvenile pityriasis rubra pilaris with etanercept. J Am Acad Dermatol 2009; (59): 113-4.
16. Haenssle HA, Bertsch HP, Emmert S, Wolf C, Zutt M. Extracorporeal photochemotherapy for the treatment of exanthematic pityriasis rubra pilaris. Clinical and Experimental Dermatology 2004; 29: 244-246.
17. Calixto L, Suresh L, Matsumura E, Aguirre A, Radfar L. Oral pityriasis rubra pilaris. Martinez Calixto et al 2006; 101 (5): 604-607.
18. Dooren-Greebe RJ, Kerkhof PCM. Extensive extraspinal hyperostoses after long-term oral retinoid treatment in a patient with pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; (32): 322-5.
УДК 616.5-003.871-031-053.1-039.42-071 (045) Клинический случай
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ РЕДКОЙ ФОРМЫ ВРОЖДЕННОЙ ЛОКАЛИЗОВАННОЙ КЕРАТОДЕРМИИ
Н. А. Слесаренко — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, профессор кафедры кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; C.Р. Утц — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; А. А. Шабогина — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, клиника кожных и венерических болезней, врач-дерматовенеролог; Т. Д. Пляченко — ФГбОу ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры кожных и венерических болезней; М. А. Персати — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, кафедра кожных и венерических болезней, ординатор.
CLINICAL CASE OF A RARE FORM OF CONGENITAL LOCALIZED KERATODERMA
N. A. Slesarenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science; S. R. Utz — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Неаd of the Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science; A. A. Shabogina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Clinic of Skin Diseases, Dermatologist; T. D. Plyachenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Assistant; M. A. Persati — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Resident.
Дата поступления — 26.08.2016 г. Дата принятия в печать — 15.09.2016 г.
Слесаренко Н. А., Утц C. Р., Шабогина А.А., Пляченко Т.Д., Персати М. А. Клинический случай редкой формы врожденной локализованной кератодермии. Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (3): 509-511.
Представлен случай редкой формы врожденной локализованной кератодермии, наследуемой по аутосом-но-доминантному типу, в сочетании с грибковой инфекцией. Положительный эффект от лечения достигнут путем применения системных ретиноидов со средневолновой узкополосной фототерапией и кератолитическими мазями.
Ключевые слова: врожденная кератодермия, кератодермия Бушке — Фишера.
Slesarenko NA, Utz SR, Shabogina AA, Plyachenko TD, Persati MA. Clinical case of a rare form of congenital localized keratoderma. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2016; 12 (3): 509-511.
There a case of a rare form of congenital localized keratoderma is presented. The described case shows an inherited congenital localized keratoderma in an autosomal dominant pattern, associated with the fungal infection. Positive
effect of the treatment was achieved by systemic retinoids use in combination with a localized narrow spectrum medium wave phototherapy and keratolytic ointments.
Key words: congenital keratoderma, keratoderma Buschke — Fischer.
510 ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИЯ
Кератодермии — это группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза. Для них характерно избыточное ороговение кожи, преимущественно на ладонях и подошвах. По характеру очагов поражения выделяют диффузные и очаговые формы. Тип наследования генетически обусловленных кератодермий аутосомно-доминантный. Нарушения ороговения связаны с мутациями кератинов или рецептора гликопротеина. От типа «мишени» мутаций зависят клиническая и гистологическая картина формы кератодермии, возможность вовлечения в патологический процесс не только кожи, но и ногтевых пластин, зубов, волос, слизистой полости рта, языка, костей (мутиляция фаланг пальцев стоп и кистей), роговицы, слухового аппарата; при некоторых формах возможна неврологическая симптоматика, вплоть до эпилептических припадков, умственной отсталости. При синдроме Хоуэлла — Эванса имеется практически 100%-ный риск рака пищевода [1-3].
Клиническая картина поражения зависит от формы кератодермии. Кератодермия ладонно-по-дошвенная точечная Бушке — Фишера — Брауэра (keratodermia palmoplantaris punctatum, син.: кератоз точечный рассеянный Бушке — Фишера) относится к наиболее распространенным формам очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования при этом заболевании аутосомно-доминантный. Первые признаки заболевания появляются в пубертатном периоде или несколько позже. На ладонях и подошвах образуются одновременно или поочередно желто-коричневые роговые узелки-«жемчужины» размером до 1 см и больше, плотные, с выраженным гиперкератозом, которые постепенно превращаются в пробки с кратерообразным краем, при их отторжении остается углубление. Нередко наблюдается онихо-дистрофия (продольная исчерченность, онихомадез или онихогрифоз). Очень характерна выраженная тактильная чувствительность. Больные вынуждены передвигаться с помощью костылей.
Гистологически выявляется выраженный гиперкератоз, гипергранулез. В дерме воспалительные явления отсутствуют [4]. Рекомендованное лечение: кератолитические средства, препараты витамина А, вплоть до пожизненного назначения системных рети-ноидов [5]. Впервые точечную кератодермию описал в 1979 г. Besnier [6], а веррукозную ее разновидность в 1910 г. Buschke и Fischer [7].
Приводим наше наблюдение. В клинику ККВБ СГМУ обратился пациент 27 лет с жалобами на боль при ходьбе, чувство стягивания и высыпания на коже нижних конечностей.
Из анамнеза стало известно, что продолжительность болезни составляет 13 лет, считает себя больным с 15-летнего возраста, когда впервые, без видимой причины, на коже пяток появились болезненные высыпания желтоватого цвета. Постепенно процесс распространился на кожу пальцев и боковых поверхностей стоп. Неоднократно обращался к дерматологам. Был поставлен диагноз: гипергидроз, по поводу чего лечился различными наружными средствами, без эффекта. Очаги поражения увеличивались в раз-
Ответственный автор — Пляченко Татьяна Дмитриевна
Тел. (сот.): +79626187476
E-mail: [email protected]
мерах, появились трещины, стала беспокоить боль при ходьбе. Обратился на консультацию в ККВБ СГМУ, выставлен диагноз: кератодермия. Со слов больного, подобные высыпания на коже подошв отмечались у отца.
St. Localis: характер поражения кожи очаговый, локализованный. На коже подошв и боковых поверхностях стоп в области опорной части пальцев и пяток имеются множественные узелки от 1 до 10 мм в диаметре, полупрозрачного цвета, округлые участки выраженного гиперкератоза желтого цвета с возвышающимися кратерообразными краями, окруженные гиперкератотическим валиком, болезненные и очень плотные при пальпации. В межпальцевых складках стоп на фоне умеренной эритемы и отека отмечаются линейные трещины, покрытые серозно-гнойными корками, очаги мацерации эпидермиса (рис. 1).
Рис. 1. Больной кератодермией при поступлении
При лабораторных исследованиях крови (общий анализ, биохимический анализ) и мочи значительных отклонений не выявлено.
При определении чувствительности микроорганизмов с поверхности очагов поражения обнаружены элементы дрожжеподобных грибов Candida.
При гистологическом исследовании патологический процесс представлен выраженным гиперкератозом с паракератозом в центральной части, небольшим акантозом, в дерме отсутствуют какие-либо воспалительные явления. Гистологическая картина соответствует диагнозу: кератодермия.
На основании данных анамнеза, клинической картины и обследования выставлен диагноз: «Ладонно-подошвенная точечная кератодермия Бушке-Фише-ра. Кандидоз».
В течение двух недель пациент получал патогенетическую терапию ароматическими ретиноидами ^aps. Neotigason, 50 мг в сутки); гипосенсебилизиру-ющую терапию (Sol. Natrii thiosulfatis 30%, 10мл в/в струйно); гепатопротекторы (Sol. Essential phospholipids, 5ml в/в струйно); наружное лечение противогрибковыми (Cr. Lamisil, 1 раз в день) и кератолитическими препаратами (Salicylic ointment 2%, 1 раз в день); физиотерапевтическое лечение — узкополосная средневолновая УФ-терапия (длина волны 311 нм).
В результате проведенного лечения отмечалась отчетливая положительная динамика: участки гипер-
Саратовский научно-медицинский журнал. 2016. Т. 12, № 3.
Рис. 2. После окончания лечения
Рис. 3. После окончания лечения
кератоза уплостились, стали мягче, болезненность при ходьбе не беспокоит. Клинические проявления грибковой инфекции на коже разрешились полностью (рис. 2, 3). После троекратного исследования соскоба на грибы результат был отрицательный.
Пациенту рекомендовано соблюдение гигиенического режима, продолжить терапию неотигазоном в
дозе 25мг/сутки под наблюдением дерматолога, наружно — использование мазей, содержащих мочевину и салициловую кислоту.
В заключение следует отметить, что описанный редкий случай наследственной ладонно-подошвен-ной кератодермии, несмотря на типичный анамнез (раннее начало, наличие подобного заболевания у родственников) и характерную клиническую картину (множественные узелковые элементы, округлые участки выраженного гиперкератоза желтого цвета с возвышающимися кратерообразными краями и углублениями, выраженную болезненность), долгое время не диагностировался. Данный случай представляет интерес также ввиду сочетания этой врожденной патологии с грибковой инфекцией.
Конфликт интересов не заявляется.
Авторский вклад: написание статьи — Н. А. Сле-саренко, А. А. Шабогина, Т.Д. Пляченко, М.А. Пер-сати; утверждение рукописи для публикации — С. Р. Утц, Н. А. Слесаренко.
References (Литература)
1. Ivanov OL. Handbook of Skin and Venereal Diseases. Moscow: Meditsina, 1997; 352 p. Russian (Иванов О. Л. Справочник кожных и венерических болезней. М.: Медицина, 1997; 352 с.).
2. Rocken M, Schaller M, Sattler E, Burgdorf W. Color Atlas of Dermatology. Moscow: Medpress-inform, 2014; 220 p. Russian (Рекен М., Шаллер М., Заттлер Э., Бургдорф В. Атлас по дерматологии. М.: Медпресс-информ, 2014; 220 c.).
3. Sukolin IG. Clinical picture of hereditary dermatosis: AtlasHandbook. Moscow: BINOM, 2013; 38-39 p. Russian (Суко-лин И. Г. Клиника наследственных дерматозов: атлас-справочник. М.: БИНОМ, 2013; 38-39 с.).
4. Lever UF. Skin hystopatology. Moscow: Medgiz, 1958; 530 p. Russian (Левер У. Ф. Гистопатология кожи. М.: Медгиз, 1958; 530 с.).
5. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, et al. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 2-nd ed. Moscow: Izdatelstvo Panfilova, 2015. T. 1; 1168 p. Russian (Голдсми Л. А., Кац С. И, Джилкрест Б. А. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. 2-е изд. М.: Издательство Панфилова, 2015. Т. 1; 1168 с.).
6. Besnier E. Kertodermia des extrimites, forme ponctuee. Moulage Hop. St. Louis 1879; 560.
7. Buscke A, Fisher W. Keradermia maculosa symmetrica palmaris et planaris. Atlas Neisser et Jacobi. Berlin/Vienne: 1910: 183-192.
УДК 616.716.6-008.6-07] -053.31 Клинический случай
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА ГОЛЬДЕНХАРА У НОВОРОЖДЕННОГО МАЛЬЧИКА
Н. А. Слесаренко — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, профессор кафедры кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; М. Г. Еремина — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры кожных и венерических болезней, кандидат медицинских наук; Ю. В. Белоногова — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры общей биологии, фармакогнозии и ботаники, кандидат биологических наук; В. В. Рощепкин — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ
им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры кожных и венерических болезней, кандидат медицинских наук; А. В. Еремин — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры стоматологии ортопедической, кандидат медицинских наук.
CLINICAL CASE OF A GOLDENHAR SYNDROME DIAGNOSTICS IN A NEWBORN BOY
N. A. Slesarenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Sciences; M. G. Eremina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Candidate of Medical Science; Y. V. Belonogova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of General Biology, Botany and Pharmacognosy, Assistant, Candidate of Medical Science; V. V. Roshepkin — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Candidate of Medical Science; A. V. Eremin — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Orthopaedic Stomatology, Candidate of Medical Science.
Дата поступления — 26.08.2016 г. Дата принятия в печать — 15.09.2016 г.
