CC BY
0УДК 616-05 : 616.895-08
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ В СОЧЕТАНИИ С ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ У ПАЦИЕНТА МОЛОДОГО ВОЗРАСТА
Т¥РСЫНЭЛ1 САГЫНЫШ
врач-резидент кафедры внутренних болезней с курсом гериатрии НАО Медицинский
университет Астана
МЕЛДЕБЕК ТОЦЖАН ТАЛГАТЦЫЗЫ
врач-резидент кафедры внутренних болезней с курсом гериатрии НАО Медицинский
университет Астана
КАЗБЕКОВА АЙНАГУЛЬ ТАЛГАТОВНА
доцент кафедры внутренних болезней с курсом гериатрии НАО Медицинский
университет Астана
ОМИРТАЕВА БАХЫТКУЛЬ АБУБАКИРОВНА
ассистент кафедры внутренних болезней с курсом гериатрии НАО Медицинский
университет Астана
СМАГУЛОВА АЛИЯ КУРМАНБЕКОВНА
Научный руководитель: PhD, доцент кафедры внутренних болезни с курсомгериатрии
НАО Медицинский университет Астана
Аннотация: дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков [1,2]. Распространенность ДКМП неизвестна, поскольку до сих пор отсутствуют четкие критерии ее диагностики, что затрудняет проведение эпидемиологических исследований. Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год [3]. ДКМП в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30-50 лет. В генезе ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и других факторов [4]. На практике в большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, несмотря на наличие объективных (эхокардиографических) признаков дилатации желудочков и нарушения их функции [5]. Обычно первые клинические проявления болезни связаны с сердечной декомпенсацией, застоем крови в малом, а затем и в большом кругах кровообращения и снижением сердечного выброса [6]. Мы хотим представить историю болезни молодого пациента, у которого постановка клинического диагноза вызвала определенные трудности.
Ключевые слова: кардиомиопатия дилатационная, квадритерапия, сердечная недостаточность.
Цель исследования: описать клинический случай дилатационной кардиомиопатии у молодого пациента, проанализировать особенности диагностики, возможные причины заболевания и подходы к лечению.
Материалы и методы: пациент А., 29 лет, поступил в кардиологическое отделение с жалобами на одышку при ходьбе до 100-150 метров и при незначительной физической нагрузке, слабость, быструю утомляемость.
В анамнезе в июле 2024 года заболел ОРВИ, лечился самостоятельно антибиотиками. С 20 ноября 2024 года беспокоили вышеуказанные жалобы, обратился в частный медицинский центр к пульмонологу, после осмотра было принято решение провести ЭХОКГ. По результату ЭХОКГ 20.11.2024r ФВ 21%. Экстренно вызов СМП пациент направлен на госпитализацию. Госпитализирован в кардиологическое отделение. Аллергологический анамнез: не отягощен. Наследственность не отягощена. Вредные привычки -отрицает.
St. praesens: Состояние при поступление тяжелое, за счет основного заболевания и синдрома ХСН. Сознание ясное, положение активное. Гиперстенического телосложения. Повышенного питания. Рост 171 см. Вес 91кг. ИМТ 34.5кг/м2 Сатурация 98%. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Подкожно-жировая клетчатка выражена умеренно. Отеки нижних конечности нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Щитовидная железа не увеличена, эластичной консистенции, безболезненная при пальпации. Дыхание через нос свободное. Грудная клетка конической формы, обе половины одинаково участвуют в акте дыхания. ЧДД 20 в мин в покое. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно: дыхание везикулярное, хрипов нет. Левая граница относительной сердечной тупости на 2.0 см кнаружи от СКЛ, верхняя 3м/р, правая по правому краю грудины. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, коротки диастолический шум на верхушке. ЧСС 88 уд/мин. АД 110/ 70ммрт. ст. Язык влажный. Зев спокоен. Живот не вздут, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул, со слов, без особенностей. Почки в положении стоя и лежа не пальпируются, поколачивание по поясничной области с обеих сторон безболезненное. Мочеиспускание свободное, безболезненное. В неврологическом статусе без очаговой симптоматики.
Проведены общеклинические, биохимические и инструментальные обследования. Общий анализ крови и мочи без патологии. В биохимическом анализе крови незначительное повышение трансаминаз. Липидный спектр крови в норме. Иммунологическое исследование крови - NT-proBNP- 662,9 (N менее 125) пг/мл. Тропонин I<0.10, ENA экстрагируемые ядерные антитела -0,10 отрицательно. ИФА крови на вирусные гепетиты: гепатит В-HBs-антиген -отрицательно. Гепатит С-IgG и IgM -отрицательно. ВИЧ - отр. Мазок из носа -выделенный микроорганизм Staphylococcusaureus 5*103К0Е.
ЭХОКГ 20.11.2024г Дилатация всех полостей сердца, преимущественно левых отделов. Незначительное утолщение МЖП, ЗСЛЖ. Митральная регургитация до умеренной степени. Глобальная систолическая функция ЛЖ снижена , ФВ 21%. Диастолическая дисфункция ЛЖ по 2 типу. Диффузный гипокинез миокарда ЛЖ. Сократимость правого желудочка снижена. Трикуспидальная регургитация с нормальным в легочной артерии РСДЛА 52 мм.рт.ст. КАГ 26.11.2024r. ПМЖВ. ОВ ЛКА. ПКА без обструктивных поражении. Экспертное ЭХОКГ в динамике 27.11.24г.: Аорта раскрытие - 19мм, синус Вальсальвы - 34мм. Восходящий отдел 36мм, ЛП -46 мм, ПЖ - 34мм, КСР - 55мм, КДР - 64мм, КСО - 130 мл, КДО -188мл, МЖП - 10 мм, ЗСд - 10 мм, ФВ - 30%. ИММЛЖ 57. Дилатация левых отделов и правого желудочков. Диффузная гипокинезия всех сегментов обоих желудочков. Глобальная сократимость ЛЖ обоих желудочков снижена. Диастолическая дисфункция левого желудочка. Митральная недостаточность 1 степени. Трикуспидальная недостаточность 1 степени. Аортальная недостаточность 1 степени. Признаки легочной гипертензии. РСДЛА 30мм.рт.ст. Перикард б/о. ЭКГ 27.11,2024г. Ритм синусовый с ЧСС 66 уд/мин. ЭОС отклонено влево. Малый прирост з г I, V2-V3. Инверсия з.Т в отведениях V2-V6. ХМЭКГ Зарегистрировано значительное удлинение корригированного интервала QT от 450 до 508 мс в течение 12ч.0 мин. Пауз нет. Неустойчивая желудочковая тахикардия. АВ блокада 2 степени. Мобитц 1. На ренгенографии органов грудной клетки: гидроперикард, застойная пневмония справа. 6-минутный тест ходьбы: 152 м (III ФК). УЗИ плевральной полости в динамике 27.11.2024г.: в плевральных полостях свободной жидкости не выявлено. УЗИ ОБП: диффузные изменение паренхимы печени и поджелудочной железы.
Назначена квадротерапия ХСН:
1. Т. Джардинс 10 мг по 1таб х1 раз в день утром в 10.00ч
2.Таб. Конкор (Бисопролол) 5 мг по 1/2 таб х 2 раз в день в 9:00и 20:00 ч, под контролем пульса. (Пульс в покое не реже 55 в мин).
3.Таб. Стопресс 4мг по ^ табл. х 1 раз в 12:00. ч под контролемАД (целевое значение 110-120/80 мм.рт.ст.).
4.Таб. Эплеренон (Эспиро, альдорон) 50мг в 07:00ч, под контролем электролитов (Натрий, Калий, Хлор).
5.Таб. Тригрим 5 мг в 08:00ч. Под контролем электролитов.
6.Таб. Эликвис 5мг х1 р/день во время еды в 13:00ч.
7. Нольпаза 40 мг (или омегаст 40 мг) по 1 таб 1 раз в 22.00ч. - 10 дней, затем курсами 1 раз в 3 месяца по 14 дней.
Окончательный диагноз: Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. XCH с низкой ФВ (30%), ФК III (NYHA), стадия С (АСС/АНА). Вторичная легочная гипертензия 1 ст. Приобретенный сочетанный порок сердца: недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапана, стадия В (АСС/АНА). НРС: Неустойчивая желудочковая тахикардия. НПС. АВ блокада 2 степени. Мобитц 1. Синдром удлинение интервала QT стойкого характера.
Сопутствующий: Ожирение 1 степени экзогенно-конституциональное. Неалкогольная жировая болезнь печени. Стеатогепатоз без нарушения функций печени Хронический панкреатит, латентная форма, без нарушение внешнесекреторной функций.
Учитывая молодой возраст пациента, отсутствие отягощённой наследственности, выраженный кардиодилатационный синдром, отсутствие стенотических изменений в коронарных сосудах, отсутствие дислипидемии, аутоиммунные заболевания и инфекции исключены, но имеет место идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.
Пациенту показано эндоваскулярное хирургическое лечение хронической сердечной недостаточности с имплантацией кардиовертера- дефибриллятора в условиях специализированного кардиохирургического центра.
Пациент направлен в Научный Национальный кардиохирургический центр для дальнейшего обследования по программе ХСН.
Обсуждение: дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) чаще встречается у пациентов среднего и пожилого возраста. У молодого мужчины без значимого анамнеза это заболевание является редким и требует тщательного анализа возможных причин. Для исключения ишемической природы заболевания была выполнена коронарография, которая показала отсутствие стенозов коронарных артерий. Вирусный миокардит, как возможная причина, также рассматривался, однако серологические тесты не выявили активной инфекции [7]. Генетический фактор считается ключевым в развитии ДКМП у молодых пациентов. Исследования показывают, что около 30-50% случаев связаны с мутациями в генах, кодирующих белки саркомеров или десмосом [8]. В данном случае пациент не сообщил о семейных случаях кардиомиопатии, однако генетическое тестирование может быть рекомендовано. Данный случай подчёркивает важность ранней диагностики ДКМП у молодых пациентов, особенно при отсутствии явных факторов риска. Регулярное наблюдение и своевременная коррекция терапии могут значительно улучшить прогноз таких больных.
Выводы: клинический случай впервые выявленной дилатационной кардиомиопатии у 29-летнего мужчины подчёркивает необходимость тщательной дифференциальной диагностики и мультидисциплинарного подхода в лечении. Раннее выявление и адекватная терапия, включая медикаментозное лечение и возможную имплантацию устройств, способны значительно улучшить качество жизни и прогноз таких пациентов. Этот случай также демонстрирует необходимость дальнейших исследований, направленных на изучение этиологических факторов и оптимизацию методов лечения молодых пациентов с ДКМП.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Джанашия П.Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — М., 2000. - 128 с
2. Кузнецов Г.П. Кардиомиопатии. — Самара, 2005. — 138 с. 3.
3. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические к ардиомиопатии. — СПб., 1997. — 320 с3. Millar L., Sharma S. Diagnosis and management of inherited cardiomyopathies // Practitioner. - 2014. - Vol. 258, № 1775. - Р. 21-25.
4. Naddaf E., Waclawik A.J. Two families with MYH7 distal myopathy associated with cardiomyopathy and core formations // J. Clin Neuromuscul Dis. - 2015. - Vol. 16, № 3. - Р. 164-169.
5. Pluess M., Daeubler G., Dos Remedios C.G., et al. Adaptations of cytoarchitecture in human dilated cardiomyopathy // Biophys. Rev. - 2015. - № 7. - Р. 25-32.
6. Stolfo D., Merlo M., Pinamonti B., et al. Early improvement of functional mitral regurgitation in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy // Am. J. Cardiol. - 2015. - Vol. 115, № 8. - Р. 1137-1143. Литература 1. Di Gesaro G., Lio V., Sinagra G., et al. Successful cardiac transplantation in an 11-year-old boy with ectodermal dysplasia and dilated cardiomyopathy // Transplantation. - 2015. - Vol. 199, № 3. - Р. 20-21. 2. Fischer C., Seeck A., Schroeder R., et al. QT variability improves risk stratification in patients with dilated cardiomyopathy // Physiol Meas. - 2015. - Vol. 36, № 4. - Р. 699-713.
7. З. М. Галеева, А. С. Галявич, Л. В. Балеева, А. А. Сабирзянова, Л. А. Галимзянова, Г. А. Голубева. О причинах дилатационной кардиомиопатии в молодом возрасте. ЮжноРоссийский журнал терапевтической практики, Том 3, № 3 (2022).
8. Т. Г. Вайханская, Л. Н. Сивицкая, О. Д. Левданский, Т. В. Курушко, Н. Г. Даниленко. Генетические факторы риска дилатационной кардиомиопатии. Южно-Российский журнал терапевтической практики, Том 26, № 10 (2021).
