КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТА С ВРОЖДЁННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА ТЕТРАДА ФАЛЛО Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 61 Упаев М.Р., Исекеев Ю.Л., Иевлев Е.Н.

Упаев М.Р.

студент

Ижевская государственная медицинская академия Минздрава России (г. Ижевск, Россия)

Исекеев Ю.Л.

студент

Ижевская государственная медицинская академия Минздрава России (г. Ижевск, Россия)

Научный руководитель: Иевлев Е.Н.

к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней с курсами лучевых методов диагностики и лечения, военно-полевой терапии

Ижевская государственная медицинская академия Минздрава России (г. Ижевск, Россия)

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТА С ВРОЖДЁННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА ТЕТРАДА ФАЛЛО

Аннотация: тетрада Фалло (ТФ) - врожденный многокомпонентный порок сердца, который включает в себя стеноз устья легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к правому желудочку (ПЖ) - декстрапозиция, гипертрофию правого желудочка. Данная патология требует радикальное оперативное вмешательство уже с раннего возраста, так как без своевременного лечения тетрада Фалло быстро приводит к прогрессирующей гипертрофии правого желудочка из-за повышенной резистентности, вызванной сужением легочного ствола, что приводит к сердечной

1633

недостаточности и дилатации полостей сердца. Это чревато гибелью новорожденного. Уровень смертности при тетраде Фалло достигает 35% в первый год жизни и 50% смертности в первые три года жизни. К 40 годам выживают только 5% больных с этим сердечным пороком. Средняя продолжительность жизни составляет 12-13 лет.[1] Частота встречаемости среди всех врожденных пороков сердца по Российской Федерации составляет 12%. За 2020 год абсолютное число выявленных случаев 18 и более лет составляет 32 человека.

Уникальной особенностью данного клинического случая является естественная продолжительность жизни пациента с тетрадой Фалло: мужчина 69 лет, не оперированный по поводу своей патологии, с хронической сердечной недостаточность 11Б, ФК III, с развитием легочной гипертензии, дилатацией правого предсердия, левого предсердия, правого желудочка и аномально расположенной правой коронарной артерии (единое устье с левой коронарной артерией).

Основной целью нашего исследования было изучение клинического проявления, течения заболевания и качества жизни у пациента с данной патологией сердца.

Ключевые слова: врождённый порок сердца, тетрада Фалло, селективная коронарография, аномалия коронарных артерий.

Введение.

Тетрада Фалло (ТФ) - сложный врожденный порок сердца (ВПС) «синего» типа, морфологический субстрат которого составляют четыре признака: обструкция выводного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Тетрада Фалло очень часто сочетается с другими аномалиями сердца: в 40% случаев - c дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытым овальным окном (ООО), в 5-12% случаев -с аномалиями коронарного русла. [3] В эмбриональном периоде пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация артериального конуса (против часовой стрелки), в результате возникает смещение клапана аорты правее относительно легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты вызывает смещение удлиненного и суженного легочного ствола. Из-за

1634

ротации артериального конуса соединение его перегородки с межжелудочковой перегородкой затруднено, в результате образуется большой ДМЖП, в последующем, развивается дилатация правого желудочка [4,5].

Клиника

Основная жалоба больных с тетрадой Фалло - одышка. Могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение, головные боли, головокружения. Больные склонны к легочным инфекциям (бронхиты и пневмония). Объективно отмечается цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеет не только кожа и губы, но и слизистая оболочка полости рта, конъюнктивы. Характерно отставание в физическом развитии, изменении пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»). В более тяжелых случаях пациенты во время отдыха часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами, вероятно такая поза облегчает возврат к сердцу венозной крови, которая содержит больше кислорода и способствует уменьшению гипоксемии в большом круге кровообращения. Тактика лечения больных с ТФ предполагает хирургическое вмешательство всем пациентам независимо от возраста. [6]

Описание клинического случая.

Пациент И., 69 лет (24.06.1954), выездной бригадой скорой медицинской помощи был доставлен в приёмное отделение стационара БУЗ УР «Республиканский клинико-диагностический центр МЗ УР» с жалобами на эпизод давящих болей за грудиной (ВАШ 4б.), с иррадиацией в левое плечо, чувство нехватки воздуха, общую слабость, бросало в холодный липкий пот. Фото пациента представлено ниже. Согласие взято с устного разрешения больного.

Из анамнеза жизни известно, что ребёнок от 5 доношенной беременности. Кожно-венерические заболевания, вирусный гепатит, ВИЧ в семье отрицает. Наследственность: не отягощена. Аллергоанамнез: не отягощен. Впервые диагноз ВПС был выставлен в детском возрасте. После этого в течение

1635

длительного времени лечение и обследование не проходил. На постоянной основе принимает бисопролол, аторвастатин, тромбоАСС, эликвис, кордарон, лозартан.

Инвалидность 2 группы.

Перенесенные инфекции: ангиной и скарлатиной переболел в детстве.

Хронические заболевания: ИБС(+), ГБ(+), ПИКС (2015), ХОБЛ, ВПС.

Вредные привычки отрицает.

Раннее перенесенные операции: герниопластика паховой грыжи (1997г.), коронароангиография (1997г., 2024г.). Гемотрансфузии отрицает.

Из опроса выяснено, что в детском возрасте операция по поводу врожденного сердечного порока не проводилась в связи с материальными трудностями в семье. Позднее в возрасте 43 лет пациент И. обратился в кардиохирургическое отделение по поводу лечения ВПС в г.Пермь. В операции было отказано, объяснив тем, что компенсаторные механизмы организма уже сформировались в достаточно полном объеме и проведение оперативного вмешательства может ухудшить дальнейшее состояние. На текущий момент проблемы в бытовых условиях в связи с ВПС не возникают, справляется с домашними обязанностями самостоятельно.

Физикальное исследование.

При физикальном обследовании состояние средней степени тяжести за счет ВПС. Сознание ясное. Рост 168 см. Вес 67 кг. ИМТ 23,9 кг/м2. Конституциональный тип - нормостеник. Образование 10 классов, рос и развивался по возрасту, от сверстников не отставал. Кожные покровы физиологической окраски, цианоз носогубного треугольника, малиново-фиолетовый язык. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Пастозность лица, периферические отеки до уровня верхней трети голени. Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненны. Отсутствует указательный палец левой руки (несоблюдение техники безопасности на рабочем месте).

1636

Костно-мышечная система: без патологий. Тонус мышц: достаточный.

Система органов дыхания: форма грудной клетки правильная, симметричная, тип грудной клетки нормостенический, деформаций нет. Дыхание через нос свободное, ЧД 20 в минуту, при пальпации болезненных участков не выявлено. Сравнительная перкуссия - при перкуссии над симметричными участками отмечается ясный легочный звук. Топографическая перкуссия - границы легких в пределах нормы. Аускультация - выслушивается жесткое везикулярное дыхание, в нижних отделах легких с обеих сторон выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы.

Система органов кровообращения: при осмотре области сердца пульсация верхушечного толчка локализуется в V межреберье на 1,5 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии, пульсация сердечного толчка не выражена. Слабая пульсация яремных вен. Границы относительной тупости сердца: правая - в IV межреберье по срединно-ключичной линии, левая - в IV межреберье по левой срединно-ключичной линии, верхняя - на уровне III ребра по левому краю грудины, При аускультации: тоны сердца приглушены, аритмичные, систолический шум выслушивается во всех точках аускультации. ЧСС 100 в минуту. АД 130/80 мм.рт.ст.

Система органов пищеварения: язык малиново-розовый, влажный, сосочковый слой умеренно выражен, изъязвлений нет. Живот правильной формы, симметричный, вздутий нет, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется, безболезненна. Размеры печени по Курлову 10-8-8. Селезенка не пальпируется. Стул в норме. Почки не пальпируются, симптом сотрясения отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание безболезненное, свободное.

1637

Лабораторные данные. Общий анализ крови (09.06.2024)

ЯБС=5,36*1012/л, ИаБ=159 г/л, НСТ=45,6%, МСУ=85,1 фл., МСН=29,7 пг., МСНС=29,7 пг., РЬТ=82*1012, WБC=7,5*1012, ЬУМРИ#=1.1*109, 0КА№#=5.4*109,

ЬУМРИ%= 14,0%, аКЛ№%=73,2%. Биохимический анализ крови (09.06.2024)

АСТ=162 Ед/л, АЛТ=32 Ед/л, Глюкоза=3,9 ммоль/л, КФК-МВ=135 Ед/л, Мочевина= 7,7 ммоль/л, Креатинин=121 ммоль/л., Тропонин=16.3 нг/мл. Коагулограмма (09.06.2024)

ПВ=15.1 сек, ПТИ=71,1%, МНО=1,19, Фибриноген=4,16г/л, АЧТВ=33,8сек. Газовый состав крови (09.06.2024)

рН=7,45, рС02=38,0 мм.рт.ст., р02=46,1 мм.рт.ст., в02=63,3%, ИСО3=26,9 ммоль/л, БеЬ=3,6 ммоль/л, И§Ь=159 г/л.

Инструментальные данные ЭКГ (09.06.2024)

1639

Заключение: блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение проводимости желудочков, гипертрофия левого предсердия.

Рентген ОГК (11.06.2024).

Заключение: ВПС. Изменение миокарда, увеличение камер сердца. Атеросклероз аорты, умеренный центральный венозный застой в легких. Не исключается ЛГ. Признаки 2-х стороннего малого гидроторакса. Плеврофиброз. ОПФ слева. Перибронхиальный фиброз.

Селективная коронарография (08.06.2024).

Заключение: Правый тип коронарного кровоснабжения. Ангиографические признаки атеросклероза и кальциноза коронарных артерий. ПМЖВ - отходит самостоятельным стволом от левого коронарного синуса, контуры неровные, без гемодинамически значимых стенозов. ОА - отходит от левого коронарного синуса, контуры неровные, без гемодинамически значимых стенозов. ПКА - отходит от левого коронарного синуса. Диффузно дегенеративно изменена. Кальцинирована на всем протяжении. ЗМЖВ - окклюзия в с/3.

1640

ЭХО-кардиографическое обследование (10.06.2024).

Заключение: тетрада Фалло: подаортальный ДМЖП. Умеренный клапанный стеноз ЛА. Праводеленность аорты. ГПЖ. Сократимость ЛЖ диффузно снижена. Дилатация ЛП, ПП, ПЖ. Аннулоэктазия ТК. НТК 2ст. Умеренная ЛГ. НМК 1ст. Атеросклероз аорты. Кальциноз АК 1ст. НАК 1ст. Незначительный выпот в перикарде. Малый двусторонний гидроторакс.

В заключение, тетрада Фалло является наиболее часто встречаемым врожденным «цианотическим» пороком сердца (10-30%), наличие которого является абсолютным показанием для оперативного лечения. Согласно литературным данным, естественное течение данного порока подразумевает продолжительность жизни не более 40 лет, смерть пациента наступает от

1641

тромботических осложнений на фоне хронической сердечной недостаточности, а также от острой сердечной недостаточности. Наш пациент при продолжительности жизни в 69 лет и наличии признаков ХСН имеет относительно удовлетворительное самочувствие, качество жизни пациента не страдает.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Внутренние болезни: учебник в 2 т./ Мартынов А.И., Кобалава Ж. Д., Моисеев С. В. - 4-е изд., перераб. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2023г - 254 стр;

2. Иванов В. А., Гончаров И. М. Современный взгляд на Тетраду Фалло. -ФГБОУ «Курский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, 2019г;

3. Мекенбаева Р., Сарсембаева А., Нуркеев Б., Курсанова З., Мекенбаева Н., Аксеитов А. Клинический случай больного с естественным течением тетрады Фалло. Журнал клинической медицины Казахстана. 2019г;

4. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации «Тетрада Фалло», 2021г;

5. Becker A.E., Connor M., Anderson R.H. Tetralogy of Fallot: A morphometric and geometric study. Am. J. Cardiol. 1975г;

6. Bokerija L.A., Shatalov K.V. PEdiatricheskaya kardiohirurgiya (Pediatric heart surgery) [in Russian]. М. 1996г.

1642

Upaev M.R., Isekeev Yu.L., Ievlev E.N.

Upaev M.R.

Izhevsk State Medical Academy (Izhevsk, Russia)

Isekeev Yu.L.

Izhevsk State Medical Academy (Izhevsk, Russia)

Scientific advisor: Ievlev E.N.

Izhevsk State Medical Academy (Izhevsk, Russia)

CLINICAL CASE OF PATIENT WITH CONGENITAL HEART DISEASE TETRAD OF FALLOT

Abstract: tetrad of Fallot (TF) is a congenital multicomponent heart defect that includes stenosis of the mouth of the pulmonary artery, a large ventricular septal defect (LVD), displacement of the aorta to the right ventricle (RV) - dextraposition, hypertrophy of the right ventricle. This pathology requires radical surgical intervention from an early age, since without timely treatment, tetrad Fallot quickly leads to progressive hypertrophy of the right ventricle due to increased resistance caused by narrowing of the pulmonary trunk, which leads to heart failure and dilation of the heart cavities. This is fraught with the death of a newborn. The mortality rate in tetrad Fallot reaches 35% in the first year of life and 50% mortality in the first thryears of life. By the age of 40, only 5% of patients with this heart defect survive. The average life expectancy is 12-13 years.[1] The incidence rate among all congenital heart defects in the Russian Federation is 12%. In 2020, the absolute number of detected cases of 18 or more years is 32 people.

Keywords: congenital heart disease, tetrad of Fallot, selective coronary angiography, coronary artery anomaly.

1643