CC BY
50
Клинический случай
Clinical Case
МЕДИЦИНА
НЕОТЛОЖНЫХ состояний
®
УДК 616.282-005.81/0.56
ПАТРАТ1Й М.В.1, ОЛЕКСЮКC.I.1, ЫЛОУС А-Г.2 Ъуковинський державний медичний унверситет, м. Чернвц 2КУ «Обласна клнчна лккарня м. Чермвц»
КЛ^ЧНИЙ ВИПАДОК ГОСТРОГО ЖИРОВОГО ГЕПАТОЗУ
У ВАПТНО1
Резюме. У cmammi описаш дiагносmичний пошук та тдходи до лжування гострого жирового ге-патозу у вагтно1 вумовах вiддiлення анестезшлоги та штенсивног терапи КУ «Обласна клнчна лжарня м. Чертвцi» на прикладi клшчного випадку i3 лжарськоi практики. Незважаючи на те що немае чткого протоколу ведення хворих i3 даною патологieю, удалося отримати позитивний результат у лжувант пащентки з гострим жировим гепатозом.
Ключовi слова: вагттсть, гострий жировий гепатоз вагтних, дiагностика, лжування.
Вступ
Гострий жировий гепатоз ваптних (ГЖГВ) вщ-носиться до рщюсних ускладнень вагггносп з висо-кою материнською та перинатальною смертшстю. У МКХ-10 ця патолопя вщнесена до рубрики К-72 «Печшкова недостатшсть, яка не класифжована в шших рубриках». Термшолопя цього захворювання не мае однозначного визначення: «гостра жирова дистрофiя печiнки ваптних» (ГЖДПВ), «гостра жирова шфшьтращя печiнки вагiтних», «гострий жировий гепатоз ваптних», асШ;е fatty liver of pregnancy (AFLP).
Етiологiя захворювання до кiнця не вiдома. Але бшьшгсть дослiдникiв вiдносять ГЖДПВ до Mi-тохондрiальних цитопатiй, за яких жирове пере-родження печiнки е проявом системно! патологи мггохондрш. Не виключена можливiсть розвитку ГЖДПВ у III триместрi вагiтностi внаслiдок впли-ву на органiзм матерi, гетерозиготно! за дефектом метаболiзму жирних кислот, плода, який мае цей дефект (власне вагггшсть може попршити функщю мiтохондрiй). Повторна вагiтнiсть не протипоказа-на, тому що рецидиву ГЖДПВ не спостерпаеться.
Клiнiчний перебiг включае два перiоди:
1) безжовтяничний — може тривати вщ 2 до 6 тижшв. Проявляеться такими симптомами, як зни-ження або вщсутшсть апетиту, слабкiсть, печ1я, нудота, блювота, болi й вiдчуття тяжкостi в етга-стральнiй дiлянцi, сверб1ж шюри, зниження маси тша;
2) жовтяничний перюд, при якому спостерпа-еться клшка печшково-нирково! недостатностi: жовтяниця, олиоанурш, периферичнi набряки, накопичення рiдини в серозних порожнинах, мат-кова кровотеча, антенатальна загибель плода. При бiохiмiчному дослщженш кровi виявляються: гшер-
бiлiрубiнемiя за рахунок прямо! фракцп; ппопро-те!нем1я (< 60 г/л); гiпофiбриногенемiя (< 2 г/л); невиражена тромбоцитопен1я; незначний прирiст трансамiназ. Клiнiчнi прояви ГЖГВ рiзномашт-нi. Зустрiчаються випадки з незначною клiнiчною симптоматикою, iз жовтяницею та без не!, а також варiанти, коли клiнiчний перебп захворювання е тяжким, швидко прогресуючим, що призводить до розвитку гостро! печшково-нирково! недостатнос-тi, розвитку ДВЗ-синдрому та загибелi як вагггно! жшки, так i дитини.
Ця патолопя зусщчаеться рiдко, чим i обумов-ленi проблеми !"! дiагностики та лiкування. Частота ГЖДПВ становить 1 випадок на 10—13 тис. полопв. Розвиваеться переважно в молодих першородшь, як правило, у III тримесщ вагiтностi. Смертнiсть до недавнього часу залишалася високою — 60—85 %, але з упровадженням високотехнологiчних методiв лiкування та завдяки сучасним можливостям штен-сивно! терапп спостерiгаеться зниження летальнос-тi до 25—33 %. ГЖДПВ е прямим показанням до ке-саревого розтину.
Розглянемо випадок iз практики.
Пащентка Б., 22 рокiв, госпи^зована 18.07.13р. (02:00) у пологовий будинок зi скаргами на загаль-ну слабюсть, запаморочення, болi в ешгастрп, що супроводжувалися нудотою з подальшою блюво-тою шлунковим умiстом, потемншня кольору сечi, iктеричнiсть шкiри та склер. При об'ективному обстеженнi загальний стан хворо! середнього сту-пеня тяжкостi. Свiдомiсть ясна. Температура тша — 36,4 °С. Шкiрнi покриви суй, жтеричш. Склери
© Патратш М.В., Олексюк С.1., Б1лоус Д.Г., 2014 © «Медицина невщкладних сташв», 2014 © Заславський О.Ю., 2014
■
noMipHO жовтушш Периферичш лiмфовузли не пальпуються. Язик чистий, вологий. Набряки ниж-шх кiнцiвoк. ЧД — 17/хв. Аускультативно в легенях везикулярне дихання, хрипи не прослуховуються. АТ — 130/70 мм рт.ст. ЧСС — 80/хв. Серцево-су-динна система без особливостей. Живи" збшьшений за рахунок вагiтнoстi теpмiнoм 39 тижшв. Серце-биття плода 140 уд/хв. Печшка перкуторно не збшь-шена. Сеча темного кольору.
Анамнез життя: ваптшсть перша. Вipусний гепатит, туберкульоз, цукровий дiабет, pевматичнi та венеричш захворювання заперечуе.
З анамнезу захворювання: 16.07.13 р. з'явилися загальна слабость, вщчуття нудоти, пoтемнiння сечь 17.07.13 р. — пожовтшня шюрних пoкpивiв та склер, з'явились бoлi в ешгастри, блювання.
18.07.13р. (08:36) народила самостшно живу до-ношену дитину. У зв'язку з коагулопатичною кро-вотечею з матки, що не зупинялася консервативним методом лжування, 18.07.13 р. (12:15—14:45) проведено оперативне втручання — нижньосерединна ла-паротомiя, екстирпащя матки без придатке; бюпая правоi частки печшки; дренування черевног порожни-ни. Знаходилася на подовженш штучнш вентиляци легень до 22.07.13 р.
Дат лабораторних методiв до^дження: ер. — 2,45 • 1012/л, Hb за Салi — 72 г/л, тр. — 530 г/л, лейк. — 15,3 • 109/л, ШОЕ — 10 мм/год, гема-токрит — 25,3 %, час рекал. — 1'40", фiбpинoген А — 1,9 г/л, фiбpинoген Б — +++, загальний бь лок — 50,8 г/л, альбумш — 31,1 г/л, бшрубш загальний — 213,9 мкмоль/л (прямий — 142,6 мкмоль/л, непрямий — 71,3 мкмоль/л), тимолова проба — 4,8 Од, АЛТ — 0,76 мкмоль/л, АСТ — 1,44 мкмоль/л, ЛДГ — 1943 Од/л, сечовина — 16,2 ммоль/л, креати-нш — 375,7 мкмоль/л, РНК HCV не виявлено, ДНК HBV не виявлено, ацетон та жовчш тгменти в сечi вщсутш.
Рентгенографiя оргатв грудног клтки: у легенях без вогнищевих та шфшьтративних змш. При ультразвуковому до^джент оргатв черевноi порожни-ни (УЗД ОЧП) та нирок: печшка звичайно! форми, косий вертикальний poзмip право! частки 121 мм, вiзуалiзуеться великовогнищева дифузна неодно-piднiсть паpенхiми печiнки зi значним неоднорщ-ним шдвищенням ll ехoгеннoстi. Печiнкoвi вени без особливостей. Селезшка — 121 х 66 мм, заокру-гленi контури. Жовчний мкур неправильно! форми poзмipами 42 х 23 мм, товщина стiнки — 3—4 мм, конкременпв не виявлено. Вiльна рщина не визна-чаеться. Нирки — гщронефроз I—II ст. злiва. ДрГ6-нi конкременти в нирках. Дат nатогiстологiчного до^дження боптату печшки: портальш тракти дифузно шфшьтроваш масивними запальними ш-фiльтpатами (в основному лiмфoцити, гiстioцити, пooдинoкi сегментоядерш лейкоцити та фГ6ро-бласти); гепатоцити центрально! зони часточок iз явищами зернисто! та дpiбнo-кpаплиннo! жирово! дистрофп; гепатоцити периферично! зони часточок iз явищами жирово! дистрофи piзнoгo ступеня виpаженoстi, деякi гепатоцити з явищами некрозу;
м1сцями спостер1гаеться в цитоплазм1 гепатоцит1в накопичення крапель жовчного тгменту.
Проведено KOHcmiyM 22.07.13р. у CKAadi головного токсиколога ГУОЗ та МОЗ Micma Киева Недаштв-ського С.М. стльно з обласними позаштатними спе-щалктами. Установлено д1агноз: тсляпологовий перюд, 5-та доба тсля термшових полог1в. Гостра жирова дистроф1я печ1нки. Печ1нково-ниркова не-достатн1сть. Токсична енцефалопат1я. Респратор-ний дистрес-синдром II. Анем1я тяжкого ступеня. ДВЗ-синдром. Стан тсля екстирпацп матки без придатюв у зв'язку з коагулопатичною кровотечею з матки п1сля полог1в. Виршено перевести породш-лю у л1кувальний заклад III р1вня у вщдшення анес-тезп та штенсивно! терапй (ВА та IT) КУ «Обласна кл1н1чна л1карня м. ЧершвцЬ».
22.07.13р. огляд хворо! у ВА та IT КУ «Обласна клшчна лжарня м. ЧершвцЬ» черговим реашмато-логом: загальний стан хворо! тяжкий, зумовлений печшково-нирковою недостатн1стю. Свщомють — сопор (ощнка за шкалою коми Глазго — 11 бал1в). Положення в л1жку вимушене. Продуктивний контакт обмежений. Шюрш покриви волог1, блщ, 1ктеричн1. Пастозн1сть гом1лок та обличчя. Температура 36,4 °С. Периферичш л1мфовузли не збшь-шен1. АТ — 160/90 мм рт.ст. ЧСС — 105/хв, пульс задовшьних властивостей. SaO2 — 97 % 1з дотац1ею киснем за допомогою лицево! маски. Тони серця ритм1чн1, ослаблеш ЧД — 16/хв. Аускультативно над легенями з обох стор1н вислуховуеться везикулярне дихання з жорстким вщгшком, хрипи в1д-сутн1. Живи" бере участь в акт1 дихання р1вном1рно, при пальпацп жив1т болгсний у д1лянц1 тсляопе-рацшно! рани, дещо здутий. Пов'язка на раш промокла серозним ум1стом. Печшка +1 см з-тд краю реберно! дуги. Селез1нка не пальпуеться. Симпто-ми подразнення очеревини негативн1. Патолопчш рефлекси та мен1нгеальн1 симптоми негативш. Се-човипускання через пост1йний катетер. Ол1гур1я. Вид1лення з п1хви серозно-слизово-кров'янисп, незначн1.
Враховуючи дат об'ективного та шструменталь-ного долдження, призначено лкування: ентеральне харчування (Osmeral Complete Tetra, фрезубш ВП енерг1я), дез1нтоксикац1йна терап1я (гепасол нео 8% 10 мл/кг/добу, Гепа-Мерц 20 г/добу), антибю-тикотерап1я (цефтр1аксон 2 г/добу), антиоксидант-на терап1я (цитофлав1н 10 мл/добу), ентерол 250 2 капс/добу, панкреатин 8000 по 1 табл. 3 р/добу, омез 40 мг/добу, квамател 40 мг/добу, фуросемщ 40 мг/добу, гормонотерап1я (предшзолон 90 мг/добу), переливання одногрупно! св1жозамо-рожено! плазми кров1.
29.07.13р. (11-та доба п1сля оперативного втручання) на фот проведеного лжування стан хворо! залишаеться тяжким. Скарги на пщвищення темпе-ратури до 37,8 °С, загальну слабюсть, ниюч1 бол1 в правому йдребер'!. При об'ективному обстежент: св1дом1сть ясна. Ps — 80/хв, задов1льних властивостей. АТ — 140/80 мм рт.ст. Шюрш покриви та склери жовтушш. Живи" при пальпацГ! м'який, бо-
люний у дшянщ шсляоперацшно! рани та правому пщребер'!. Набряки гомiлок та обличчя дещо змен-шилися. Добовий дiурез — 1800 мл.
Враховуючи скарги, дат об'ективного та шстру-ментального долдження, до лкування додатково призначено: збшьшена доза препарату Гепа-Мерц до 40 г/добу, змшено антибактерiальний зааб Сиенам 2 г/добу), дуфалак 30 мл 3 р/день, есенщале по 2 капс. 3 р/добу, трибудат 600 мг/добу, ербгсол по 2 мл/добу, переливання одногрупних вiдмитих еритроцитiв, призначено лiкування методом ппер-барично! оксигенацп (кiлькiсть сеанав буде визна-чено за динамжою захворювання).
02.08.13р. (16-та доба тсля оперативного втру-чання) стан хворо! покращився, скарги на загаль-ну слабюсть. Шкiрнi покриви вологi, зменшилась жтеричшсть. Склери фiзiологiчного забарвлен-ня. АТ — 140/80 мм рт.ст. Р8 — 86/хв, задовiльних властивостей. Аускультативно тони серця ритмiчнi, ослабленi. ЧД — 16/хв. Аускультативно над легеня-ми з обох сторiн вислуховуеться везикулярне ди-хання, ослаблене в нижнк вщдшах, хрипи вiдсутнi. Живи" дещо збшьшений за рахунок вшьно! рщини, при пальпацп безболiсний. Печшка +1 см з-пiд краю реберно! дуги, безболюна. Селезiнка не паль-пуеться. Добовий дiурез — 2000 мл.
У клШчному аналiзi кровп НЬ — 80 г/л, ер. — 2,7 • 1012/л, тр. — 130 г/л, ШОЕ — 18 мм/год, бь лiрубiн загальний — 69,7 мкмоль/л (прямий — 48,4 мкмоль/л, непрямий — 21,3 мкмоль/л), сечовина — 6,1 ммоль/л, креатинш — 133 мкмоль/л. Дат УЗД плеврально'1 порожнини, ОЧП та нирок: у лiвiй плевральнш порожниш вшьна рщина 10 мм. Печшка звичайно! форми, пщвищено! ехогенностi, дифузно ущшьнена, дрiбнозернисто! структури, косий вертикальний розмiр право! частки 135 мм. Се-лезiнка — 94 х 39 мм. Жовчний мкур скорочений, невелика кiлькiсть жовчi. Нирки: права — 100 мм, лiва — 101 мм, товщина — 20 мм, чашечки ущшьне-ш, конкременпв немае. У черевнiй порожнинi ви-значаеться вiльна рiдина.
Враховуючи скарги, дат об'ективного та шстру-ментального долдження, до лкування додатково призначено: вероштрон 200 мг/добу.
18.08.13р. (31-й день тсля операцп). Загальний стан хворо! середнього ступеня тяжкост! Скарги на загальну слабюсть, ниючий бiль у правому пщребер'!. Гемодинамiчнi показники стабiльнi. Печшка на 1 см нижче вщ краю право! реберно! дуги.
Дат клжчного до^дження кровЬ ер. — 3,0 • 1012/л, НЬ — 92 г/л, тр. — 298 г/л, ШОЕ — 18 мм/год, загальний бшрубш—26,5 мкмоль/л (прямий — 8,8 мкмоль/л, непрямий — 17,6 мкмоль/л). При УЗД плеврально'1 порожнини, ОЧП та нирок: в
обох плевральних порожнинах вшьна рщина вщсут-ня. Печшка звичайно! форми, пщвищено! ехоген-носп, дифузно ущтьнена, др!бнозернисто! структури, косий вертикальний розмiр право! частки 132 мм. Селезшка 95 х 40 мм. Жовчний м!хур скорочений, невелика кiлькiсть ехогенно! жовчь Нирки: права — 100 мм, лiва — 101 мм, товщина — 20 мм, чашечки ущшьнеш, конкременпв немае.
Враховуючи скарги, дат об'ективного та тстру-ментального долдження, хвора переведена для по-дальшого лкування в гастроентерологiчне вiддiлення.
29.08.13р. пащентка на фош клшко-лаборатор-ного видужання виписана для лжування за мюцем проживання. Дат клжчного до^дження кровi на момент виписки:ер. — 3,1 • 1012/л, НЬ — 92 г/л, тр. — 230 г/л, лейк. — 3,4 • 1012/л, ШОЕ — 24 мм/год, загальний бшрубш — 21,0 мкмоль/л (прямий — 7,0 мкмоль/л, непрямий — 14,0 мкмоль/л), про-тромбшовий шдекс — 83,3 %, гематокрит — 34,0 %.
У даному клтчному випадку наявнють у хворо! синдромiв ураження печшки та розвиток пе-чiнково! енцефалопатп визначили необхiднiсть у призначеннi препарату комбшовано! д!! — гепато-протектора-детоксиканту. На практищ ви6!р гепа-топротектора залежить в!д наявностi та вираженосп певного кл!н!ко-6!ох!м!чного синдрому/синдром!в пошкодження печшки, у нашо! хворо! — виражено-го цитол!тичного, холестатичного, жовтяничного синдром!в. Наш пошук був нацiленим на гепато-протектор-детоксикант, що дiе не на один, а одразу на декшька синдром!в пошкодження печiнки. До таких препарапв, на нашу думку, вщноситься ориг!-нальний L-орнiтин-L-аспартат, вщомий п!д торго-вою маркою Гепа-Мерц. Кожна з ам!нокислот, що входять до складу Гепа-Мерц, мае сво! особливост! механ!зму впливу на печшку: орн!тин е основним субстратом обмшу та утил!зац!! ам!аку, що забезпе-чуе механ!зми детоксикац!!. За рахунок зменшення метабол!чного навантаження на гепатоцит орш-тин забезпечуе також i гепатопротекц!ю. Аспартат чинить багатогранну фармаколопчну д!ю на орга-н!зм: е субстратом у цикл! синтезу сечовини та вщ-грае важливу роль у знешкодженш ам!аку в реакц!! синтезу глутам!ну з глутамату, який вщбуваеться в перивенозних гепатоцитах та м'язових тканинах в умовах зменшення функцюнальних можливостей печ!нки.
Упровадження додаткових субстрапв !з Гепа-Мерцу в орштиновий цикл призводить до зростан-ня б!осинтезу макроерг!чних молекул, як! виробля-ються в цикл! Кребса, що е основним джерелом енерг!! в людини. У першу чергу це пов'язано з фумаратом, що включаеться в цикл Кребса без додаткових перетворень i служить джерелом енерг!!.
Таблиця 1. Динамка загального б'л 'руб'шу кров1 хвороi пщ час л1кування (мкм/л)
Показник 23.07.13 29.07.13 02.08.13 18.08.13 29.08.13
БЫрубш загальний 220,0 162,8 69,7 26,4 21,0
БЫрубш прямий 140,8 106,8 48,4 8,8 7,0
БЫрубш непрямий 79,2 56,0 21,3 17,6 14,0
Поеднання цих двох фактopiв призводить до так званого ергогенного ефекту — зростання енерге-тичного потенщалу оргашзму внаслщок посилен-ня о6мГнних пpoцесiв. Тому при збшьшенш вмГсту орнГтину й аспартату в opганiзмi збiльшуеться про-дукцГя енергГ! в циклГ Кребса. Аспартат призводить до зменшення залежностГ клГтин вГд отримання енергГ! в результата глГколГзу i зростання отримання енергГ! з жирних кислот, що проходять через печш-ку. КрГм того, аспартат, що входить до складу препарату Гепа-Мерц, шдвищуе проникшсть бюлопч-них мембран для юшв калiю й магнiю, сприяючи стабшзацп заряду мембран, пГдвищуючи стшюсть клГтин до рГзного роду ушкоджуючих i руйнГвних фактopiв, включаючи активш форми кисню. Мемб-раностабГлГзуючий ефект обумовлюе антиокси-дантну дГю Ь-орнГгину-Ь-аспартату. Таким чином, ефективнГсть препарату Гепа-Мерц обумовлена не тшьки метаболГчним захистом печшки та головного мозку, а й впливом на покращення енергетично-го потенщалу гепатоцитГв та можливостей мембран стабшзуючо! дГ!.
На прикладГ нашого клшГчного випадку орип-нальний L-орнГтин-Ь-аспартат (Гепа-Мерц) при-значався за схемою: внутрГшньовенне краплинне введення 20 г препарату в 500 мл Гзотошчного розчи-ну по 6—10 крапель за хвилину Гз подальшим збшь-шенням до 40 г на добу, щоденно впродовж 14 днГв.
Незважаючи на те що немае чiткого протоколу ведення хворих iз ГЖДПВ iз розвитком печшко-во-нирково! недостатностi, основою дiагностики ГЖДПВ е кшшчш данi, мислення лiкаря, його вмш-ня аналiзувати й згставляти данi анамнезу, кшшчно! картини й результати лабораторно-шструменталь-ного обстеження в динамшд. Своечасне встанов-лення дiагнозу ГЖДПВ та призначення терапп з урахуванням ускладнень основного захворювання покращуе прогноз стосовно видужання хворих та зменшуе летальнiсть.
Список л1тератури
1. Ланцев Е.А., Абрамченко В.В. Анестезия, интенсивная терапия и реанимация в акушерстве: руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2011. — 624 с.
2. Акушерство: Национальное руководство / Под ред. Э.К. Айламзян, В.И. Кулакова, В.Е. Радзинского, Г.М. Савельевой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — С. 651-662.
3. Избранные лекции по регионарной анестезии и лечению послеоперационной боли / Под ред. А.М. Овечкина, Е.С. Горобца, Е.М. Шифмана. — ИнтелТекгрупп, 2011. — 552с.
4. Кузьмин В.Н., Адамян Л.В. Варианты клинического течения, диагностика и лечебная тактика острого жирового гепа-тоза беременных//Акуш. и гинекол. — 2009. — № 1. — С. 25-29.
5. Ющук Н.Д., Кузьмин Н.А. и др. Острый жировой гепатоз в инфекционной и акушерской практике//Клиническая медицина. — 2002. — № 10. — С. 51-56.
6. Шехтман М.М. Экстрагенитальная патология и беременность. — М.: Медицина, 1987. — 284 с.
Отримано 27.05.14 ■
Патратий М.В.1, Олексюк С.И.1, Белоус Д.Г.2 1Буковинский государственный медицинский университет, г. Черновцы
2КУ «Областная клиническая больница г. Черновцы»
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ОСТРОГО ЖИРОВОГО ГЕПАТОЗА У БЕРЕМЕННОЙ
Резюме. В статье описаны диагностический поиск и подходы к лечению острого жирового гепатоза у беременной в условиях отделения анестезиологии и интенсивной терапии КУ «Областная клиническая больница г. Черновцы» на примере клинического случая из врачебной практики. Несмотря на то что нет четкого протокола ведения больных с данной патологией, удалось получить положительный результат в лечении пациентки с острым жировым гепатозом.
Ключевые слова: беременность, острый жировой гепа-тоз беременных, диагностика, лечение.
PatratiyM.V.1, OleksyukS.I.1, Bilous D.G.2
1Bukovina State Medical University
2Municipal Institution «Regional Clinical Hospital», Chernivtsi, Ukraine
CLINICAL CASE OF ACUTE FATTY LIVER OF PREGNANCY
Summary. This article describes the diagnostic search and approaches to the treatment of acute fatty liver of pregnancy in a department of anesthesiology and intensive care of Municipal institution «Chernivtsi regional clinical hospital» in terms of a clinical case of medical practice. Despite the fact that there is no clear protocol for management of patients with this pathology, we got a positive result in the treatment of patient with acute fatty liver.
Key words: pregnancy, acute fatty liver of pregnancy, diagnosis, treatment.
