CC BY
4УДК 61 Филиппов К.Г., Никитина А.В.
Филиппов К.Г.
ординатор 2 года по специальности «Кардиология» Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины (г. Москва, Россия)
Никитина А.В.
ординатор 2 года по специальности «Терапия», кафедра пропедевтики внутренних болезней №2 ИКМ Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова (г. Москва, Россия)
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: МУЛЬТИДИСЦИПЛИНАРНЫЙ ПОДХОД К ВЕДЕНИЮ ПАЦИЕНТА С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ
Аннотация: приведен клинический случай пациента 51 года с гипертрофической кардиомиопатией, диагностированной спустя 6 лет после проявления симптомов гипертонической болезни.
Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность, наследственность.
Гипертрофическая кардиомиопатия - генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого желудочка (>1,5 см) и/или правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии других патологий, приводящих к данному состоянию [1].
Пациент 51 года поступил в национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины с жалобами на перебои в работе сердца, короткие эпизоды учащенного сердцебиения, без провоцирующих факторов, купирующихся самостоятельно, одышку при ускоренной ходьбе, подъеме в горку или по лестнице на 3-й этаж.
Анамнез заболевания: с 2012 года отмечал повышение артериального давления до 150/90 мм рт. ст., в связи с чем принимал каптоприл ситуационно, профилактические осмотры не проходил. Весной 2018 года, в 46 лет, обратился в поликлинику с жалобами на одышку при ускоренной ходьбе, подъеме в горку. По данным ЭКГ был заподозрен инфаркт миокарда, в связи с чем госпитализировался в стационар по месту жительства. Проведена коронароангиография, по результатам которой данных за гемодинамически значимое стенозирование коронарных артерий не был не получено (рисунок 1).
Рисунок 1. Коронарограммы от 2018 года - данных за гемодинамически значимые стенозы левой и правой коронарных артерий нет.
По результатам эхокардиографии была впервые описана выраженная гипертрофия левого желудочка. Зоны снижения локальной сократимости отсутствовали. Толщина межпредсердной перегородки 22 мм, градиент давления при нагрузке до 70 мм рт. ст. Митральная регургитация 2 степени. Была инициирована терапия бета-блокатором - бисопрололом в дозировке 5 мг в
сутки. Впервые был установлен диагноз: «Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего отдела левого желудочка». Далее пациент регулярно принимал назначенную терапию, однако положительного эффекта от консервативного лечения не отмечал, в связи с чем осенью 2018 года госпитализировался в российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского. По данным эхокардиографии подтвердилась гипертрофия левого желудочка, обструкция выносящего тракта левого желудочка, описывалось повышение градиента давления до 111/49 мм. рт. ст. при пробе Вальсальвы, митральная регургитация 2 степени. По результатам магнитно-резонансной томографии сердца для морфо-функциональной оценки миокарда отмечались увеличение толщины межжелудочковой перегородки до 21 мм в выносящем тракте левого желудочка, дилатация левого предсердия (5,3 см), увеличение конечного диастолического размера левого желудочка (5,4 см) при сохранном конечном систолическом размере левого желудочка (3,8 см) , фракция выброса - 82%, степень фиброза 14-15%. Описывалось выраженное систолическое движение передней створки митрального клапана (одна из составляющих обструкцию выносящего тракта левого желудочка): на фоне ускорения кровотока в суженной части выносящего тракта левого желудочка снижается давление в зоне ускоренного кровотока, что присасывает створку митрального клапана (эффект Вентури), при этом, не только усугубляя обструкцию, но и приводя к митральной недостаточности (в связи с отклонением створки в систолу левого желудочка). К отклонению створки приводит также избыточность передней створки, изменения внутрисердечной гемодинамики [2].
Учитывая неэффективность медикаментозной терапии, клиническую картину сердечной недостаточности 3 функционального класса, выраженный рост градиента давления принято решение о проведении оперативного лечения в объеме септальной миоэктомии и пластики митрального клапана «край в край» - подшивания створок друг к другу в целях устранения регургитации. Далее пациент был выписан с рекомендациями приема биоспролола в дозировке 5 мг в сутки. В течение некоторого времени чувствовал себя удовлетворительно,
однако через год произошло возобновление клинической картины сердечной недостаточности 3 функционального класса. По результатам эхокардиографии толщина межжелудочковой перегородки в выносящем тракте левого желудочка достигала 18 мм с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, градиент давления - 76/46 мм .рт.ст. (исходно составлял 111 мм.рт.ст.), вновь обращала на себя внимание митральная регургитация 2 степени. Учитывая вышеуказанные данные пациенту повторно проведена септальная миомэктомия. При контрольной эхокардиографии - снижение градиента давления до 12 мм.рт.ст. при провокационной пробе. Был выписан на следующей терапии: бисопролол 5 мг в сутки, спиронолактон 25 мг в сутки, торасемид 5 мг в сутки. При выписке пациент чувствовал себя удовлетворительно. Около двух лет пациент жалоб не предъявлял. В 2021 году, в 49 лет, в связи с некоторым снижением толерантности к физической нагрузке при дообследовании в национальном медицинском исследовательском центре терапии и профилактической медицины по данным суточного мониторирования ЭКГ на фоне терапии бисопрололом в дозе 10 мг в cутки в течение суток регистрировался синусовый ритм, с максимальной частотой сердечных сокращений - 122 удара в минуту, минимальной частотой сердечных сокращений - 58 ударов в минуту, средней частотой сердечных сокращений - 78 ударов в минуту. По результатам ультразвукового исследования брахиоцефальных артерий отмечался атеросклероз со стенозом правой каротидной бифуркации и устья правой ВСА не более 20%, риск внезапной сердечной смерти оценивался как низкий. Также пациенту было проведено генетическое исследование (секвенирование нового поколения), что позволило подтвердить саркомерную гипертрофическую кардиомиопатию (нуклеотидный вариант в гене МУБРС3, который кодирует сердечный миозин-связывающий белок С (МуБР-С)), исключить фенокопии, спортивное и гипертоническое сердце, хотя, как правило, гипертрофия левого желудочка при данных состояниях симметрична. В стационаре скорректирована терапия. На фоне увеличения дозировки бета-локатора (бисопролола до 15 мг в день) пациент был выписан с улучшением.
В конце 2023 г пациент повторно госпитализируется в национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины с жалобами на перебои в работе сердца. Из анамнеза жизни обращает на себя внимание, что пациент рос и развивался нормально, со слов, у родственников ранних сердечно-сосудистых заболеваний, внезапных сердечных смертей не было, детей - 2 (ранее им было рекомендовано генетическое консультирование), курил до 35 лет с индексом курящего человека - 17 пачка/лет. По данным эхокардиографии камеры сердца не расширены, наблюдается концентрическое ремоделирование миокарда, толщина межжелудочковой перегородки в выносящем тракте левого желудочка - после двух септальных миомэктомий - 12 мм, по сравнению с эхокардиографией до оперативных вмешательств наблюдается выраженное снижение градиента давления в выносящем тракте левого желудочка( 8,8/4,5 мм рт. ст.), что свидетельствует об устранении обструкции выносящего тракта левого желудочка на фоне проведенного ранее лечения (рисунок 2).
Рисунок 2. Эхокардиограмма- состояние после септальной миоэктомии в В-режиме.
При физикальном осмотре сердечно-сосудистой системы обращает на себя внимание разлитой, усиленный верхушечный толчок и дующий систолический шум в области проекции митрального клапана. По данным
общего анализа крови при поступлении: показатели в пределах референсных значений, по данным биохимического анализа крови без клинически значимых особенностей, азотовыделительная функция почек сохранена. Согласно рекомендациям, пациентам с гипертрофической кардиомиопатией необходимо исследование на тропонин для оценки миокардиального повреждения, у данного пациента данный показатель не превышает верхнюю границы нормы, КТ-ргоВКР повышен незначимо (314 пг/мл). Электрокардиограмма пациента: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 58 в минуту, Электрическая ось сердца отклонена влево, блокада левой ножки пучка Гиса (рисунок .3).
Рисунок 3. Ритм синусовый. Частота сердечных сокращений 60 в мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Полная блокада левой ножки пучка Гиса).
Проведено суточное мониторирование ЭКГ на фоне терапии бисопрололом 15 мг в сутки в течение 2 суток (пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано проведение в течение 48ч), впервые были задокументированы 4 эпизода неустойчивой желудочковой тахикардии с максимальной длительностью до 8 секунд (рисунок 4).
Рисунок 4. Эпизод неустойчивой желудочковой тахикардии.
После проведенного обследования был оценен риск внезапной сердечной смерти у пациента. Наиболее распространен европейский калькулятор. По данному калькулятору риск внезапной сердечной смерти в течение 5 лет у представленного пациента составляет 4,11%, что соответствует умеренному риску. Для этой категории лиц имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор может быть рекомендован (уровень доказательности II Ь). Однако стоит сказать, что европейский калькулятор не точно оценивает риск внезапной сердечной смерти у лиц, перенесших операцию септальной миомэктомии в связи с изменением градиента давления в выносящем тракте левого желудочка. По данным американской модели риска внезапной сердечной смерти выделяются дополнительные критерии, при наличии которых имплантация кардиовертера -дефибриллятора рекомендована с уровнем доказательности II Ь, в частности, у представленного пациента имеется: неустойчивая желудочков тахикардия, выраженное позднее накопление гадолиния при магнитно-резонансной томографии (кардиофиброз более 15%) [3]. По результатам данного исследования описывалось накопление гадолиния в верхушечных сегментах, что
указывает на риск развития верхушечной аневризмы у данного пациента. В центре был имплантирован однокамерный кардиовертер-дефибриллятор в режиме стимуляции VVI. При выписке пациенту были даны следующие рекомендации: бисопролол 15 мг в сутки, дапаглифлозин 10 мг в сутки, торасемид 5 мг в сутки. В дальнейшем ведется амбулаторное наблюдение, регулярно проводится оценка функции кардиовертера-дефибриллятора. За время наблюдения устойчивых желудочков тахикардий не было, шоковая терапия не применялась.
Обсуждение и заключение.
Своевременная диагностика гипертрофической кардиомиопатии позволяет предотвратить серьезные осложнения. Также данная патология требует мультидисциплинарного подхода к ведению больного, поскольку это заболевание может затрагивать различные аспекты здоровья пациента. Важно, чтобы в процессе диагностики и лечения участвовали специалисты из разных областей медицины, таких как кардиология, сердечно-сосудистая хирургия, генетика.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Российские клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» от 2020 года;
2. Litt M.J., Ali A., Reza N. Familial Hypertrophic Cardiomyopathy: Diagnosis and Management. Vasc Health Risk Manag. 2023 Apr 6,19: 211-221;
3. Ommen S.R., Ho C.Y., Asif I.M., Balaji S., Burke M.A., Day S.M., Dearani J.A., Epps K.C., Evanovich L., Ferrari V.A., Joglar J.A., Khan S.S., Kim J.J., Kittleson M.M., Krittanawong C., Martinez M.W., Mital S., Naidu S.S., Saberi S., Semsarian C., Times S., Waldman C.B. Peer Review CommittMembers. 2024 AHA/ACC/AMS SM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart
Association/American College of Cardiology Joint Committon Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2024 Jun 4,149(23): e1239-e1311.
Filippov K.G., Nikitina A. V.
Filippov K.G.
National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine
(Moscow, Russia)
Nikitina A.V.
Russian Medical University named after N.I. Pirogov (Moscow, Russia)
CLINICAL CASE: MULTIDISCIPLINARY APPROACH TO CARE OF A PATIENT WITH HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY
Abstract: a clinical case of a 51-year-old patient with hypertrophic cardiomyopathy diagnosed 6 years after the onset of hypertension symptoms is presented.
Keywords: hypertrophic cardiomyopathy, chronic heart failure, heredity.
