CC BY
22
Случаи из клинической практики
УДК 611.132.2
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР УСПЕШНОГО ВЫПОЛНЕНИЯ ТРАНСКОРОНАРНОЙ СЕПТАЛЬНОЙ АБЛАЦИИ У ПАЦИЕНТА ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ
А.Г. Осиев, С.П. Мироненко, О.Ю. Малахова, Е.И. Кретов, А.В. Бирюков, Д.Д. Зубарев, И.В. Малетина
Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина
Ключевые слова: гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, транскоронарая септальная аблация, септальная мио-
эктомия.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое характеризуется левожелудоч-ковой гипертрофией, усиленной систолической сокращаемостью и диастолической дисфункцией, связанной с дискомплексацией (disarray) волокон миокарда. Распространенность гипертрофической об-структивной кардиомиопатии (ГОКМП) составляет 1 на 500 случаев, что соответствует 0,2% [4]. Высока частота внезапной смерти, особенно среди больных молодого, трудоспособного возраста - в среднем 2-4% в год.
Гипертрофическая кардиомиопатия обычно остается нераспознанной клинически до достижения человеком взрослого состояния, при том что наличие данного заболевания у ребенка ассоциируется с высокой смертностью [1-4]. Симптомные пациенты с ГКМП детского возраста имеют более высокий уровень смертности, чем симптомные взрослые пациенты, достигая уровня ежегодной смертности выше 6% [1, 4]. Известно, что обструкция выходного отдела ЛЖ является обязательным независимым предиктором прогрессирования заболевания в терминальную стадию сердечной недостаточности и смерти [1, 5, 6]. На сегодняшний день у симптомных больных детского возраста с обструкцией выходного отдела ЛЖ при неэффективности медикаментозной терапии септаль-ная миоэктомия, известная как «процедура Morrow», является стандартным лечебным подходом [1, 7-11]. Предлагаемый нами клинический случай свидетельствует об успешном лечении вышеупомянутой группы больных при альтернативном эндоваскулярном подходе с использованием метода транскоронарной сеп-тальной аблации.
Пациент П., 6 лет, поступил в центр детской кардиохирургии 26 октября 2009 г. На момент поступления общее клиническое состояние тяжелое. Больной предъявлял жалобы на одышку, колющие боли в области сердца при нагрузке, повышенную потливость и утомляемость. При осмотре: ребенок правильного телосложения, пониженного питания; гипотрофия I ст, бледность кожных покровов. Обращало внимание снижение пульсации на всех периферических сосудах. Аускультативно: выраженный систолический шум вдоль левого края грудины и на верхушке, тоны
сердца ритмичные, АД 85/55 мм рт. ст., ЧСС 76 в мин. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Печень при пальпации была не увеличена.
По данным ЭхоКГ на момент поступления: выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) с обструкцией выходного отдела ЛЖ. Толщина МЖП достигает 2,0-2,49 см, масса миокарда 167 г. Выходной отдел ЛЖ в систолу 0,5 см. Пиковый градиент давления ЛЖ/Ао 98,6 мм рт. ст. (рис. 1).
Митральная регургитация П-Ш ст., по объему умеренная. Стандартное выполнение методики спиртовой аблации предусматривает следующие тактические подходы: во-первых, через бедренную или под-
Рис. 1. Градиент давления по данным ЭхоКГ до (а) и после (б) вмешательства.
82
Патология кровообращения и кардиохирургия • № 1 • 2010
ключичную вену в правом желудочке устанавливается временный электрод с присоединенным электрокардиостимулятором; во-вторых, осуществляется мо-ниторирование систолического давления между ЛЖ и аортой, с этой целью используют катетер PigTail, проведенный ретроградно в ЛЖ. Давление в аорте измеряют через проводниковый катетер (например, модификации Judkins Left 4.0), проведенный в восходящую аорту.
Постоянное мониторирование градиента давления на путях оттока необходимо для того, чтобы не пропустить снижение градиента давления в состоянии покоя в первые 5 минут после раздувания баллона. В нашем случае в связи с возникновением длительных эпизодов нарушения ритма, связанных с нахождением катетера PigTail в ЛЖ, а также совпадением данных ЭхоКГ относительно величины градиента и прямой тензиометрии был измен протокол проведения процедуры. Принято решение отказаться от постоянного мониторирования градиента давления посредством прямой тензиометрии и ориентироваться на данные интраоперационного ЭхоКГ-мониторирования.
Ход операции: Пункцией по Сельдингеру правой бедренной артерии зонд типа PigTail 5 Fr проведен до восходящей аорты и ЛЖ. Введено автошприцем в ЛЖ 24 мл контрастного вещества со скоростью 12 мл/с, снят фильм. Давление на выведении зонда составило 102 мм рт. ст. Введением от руки по 3 мл контраста пятикратно в левую и однакратно в правую коронарные артерии выполнены левые и правая коронаро-графия в стандартных проекциях. Вместо катетера типа PigTail 5 Fr в устье левой коронарной артерии установлен проводниковый катетер JL-4.0 6 Fr. В правом желудочке установлен электрод для временной стимуляции, который фиксирован к коже швом.
В первую септальную ветвь передней нисходящей артерии (ПНА) проведен коронарный проводник (0,014) Balance (Abbot), по которому в первую септальную ветвь проведен двупросветный баллон-катетер OTW Voyager (Abbot), которые используют при коронарной ангиопластике (1,5 х 10 мм). Выпол-
нена контрольная коронарография. Через просвет катетера для коронарной ангиопластики в септальную ветвь введено 0,5 мл 96% этилового спирта. Начата электрокардиостимуляция правого желудочка. Остаточный градиент давления составил 85 мм рт. ст. Во вторую септальную ветвь ПНА проведен коронарный проводник Balance (Abbot), по которому в первую септальную ветвь проведен двупросветный катетер для коронарной ангиопластики (1,5 х 10 мм). Выполнена контрольная коронарография. Через просвет катетера для коронарной ангиопластики в септальную ветвь введено 0,7 мл 96% этилового спирта. Выполнена ЭхоКГ. При транскоронарном введении спирта отмечено повышение эхоконтрастности МЖП в зоне аблации. При измерении остаточный градиент соответствовал 55 мм рт. ст. Выполнена контрольная коронарография, отмечено ухудшение контрастирования дистального русла септальных артерий. После удаления баллон-катетера и проводникового катетера до ЛЖ проведен катетер PigTail 6 Fr. Осуществлялась запись давления на выведении катетера до восходящей аорты. Систолический градиент давления на выходном отделе ЛЖ снизился до 60 мм рт. ст. Катетер и интродюсер удалены. Кровотечение остановлено прижатием. Асептическая наклейка. Давящая повязка. Больной переведен в реанимационную палату. Расход рентгеноконтрастного вещества «визипак» составил 110 мл. Интраоперационное медикаментозное обеспечение было стандартным и включало: дорми-кум, кетамин, гепарин.
Ближайший период после проведения транскоронарной септальной аблации протекал гладко. По данным биохимических показателей отмечалось повышение уровня МВ-КФК до 86 Е/l, что обусловлено повреждением миокарда в зоне аблации. На 3-й день после аблации выполнено контрольное ЭхоКГ-исследование, по данным которого отмечено увеличение размеров выходного отдела ЛЖ, снижение пикового градиента выходного отдела ЛЖ до 52 мм рт. ст. По сравнению с до-операционными данными ЭКГ-мониторирования отрицательной динамики не выявлено; не отмечено изменений сегмента ST, сохранялся синусовый ритм (рис. 2).
Левожелудочковая септальная миоэк-томия может обеспечивать хорошие результаты у пациентов с выраженной об-структивной кардиомиопатией. Однако у части пациентов, особенно детского возраста, обструкция выходного отдела ЛЖ требует выполнения повторной миоэкто-мии [11, 12]. Механизм возврата обструкции включает в себя ряд факторов: недостаточное удаление миокарда при первичной операции, среднежелудочковый компонент обструкции, аномалия папиллярных мышц и послеоперационное ремо-делирование ЛЖ. Возможность возврата обструкции выходного отдела ЛЖ после успешной миоэктомии у детей может быть
Случаи из клинической практики
83
ай/мин ta мм/мв
50 »м/с 0,05-35 Гц FS0 RT-2 С 3.03
Рис. 2. Данные ЭКГ до (а) и после (б) вмешательства.
отчасти связана с повторным ростом септального миокарда или других вариантов левожелудочкового ре-моделирования [14].
Успешное выполнение транскоронарной септаль-ной аблации у пациента детского возраста, результатом которой стало устранение клинических проявлений ГОКМП и положительные изменения внутри-сердечной гемодинамики открывает новые горизонты для расширения показаний к применению данного метода у более широкого круга пациентов. В
10.
11.
12.
13.
14.
дальнейшем должен быть создан регистр, включающий в себя данные по проведению транскоронарной спиртовой аблации у пациентов детского возраста. Необходимо проведение многоцентровых рандомизированных исследований для сравнительной оценки эффективности транскоронарной септальной аблации и хирургического вмешательства при лечении больных с гипертрофической обструктивной кардиоми-опатией.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Maron B.J., McKenna W.J, Danielson G.K. et al. //Am. Coll. Cardiol. 2003. V. 42. P. 16871713.
2. Maron B.J, Henry W.L., Clark C.E. et al. //Circulation. 1976. V. 53. P. 9-19.
3. McKenna W, Dean field J., Faruqui A. et al. // Am. J. Cardiol. 1981. V. 47. P. 532-538.
4. Maron B.J., Tajik A.J, Ruttenberg H.D. et al. // Circulation 1982. V. 65. P. 7-17.
5. Spirito P., Bellone P., Harris KM. et al. //N. Engl. J. Med. 2000. V. 342. P. 1778-1785.
6. Maron M.S., Olivotto I., Betocchi S. et al. //N. Engl. J. Med. 2003. V. 348. P. 295-303.
7. Mohr R„ SchaffH. V, Danielson G.K. et al. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989. V. 97. P. 666—674.
8. Robbins R.C., Stinson E.B. //1996. V. 111. P. 586-594.
Heric B, Lytle B.W., Miller D.P. et al. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. V. 110. P. 195-206. Brunner L, Schonbeck M.H., Rocca H.P. et al. //Ann. Thorac. Surg. 1998. V. 65. P. 1207-1214. Theodoro D.A., Danielson G.K, Feldt R.H. et al. // J. Tho-rac. Cardiovasc. Surg.
Williams W.G., Rebeyka I.M. //Prog. Pediatr. Cardiol. 1992. V. 1. P. 61-71.
Maron B.J, Spirito P., Wesley Y. et al. //Engl. J. Med. 1986. V. 315. P. 610.
Maron B.J., Spirito P. //Am. J. Cardiol. 1998. V. 81. P. 1339-1344.
9
