CC BY
71
УДК 616.151.5-053.2-089+615.22
КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРЕПАРАТА «НОВОСЭВЕН»
ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВАХ У ДЕТЕЙ С ГЕМОФИЛИЕЙ
О.В. Шведова2 ТА Романова1 Г.Ф. Шестаков2 Е.В. Подсвирова Е.Д. Белецкая2
Кровотечение является одним из наиболее опасных и частых осложнений у больных при различных хирургических вмешательствах, особенно если речь идет об оперативном вмешательстве у ребенка с гемофилией А. Данная статья посвящена изучению эффективности препарата Новосэвен при хирургических вмешательствах по экстренным показаниям у больных с тяжелой формой гемофилии А.
1 Белгородский государственный университет
2 Государственное учреждение здравоохранения«Детская областная больница», г. Белгород
Ключевые слова: гемофилия, дети, новосэвен.
e-mail: [email protected]
НовоСэвен - рекомбинантный VII а фактор (гРУМа) (международное название ЭПТАКОГ АЛЬФА) применяется для остановки кровотечений в различных клинических ситуациях, в том числе и в лечении спонтанных и связанных с операцией кровотечений у пациентов с врожденной и приобретенной гемофилией с антителами (ингибиторами) против факторов свертывания VIII или IX [1]. НовоСэвен, препарат для лечения кровотечений у больных гемофилией появился относительно недавно [2]. Уникальный механизм действия препарата определил его применение у больных с разными формами коагулопатий, включая кровотечения при тромбоцитопениях и тромбо-цитопатиях, травмы, кровотечения при патологии печени, кровотечения из различных отделов желудочно-кишечного тракта. Препарат оказывает положительный эффект в, казалось бы, безнадежных ситуациях, когда исчерпаны традиционные методы спасения больного от острого кровотечения [3]. Существенным недостатком препарата является его высокая стоимость [4].
НовоСэвен оказывает положительное воздействие при ингибиторной форме гемофилии, так как успешно формирует стабильный гемостатический сгусток в отсутствие факторов свертывания VIII и IX. Препараты факторов свертывания крови являются для больных с гемофилией жизненнонеобходимыми. Среди них НовоСэвен занимает особое место — это «препарат спасения». Во-первых, он является рекомбинантным, во-вторых, — активированным фактором VII, для включения которого в гемостатиче-ский каскад не требуется промежуточных стадий. Он позволяет, минуя целый ряд физиологических этапов, практически сразу получить главный субстракт первичного тромба «по месту требования» - в зоне кровотечения [5]. Проблема остановки кровотечений является актуальной для многих областей медицины. Особенно остро стоит этот вопрос у больных с гемофилией в экстренной хирургии. Мировые тенденции последнего времени — это использование компонентов крови, а также продуктов генноинженерных технологий, которые становятся альтернативой продуктам донорской крови.
Задачей настоящего исследования явилась: оценка клинической эффективности гемостатика НовоСэвен у детей с тяжелой формой гемофилии А при хирургических вмешательствах на базе гематологического отделения детской областной больницы г. Белгород.
За период с 2005 по 2009 годы выполнено 3 экстренных анестезиологических пособия детям с острой хирургической патологией, протекающей на фоне тяжелой формы гемофилии А: у 2 детей — с сопутствующей клиникой деструктивного аппенди-
цита и у 1 ребенка — с тонкокишечной инвагинацией на почве дивертикула Меккеля, осложненной некрозом кишечника, потребовавшей обширной резекции кишечника.
Всем детям проводилась предоперационная подготовка по классической схеме. Заместительная терапия осуществлялась введением концентрата фактора VIII — имму-нат, коэйт ДВИ из расчета 100 МЕ/кг веса 1-2 раза в сутки. Перед началом оперативного вмешательства проводилось болюсное введение VIII фактора из расчета 50 МЕ/кг и НовоСэвен из расчета 90 мкг/кг, которое продолжалось в течение 2-5 минут. Интервал между болюсными введениями НовоСэвен, при отсутствии эффекта, выдерживался 1,5-2 часа. По ходу оперативного вмешательства проводилась трансфузия свежезамо-роженой плазмы из расчета 10-15 мл/кг веса. В раннем послеоперационном периоде продолжалась интенсивная терапия, гемостатическая, трансфузия свежезамороженой плазмой (по показаниям), введение VIII фактора в дозе 100 МЕ/кг/ 2 раза в сутки в течение 2-3 дней с последующим постепенным переходом на поддерживающую терапию меньшими дозами (50 МЕ/кг/сут) до заживления раны. Послеоперационный период у всех детей протекал гладко. Дети выписаны с выздоровлением в установленные сроки.
Приводим клинический пример:
Больной Г., 8 лет, поступил в реанимационное отделение с клиникой инвагинации кишечника.
Из анамнеза известно, что мальчик с рождения состоит на диспансерном учёте по поводу гемофилии А., получает Коэйт ДВИ по 1 000 МЕ. 1 раз в 3 дня. В предоперационную подготовку кроме традиционной терапии был включен Коэйт ДВИ в возрастной дозировке. Во время оперативного вмешательства произведена резекция инваги-ната с наложением анастомоза «коней в конец». По ходу операции болюсное введение препарата НовоСэвен из расчёта 90 мкг/кг, введение которого было введено повторно через 2 часа после операции. В раннем послеоперационном периоде проводилась интенсивная терапия, введение гемостатиков, трансфузия свежезамороженной плазмы, продолжено введение Коэйт ДВИ в дозе 1 000 МЕ 3 раза в день, с последующим постепенным переводом на обычную дозу. Послеоперационный период протекал гладко. Выписан в удовлетворительном состоянии с выздоровлением.
Выводы: на основании собственного опыта и совокупности всех доступных нам данных следует, что основные преимущества препарата НовоСэвен заключаются в следующем:
■ препарат НовоСэвен вызывает локальную активацию тканевого фактора,
■ компенсирует дефициты факторов VIII и IX,
■ обеспечивает быстрый гемостатический эффект,
■ имеет минимальный риск системной активации свертывания крови,
■ безопасен в отношении заражения гемотрансмиссивными вирусными заболеваниями,
■ не вызывает образования антител,
■ не требует дополнительных методов лечения (плазмаферез, иммуносупрессия и другие).
Таким образом, применение препарата НовоСэвен сделало возможным и безопасным проведение экстренных хирургических операций у больных с тяжелыми нарушениями системы гомеостаза.
Литература
1. Плющ О.П., Андреев Ю.Н., Городецкий В.М. и др. Рекомбинантный активированный фактор VII в клинической практике /Пособие для врачей-гематологов. - М.: МАКС Пресс, 2004. - 12 с.
2. Hedner U., Kiziel W. Use of humen factor VI Ia in the treatment a patient of twohemophilia A with hidh-titer ingibitors. //J. Clin Invest., 1983; 71: 1836-1841.
3. Воробъёв А.И. Рекомбининтный активированный фактор свёртывания VII (rFVI Ia) — НовоСэвен //Проблемы гематологии и переливания крови. — 2004. — № 1. — С. 4-5.
4. Лаврентьева Н.Н., Якунина Л.Н., Агеенкова Э.В. Гемофилия у детей. Клиника, диагностика, лечение / Пособие для врачей-гематологов. — Москва. — 2003. — 32 с.
5. Сабырбаева Г.А., Габбасова Э.З., Кистаубаева С.Б. Опыт применения препарата Ново-Сэвен у больного гемофилией А с внутримозговой гематомой //Проблемы гематологии и переливания крови. — 2004. — № і. — С. 25.
CLINICAL EFFICACY OF NOVOSEVEN IN COMPLEX TREATMENT OF CHILDREN WITH COMPLICATED HAEMOPHYLIA
Bleeding is one of more frequent and dangerous surgical complications, especially in surgical treatment of children with haemophylia A. In this review we present the study of novoseven application efficacy during urgent surgical interventions in children with complicated haemophylia A. The results have demonstrated high efficacy of novoseven application in complex surgical treatment of children with severe haemophylia A.
2State health establishment "Region Children Hospital", Key words: A-type haemophylia, children, novoseven.
Belgorod
O.V. Shvedova2 T.A. Romanova1 G.F. Shestakov2 E.V. Podsvirova1 E.D. Beletskaya2
1 Belgorod State
University
e-mail: [email protected]
