CC BY
25
УДК 616.5-003.871
К вопросу о дифференциальной диагностике верруциформного акрокератоза Гопфа
Цыркунов Л.П., Цыркунова А.Л.
Центр европейской медицины, Киев
ДО ПИТАННЯ ЩОДО ДИФЕРЕНЦ1ЙНО1 Д1АГНОСТИКИ ВЕРУЦИФОРМНОГО АК-РОКЕРАТОЗУ ГОПФА Циркунов Л.П., Циркунова А.Л.
Розгпянут данi пп"ератури про штчш прояви веру-циформного акрокератозу Гопфа. Зробпено висно-вок, що в даний час е можпивють чiткiше охарактери-зувати шычну i гiстопогiчну картину цього дерматозу в диференцшно^агностичному ппанi. Веруциформ-ний акрокератоз Гопфа слщ вважати за самоспйну кпiнiчну одиницю i розгпядати його, як один з невощ-них дерматозiв.
CONCERNING THE DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF AKROKERATOSIS VERRUCIFORMIS HOPF
Cyrkunov L.P., Cyrkunova A.L.
The literatures data on the clinical manifestations of ak-rokeratosis verruciformis Hopf are considered. A conclusion is done that presently it is possible to describe more clear the clinical and histological manifestations of this dermatosis in a differential-and-diagnostic sense. It is necessary to consider akrokeratosis verruciformis Hopf as an independent clinical unit and as one of nevoid dermatoses.
Термин верруциформный акрокератоз (его предложил G. Hopf) обозначает дерматоз, который напоминает по виду бородавки, с локализацией на тылах кистей и стоп. Единичные сообщения в отечественной литературе о случаях верруциформного акрокератоза свидетельствуют о том, что этому кожному заболеванию недостаточно уделяется внимания. Его сходство с другими дерматозами клинически и гистологически требует определенных диагностических критериев с приведением описанных в литературе сообщений.
В 1930 г. на заседании Гамбургского общества дерматологов Altonaer демонстрировал двух пациентов с верруциформным акрокера-тозом. У первого из них, 32-летнего мужчины, бородавчатоподобные образования появились в пубертатном возрасте; они располагались симметрично на тылах кистей и стоп и частично - на тенарах больших пальцев. Другое наблюдение касается женщины 27 лет, которая заболела в 13-летнем возрасте; у нее были симметрично пораженные тылы кистей и стоп, дор-залъные поверхности всех пальцев, сгибатель-ные поверхности предплечий, суставов кистей, преимущественно на ладонях и сгибательных
участках пальцев. Высыпания носили у обоих пациентов мономорфный характер, напоминая плоские бородавки. Их элементы размером с чечевицу близко располагались один от другого и имели очень четкие границы е окружающей кожей. Они выглядели полигональными роговыми папулами с плоской или слегка выпуклой поверхностью, которая казалась сбоку блестящей. Элементы выступали над уровнем кожи на 0,5-1,0 мм, их окраска была желто-коричневая. Высыпания отличались упорным течением, резистентностью к терапии, отсутствием воспалительной реакции. При гистологическом исследовании в обоих случаях установлен сильный гиперкератоз, утолщение зернистого слоя. Гопф подчеркивает, что отсутствие паракерато-за, вакуолизаций и дегенерации клеток является особенно важным признаком. Он считает этот дерматоз ограниченной невоидной аномалией ороговения.
В 1930 г. Rehn в этом же обществе демонстрировал пациентку, которая позже дополнительно обследовалась Гопфом. Установлена идентичность дерматоза у этой пациентки с тем, который описан под названием верруциформного акрокератоза. Мать ее и двое братьев страдали
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
1-2 (11)' 2008
Цыркунов Л.П., Цыркунова А.Л. К ВОПРОСУ О ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ..
таким же дерматозом. Клиническая картина у всех четырех была одинаковой и различалась лишь несущественными признаками (длительность поражений, плотность высыпаний и т.д.).
Отдельные наблюдения, которые были сходны с описанными Гопфом высыпаниями, отмечены и другими авторами. Так, Kren в 1921 г. сообщил о случае симметричного поражения обеих тыльных поверхностей кистей с густо стоящими, полигональными, слегка выступающими, узелковыми образованиями, которые оказались врожденными.
Schoenhof представил в 1921 г. на заседании Немецкого дерматологического общества в Чехословакии больного с пятнистой диссемини-рованной кератодермией ладоней и подошв, с многочисленными бородавчатоподобными высыпаниями на кистях, которые трактовались, как акрокератоз Гопфа.
T. Wiese в 1929 г. видел два случая кератоза тыла кистей; они соответствовали наблюдениям, описанным Гопфом.
J.C. Michael (I930) описал трёх пациентов, у которых имели место на тылах кистей отдельно изолированные, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, телесного или слегка коричневого цвета кератозы. Они были резистентны к терапии. Гистологически: гиперкератоз, отдельные места с паракератозом, расширение зернистого слоя, акантоз, незначительная инфильтрация дермы. Высыпания трактовались, как верруциформный акрокератоз.
A.B. Loveraan, P.V. Grahan (1941) описали женщину с верруциформным акрокератозом, у которой бородавчатые образования на тылах кистей существовали с рождения. Терапия была безуспешной. Что касается локализации, то процесс распространялся на коленные суставы, плечи, лодыжки, спину и подошвы. Высыпания состояли из плоских, круглых и полигональных ливеноидных веррукозных узелков. Их цвет варьировал от нормальной окраски кожи до розово-коричневого тона. Шелушения не отмечалось. Гистологическое исследование: отчетливо контурирующие слои утолщенного рогового слоя, которые вдавливались между сосочками. Паракератоз отсутствовал. Незначительный акантоз, гипергранулез. Базальный слой нормальный. Не отмечено вакуольной дегенерации клеток. Обнаружены маленькие клеточные инфильтраты в сосочковом слое. Мать пациентки страдала с рождения аналогичным заболеванием.
M.D. Niedelman (I947) описал 14 случаев верруциформного акрокератоза в четырех поколениях одной семьи. На основании своих исследований и данных мировой литературы, автор пришел к заключению, что это заболевание - наследственный невоидный дерматоз имеет специфическую локализацию. Причиной невоидных поражений, по мнению автора, является генетическая дистрофия в связи с наследственным расстройством обмена веществ. Факторы развития, эндокринные факторы, врожденная или приобретенная реактивность местной ткани проясняет многообразие и различные проявления этого дерматоза.
O.G. Costa, F.O. Morais (I949) наблюдали 83-летнего мужчину с типичными проявлениями верруциформного акрокератоза, который существовал с рождения. Отмечалась аномалия в отпечатках пальцев.
J. Horacek (1953) описал пациента с верруци-формным акрокератозом, у которого бородавчатые узелки были на тылах кистей и стоп и роговые глыбки - на ладонях и подошвах.
A. Rook, D. Stevanovic (1957) наблюдали верруциформный акрокератоз у 8-летнего мальчика, у которого бородавчатые разрастания существовали на кистях и стопах с рождения и увеличивались с возрастом. В 5-летнем возрасте появились высыпания на лбу. Гистологический препарат: выраженный гиперкератоз, очаговый паракератоз, акантоз и утолщение зернистого слоя без вакуолизации.
Хотя Гопф и считает отсутствие паракератоза важным признаком верруциформного акрокера-тоза, однако в некоторых случаях авторы констатируют очаговый паракератоз при типичной клинической картине этого заболевания. В этом случае необходимо большее количество наблюдений и обобщение гистологических находок.
J.L. Gonzalez (I957) описал верруциформный акрокератоз у мужчины 22 лет, у которого маленькие папулезное поражения на коже кистей и стоп существовали с 6-летнего возраста, а затем распространились на предплечья и голени. Размером с чечевицу, отдельные элементы сыпи были разделены между собой участками здоровой кожи, представлялись ороговевшими и казались плотными. Отец и сестры страдали этим заболеванием.
Итак, типичный верруциформный акрокератоз Гопфа нам представляется в таком виде. Кожные проявления могут существовать с первых дней жизни. Высыпания располагаются
1-2 (11)' 2008
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
главным образом на тыльных поверхностях кистей, а также на ладонях и боковых поверхностях пальцев симметрично по ходу ответвлений лучевого, радиального и срединного нервов. По возвышению мышц большого пальца правой кисти высыпания могут тянуться полосой шириной до 3 см к нижней трети предплечья. На сгибательной поверхности левого лучёзапяст-ного сустава могут быть поперечно расположенные полосы в виде полубраслета из элементов сыпи. Поражается также кожа затылка, левого локтевого сгиба, передних краев подмышечных впадин, внутренних поверхностей бедер, тыла стоп и пальцев, области ахилловых сухожилий, подколенных ямок. На этих участках могут быть бородавчатоподобные невоспалительные папулы величиной от булавочной головки до просяного зерна, круглой, овальной и полигональной конфигурации. Папулы возвышаются над окружающей кожей на 0,5-2,0 мм. Они умеренно плотные, шероховатые. Цвет их колеблется от цвета нормальной кожи на кистях и стопах, до розово-желтого на бедрах и коричневого - на затылке. При увлажнении рук папулы на кистях, мацерируясъ, становятся белесоватыми и сильнее выпячиваются. Гистологическое исследование показывает резко выраженный гиперкератоз и гранулез, умеренный акантоз, папилломатоз. В сосочковом слое дермы - незначительная отечность; сосуды расширены, вокруг них - слабо выраженная инфильтрация из фибробластов, лимфоцитов и небольшого количества плазматических клеток.
A. Hopf, A.B. Loveman, M.D. Nidelman указывают на возможное сходство верруциформно-го акрокератоза с абортивными формами болезни Дарье, или на возможность одновременного сочетания, этих недугов. Так, Danbolt описал четырёх больных верруциформным акрокерато-зом в трех поколениях одной семьи в сочетании с болезнью Дарье.
M.J. Quiroga, P.H. Magnin (I96I) описали вер-руциформный акрокератоз Гопфа и болезнь Дарье у 20-летнего мужчины, у которого в области кистей и левой лодыжки в количестве нескольких сот элементов были бородавчатоподобные
образования красноватого цвета размером от 1 до 4 мм. Спустя 3 года уже обнаруживались более 30 слегка желтоватых папул на шее и груди, которые при надавливании врозь стоящих элементов показывали конические отверстия. Два вида очагов поражения четко различались гистологически. Возможно, речь идет о верру-циформном акрокератозе при стертой форме дискератоза Дарье.
A.B. Loveman рассматривает верруцифор-мный акрокератоз, как самостоятельное заболевание, но если имеются признаки болезни Дарье на других местах, то такие явления, по мнению автора, следует считать проявлениями дискератоза Дарье в сочетании с веррукозным акрокератозом.
Гопф предполагал, что описанный им кератоз не является болезнью Дарье, но служит примером возможного сочетания болезни Дарье с другими диссеминированными кератозами (акрокератоз, кератодермия).
Z. Rabbiosi (I960) на основании изучения литературы и собственных наблюдений заключает, что верруциформный акрокератоз и верруциформная эпидермодисплазия являются различными формами одной и той же болезни в патогенетическом плане. J. Pastinszky (I968) описал одновременное наличие пигментно-со-сочковой дистрофии и веррукозного акрокера-тоза Гопфа. Сочетание этих двух генодермато-зов рассматривается как различные проявления одного и того же изменения невоидно-веррукоз-ного характера.
При дифференциации следует иметь в виду эпидермодисплазию Левандовского-Лютца и плоские юношеские бородавки.
Таким образом, верруциформный акроке-ратоз Гопфа следует считать самостоятельной клинической единицей и рассматривать его, как один из невоидных дерматозов.
Приведение описанных в литературе случаев веррукозного акрокератоза дает возможность более четко охарактеризовать клиническую и гистологическую картину этого дерматоза в дифференциально-диагностическом плане.
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
1-2 (11)' 2008
