К лечению распространенной формы болезни Хиршспрунга у взрослого Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ

УДК 616. 348 - 007. 61 - 089. 8

Д.М. Красильников, О.Ю. Карпухин, С.Н. Коломенский, И.В. Зайнуллин, Я.Ю. Николаев (Казань). К лечению распространенной формы болезни Хиршспрунга у взрослого

Болезнь Хиршспрунга относят к порокам развития толстой кишки наследственной этиологии. Частота этого довольно распространенного заболевания определяется как 1:5000 родившихся. Согласно современным морфологическим, гистохимическим и патофизиологическим исследованиям, в основе болезни Хиршспрунга лежат отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев, наличие аномальных нервных волокон и ганглиев, нарушение проводимости в нервно-рефлекторных дугах. В то же время причина неправильного развития нервных элементов кишечной стенки до конца не выяснена. Установлено, что ганглиозные клетки автономного нервного сплетения образуются путем миграции нейроблас-тов в краниокаудальном направлении из вагус-ного гребешка в стенку кишки в определенной временной последовательности. Так, на 6-й неделе эмбриональной жизни нейробласты обнаруживаются в кардиальном отделе желудка, на 7-й -в тонкой кишке, на 8-10-й - в поперечной ободочной кишке и на 12-й - в прямой кишке. Ингибиция миграции нейробластов в строго определенные сроки обусловливает гипо- или аганглиоз различных отделов пищеварительного тракта. Таким образом, описанная Хиршспрун-гом "врожденная дилатация colon" является следствием дефекта иннервации лишь толстой кишки, в то время как данный патологический процесс может распространяться и на проксимальные отделы желудочно-кишечного тракта и проявляться специфической симптоматикой.

Мы наблюдали пациента с распространенной формой болезни Хиршспрунга, потребовавшей многоэтапного хирургического лечения.

Х., 16 лет, поступил в отделение колопрок-тологии РКБ МЗ РТ 23.09.03 г. с жалобами на отсутствие самостоятельного стула и позыва на дефекацию, периодически возникающие боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула, метеоризм. Нарушения дефекации, со слов матери, отмечались с рождения. В последние 4 месяца опорожнение кишечника было возможным только с помощью очистительных клизм, при этом ощущения полного опорожнения кишечника не наступало. Наследственность не отягощена. Операций не было.

Общее состояние удовлетворительное, пониженной упитанности. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Язык влажный, обложен белым налетом. Дыхание везикулярное, частота пульса - 70 уд/мин, АД -16,0/9,3 кПа (120/70 мм Hg). Живот не вздут, правильной формы, симметричный, участвует в акте дыхания, перкуторно - тимпанит в эпигастрии слева, при пальпации - живот мягкий, умеренно болезненный в левом боковом отделе, где пальпируется плотная, подвижная сигмовидная кишка. Симптомов раздражения брюшины нет. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание самостоятельное, не учащенное. Перистальтика выслушивается.

Анализ крови: НЬ -14,3 ммоль/л, л. - 6,2 -1010/л, СОЭ - 8 мм/ч. Уровень общего белка крови -68 г/л, общего билирубина - 6,0 мкмоль/л, мочевины - 3,9 ммоль/л, глюкозы крови - 4,2 ммоль/л.

Общий анализ мочи: белка нет, отн. пл. - 1,007, л. - 1-2 в поле зрения.

УЗИ органов брюшной полости: печень незначительно увеличена. Паренхима умеренно уплотненная, однородная. Желчный пузырь вытянутой формы размером 80Э25 см, стенки ровные, содержимое с мелкими хлопьями. Портальная вена - 12 мм. Холедох - 3 мм. Поджелудочная железа не визуализируется, прикрыта кишечником. Селезенка - 125Э45 мм. Селезеночная вена -5 мм.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости: корни легких уплотненные, тяжистые. Левый купол диафрагмы приподнят, сердце обычной формы, ориентировано вправо. Раздутая газом петля ободочной кишки визуализируется под левым куполом диафрагмы.

Ирригография: расширение ободочной кишки, в большей степени за счет восходящей и поперечной ободочной кишок, в области печеночного и селезеночного изгибов - участки стойкого сужения просвета кишки.

Проктография: контрастированы прямая и дистальные отделы сигмовидной ободочной кишки, форма и размеры их обычные, в просвете каловые массы.

Выставлен клинический диагноз: болезнь Хиршспрунга, сегментарная форма, стадия субкомпенсации. В течение 3 недель предпринята попытка нормализации мотор но-эвакуатор ной функции кишечника: диета, внутривенные ин-фузии глюкозы и электролитов, белковых препаратов и жировых эмульсий, ферментно- и витаминотерапия, лечебные микроклизмы, осмотические слабительные, химическая, механическая и электростимуляция кишечника, лечебная гимнастика. Комплексная консервативная терапия успеха не имела, несмотря на улучшение общего состояния больного добиться самостоятельного стула не удалось.

15.10.03 г. выполнены субтотальная колэкто-мия, илеодесцендостомия. При ревизии брюшной полости выявлены 2 непротяженных участка стойкого сужения ободочной кишки в области печеночного и селезеночного изгибов. Восходящая и поперечная ободочные кишки дилатиро-ваны до 10-12 см в диаметре, заполнены газом, их стенки гипертрофированы. Дистальные отделы подвздошной кишки расширены. В брыжейке тонкой и ободочной кишок множество увеличенных до 2 см в диаметре лимфатических узлов. Сигмовидная и прямая кишки не расширены с нормальными стенками. Выполнена субтотальная колэктомия с пересечением подвздошной кишки на расстоянии 20 см от илеоцекального угла и ободочной кишки на уровне границы средней и нижней трети нисходящей кишки. Наложен илео-десцендоанастомоз "конец в конец" двухрядными узловыми швами. Патогистологическое заключение: значительные склеротические изменения всех слоев кишечной стенки, гипертрофия мышечного слоя.

В послеоперационном периоде, несмотря на комплексную медикаментозную и электрофизиологическую стимуляцию моторики, развился стойкий парез желудочно-кишечного тракта.

Казанский медицинский журнал, 2005 г., том 86, N 5.

По данным фиброгастродуоденоскопии слизистая пищевода на всем протяжении покрыта неоднородным толстым налетом фибрина, слизистая в кардиальном отделе эрозирована. Полость желудка большая, слизистая атрофичная. Привратник зияет, луковица двенадцатиперстной кишки и постбульбарный отдел значительно расширены, на слизистой - гиперплазированные фолликулы. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости - множественные чаши Клойбера. Решено выполнить релапаротомию с целью разрешения непроходимости желудочно-кишечного тракта.

При ревизии брюшной полости выпота и фибрина не обнаружено. Желудок, двенадцатиперстная кишка значительно дилатированы; в подвздошной кишке спазмированные участки чередовались с участками дилатации. Видимая перистальтика тонкой кишки резко ослаблена. Нисходящая и сигмовидная ободочные кишки спавшиеся. Анастомоз состоятелен, проходим. Выполнено назогастроинтестинальное дренирование, зонд заведен за анастомоз в нисходящую ободочную кишку.

В послеоперационном периоде продолжена комплексная стимуляция моторики желудочно-кишечного тракта: состояние больного улучшилось. По зонду в первую неделю наблюдалось до 1 л отделяемого. После удаления назоинтестиналь-ного зонда состояние больного вновь ухудшилось, появились вздутие живота, тошнота, многократная рвота.

5.11.03 г. выполнена релапаротомия. При ревизии брюшной полости обнаружены увеличенный тонкостенный желудок; тонкая кишка была заполнена жидким содержимым, отечная, гипе-ремированная, с налетом фибрина. Наложен гастроэнтероанастомоз по В ель флеру-Брауну, произведена тотальная гастроинтестинальная интубация тонкой кишки по Дедереру. В послеоперационном периоде на 3-и сутки отмечено восстановление моторики желудочно-кишечного тракта, начато зондовое питание. Больного выписали домой в удовлетворительном состоянии с гастроинтестинальным зондом. В течение первой недели после выписки питание осуществлялось через гастроинтестинальный зонд, в последующие 3 недели - только внутрь. Отделяемого по гастроинтестинальному зонду на протяжении 4 недель амбулаторного лечения не было.

Повторно больного госпитализировали через один месяц после выписки. Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, не вздут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный, перистальтика кишечника активная. Стул - 1-2 раза в сутки, оформленный, без патологических примесей. Через 2 месяца после установки под внутривенным наркозом гастроин-тестинальный зонд был удален. Больного выписали домой на 3-и сутки в удовлетворительном состоянии. Осмотрен через один месяц - жалоб нет. Стул - 1-2 раза в сутки.

Исходя из изложенного выше, считаем целесообразным у пациентов с болезнью Хиршспрунга в предоперационном периоде проводить исследование моторно-эвакуаторной функции всего желудочно-кишечного тракта. Методом выбора для разрешения атонии верхних отделов желудочно-

кишечного тракта при болезни Хиршспрунга считаем гастроинтестинальную интубацию по Ю.М. Дедереру, которая позволяет, в отличие от назоинтестинальной интубации, длительно сохранять зонд в просвете тонкой кишки, лучше переносится больными и не дает легочных осложнений.

УДК 616. 831 - 005 - 089. 8 (571. 13)

И.И. Патлай, В.В. Долматов, Р. Р. Сайганов, Г.И. Ситников, В.Б. Лоенко, А.А. Чащин (Омск) Опыт эндоваскулярных вмешательств при сосудистой патологии головного мозга

С 1999 по 2004 г. в ангиографическом отделении ОКБ г. Омска было прооперировано 14 больных с интракраниальной сосудистой патологией: 8 - с артериовенозными мальформациями (АВМ) различной локализации (бассейн левой средней мозговой артерии, область мозолистого тела, левая теменно-затылочная область, правая теменная доля, правая затылочная доля), 4 - с артериальными аневризмами различной локализации (1 - передняя соединительная артерия, 2 - внутренняя сонная артерия), 2 - с каротидно-кавер-нозным соустьем (ККС). Возраст больных колебался от 18 до 62 лет. Диагноз верифицирован цифровой субтракционой ангиографией на ангиографическом аппарате "Advantx LCV" ("General Electric"), на этом же оборудовании проводились и все операции.

Субарахноидальные кровоизлияния наблюдались в анамнезе у всех больных с артериальными аневризмами и у 3 - с артериовенозными мальформациями (АВМ); эписиндром - у 3 больных с АВМ. У 2 пациентов с артериовенозными мальформациями отмечалось сочетание эпилепсии и субарахноидального кровоизлияния в анамнезе. ККС в одном случае было травматического генеза, в другом - спонтанное, причем больная со спонтанным ККС перенесла ранее эндоваску-лярную операцию - эмболизацию отделяемым баллоном ККС с контрлатеральной стороны.

Эмболизация осуществлялась у всех больных с артериовенозными мальформациями (n = 8) путем суперселективного введения клеевой композиции, состоящей из препарата Histoacryl ( N-бу тилцианоакрилат) и жирорастворимого контрастного вещества Lipiodol ultra-fluide (в соотношении от 1:1 до 1:4). Для оценки функциональной значимости эмболизируемого сосуда и профилактики ишемических осложнений при АВМ применялся амиталовый тест (тест Wada) с суперселективным введением 50-100 мг тио-пентала и осуществлялся последующий неврологический контроль. Эмболизация афферента АВМ проводилась только при отрицательном тесте: у больных с артериальными аневризмами - отделяемыми баллонами (n=3) при больших размерах аневризм и вольфрамовыми микроспиралями (n=1), с каротидно-кавернозными соустьями (n=2) - отделяемыми баллонами. Для всех операций использовались инструменты фирмы BALT (Франция).

В 7 случаях суперселективной эмболизации АВМ удалось добиться частичного их тромбиро-вания и в одном - полного. Причины выполнения неполной облитерации АВМ были различными: функциональная важность оставшихся