CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
63
была подобрана комплексная терапия сердечной недостаточности (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, бе-та-блокаторы, петлевые диуретики, сердечный гликозид). На фоне лечения через 5 мес по данным ЭхоКГ размеры полостей сердца и сократительная способность миокарда нормализовались (фракция выброса 66%), уровень КТргоВЫР снизился до 150 пг/мл. В возрасте 6 мес отмечено возобновление судорожной активности на фоне интеркуррентной инфекции, больному подобрана противосудорожная терапия.
Заключение. Сочетание фенотипических особенностей, некомпактной КМП и неврологической симптоматики у детей раннего возраста часто встречается при хромосомных аномалиях, в том числе при синдроме 1р36. Своевременная диагностика позволяет определить прогноз заболевания и использовать мультидисциплинарный подход в ведении таких больных
с привлечением специалистов разных профилей.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА КРУЗОНА
Соколова М.А., Слока В.Я. Научные руководители: канд. мед. наук, доцент Е.А. Саркисян, канд. мед. наук, доцент Л.Д. Ворона
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, синдром Крузона, диагностика, лечение
Актуальность. Синдром Крузона (СК) — наследственный синдромальный краниосиностоз, проявляющийся деформациями мозгового (брахицефалия) и лицевого черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, вызывается миссенс-мута-цией в гене рецептора фактора роста фибробластов-2 (FGFR2). Встречается у 1 из 60 000 новорождённых.
Описание клинического случая. Девочка А., 7 лет, поступила в хирургическое отделение с жалобами на затруднённое носовое дыхание, гнусавый оттенок голоса, экзофтальм, отёк век и покраснение глаз. Родилась от 2-х своевременных родов. При рождении масса тела 3600 г, длина тела 56 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Диагноз «Краниосиностоз. Синостозная лобная плагиоцефалия справа» поставлен в не-онатальном периоде, оперативное лечение не проводилось. Синдромальных краниосиностозов в семье не было. У ребёнка диагностировано нарушение конфигурации черепа по типу лобной плагиоцефалии справа, сглаженность и деформация лобной области в виде уплощения, смещение лобного бугра вверх и наружу, уменьшение и подъём верхнего края глазницы. Справа отмечалось выбухание лобно-височной области. Нервно-психическое развитие в возрасте 7 лет соответствовало возрасту. Больной была выполнена краниопластика с фиксацией титановыми минипластинами. Металлоконструкции были удалены через 6 мес. Выявлен конъюнктивит, эрозия роговицы правого глаза, экзофтальм. Проведена блефарор-рафия для профилактики ксероза, кератита и потери зрения. На основании выявленного симптомокомплекса и молекуляр-но-генетического анализа (в 9 экзоне гена ЕОЕК2) поставлен диагноз «Синдром Крузона». Рекомендовано наблюдение педиатра, невролога, оториноларинголога, челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга.
Заключение. Синдром Крузона нередко развивается в результате новых мутаций. Деформация черепа может проявляться в виде лобной плагиоцефалии. Нервно-психическое развитие ребёнка с этим синдромом зависит от характера кост-но-шовных аномалий, степени поражения головного мозга в результате повышенного внутричерепного давления и своевременности хирургической коррекции.
* * *
ИЗМЕНЕНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ РАЗНЫХ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫХ ТИПОВ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ АДЕНОИДИТЕ
Султанов И.С.
Научный руководитель: доктор мед. наук, доцент И.Е. Бобошко
Ивановская государственная медицинская академия, Иваново, Россия
Ключевые слова: дети, конституция, реабилитация
Актуальность. Использование типов конституции позволяет обеспечить персонализованный подход в лечении и реабилитации детей с различными формами хронической патологии, что способствует повышению реабилитационного потенциала и качества жизни больных.
Цель: провести комплексную оценку изменений состояния здоровья детей 4-7 лет разных типов психоконституции с хроническим аденоидитом.
Материалы и методы. Обследовано 154 ребёнка 4-7 лет с верифицированным диагнозом хронического аденоидита. Контрольную группу составили дети со сниженной резистентностью без хронического аденоидита. Дети обеих групп были распределены при помощи шкалы направленности психической активности на интро- и экстравертов. Изучали анамнез детей с хроническим аденоидитом, показатели физического и нервно-психического развития.
Результаты. Выявлены особенности в анамнезе детей экстра- и интровертивного типов: у интровертов в генеалогическом анамнезе значительно чаще отмечались сахарный диабет, неврастения, аллергические и гнойно-септические заболевания, у экстравертов — ожирение, мочекаменная, желче-каменная и гипертоническая болезни, атеросклероз, мигрень. Интроверты имели отягощённость по атопии, лимфопроли-ферации и тимомегалии, для экстравертов были характерны сильные поствакцинальные реакции, стигматизация лица и мозгового черепа. У интровертов чаще наблюдался затяжной характер острых респираторных заболеваний с субфебрильной лихорадкой и склонностью к бронхоспазму, респираторным аллергозом, осложнениям в виде отитов. У экстравертов — кратковременная лихорадка со склонностью к фебрильным судорогам. У больных хроническим аденоидитом обеих групп было выявлено нивелирование сильных и усугубление слабых сторон физической и нервно-психической организации, резкое снижение показателей резистентности (дети с хроническим аденоидитом болели острыми респираторными инфекциями 8 и более раз в год) по сравнению с контрольной группой.
Заключение. Комплексная оценка здоровья детей разных типов психоконституции с хроническим аденоидитом выявила особенности анамнеза, физического, нервно-психического развития и клинического течения заболеваний у данных детей, что необходимо учитывать при включении в индивидуализированную программу реабилитации, составляющую ос-
64
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
нову амбулаторного сопровождения пациента и включающую рекомендации по организации режима дня, питанию, методам повышения резистентности.
* * *
ПАРВОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ У РЕБЁНКА 5 ЛЕТ Суслопарова П.С., Муленкова А.В. Научные руководители: доктор мед. наук, проф. Г.И. Смирнова, доктор мед. наук, проф. А.А. Корсунский
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, парвовирус, инфекционная эритема, диагностика
Актуальность. Инфекция, вызванная парвовирусом B19V, широко распространённое заболевание, часто дебютирует в виде инфекционной эритемы, которая описывается как «пятая болезнь». Основной мишенью парвовируса являются клетки эри-троидного ростка. Тропизм к эритроидным клеткам связан с P-антигеном крови, который служит рецептором для вируса. Болеют дети 4-10 лет в зимне-весенний период. Цикличность эпидемических вспышек — 3-6 лет. Выделяют 5 форм заболевания: 1) инфекционная эритема; 2) артропатия; 3) транзиторный апла-стический криз; 4) апластическая анемия; 5) врождённая инфекция, приводящая к водянке плода, внутриутробной гибели плода или выкидышу. В настоящее время специфического лечения нет.
Описание клинического случая. В инфекционное отделение поступил мальчик 5 лет. Заболел 2 дня назад, когда на теле были замечены необильные зудящие мелкоточечные элементы сыпи в правой подмышечной впадине, в межпальцевых промежутках кистей и левой стопы, в паховой области. На следующий день отметили повышение температуры тела до фе-брильных цифр. Ночью, на высоте лихорадки, отмечено появление новых элементов сыпи на правой боковой поверхности шеи, туловище, конечностях. Появились отёк и болезненность в области левого голеностопного сустава. При поступлении состояние средней тяжести, на коже туловища, конечностях, межпальцевых промежутках видны элементы умеренно зудящей папуло-пурпурной сыпи ярко-красного цвета, сливной в области левого голеностопного сустава, правой подмышечной впадины и паховой области. В области левого голеностопного сустава умеренный отёк, местное повышение температуры. При УЗИ органов брюшной полости выявлено увеличение ме-зентериальных лимфатических узлов. В клиническом анализе крови — относительный моноцитоз; реакция на скрытую кровь в кале — следы; исследование на ДНК Parvovirus B19 — положительно. На основании имеющихся данных выставлен диагноз: Парвовирусная инфекция. Лечение — жаропонижающие средства, регидратация. На фоне проводимой терапии состояние с положительной динамикой в виде стойкой нормализации температуры тела, угасания кожного и суставного синдромов, отсутствия воспалительной активности.
Заключение. В представленном клиническом случае отражены особенности диагностики и дифференциальной диагностики с ОРВИ, инфекционной и неинфекционной экзантемой в детском возрасте, т.к. от правильной верификации клинического диагноза зависит своевременность и адекватность лечения.
ВАКЦИНАЛЬНЫЙ СТАТУС ПАЦИЕНТОВ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ
Теликова С.В.1, Ломакина О.Л.2
Научный руководитель: доктор мед. наук, проф.,
член-корр. РАН Е.И. Алексеева
1Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия; Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: ревматические болезни, вакцинация
Актуальность. Течение ревматических болезней и проведение иммуносупрессивной терапии способствуют росту ко-морбидных инфекционных состояний у пациентов с этой патологией. Ключевое направление в профилактике подобных осложнений — вакцинация.
Цель: определить вакцинальный статус пациентов с ревматическими заболеваниями.
Материалы и методы. В работе участвовали 42 респондента в возрасте 4-18 лет (средний возраст — 12 лет), мальчиков — 52% (22/42), девочек — 48% (20/42). Проведён анализ индивидуальных историй болезни, сертификатов вакцинации детей с подтверждёнными ревматическими заболеваниями.
Результаты. Юношеский полиартрит серонегативный встречался в 29% случаев, пауциартикулярный юношеский артрит — в 24%, юношеский артрит с системным началом — в 14%, юношеский анкилозирующий спондилит — в 12%, юношеский ревматоидный артрит — в 9%, системный склероз — в 7%, юношеский дерматомиозит —в 5%. Пациентам проводилась терапия нестероидными противовоспалительными средствами, глюкокортикостероидами, иммуносупрессив-ными лекарственными средствами, включая генно-инженерные биологические препараты. Установлено, что до выявления ревматического заболевания курс первичной иммунизации против эпидемического паротита и кори прошли 90% детей, против дифтерии, коклюша, столбняка и полиомиелита — 88%. На долю вакцинированных от туберкулёзной инфекции и краснухи пришлось 83%, от гепатита В — 76%. Профилактика сезонного гриппа проводилась 23% пациентов, пневмококковой и гемофильной инфекций — 16% и 14% соответственно, гепатита А и клещевого энцефалита — 5%. На фоне манифестации основного заболевания отмечено снижение темпов вакцинации/ревакцинации. С нарушением графика Национального календаря иммунизацию продолжили 38% пациентов. В приоритете — предупреждение дифтерии, коклюша и столбняка — 50% вакцинированных, на втором месте — профилактика эпидемического паротита, кори и пневмококковой инфекции — 38%. Продолжили вакцинироваться от краснухи и гемолитической инфекции 25% респондентов, от сезонного гриппа, энцефалитной и менингококковой инфекций — 19%.
Заключение. Регистрируемый спад вакцинации отражает информационную лабильность среди специалистов медицинского профиля по вопросам безопасности, целесообразности и эффективности вакцинации детей с ревматическим заболеванием.
* * *
* * *
