CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Куртов И. В., Кривова С. П., Давыдкин И. Л. ИЗБЫТОК ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ПРИ ОСТРЫХ ВЕНОЗНЫХ ТРОМБОЗАХ
ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России
Введение. В настоящее время важная роль в развитии нарушений артериального и венозного кровообращения принадлежит тромбо-филиям. К тромбофилиям относятся такие состояния, как мутации V фактора (FVL) и протромбина, дефицит протеина С, протеина S, дефицит антитромбина III и некоторые другие. В литературе имеются данные о повышении риска венозных тромбозов в 3—5 раз при повышении факторов свертывания крови VIII и IX. Повышение уровня фактора фон Виллебранда, являющегося кофактором антигемофиль-ного глобулина, также связано с увеличенным риском венозных тромбозов, но этот эффект в основном связан с повышением VIII фактора в крови. Учитывая роль повышения факторов свертывания крови при венозных тромбозах и стандартную длительность анти-коагулянтной терапии, представляет интерес сохранение избытка факторов свертывания и необходимость вторичной профилактики при завершении курса лечения.
Цель работы. Изучение сохранения повышенного уровня факторов свертывания VIII, IX и фактора Виллебранда на протяжении 3 месяцеву пациентов с венозными тромбозами.
Материалы и методы. Обследовано 23 пациента с впервые возникшими острыми венозными тромбозами различной локализации (глубокими и поверхностными, преимущественно нижних конечностей), из них 15 женщин и 8 мужчин в возрасте от 33 лет до 81 года, средний возраст составил 60,8 ± 0,7 года. Методы исследования: включали в себя определение показателей системы гемостаза: активированное частичное тромбопластиновое время, международное нормализованное отношение, фибриноген, содержание фактора
VIII, фактора IX, фактора Виллебранда, количество тромбоцитов. Для определения показателей плазменного гемостаза использовали коагулометр STA Compact фирмы ROCHE (Швейцария).
Результаты и обсуждение. Из числа обследованных больных повышенный уровень фактора VIII был выявлен у 19 пациентов (84,6%), повышенный уровень фактора Виллебрандау 20 пациентов (86,9%), а повышенный уровень фактора IX — у 7 пациентов (30,4%). Только у 2 пациентов не выявили повышения факторов свертывания крови. У указанных 19 пациентов с повышенным уровнем фактора
VIII средний уровень VIII фактора составил 226,9±24,2%. У пациентов с повышенным уровнем фактора фон Виллебранда средний уровень равнялся 324,1±26,5%. У пациентов с высокимуровнем фактора
IX средний уровень составил 177,5±13,4%. Отягощенного семейного анамнеза у данных пациентов не отмечено. Все пациенты получали терапию новыми пероральными антикоагулянтами в стандартных дозах. Через 3 месяца у 17 пациентов из 20 повторно определили измененные ранее показатели. Избыток фактора свертывания VIII сохранялсяу 8 человек, избыток фактора Виллебранда — у 12 человек, что требует дальнейшего наблюдения за данными пациентами.
Заключение. Таким образом, повышение уровня VIII фактора, а также фактора Виллебранда в крови является неблагоприятным фактором риска сосудистых катастроф в венах нижних конечностей у 84—87% больных. Повышение IX фактора менее значимо у данных пациентов и требует дальнейшего изучения. Целесообразно определять измененные ранее показатели через 3 месяца после острого тромбоза для необходимости определения дальнейшей тактики лечения.
Кустанович М. А., Грекина М. И., Капорская Т. С., Лужнова Н. Н., Романова Е. В., Лыскова В. А., Кузема Е. С., Петрова Л. М.,
Малюшкина Е. С., Ребриков А. Н., Киселев И. В.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА С ВНЕКОСТНОМОЗГОВЫМ РОСТОМ (ПЛАЗМОЦИТОМА ПРАВОЙ
НОСОВОЙ ПОЛОСТИ)
ГБУЗ «Иркутская областная клиническая больница»
Введение. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения в зависимости от локализации очага поражения выделяют костную плазмоцитому (КП) и экстрамедуллярную плаз-моцитому (ЭП). Диагноз устанавливается при прижизненном пато-лого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов. Опухоль представлена моноклональными плазматическими клетками. КП характеризуется единичным костным поражением без других признаков заболевания. ЭП возникает из мягких тканей вне костных структур.
Цель работы. Продемонстрировать случай успешного лечения экстрамедуллярной плазмоцитомы правой носовой полости.
Материалы и методы. Была проанализирована история болезни, лабораторно-инструментальные методы исследования и лечение пациента В. (31 год) с диагнозом множественная миелома в Иркутской ордена Знака Почета областной клинической больницы.
Результаты и обсуждение. Пациент В., 31 год, с 2018 года беспокоили рецидивирующие носовые кровотечения на фоне гипертонических кризов. В марте 2022 года при обследовании у отоларинголога, при осмотре выявлено опухолевидное образование полости носа справа (полип?), в июле было выполнено МСКТ придаточных пазух носа (ППН) — образование правого носового хода 18x40x23 мм. 25.10.22 г. в ЛОР-отделении ИОКБ была выполнена биопсия опухолевидного образования полости носа справа, каротидная ангиография, эмбо-лизация артерий микроэмболами, эндоскопическое удаление опухолевидного образования полости носа справа (Патогистологическое
заключение (ПГЗ) биопсийного материала — образование, представленное пролиферацией относительно мономорфных клеток с плаз-моцитоидной морфологией, CD138 — положительная экспрессия. Заключение — плазмоцитома). В ноябре 2022 года в гематологическом отделении на основании наличия патологической секреции PIgG каппа типа в крови (1,93 г/л), плазмоклеточной инфильтрации костного мозга по данным трепанобиопсии (ПГЗ — трехростковый костный мозг с интерстициальной плазмоклеточной инфильтрацией СД138+ клетки с формированием скоплений), анемии легкой степени тяжести (Ив 119 г/л), гиперкальциемии (2,73 ммоль/л), плазмоцитомы правой носовой полости, установлен диагноз: Множественная миелома, протекающая с парапротеинемией PIgG каппа типа в крови, внекостномозговым ростом (плазмоцитома правой носовой полости), анемией, гиперкальциемией, IIA стадия (Dune-Salmon). С декабря 2023г. было проведено 3 курса индукционной XT I линии по схеме «VCD» № 3, с достижением полного ответа, с последующим проведением аутологичной ТГСК (мобилизационный режим «HDCY4,0/m2 + G-CSF». Аферез ПСК). Восстановление показателей крови на +12-Й день после трансплантации. По результатам контрольных исследований М-градиент сыворотки крови не обнаружен, в моче парапротеи-нурии нет, по данным МСКТ ППН — признаков внекостномозгового ростане выявлено — констатирован полный ответ.
Заключение. Данный клинический случай демонстрирует особенности течения заболевания, необходимости междисциплинарного подхода и более тщательной диагностики множественной миеломы у пациентов.
