CC BY
146
Текущий раздел: Хирургия
Исследование клинического течения миастении после тимэктомии
Сигал А. М.1, Сигал Е. И.1'2, Сигал Р. Е.1, Бурмистров М. В.1,2
1- Государственное автономное учреждение здравоохранения "Республиканский клинический онкологический диспансер Министерства здравоохранения Республики Татарстан" г. Казань, ул Сибирский тракт, 29, 420029.
2- Государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Казанская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения РФ г. Казань, ул. Бутлерова, 36 420012
Адрес документа для ссылки: http://vestnik-mcrr.ru/vestnik/v15/papers/sigal_am_v15.htm Статья опубликована 7 декабря 2015 года.
Информация об авторах:
Бурмистров Михаил Владимирович - доктор медицинских наук, профессор кафедры онкологии, радиологии и паллиативной медицины КГМА. Врач-онколог торакального отделения №2 ГАУЗ РКОД МЗ РТ. Тел.: 8(843) 519-27-38. Email: [email protected] 8(9178) 695307;
Сигал Евгений Иосифович - доктор медицинских наук, профессор кафедры онкологии, радиологии и паллиативной медицины КГМА, заведующий торакальным отделением №2 ГАУЗ РКОД МЗ РТ. Тел.: 8(843) 519-27-38. Email: [email protected] 8(9033)888595; Сигал Роман Евгеньевич - кандидат медицинских наук, врач онколог торакального отделения №1 ГАУЗ РКОД МЗ РТ [email protected] Тел.: 8 (843)519-27-37. Ответственный автор: Сигал Альберт Мойшевич - врач онколог торакального отделения №2 ГАУЗ РКОД МЗ РТ
Тел.: 8(917) 292-93-93, 8(843) 519-27-38, E-mail: [email protected]
Резюме
Миастения - аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически характеризующееся патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры. В середине 20-го века установлена связь заболевания с вилочковой железой, удаление которой в ряде случаев приводило к улучшению самочувствия пациентов с миастенией. Выполнение данной операции из травматичного стернотомического доступа и не всегда удовлетворительные результаты несколько ограничили показания к методике. Внедрение видеоторакоскопии, ввиду малой травматичности, позволило более широко применять тимэктомию в качестве лечебного пособия при миастении. Оценка эффективности видеоторакоскопической тимэктомии согласно клиническим рекомендациям, применяемым при изучении миастении, является актуальной задачей на сегодняшний день. В исследовании течения миастении до и после тимэктомии применены следующие параметры: классификация тяжести миастении по MGFA, количественная шкала оценки тяжести миастении QMGS, опросник влияния миастении на повседневную деятельность MG ADL.
Ключевые слова: миастения, видеотораскопическая тимэктомия, тимома, гиперплазия вилочковой железы, QMGS, MG ADL.
Research of myasthenia clinical course after thymectomy
SigalA.M.1, SigalE.I.1-2, SigalRE.1, ByrmistrovM.V.12 1Tatarstan Cancer Center
2Department of oncology, radiology and palliative medicine, Kazan State Medical Academy Abstract.
Myasthenia is a neuromuscular autoimmune disease clinically characterized by pathological weakness and fatigability of voluntary musculature. In the middle of the XX century the connection was established between the disease and the thymus. When the thymus had been deleted, some patients felt improvements. The traumatic sternotomic surgical access limited the usage of the method. Implementation of the video-assisted thoracoscopy which is far less traumatic allowed to use thymectomy as a curing method for myasthenia. Evaluation of the video-assisted thoracoscopy effectiveness in accordance with clinical recommendations used for myasthenia research is a very pertinent problem now. When studying the progress of myasthenia before and after thymectomy the following parameters have been used: classification of myasthenia severity in accordance to MGFA; quantitative scale of the severity in accordance to QMGS, MG ADL questionnaire of influence, which myasthenia has on everyday activity.
Key words: myasthenia, VATS thymectomy, thymoma, thymic hyperplasia, QMGS, MG ADL .
Оглавление:
Введение
Материалы и методы Результаты и обсуждение Список литературы Введение
Миастения - аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически характеризующееся патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры, связанное с повреждением ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поперечно-полосатых мышц специфическими комплементфиксирующими антителами и активированными Т-клетками (Сепп, Ланцова, 2008). Тимэктомия является одним из наиболее эффективных методов лечения миастении. Применение тимэктомии способствует уменьшению симптомов миастении, а в ряде случаев достигается стойкая ремиссия болезни (Jaretzki et al., 1988).
В мировой литературе для оценки тяжести миастении наиболее часто используется классификация Osserman, модифицированная в 2000 году американским фондом исследования миастении (MGFA). Преимуществом данной классификации является учет степени мышечной слабости бульбарной мускулатуры, нарастание которой приводит к жизнеугрожающим состояниям (Jaretzki et al., 2000).
В 1998 г. R. Barohn представил количественную шкалу оценки тяжести миастении,
включающую в себя определение степени слабости в различных группах мышц (Barohn et al., 1998). В 2000 г. американским фондом исследования миастении данная методика была рекомендована для оценки эффективности лечения миастении при проведении клинических исследований, что говорит о важной практической значимости. В 1999 г. G.I. Wolfe с соавт. опубликовали опросник, посвященный влиянию миастении на повседневную деятельность (Wolfe et al., 1999).. Простота и отсутствие необходимости использования дополнительных инструментальных методов и лабораторных маркеров способствовали широкому распространению шкалы MG ADL для оценки эффективности лечения больных миастенией.
Одной из актуальнейших проблем анализа эффективности тимэктомии при миастении на сегодняшний день является малое число исследований с применением стандартов, используемых в оценке эффективности лечения миастении, применяемых при изучении различных альтернативных подходов. Материалы и методы Были обследованы 47 пациентов с миастенией, перенесших видеоторакоскопическую тимэктомию с удалением клетчатки средостения. Возраст пациентов варьировался от 17 до 71 года (средний возраст 37,2±5,2). Распределение по полу было следующим: 29 (61,7%) женщин, 18 (38,3%) мужчин. Показаниями к хирургическому вмешательству являлись объемное образование переднего средостения, миастения (в том числе изолированная глазная форма). Диагноз миастения выставлялся невропатологом после проведения прозеринового теста, электромиографии; ряду больных производился забор антител к ацетилхолиновому рецептору. Объемное образование средостения визуализировалось с помощью компьютерной томографии с внутривенным контрастированием. Кроме того, у всех больных до операции и в динамике (через 12, 36, 60 месяцев после операции) оценивалась тяжесть проявления миастении по Международной клинической классификации MGFA, количественной шкале QMGS, опроснику MG ADL. Классификация MGFA включает в себя степени тяжести (1 - изолированная слабость глазных мышц; 2 - генерализованная легкая мышечная слабость; 3 - генерализованная мышечная слабость средней степени тяжести; 4 - тяжелая генерализованная мышечная слабость; 5 - кризовые состояния) и преобладание бульбарной симптоматики (А -отсутствие или незначительные бульбарные проявления; В - выраженные бульбарные проявления). Силу в мышцах определяли с помощью шкалы Szobor по пятибалльной системе. Тяжесть поражения бульбарной мускулатуры оценивали, измеряя моторику верхней трети пищевода с помощью внутрипросветной моторографии на основе регистрации изменения оптической плотности.
Для проведения тестов, указанных в шкале QMGS (табл.1), использовали секундомер, динамометр, спирометр, ? стакана воды. Одним из наиболее важных условий являлась полная отмена приема АХЭ препаратов за 9-12 часов до исследования на всех сроках наблюдения. Вовлеченность различных групп мышц оценивалась путем проведения определенных тестов, результаты которых интерпретировались с помощью количественных или качественных интервалов в зависимости от тяжести проявления слабости отдельных групп мышц. Каждый интервал оценивался согласно балловой системе (0-3). По итогам подсчитывалась общая сумма баллов (0-39).
Таблица 1. Количественная шкала оценки тяжести миастении
Пункты теста Ни один (0 баллов) Легкий (1 балл) Умеренный (2 балла) Серьезный (3 балла)
Раздвоение изображения бокового зрения (проверить левое или правое) в течение секунд 61 11-60 1-10 Самопроизвольно
Направленный пристальный взгляд в течение секунд 61 11-60 1-10 Самопроизвольно
Лицевые мышцы Веки закрываются нормально Действие завершено, слабость, требуется некоторое усилие Действие завершено без усилия Действие не завершено
Глотание четырех порций воды (1/2 стакана) Нормально Минимальный кашель или очистка горла Серьезный кашель/ удушье/ носовая регургинация Не может глотать тест не удался
Речь после счета вслух от 1 до 50 (приступ дизартрии) Ничего в 50 Приступ на 30-49 Приступ на 10-29 Приступ на 9
Правая вытянутая рука поднята на 90 градусов в течение секунд 240 90-239 10-89 0-9
Левая вытянутая рука поднята на 90 градусов в течение секунд 240 90-239 10-89 0-9
Жизненная емкость, % прогнозированный > 80 65-79 50-64 <50
Владение правой рукой, kgW Мужчина Женщина > 45 > 30 15-44 10-29 55-14 5-9 0-4 0-4
Владение левой рукой, kgW Мужчина Женщина > 35 > 25 15-34 10-24 5-14 5-9 0-4 0-4
Голова поднята на 45 градусов в течение секунд 120 30-119 1-29 0
Вытянутая правая нога поднята на 45 градусов в течение секунд 100 31-99 1-30 0
Вытянутая левая нога поднята на 45 градусов в течение секунд 100 31-99 1-30 0
В опроснике MG ADL (табл.2), состоящем из восьми вопросов, охватывающих основные жалобы пациентов с миастенией в зависимости от слабости различных групп мышц, предлагаются четыре варианта ответа, каждому из которых присваивается определенное количественное значение (0-3). По итогам подсчитывается сумма баллов (0-24).
Таблица 2. Влияние миастении на повседневную деятельность
Качественный параметр Числовой параметр (счет)
0 1 2 3
Общение Норма Проглатывает слова или говорит в нос Постоянная нечленораздельная речь или в нос, Тяжело понять речь
однако, понять слова можно
Жевание Норма Устает от густой (твердой) пищи Устает от мягкой пищи Желудочный зонд
Глотание Норма Очень редко бывает удушье Частое удушье, что делает необходимым смену диеты Желудочный зонд
Дыхание Норма Короткое дыхание с напряжением Обрывочное дыхание даже в состоянии покоя Зависит от вентиляции
Ухудшение способности чистить зубы или расчесывать волосы Ни один В отдыхе не нуждается, но требуется дополнительное усилие Нужен период отдыха Не может выполнять одну из этих функций
Ухудшение способности вставать со стула Ни один Легкое, иногда использует руки Умеренное, всегда использует руки Серьезное, требует помощи
Раздвоение изображения Ни один Происходит, но не ежедневно Ежедневно, но не постоянно Постоянно
Изнеможение век Ни один Происходит, но не ежедневно Ежедневно, но не постоянно Постоянно
Окончательная интерпретация результатов шкалы QMGS и опросника MG ADL основывалась на общей сумме баллов в каждом исследовании: чем больше баллов, тем тяжелее протекает миастения. Результаты
Учитывая многочисленные данные литературы, указывающие на существенное различие в течение миастении и эффективность тимэктомии в зависимости от наличия или отсутствия опухолевого поражения вилочковой железы, при исследовании пациенты были разделены на две группы: первая группа - больные с гиперплазией тимуса (25 пациентов) и инволюцией тимуса (2 пациента); вторая группа - больные с тимомами (20 пациентов). При анализе распределения больных согласно классификации MGFA (рис. 1) в обеих группах преобладали пациенты с индексом В, т.е. пациенты с преимущественно бульбарной симптоматикой. Стоит заметить, что в группе с опухолевым поражением вилочковой железы (рис. 1 б.) таких больных больше: 70% (14 чел.).
60,0
Дооге|)а_|ИИ Через 15 мес. Через 36 иес. Через 60 нес
60,0
Дэогерадии Черепа мес. Через 36 чес. чезеэ бОмес.
Рис. 1. Тяжесть миастении по классификации MGFA до и после видеоторакоскопической тимэктомии: а) пациенты с гиперплазией и инволюцией тимуса; б) пациенты с тимомами
С течением времени после проведения оперативного вмешательства в обеих группах тяжесть миастении уменьшалась. Однако в группе с неопухолевой патологией тимуса (рис. 1а) улучшение происходило быстрее, тогда как в группе пациентов с тимомами на сроке 12 месяцев после ВТС тимэктомии доля больных с тяжелыми бульбарными расстройствами оставалась высокой 20% (5 чел.).
На сроке 36 месяцев, помимо существенно увеличившегося количества больных с легкой степенью слабости, в обеих группах появились пациенты с полным отсутствием клинических проявлений миастении.
Анализируя результаты тестов, указанных в шкале QMGS, в дооперационном периоде стоит отметить незначительную разницу в баллах в обеих группах (рис. 2).
Рис. 2. Средние значения количества баллов по шкале QMGS в зависимости от сроков проведения ВТС тимэктомии и результатов гистологического исследования вилочковой железы
Как уже было сказано выше, в группе пациентов с гиперплазией и инволюцией вилочковой железы в основном наблюдалась мышечная слаобость в конечностях, что и объясняет изначально большее количество баллов, учитывая преобладание вопросов в шкале, касающихся данного проявления миастении. На сроке 12 месяцев после проведенного оперативного вмешательства средняя сумма баллов в обеих группах фактически одинакова, что свидетельствует о более быстром положительном эффекте в группе с неопухолевой патологией вилочковой железы. На сроках 36 и 60 месяцев отчетливо прослеживается закономерность к нивелированию симптоматики в обеих группах. Представляем клинический пример: Пациентка М. 36 лет. За два года до оперативного вмешательства после эмоционального стресса появилось двоение в глазах, продолжавшееся около трех суток. Через 10 суток к вечеру стала отмечать опускание левого века, к врачам не обращалась. В течение последующих двух месяцев присоединилась мышечная слабость, в связи с чем и обратилась к невропатологу по месту жительства. На фоне приема 1,5 таб. калимина жалобы уменьшились, однако через 6 месяцев - эпизод дисфагии и дыхательной недостаточности, была госпитализирована в РКБ, где проведено дообследование. По данным КТ ОГК в переднем средостении имеется объемное образование. От предложенной операции отказалась, самостоятельно увеличила дозу приема калимина до 3 таб/сут. Обратилась в РКОД по рекомендации невропатолога в связи с нарастанием мышечной слабости, развитием резистентности к калимину. Пациентке проведена предоперационная подготовка в виде трех сеансов плазмафереза, доза приема калимина снижена до 2 таб/сут. 20.03.2009 проведено оперативное вмешательство в объеме: видеоторакоскопия слева тимэктомия с удалением клетчатки средостения. Гистология 3400/2013: тимома тип А без прорастания в капсулу. Послеоперационный период протекал без особенностей, в качестве профилактики кризового состояния проведено еще 2 сеанса плазмафереза. В дальнейшем наблюдалась в РКОД МЗ РТ. Динамика состояния по шкале QMC представлена в табл.3.
Таблица 3. Результаты тестов шкалы QMC в зависимости от сроков проведения видеоторакоскопической тимэктомии_
Пункты теста До операции Через 12 мес. Через 36 мес. Через 60 мес.
Раздвоение изображения бокового зрения (проверить левое или правое) в течение Через 1 сек (3 балла) 30 сек (2 балла) Не происходит в течение 61 секунды ( 0 баллов) Не происходит в течение 61 секунды ( 0 баллов)
секунд
Направленный пристальный взгляд в течение секунд 0 сек (3 балла) 5 сек (2 балла) 45 сек (1 балла) Более 60 сек (0 балла)
Лицевые мышцы Действие не завершено (3 балла) Действие завершено, слабость, требуется некоторое усилие (2 балла) Веки закрываются нормально (0 баллов) Веки закрываются нормально (0 баллов)
Глотание четырех порций воды (1/2 стакана) Минимальный кашель (1 балл) Нормально (0 баллов) Нормально (0 баллов) Нормально (0 баллов)
Речь после счета вслух от 1 до 50 (приступ дизартрии) Приступ на 10 (3 балла) Приступ на 43 (1 балла) Ничего в 50 (0 баллов) Ничего в 50 (0 баллов)
Правая вытянутая рука поднята на 90 градусов в течение секунд 65 сек (2 балла) 66 сек (2 балла) 95 сек (1 балла) 110 сек (1 балла)
Левая вытянутая рука поднята на 90 градусов в течение секунд 43 сек (2 балла) 55 сек (2 балла) 80 сек (2 балла) 91 сек (1 балла)
Жизненная емкость, % прогнозированный 86% (0 баллов) 88% (0 баллов) 90% (0 баллов) 90% (0 баллов)
Владение правой рукой, kgW 9 (2 балла) 12 (1 балла) 19 (1 балла) 24 (1 балла)
Владение левой рукой, kgW 16 (1 балла) 16 (1 балла) 17 (1 балла) 18 (1 балла)
Голова поднята на 45 градусов в течение секунд 30 сек (1 балл) 43 сек (1 балл) 55 сек (1 балл) Более 120 сек (1 балл)
Вытянутая правая нога поднята на 45 градусов в течение секунд 33 сек (1 балл) 55 сек (1 балл) 56 сек (1 балл) 100 сек (1 балл)
Вытянутая левая нога поднята на 45 градусов в течение секунд 22 сек (2 балл) 44 сек (1 балл) 48 сек (1 балл) 59 сек (1 балл)
Сумма баллов 22 16 9 5
Как видно из табл. 3, изначально у пациентки была ярко выраженная клиника генерализованной миастении, которая на фоне проведения оперативного вмешательства с течением времени уменьшалась. Наибольший эффект достигнут на сроке 36 месяцев после тимэктомии, когда количество баллов по шкале QMGS уменьшилось более чем в два раза по сравнению с дооперационным периодом. Также стоит отметить, что минимальные проявления бульбарной симптоматики купировались спустя 12 месяцев после операции. При исследовании влияния миастении на повседневную деятельность с помощью опросника MG ADL обращает на себя внимание тот факт, что, в отличие от шкалы QMC, изначально среднее количество баллов больше в группе пациентов с тимомами (рис.3). Данное обстоятельство объясняется особенностью опросника, включающего большее количество вопросов, посвященных бульбарной симптоматике, более характерной для данной категории больных.
0.0 -I-1-1-1-
До операции Через 12 нес. Через 36 мес. Через 60 нес.
—♦—Гиперплазия и инволюция [26 чел.) —■—Тимона [20 чел.)
Рис. 3 Среднее количество баллов по опроснику MG ADL на различных сроках наблюдения после ВТС тимэктомии.
При дальнейшем наблюдении отмечается значительное снижение влияния миастении на повседневную деятельность в обеих группах, что говорит об эффективности оперативного вмешательства. Обращает на себя внимание, что динамика снижения среднего количества баллов по опроснику MG ADL сопоставима с данными шкалы QMGS. Представляем вам клинический случай наблюдения пациента с применением опросника MG ADL.
Пациентка Б. 25 лет. Через 3 месяца после родов почувствовала затруднение речи, жевания. Бригадой скорой помощи была доставлена в неврологическое отделение Республиканской клинической больницы. Через несколько суток после госпитализации появилась глазная симптоматика, незначительная слабость в верхних конечностях. Выставлен диагноз: генерализованная миастения, по данным РКТ ОГК - признаки гиперплазии тимуса. Направлена в РКОД МЗ РТ, куда явилась спустя 6 месяцев в связи с нарастанием слабости. После предоперационной подготовки (2 сеанса плазмафереза), частичной компенсации миастении с помощью назначения АХЭ препаратов (калимин 3 таб./сут) больной 23.03.2009 проведено оперативное вмешательство: ВТС справа, тимэктомия с удалением клетчатки средостения. Гистология 2344/2009: гиперплазия тимуса. Послеоперационный период протекал без особенностей. Динамика влияния миастении на повседневную деятельность представлена в табл.4.
Таблица 4. Влияние клинических проявлений миастении на повседневную деятельность в зависимости от сроков проведения видеоторакоскопической тимэктомии_
Качественный параметр Числовой параметр на различных сроках проведения исследования)
До операции Через 12 мес. Через 36 мес. Через 60 мес.
Общение Проглатывает слова или говорит в нос Норма 0 баллов Норма 0 баллов Норма 0 баллов
Жевание Устает от густой (твердой) пищи 1 балл Устает от густой (твердой) пищи 1 балл Норма 0 баллов Норма 0 баллов
Глотание Частое удушье, что делает необходимым смену диеты 2 балл Очень редко бывает удушье 1 балл Норма 0 баллов Норма 0 баллов
Дыхание Норма 0 баллов Норма 0 баллов Норма 0 баллов Норма 0 баллов
Ухудшение способности чистить зубы или расчесывать волосы В отдыхе не нуждается, но требуется дополнительное усилие 1 балл Не происходит 0 баллов Не происходит 0 баллов Не происходит 0 баллов
Ухудшение способности вставать со стула Легкое, иногда использует руки 1 балл Не происходит 0 баллов Не происходит 0 баллов Не происходит 0 баллов
Раздвоение изображения Постоянно 3 балла Ежедневно, но не постоянно 2 балла Происходит, но не ежедневно 0 баллов Не происходит 0 баллов
Изнеможение век Постоянно 3 балла Ежедневно, но не постоянно 2 балла Происходит, но не ежедневно 0 баллов Не происходит 0 баллов
Общее число баллов 12 6 1 0
Как видно из таблицы 4, значительное уменьшение влияния на повседневную деятельность произошло уже через 12 месяцев после видеоторакоскопической тимэктомии. Данный факт мы связываем с несколькими факторами: 1) достаточно небольшой срок от первого симптома миастении до операции; 2) недлительный прием АХЭ препаратов; 3) дозировка АХЭ препаратов была незначительной, что позволило добиться снижения симптоматики путем проведения плазмафереза в предоперационном периоде; 4) гистологические
изменения в тимусе соответствовали гиперплазии.
Положительный эффект тимэктомии продолжился и в дальнейшем. Нулевое влияние миастении на повседневную деятельность достигнуто спустя 60 месяцев после операции. Обсуждение
Дискуссии по выполнению тимэктомии при миастении продолжаются и по сей день. С одной стороны, по данным отечественных и зарубежных авторов тимэктомия во многих случаях уменьшает клинические проявления миастении (Харченко и др., 2011; de Мее1 е! а1., 2015), с другой стороны, зачастую тяжело протекающий послеоперационный период из-за возникновения как общехирургических, так и специфических осложнений, травматичность операции при повсеместно применявшемся стернотомном доступе, а также нередкие случаи спонтанного рецидива болезни сформировали группу противников выполнения тимэктомии. Тем не менее, с внедрением в широкую практику современных лучевых методов исследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), а, следовательно и увеличением выявляемости органической патологии тимуса, количество операций на вилочковой железе увеличивается. Новой вехой в развитии хирургии вилочковой железы стало внедрение малоинвазивных технологий (видеоторакоскопия и роботизированная хирургия), которые значительно снизили травматичность операции и вероятность осложнений. Однако и у данного подхода нашлись противники, ставящие под сомнение адекватность удаления всей ткани вилочковой железы из торакоскопического доступа. Другой проблемой в хирургии тимуса при миастении является отсутствие единых подходов к оценке эффективности. С 2000 года началось активное внедрение клинических рекомендаций по исследованию миастении, но сообщений в рамках данных стандартов по эффективности видеоторакоскопической тимэктомии относительно мало.
Дедаев С.И. (Дедаев, 2012), используя шкалу QMGS, показал высокую эффективность тимэктомии при миастении, однако оценка проводилась только через 12 месяцев после вмешательства, также не указывался применяемый доступ. Авторы отмечают простоту методики оценки, что делает возможным ее применение врачами, не имеющими специализации «Неврология».
Chanq с соавт. ( Chanq е! а1., 2005), сравнивая результаты тимэктомий по поводу гиперплазии тимуса из стернотомного и видеоторакоскопического доступа и используя опросник MG ADL, пришли к выводу о существенном снижении влияния миастении на повседневную деятельность после оперативного вмешательства в обеих группах. Подобные результаты опубликовали Ruckert с коллегами ^искег! е! а1., 2003), отмечая, что медиана уменьшения влияния миастении на повседневную деятельность не зависит от хирургического доступа.
Применяя сочетание шкалы QMGS и опросника влияния миастении на повседневную деятельность MG ADL, в своем исследовании мы получили объективную картину эффективности видеоторакоскопической тимэктомии с точки зрения клинического течения миастении. Именно сочетание методик оценки отражает полную картину течения миастении, в том числе и изменение слабости бульбарной мускулатуры. Выводы
Для оценки эффективности тимэктомии у больных с миастенией целесообразно сочетанное применение шкалы количественной оценки тяжести миастении QMGS и опросника
влияния миастении на повседневную деятельность MG ADL. Видеоторакоскопическая тимэктомия является эффективным подходом в лечении миастении, существенно улучшающим качество жизни больных с данной патологией. Наибольший эффект от тимэктомии при миастении наблюдается через 36 месяцев после оперативного вмешательства, вне зависимости от морфологических изменений вилочковой железы.
Список литературы
1. Дедаев С.И. Значение антител к ацетилхолиновым рецепторам в оценке эффективности лечения больных миастенией. автореф. дис. ... канд.мед.наук 14.03.03 14.01.11 Москва. 2012. 24 с.
2. Сепп Е. К., Ланцова В. Б. Миастения. М.: АНО. Учеб. центр "Невромед-Клиника" 2008.
3. Харченко, В. П., Чхиквадзе, В. Д., Колесников и др. Лечение тимом ассоцированных с миастенией. Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. 2011. №. 2. http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v11/papers/koles_v11 .htm
4. Barohn R.J., McIntire D., Herbelin L., et al. Reliability Testing of the Quantitative Myasthenia Gravis Scorea. Annals of the New York Academy of Sciences. 1998. V. 841. No 1. P. 769-772.
5. Chang, P. C., Chou, S. H., Kao, E. L., et al. Bilateral video-assisted thoracoscopic thymectomy vs. extended transsternal thymectomy in myasthenia gravis: a prospective study. Eur Surg Res. 2005. V. 37. P. 199-203.
6. De Meel, R. H., Lipka, A. F., van Zwet, E. W., et al. Prognostic factors for exacerbations and emergency treatments in myasthenia gravis. J Neuroimmunol. 2015. V. 282. P. 123-125.
7. Jaretzki, A., Barohn R. J., Ernstoff R. M., et al. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology. 2000. V. 55. P. 16-23.
8. Jaretzki A. 3rd, Penn A.S., Younger D.S., et al. "Maximal" thymectomy for myasthenia gravis. Results. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988. V. 95. P. 747-757.
9. Ruckert, J. C., Sobel, H. K., Gohring, S., et al. Matched-pair comparison of three different approaches for thymectomy in myasthenia gravis. Surg Endosc. 2003. V. 17. No 5. P. 711-715.
10. Wolfe G.I., Herbelin L., Nations S.P., et al. Myasthenia gravis activities of daily living profile. Neurology. 1999. V. 52. P. 1487-1489.
