CC BY
24
Информативность ультразвукового исследования в оценке состояния мочевой системы при периодической болезни
Хондкарян Р.А., Амбарцумян Н.В.
Informativeness of ultrasonic investigation in assessment of the urinary system state at periodic disease
Khondkaryan R.A., Ambartsumyan N. V.
Ереванский государственный медицинский университет, г. Ереван «Натали Фарм Малация Медицинский Центр», г. Ереван
© Хондкарян Р.А., Амбарцумян Н.В.
Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка, сравнительно редкое, генетически обусловленное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом (перитонит, плеврит, реже перикардит) и частым развитием амилоидоза.
Встречается ПБ преимущественно у представителей древних народностей, особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, независимо от места их проживания. Заболевание начинается, как правило, в детском и юношеском возрасте с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола и предполагает наличие у больных врожденного метаболического, энзима-тического дефекта, который влечет за собой нарушение иммунной и эндокринной систем, синтеза белков, протеолиза. Установлен аутосомно-рецессивный тип наследования болезни. Наиболее распространенным ввиду своей доступности методом исследования органов мочевой системы (МС) является ультразвуковое исследование (УЗИ). Несмотря на относительно большое количество исследований, проведенных у больных периодической болезнью, проблема выявления сонографически видимых изменений органов и систем продолжает оставаться актуальной. Информативность методики возросла с внедрением в практику цифровых УЗ-сканеров нового поколения.
Цель исследования — выявление наиболее специфичных диагностических ультразвуковых критериев поражения почек при ПБ, оценка степени поражения почечной паренхимы для оптимизации тактики лечения и ведения больных.
Произведено ультразвуковое исследование почек 73 больным периодической болезнью в возрасте от 22 до 52 лет. У всех пациентов диагноз «периодическая болезнь» был верифицирован на основании клинико-лабораторных данных (мутация гена MEFV, ответственного за ПБ). Исследование проводилось на ультразвуковом диагностическом аппарате Acusón X300 с применением датчиков: конвексного 3,5 МГц и секторного 5 МГц, в режиме серой шкалы с применением режима цветового допплеровского картирования (ЦДК) и активации функции zoom перед использованием ЦДК. Режим ЦДК и функция зуммирования улучшают дифференциацию и позволяют визуализировать мелкие сосуды, не определяющиеся в режиме B-моде.
Для оценки состояния почек использовали следующие характеристики: размеры и объем почек, состояние капсулы, эхоструктура (корковое и мозговое вещество), почечный синус, сохранность кортико-медуллярного контраста и центральный эхокомплекс, сосуды, уродинамика. Патологические изменения верифицировались путем сопоставления полученных результатов с лабораторными и клиническими данными.
При ультразвуковом обследовании пациентов с ПБ выявлены специфические изменения поражения почек. При анализе сонографических данных 73 больных с различными стадиями заболевания выделены эхографические признаки, соответствующие стадии поражения почек. Больные были распределены на четыре группы: в 1-ю группу вошли 16 больных без мочевого синдрома (латентная, бессимптомная ста-
1
Бюллетень сибирской медицины, № 5 (приложение), 2012
дия), 2-ю группу составили 24 больных с мочевым синдромом (больные с преходящей и постоянной про-теинурией), в 3-ю группу вошли 17 больных с нефро-тическим синдромом (стадия массивной протеинурии) и 4-ю группу составили 16 больных с уремическим синдромом (терминальная, азотемическая стадия).
Доклиническая (латентная, бессимптомная) стадия больных без протеинурии. По лабораторным данным постоянно высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ), гиперфибриногенемия, положительный С-реактивный белок (СРБ), умеренная гамма-глобулинемия. У 9 больных сонографически выявляемых изменений не обнаружено. В остальных случаях (43,8%) обнаружены следующие УЗ-признаки: невыраженное очаговое повышение эхогенности коркового слоя за счет участков склерозирования — у 4 больных, у 2 больных — единичные аневризматически расширенные междольковые артерии и только у 1 пациента были выявлены амилоидные включения по ходу сосудов пирамидок (амилоид по своим акустическим свойствам визуализируется в виде маленьких овальных эхогенных (блестящих) зон). Существенных изменений размеров почки и ее синуса у больных этой группы не наблюдалось.
Протеинурическая (альбуминурическая) стадия не всегда проявляется постоянной протеинурией, нередко наблюдается ее отсутствие в течение месяцев (фаза проходящей протеинурии и фаза стойкой протеину-рии). В фазе проходящей протеинурии стойкое нарушение функции органа не отмечается, во время фазы стойкой протеинурии выявляется некоторое понижение фильтрационной и реобсорбционной функции почек. Лабораторно: высокая СОЭ, гиперфибриногенемия, гамма-глобулинемия, нормальное содержание азота. Сонографически у 11 больных этой группы изменений не выявлено. У остальных 13 (54,2%) определялось умеренное увеличение размеров почек (развитие пролиферативных процессов), повышение эхо-генности паренхимы, усиление кортикомедуллярного контраста, четкая дифференциация капсулы, у 7 из них кроме диффузных изменений паренхимы определялись частично склерозированные пирамидки и наличие единичных зон амилоида в них, у 4 больных при сканировании определялось наличие амилоида в почечных пирамидах и междолевых сосудах, в стенках артериол (в некоторых с облитерацией) и у 2 —
двухконтурность капилляров за счет отложения амилоида.
Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочой более 3— 5 г в сутки), гипопротеинемии, гипоальбуминемии, признаками азотемии, цилиндрурии, гиперхолестери-немии, липидурии с отеками до степени анасарки. В отличие от гломерулонефрита для амилоидоза более характерен отечный синдром, протекающий при нормальном или пониженном (в случае инфильтрации амилоидом надпочечников) артериальном давлении. Однако в настоящее время известно, что нефротиче-ский синдром и при амилоидозе может протекать с артериальной гипертензией. Одним из дифференциально-диагностических признаков амилоидного поражения при нефротическом синдроме является системность поражения — выявление наряду с протеинурией и анасаркой увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки, а также признаков поражения кишечника. Подобное сочетание — нефротический синдром и значительное увеличение печени и селезенки — наводит на мысль о включении в диагностический алгоритм амилоидоза. В некоторых случаях нефротиче-ская стадия выпадает и протеинурическая переходит в терминальную. Сонографически у всех больных этой группы было обнаружено ослабление дифференциации капсулы, диффузное повышение эхогенности паренхимы почек, склероз стромы и невыраженная атрофия паренхимы, снижение контрастности центральной зоны и паренхимы. Увеличение количества пораженных амилоидом междольковых сосудов и склерозированных пирамидок с наличием амилоида в них (плотные сальные почки) определялось у 11 больных. Только у 6 больных наблюдался амилоидно-липоидный нефроз (амилоид во всех отделах почек, преимущественно мозговом).
Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия характеризуется возникновением общего истощения, анемизацией, резким повышением СОЭ, снижением фильтрационной и реабсорбционной функции почек, азотемией. Сонографически у всех больных этой группы определяется уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка за счет склероза стромы и выраженной атрофии паренхимы, сглаживание границы между паренхимой и центральным эхо-
комплексом. Выраженное увеличение количества амилоидно перерожденных клубочков и сосудов было обнаружено у 7 больных, выраженная дистрофия синуса и отсутствие дифференциации капсулы — у 3, у 6 больных — амилоидное сморщивание почек и уремия.
Параллельно с исследованием почек изучалось состояние мочевого пузыря у 22 больных ПБ с системным амилоидозом. Эхографически во всех случаях системного амилоидоза только у 14 пациентов определялись изменения мочевого пузыря. Толщина стенки мочевого пузыря у них колебалась в пределах от 3,2 до 4,3 мм (за счет полнокровия капилляров и ве-нул). У мужчин стенка мочевого пузыря была незначительно толще, чем у женщин. Значительной разницы между группами не обнаружено. Из них у 6 пациентов наряду с утолщением стенок также определялись очаговые амилоидные скопления в виде эхогенных овальных включений в слизистой оболочке. У 3 пациентов наряду с диффузным неравномерным утолщением стенок пузыря и амилоидными включениями в них была выявлена макрогематурия
(из них у одного в нефротической стадии, затяжная — до 6 нед), которая сонографически визуализировалась в виде свободных эхогенных включений на фоне анэ-хогенного содержимого пузыря.
В результате проведенных исследований выявилось, что поражение почек наблюдалось у большинства обследованных больных ПБ. Полученные данные позволили установить характерные изменения почек в зависимости от стадии заболевания. Сонографически выявляемые изменения имели 43,8% больных из 1-й группы, во 2-й группе они составили 54,2%, в 3-й и 4-й группах изменения выявлялись у всех больных. Однако степень выраженности наблюдаемых изменений различна, определялись воспалительные, дистрофические, атрофические и склеротические изменения, при этом преобладали те или иные в зависимости от стадии заболевания. Таким образом, исследования показали, что ультразвуковое исследование является информативным методом диагностики при ПБ и может применяться для относительно ранней диагностики патологических процессов, в частности амилоидоза почек.
Поступила в редакцию 24.05.2012 г.
Утверждена к печати 27.06.2012 г.
Для корреспонденции
Амбарцумян Н.В., [email protected]
Достижения современной лучевой диагностики в клинической практике, г. Томск, 27—28 сентября 2012 г.
Бюллетень сибирской медицины, № 5 (приложение), 2012
4
