введения препаратов. Более 40% опрошенных не посещали гематолога в течение года, 85% не проводят регулярный лабораторный мониторинг.
Заключение. Результаты опроса демонстрируют необходимость изменения подходов в терапии и внедрения инновационных препаратов для лечения пациентов с гемофилией.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
В настоящее время прогресс в лечении гемофилии связан с появлением препаратов пролонгированного действия, обеспечивающих стабильную активность фактора свертывания крови VIII при более редком их введении, появлением препаратов с подкожным путем введения. Все это может значительно изменить жизнь пациентов с гемофилией.
Дорохина Е. И., Моисеева Т. Н., Шуплецова И. А., Ковригина А. М., Аль-Ради Л. С., Чабаева Ю. А.
ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКИЙ ПОДВАРИАНТ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЙ ПРОГНОСТИЧЕСКИЙ ФАКТОР ДЛЯ ВЫБОРА ТАКТИКИ ИНДУКЦИОННОЙ ТЕРАПИИ (ИТ) ПРИ НОДУЛЯРНОЙ ЛИМФОМЕ ХОДЖКИНА С ЛИМФОИДНЫМ
ПРЕОБЛАДАНИЕМ (НЛХЛП)
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. НЛХЛП отличается вариабельной морфологией и иммуногистоархитектоникой опухолевого субстрата. Неклассические (до 25%) иммуногистохимические подварианты заболевания (ИГХП), «неА/В», имеют неблагоприятное прогностическое значение согласно классификации ВОЗ 2017 года. Подходы к терапии в настоящее время не определены. В НМИЦ гематологии показана прогностическая значимость выделения ИГХП с наличиемучастков, напоминающих В-крупноклеточную лимфому, богатую Т-клетками и/или гистиоцитами (ТНКЬВСЬ-подобных) в субстрате опухоли.
Цель работы. Оценить результаты ИТ больных НЛХЛП при ИГХП с наличием и отсутствием ТНКЬВСЬ-подобных участков в биоптате опухоли.
Материалы и методы. Проанализированы результаты ИТ у 150 больных, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2010 по 2021 г. ИГХП без ТНЯЬВСЬ-подобных участков отмечен у 87/150 (58%) больных. ИГХП с наличием ТНКЬВСЬ-подобных участков — 63/150 (42%). Отдельно выделена группа больных с ИГХП преобладанием ТНКЬВСЬ-подобных участков (более 50% площади среза) — 32/150 (21%) больных.
Результаты и обсуждение. Из 87 (58%) пациентов с ИГХП без ТНКЬВСЬ-подобных участков — 30/87 (34%) химиотерапия (ХТ) не проводилась. В полной ремиссии (ПР) после лучевой терапии — 20/30, под наблюдением после оперативного лечения — 10/30 больных. У 5 больных — нет данных об ИТ. ХТ проведена 52/87 (60%) пациентам: Я-АВУВ - 23/52 (44%) больным, Я-ВЕАСОРР-14 - 20/52 (38%), Я-СНОР - 1/52 (2%),
другое - 8/52 (15%). ВПР- 68/87 (78%), стабилизация (С) - 2/87 (2%). Рецидивов (Р) - 17/87 (20%). Из 63 (42%) пациентов с ИГХП с наличием THRLBCL-подобныхучастков — 2/63 (3%) ХТ не проводилась, 1 больная — в ПР после лучевой терапии, 1 — под наблюдением после оперативного лечения. У 4 больных — нет данных об ИТ. ХТ проведена 57/63 (90%): R-ABVD - 10/57 (18%) больным, R-BEACOPP-14 - 31/57 (54%) больным, R-CHOP - 12/57 (21%) пациентам, другое — 4/63 (7%). ПР достигнута у 31/63 (49%), частичная ремиссия (4P) — у 15/63 (24%), С — 2 (3%), прогрессирование (ПРОГ) - 4 (6%). Р - у 10/63 (16%). Из 32 (21%) больных с ИГХП преобладанием THRLBCL-подобных участков у 2 больных — нет данных об ИТ, остальным проведена ХТ: R-ABVD — 4/30 (13%) больным, R-BEACOPP-14 - 17/30 (57%) больным, R-CHOP - 8/30 (27%), RB - 1/30 (3%) пациенту. ПР достигнутау 12 (37%), 4P - 10 (31%), С - 1 (3%), ПРОГ - 4 (13%). Р - у 4/30 (13%). Для групп с ИГХП с отсутствием, наличием и преобладанием THRLBCL-подобныхучастков 6-летняя OB составила 95, 100, 71% (р=0,0003) соответственно, 6-летняя БСВ — 72, 35, 32% (р=0,0001) соответственно, 6-летняя БРВ — 76, 54, 45% (р=0,0007) соответственно. Медиана наблюдения — 34 месяца.
Заключение. Отсутствие THRLBCL-подобных участков в опухолевом субстрате — благоприятный признак прогноза, кор-релирующий с высокой выживаемостью, при котором 34% больных длительное время не нуждается в проведении ХТ. Пациенты с ИГХП с преобладанием THRLBCL-подобных участков — самая неблагоприятная группа больных, которым необходимо применение интенсивной ХТ в индукции.
Таблица. Клинико-лабораторная характеристика случаев и triple-hit В-ОЛЛ
double-
Признак Без THRLBCL-подобных участков 87 (58%) С THRLBCL-подобными участками 63 (42%) С преобладанием THRLBCL-подобныхучастков 32 (21%)
ДЛТ/оперативное и наблюдение ^3034%) 20/70^ 2(3%) 0
Химиотерапия 52(60%) 57(90%) 30(94%)
1*-ВЕАСОРР-14 20(38%) С31(54%0 07(57%О
1*-СНОР 1(2%) 12(21%) 8(27%)
1*-АВУ0 03(44%0 10(18%) 4(13%)
Другое 8(15%) 4(7%) 1(3%)
Продолжает терапию 0 2 (3%) 1 (3%)
Нет данных об ответе 7 (8%) 8 (13%) 4 (13%)
Полная ремиссия <^Г68 (78%) 31 (49%) 12 (37%)
Частичная ремиссия 0 15 (24%) 10 (31%)
Стабилизация 2 (2%) 2 (3%) 1 (3%)
Прогрессирование 0 4 (6%) 4 (13%)
Рецидив 17 (20%) 10 (16%) 4 (13%)
Наблюдение 10 (11%) 1 0
Продолжает терапию 0 2 (3%) 1 (3%)
Нет данных об ответе 7 (8%) 8 (13%) 4 (13%)