CC BY
0
448
Российский педиатрический журнал. 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450
«СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ» (МОСКВА, 2 ДЕКАБРЯ 2022 г.)
РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ИММУНИЗАЦИИ ПО С-АНТИГЕНУУ НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА
Чуйко Я.М., Блудова O.A. Научный руководитель: к.м.н., доцент Л.Е. Ларина
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва
Ключевые слова: дети, иммунизация, диагностика
Актуальность. Желтуха новорождённых чаще всего представлена физиологической (60-70% среди доношенных, 90-95% — у недоношенных) или обусловлена гемолитической болезнью новорождённого (0,6-1% новорождённых). Уникальность данного случая заключается в том, что у ребёнка развилась резус-иммунизация по редкому антигену.
Описание клинического случая. Мальчик 1 мес 17 дней, от 4-й беременности с угрозой прерывания на протяжении всей беременности (у матери антифосфолипидный синдром (АФС)), 2-х родов на 36-й неделе, длина тела 50 см, масса тела 3250 г. Прививки не проводились. Группа крови пациента I (0) Rh+, матери II (А) Rh+. На 2-е сутки после рождения выявлено повышение общего билирубина (ОБ) до 225-260 мкмоль/л, фототерапию получал в роддоме и в домашних условиях. Ребёнок на грудном вскармливании. 04.09.2022 мать обратилась в СМД клинику с жалобами на вялость, апатичность и иктеричность ребёнка. Выявлена гемолитическая анемия (гемоглобин 04.09.2022 — 102 г/л, 05.09.2022 — 86 г/л). Ребёнок был госпитализирован в Морозов-скую детскую городскую клиническую больницу. При осмотре: иктеричность кожных покровов и склер. Лабораторно 08.09.2022: нормохромная нормоцитарная анемия второй степени, ретикуло-цитоз; повышение ОБ до 225 мкмоль/л. Прямая реакция Кумбса положительная, непрямая реакция Кумбса — обнаружены антитела к антигену «с». Проведена трансфузия эритроцитарной взвеси по индивидуальному подбору 15 мл/кг. Глицерол рекгально 3 дня, ребёнок переведён на искусственное вскармливание. В контрольных анализах крови отмечается положительная динамика. Ребёнок стал активнее. 13.09.2022 выписан в удовлетворительном состоянии. Данному пациенту был выставлен диагноз: Анемия второй степени смешанного генеза, т.к. отмечается анемия недоношенных и резус-изоиммунизация новорождённого по антигену «с» от матери с АФС.
Заключение. Тщательный сбор анамнеза и настороженность относительно редких форм заболеваний способствуют своевременной диагностике и лечению.
* * *
СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА, МОЗАИЧНЫЙ ВАРИАНТ
Шакирзянова Г.Р., Багаутдинова А.Р. Научный руководитель: д.м.н., проф. С.Я. Волгина
Казанский государственный медицинский университет Минздрава России, Казань
Ключевые слова: дети, синдром Шерешевского-Тернера, диагностика
Актуальность. Синдром Шерешевского-Тернера — это генетически детерминированное заболевание, которое встречается с частотой 1 случай на 2000 девочек. Для данной патологии
характерны низкий рост, дисгенезия гонад и врождённые аномалии различных органов.
Описание клинического случая. Пациентка X., 9 лет, обратилась с жалобами на отставание в физическом развитии. Из анамнеза известно, что ребёнок от 3-й беременности, 2-х родов. Роды состоялись на 37-й неделе с асфиксией плода. Масса тела при рождении 1850 г, длина тела 43 см, оценка по Апгар 6/8 баллов. Выписана из родильного дома с диагнозом: хроническая внутриутробная гипоксия, недоношенность 2 степени. Со слов матери, ребёнок всегда отставал в росте от сверстников. При осмотре обращают на себя внимание косоглазие, низкий рост, широкий высокий лоб. Проводилось УЗИ щитовидной железы — УЗ-картина диффузных изменений щитовидной железы (по типу аутоиммунного тиреоидита). При МРТ головного мозга данных за микроаденому гипофиза нет. По рентгенографии левой кисти — костный возраст соответствует 7 годам 10 мес. По данным обследования гормонального профиля: тиреотропный гормон 2,3 мЕД/л, Т4 св. 21,34 пмоль/л, антитела к тирозинпероксидазе 197,6 ЕД/ мл. При обследовании ребёнка обращало на себя внимание отставание физического развития — рост 116 см, вес 22,5 кг, индекс массы тела 17,09. Девочка была консультирована офтальмологом: Гиперметропия средней степени OU. Сложный гиперметропиче-ский астигматизм OU. Содружественное альтернирующееся частично-аккомодационное сходящееся косоглазие OU. Амблио-пия слабой степени. Осмотрена ортопедом: Плосковальгусная деформация обеих стоп. По результатам УЗИ щитовидной железы и гормонального профиля выставлен диагноз: Аутоиммунный тиреоидит, гипертрофическая форма. Субклинический гипотиреоз. Учитывая выраженную задержку физического развития и микроаномалии развития, пациентке было показано проведение мо-лекулярно-цитогенетического исследования: молекулярный кари-отип 45,Х[6]/46, r(?X)[5].arr(X)x1. Установлен диагноз: синдром Шерешевского-Тернера, мозаичный вариант. В настоящий момент ребёнок находится на терапии соматотропином (0,8 мг подкожно) и левотироксином натрия (37,5 мкг ежедневно внутрь).
Заключение. Данный клинический пример показателен тем, что из многообразия клинических проявлений синдрома Шерешевского-Тернера у пациентки были выявлены только низкий рост и изменённый кариотип. Для того чтобы заподозрить мозаичный вариант синдрома Шерешевского-Тернера, необходимо обратить внимание на отставание ребёнка в росте, плохую прибавку в весе и стигмы дисэмбриогенеза. Если у ребёнка присутствует данная симптоматика, нужно направить на консультацию к генетику для решения вопроса о проведении генетического исследования.
* * *
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА МАЛЬРОТАЦИИ
Шарипова С.А., Павлова Д.Н. Научный руководитель: к.м.н., доцент B.C. Шумихин
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва
Ключевые слова: дети, мальротация, лечение
Актуальность. Мальротация — это врождённая аномалия ротации и фиксации кишечника, формирующаяся в раннем периоде внутриутробного развития. Данная патология практически не выявляется в антенатальном периоде и может приводить к некрозу ишемизированного участка кишки.
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450
«STUDENIKIN READINGS» (MOSCOW, DECEMBER 2, 2022)
449.
Описание клинического случая. Девочка на 2-е сутки жизни переведена из роддома в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова. У ребёнка отмечался стул по типу малинового желе, срыгивание с примесью желчи. Живот был вздут, болезненный при пальпации, по желудочному зонду отходило умеренное количество застойного отделяемого. При обзорной рентгенографии брюшной полости визуализируется газ в желудке, петли кишечника неравномерно расширены. При выполнении ирригографии выявлено аномальное расположение толстой кишки. На УЗИ органов брюшной полости выявлены эхо-признаки скопления жидкости в брюшной полости, неравномерное расширение петель кишечника, кишечная непроходимость. По данным обследования было принято решение о проведении неотложной операции. Была послойно вскрыта брюшная полость, выделилось небольшое количество жёлтой жидкости. В рану эвентрированы петли тонкой кишки, синюшного цвета, не перистальтируют. Выявлен незавершённый поворот кишечника, заворот брыжейки тонкой и толстой кишки на 360°. После расправления заворота разделены эмбриональные сращения между куполом слепой кишки и начальным отделом подвздошной кишки. После введения раствора новокаина в брыжейку петли тонкой кишки вяло перистальтировали. Выполнена резекция изменённого участка дистального отдела подвздошной кишки на протяжении 10 см. Сформирована раздельная иле-остома в супраумбиликальной области. В 1-е послеоперационные сутки стул начал отходить по стоме. Через 3 нед выполнены ревизия брюшной полости, закрытие илеостомы. Очерчивающим разрезом вокруг илеостомы вскрыта брюшная полость, отмечался умеренный спаечный процесс между петлями тонкой кишки. Выполнен адгеолизис. Мобилизованы приводящий и отводящий отделы подвздошной кишки. Участки кишки, входящие в стому, резецированы. Наложен прямой межкишечный однорядный анастомоз. Пассаж по желудочно-кишечному тракту восстановился на 2-е послеоперационные сутки. Было начато энтеральное кормление с постепенным увеличением до возрастного объёма. Сры-гиваний и рвоты не отмечалось, в весе прибавляла. На 14-е послеоперационные сутки пациентка выписана в удовлетворительном состоянии.
Заключение. Раннее выявление странгуляции и своевременно выполненное оперативное вмешательство могут позволить сохранить длину кишки при осложнённой мальротации.
* * *
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НОВОРОЖДЁННОГО С ТЕТРАДОЙ ФАЛЛО
Ыбрай А.А.
Научный руководитель: к.м.н., доцент С.Т. Кизатова
Медицинский университет Караганды, Караганда, Республика Казахстан
Ключевые слова: дети, пороки сердца, лечение
Актуальность. Тетрада Фалло — это сочетание четырех анатомических компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного отдела правого желудочка (стеноз лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и смещение аорты в правый желудочек более чем на 50%. Является часто встречаемым врождённым «цианотическим» пороком сердца (11-27%), наличие которого является абсолютным показанием для оперативного лечения.
Описание клинического случая. Новорождённый ребёнок от 6-й беременности, 3-х срочных родов на 40-й неделе, отяго-щеённый акушерский анамнез: беременность протекала на фоне
анемии лёгкой степени, в I половине беременности выставлен диагноз: Дисциркуляторная энцефалопатия 1-2 степени смешанного генеза. Проведена консультация инфекциониста, выставлен диагноз: Вирус простого герпеса, цитомегаловирусная инфекция, хроническая форма, латентное течение; вторая половина беременности — варикозная болезнь, варикозное расширение вен обоих нижних конечностей в стадии субкомпенсации. Никоти-нозависимая. Курит до 20 сигарет в день. Ребёнок родился с массой тела 4320 г и длиной тела 56 см. Окружность головы 36 см, окружность груди 35 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Объективные данные при рождении: общее состояние средней тяжести за счёт основного заболевания. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые, влажные. Sat02 96%. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 127 уд/мин. Систолический шум по левому краю грудины максимальный во 2 межреберье с интенсивностью 3/6. Артериальное давление 99/49 мм рт. ст. Язык чистый, влажный. По другим органам патологических признаков нет. По данным эхокардиографии выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) 1 см, декстрапозиция аорты 50%, открытый артериальный проток. Клапанный и подклапан-ный стеноз лёгочной артерии, градиент max 96 мм рт. ст. Выставлен диагноз: Врождённый порок сердца. Тетрада Фалло. Сердечная недостаточность, функциональный класс III по Ross. Ребёнок консультирован кардиохирургом. Рекомендована госпитализация в Национальный научный кардиохирургический центр для оперативного лечения. Больной проведена оперативная коррекция порока: радикальная коррекция порока пластика ДМЖП заплатой из аутоперикарда, пластика выходного отдела правого желудочка заплатой из аутоперикарда в условиях искусственного кровообращения. Ушивание открытого овального окна. Клипирование открытого артериального протока. Риск операции по базовой шкале Аристотеля 8 баллов — 3 уровень сложности. Ребёнок был выписан домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями. Тоны сердца ритмичные, ясные, шумовой симптоматики нет.
Заключение. Современные достижения в кардиологии и нео-натальной кардиохирургии сделали возможным коррекцию и выживание детей с врождёнными цианотическими пороками сердца.
* * *
ФАКТОРЫ РИСКА И СТРУКТУРА ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ПО ДАННЫМ РЕГИОНАЛЬНОГО АКУШЕРСКОГО ЦЕНТРА
Ыбрай A.A.
Научный руководитель: к.м.н., доцент С.Т. Кизатова
Медицинский университет Караганды, Караганда, Республика Казахстан
Ключевые слова: врождённые пороки сердца, новорождённые, аномалии развития
Актуальность. Врождённые пороки сердца (ВПС) у новорождённых продолжают оставаться актуальной медико-социальной проблемой и составляют 47% (12,2 на 10 тыс. родившихся живыми) всех причин смерти от пороков развития. Суммарная летальность при ВПС чрезвычайно высока, к концу 1-й недели умирают 29% новорождённых, к 1-му месяцу — 42%, к 1-му году — 87% детей.
Цель: выявить факторы риска и структуру ВПС новорождённых по данным ретроспективного анализа.
Материалы и методы. Нами проведён ретроспективный анализ историй развития новорождённых с ВПС на базе регионального акушерского центра за 2018-2022 гг. Основную группу со-
