CC BY
0
24
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
стологическое заключение: зрелая тератома. АФП — 2,86 МЕ/ мл. Констатирована ремиссия заболевания, ребёнок выписан под динамическое наблюдение.
Заключение. Золотым стандартом лечения СРТ является хирургическое лечение, однако, несмотря на благоприятный прогноз данного заболевания, частота рецидивов при неполной резекции опухоли достигает 83%, что диктует необходимость системного специфического лечения, которое является высокотоксичным.
* * *
ХАРАКТЕРИСТИКА ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ
Гилимханова А.Р., Хатбуллин Б.Ф., Саррахов Д.Д. Научный руководитель: канд. мед. наук А.В. Чуракова
Ижевская государственная медицинская академия, Ижевск, Россия
Ключевые слова: недоношенные дети, физическое развитие
Актуальность. Физическое развитие служит показателем функциональной зрелости организма и является одним из важных критериев здоровья, что актуально при выхаживании недоношенных в амбулаторных условиях.
Цель: определить динамику физического развития недоношенных детей в зависимости от сроков гестации.
Материалы и методы. Обследовано 30 недоношенных детей. Анализ антропометрических показателей при рождении проводился по графикам Т.К. Fenton (2013). Динамику массы и длины тела определяли при достижении детьми скорреги-рованного возраста.
Результаты. Все недоношенные были распределены на группы в зависимости от срока гестации: 1-я группа — 33 нед (2 ребёнка); 2-я — 34 нед (4 ребёнка); 3-я — 35 нед (12 детей); 4-я — 36 нед (12 детей). Масса тела детей 1-й группы составила 1980 ± 183,8 г; 2-й — 2150 ± 167,5; 3-й — 2400 ± 149,8; 4-й — 2475 ± 166,7. Длина тела детей 1-й группы — 43,5 ± 0,7 см;
2-й — 44,3 ± 1,5; 3-й — 45,6 ± 1,1; 4-й — 45,8 ± 1,5. Путём кесарева сечения родились все дети 1-й группы; во 2-й — 50%; в
3-й — 55,6%; в 4-й — 33,3%. При рождении масса и длина тела детей 1-й группы были в пределах 50-90%о; у 2 (50%) детей 2-й группы — 10-50%о, у 2 (50%) — 50-90%о. У детей 3-й группы масса тела у 7 (58,3%) — 10-50%о, у 5 (41,7%) — 50-90%о, длина тела у 8 (66,6%) — 10-50%о, у 4 (33,4%) — 50-90%о. У детей
4-й группы масса тела у 10 (83,3%) — 10-50%о, у 2 (16,7%) — 50-90%о, длина тела у 1 (8,3%) — 3-10%о, у 7 (58,3%) — 10-50%о, у 4 (33,4%) — 50-90%о. При этом необходимо отметить, что 29 (96,7%) недоношенных детей родились средними для гестационного возраста (СГВ), только 1 (3,33%) ребёнок со сроком гестации 36 нед — с малым ростом (ассиметричный).
Важной задачей при выхаживании недоношенных детей в амбулаторных условиях является сохранение массы и длины тела недоношенного в пределах того же интервала при рождении (если изначально ребёнок СГВ). При достижении недоношенными детьми со сроком гестации 33 нед скоррегиро-ванного возраста (40 нед) их физические параметры (масса и длина тела) сместились в более низкий интервал (10-50%о); из группы детей сроком гестации 36 нед — только 1 (10%) ребёнок ухудшил показатели роста (%2 = 7,2; p < 0,01).
Заключение. Полученные данные указывают на необходимость контроля за уровнем физического развития недоношенных детей сроком гестации 33 нед и менее.
* * *
СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА У ДВУХ ДЕТЕЙ В СЕМЬЕ
Глотова И.А.
Научный руководитель: Ю.В. Деева
Рязанский государственный медицинский университет имени акад. И.П. Павлова Минздрава России, Рязань, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, синдром Вискотта-Олдрича, диагностика
Актуальность. Синдром Вискотта-Олдрича (СВО) — Х-сцепленное рецессивное заболевание, результат мутации в гене, кодирующем белок СВО. Проявляется иммунодефицитом, тромбоцитопенией и экземой. Синдром актуален из-за развития рецидивирующего инфекционного синдрома с различными клиническими проявлениями, что становится причиной неверной постановки диагноза.
Описание клинического случая. Мальчик Я., 2015 г.р., рождён от 3-й беременности, 3-х родов. Рос и развивался соответственно возрасту. В возрасте 3 мес у ребёнка появилась петехиальная сыпь по всей поверхности тела. В гемограмме тромбоциты 21 х 109/л, на основании чего ребёнка госпитализировали с диагнозом «Трансиммунная тромбоцитопения». Была проведена костномозговая пункция: мегакариоцитов большое количество, отшнуровка тромбоцитов отсутствует, зрелые тромбоциты единичные. В возрасте 1 год у мальчика при прямом секвенировании по Сенгеру была обнаружена миссенс-мутация в экзоне 11, что позволило поставить диагноз «Синдром Вискотта-Олдрича». В иммунограмме прослеживалось характерное уменьшение числа В-лимфоцитов и повышение ЫК-клеток, были снижены показатели ТККЕС и КККЕС. В сентябре 2018 г. мальчику был назначен иммуноглобулин 0,6 г/кг 1 раз в 3-4 нед внутривенно и стимулятор тромбопоэза 9 мкг/кг в сутки 1 раз в неделю (140 мкг) подкожно. В октябре 2019 г. была проведена трансплантация ге-мопоэтических стволовых клеток (ТГСК) от гаплоидентично-го родственного донора (отца). Осложнением стала реакция «трансплантат против хозяина». Химеризм клеток неудовлетворительный. Это стало показанием к проведению повторной алло-ТГСК от неродственного 10/10 HLA-идентичного донора в сентябре 2020 г Химеризм оказался полным. В 2019 г. в этой же семье родился ещё один ребенок, мальчик В. Уровень тромбоцитов на 29-е сутки жизни — 42 х 109/л. Прямое секвенирование по Сенгеру выявило мутацию, аналогичную мутации старшего брата. Пациенту поставлен диагноз СВО. Иммунограмма и показатели ТККЕС и ККЕС пока остаются в пределах нормы. Начато лечение иммуноглобулином и стимулятором тромбопоэза, но ввиду тяжести заболевания ребёнок состоит на учёте в отделении ТГСК ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.
Заключение. СВО требует осведомлённости врачей различных профилей, важную роль играет своевременная генетическая диагностика. Актуальной проблемой до сих пор остаётся ТГСК и поиск совместимого донора.
* * *
