CC BY
0
https://elibrary.ru/khjomv
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
67
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА У НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА
Усинская О.А.
Научный руководитель: доктор мед. наук, проф. А.В. Еремеева
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, диагностика, лечение
Актуальность. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — это неопластическое гистиоцитарное заболевание, относится к числу крайне редких опухолевых заболеваний гистиоцитарного происхождения, в основе которого лежит аномальная пролиферация и накопление в тканях патологических клеток Лангерганса с локальным повреждением поражённых органов. Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. У одних больных выявляются изолированные поражения костей, у других — генерализованные поражения различных органов. Заболеваемость оценивается в 5 случаев на миллион детей, чаще всего встречается у детей от 1 года до 3 лет. Редкость встречаемости, наличие бессимптомных форм, а также полиморфизм клинической картины делает ГКЛ одним из наиболее труднодиагностируемых заболеваний в педиатрической практике.
Описание клинического случая. Девочка 3 суток жизни переводится из роддома в инфекционное отделение с направляющим диагнозом: «Врождённая инфекционная болезнь неуточ-нённая». Из анамнеза известно, что ребёнок родился от 1-й беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания, острого цистита, анемии у матери с отягощённым анамнезом по герпесу. С рождения на коже головы, туловища у девочки отмечались единичные везикулы, на месте разрешившихся элементов образовывались корочки. В отделении была проведена ПЦР крови на ДНК герпеса 1, 2 типов, результат отрицательный. Лабораторные маркеры крови — без признаков системного воспаления. По инструментальным исследованиям — без особенностей. Результаты посевов с кожи — отрицательные. Состояние было расценено как неонатальная инфекция кожных покровов, назначена антибактериальная терапия. Ребёнок был выписан домой с улучшением — элементы сыпи регрессировали. Через несколько дней мать отметила появление новых элементов сыпи, участковый педиатр рекомендовал госпитализацию. В неонатальном отделении Морозовской ДГКБ было проведено комплексное инстументально-лабора-торное исследование, в том числе биопсия кожи. Был установлен диагноз: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, начата хи-мотерапия с положительным эффектом.
Заключение. Сочетание тщательно собранного анамнеза, умение видеть характерные морфологические элементы сыпи, а также правильная трактовка инструментально-лабораторных исследований крайне важна в быстрой постановке редкого диагноза. Ведь от скорости постановки онкологического диагноза во многом зависит его прогноз.
* * *
НОРМАТИВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ СТИМУЛЯЦИОННОЙ ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Фисенко Д.А., Попович С.Г.
Научные руководители: доктор мед. наук, проф. Л.М. Кузенкова, доктор мед. наук А.Л. Куренков
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети, диагностика, стимуляционная электронейромиография, спинальная мышечная атрофия
Актуальность. Показатели стимуляционной электроней-ромиографии (ЭНМГ), в первую очередь амплитуда М-отве-та, применялись в ряде клинических исследований для оценки эффективности лечения детей со спинальной мышечной атрофией (СМА) на фоне патогенетической терапии (нусинерсен). В России отсутствуют верифицированные нормативные показатели стимуляционной ЭНМГ у детей раннего возраста, поэтому их определение актуально. В 2023 г. в России стартовал неонатальный скрининг на выявление пациентов с СМА для ранней инициации патогенетического лечения. Наличие возрастных нормативных показателей ЭНМГ является одним из этапов определения электрофизиологических критериев эффективности патогенетической терапии.
Цель: определить нормативные параметры стимуляционной ЭНМГ у детей без неврологической патологии в возрасте 2-6, 7-12, 13-24 мес.
Материалы и методы. Обследовано 64 условно здоровых ребёнка — из них 21 в возрасте 2-6 мес, 22 — в возрасте 7-12 мес, 21 — в возрасте 13-24 мес. ЭНМГ проводили с помощью 2-канального электронейромиографа «Ней-ро-МВП-Микро» при электрической стимуляции локтевого нерва и регистрации М-ответа с мышцы, отводящей пятый палец кисти. Это позволило определить основные параметры негативного пика М-ответа: латентность, амплитуду и площадь, а также рассчитать скорость распространения возбуждения (СРВ) по дистальной части локтевого нерва. Полученные данные подчинялись нормальному распределению и для каждого параметра были представлены в виде среднего и стандартного отклонения (М ± SD), минимального и максимального значения (тт-тах).
Результаты. У детей в возрасте 2-6 мес амплитуда М-от-вета составила 5,0 ± 1,3 (3,0-8,0 мВ) мВ; площадь М-отве-та — 9,1 ± 2,1 (5,5-12,9) мсхмВ; латентность — 2,2 ± 0,2 (1,6-2,5) мс; СРВ — 37,5 ± 5,4 (27,5-48,9) м/с. У детей в возрасте 7-12 мес амплитуда М-ответа составила 6,2 ± 1,3 (3,8-9,3) мВ; площадь М-ответа — 11,7 ± 3,0 (6,5-18,6) мсхмВ; латентность — 2,0 ± 0,2 (1,4-2,4) мс; СРВ — 48,4 ± 4,1 (42,1-55,2) м/с. У детей в возрасте 13-24 мес амплитуда М-от-вета составила 6,4 ± 0,6 (5,0-7,3) мВ; площадь М-ответа — 13,3 ± 2,8 (9,8-18,2) мсхмВ; латентность — 2,2 ± 0,2 (1,8-2,5) мс; СРВ — 52,6 ± 3,8 (41,8-57,3) м/с.
Заключение. Впервые получены нормативные параметры стимуляционной ЭНМГ у детей без неврологической патологии в возрасте 2-6, 7-12, 13-24 мес, что позволит объективизировать нейрофизиологические показатели при нервно-мышечных заболеваниях у детей раннего возраста.
* * *
