CC BY
1DOI: 10.56871/MTP.2023.76.79.029 УДК 616.127-007.61-07-08-036.886
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПОД МАСКОЙ ОСТРОГО КОРОНАРНОГО СИНДРОМА
© Андрей Сергеевич Галенко1, Наталия Викторовна Соловьева2, Мария Валерьевна Осипова1, Анна Владимировна Кузнецова1
1 Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет. 194100, Российская Федерация, Санкт-Петербург, Литовская ул., д. 2
2 Городская Мариинская больница. 191014, Российская Федерация, Санкт-Петербург, Литейный пр., д. 56
Контактная информация: Андрей Сергеевич Галенко — к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии им. профессора В.А. Вальдмана. E-mail: [email protected] ORCID ID: 0000-0002-2931-8413 SPIN: 7727-2542 Author ID: 841966
Для цитирования: Галенко А.С., Соловьева Н.В., Осипова М.В., Кузнецова А.В. Гипертрофическая кардиомиопатия под маской острого коронарного синдрома // Медицина: теория и практика. 2023. Т. 8. Спецвыпуск. С. 45-48. DOI: https://doi.org/10.56871/MTP.2023.76.79.029
Поступила: 09.06.2023 Одобрена: 20.07.2023 Принята к печати: 09.11.2023
РЕЗЮМЕ: Гипертрофическая кардиомиопатия, хотя и является наиболее часто встречающейся в практике первичной кардиомиопатией, зачастую служит причиной диагностических сложностей и даже ошибок. Для оценки частоты встречаемости заболевания среди госпитализированных пациентов проведен анализ работы кардиологических отделений многопрофильного городского стационара за 3,5 года, выявлены определенные клинические и морфологические особенности заболевания, дана их характеристика. Установлены основные факторы, препятствующие своевременной диагностике и возможные способы их преодоления.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: гипертрофическая кардиомиопатия; острый коронарный синдром; внезапная сердечная смерть; обструкция выносящего тракта левого желудочка.
A HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY MASKED AS AN ACUTE CORONARY SYNDROME
© Andrey S. Galenko1, Natalia V. Solovyova2, Maria V. Osipova1, Anna V. Kuznetsova1
1 Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 194100, Russian Federation, Saint Petersburg, Lithuania, 2
2 City Mariinsky Hospital. 191014, Russian Federation, Saint Petersburg, Liteiny pr., 56
Contact information: Andrey S. Galenko — Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of the Faculty Therapy named after Professor V.A. Valdman. E-mail: [email protected] ORCID ID: 0000-0002-2931-8413 SPIN: 7727-2542 Author ID: 841966
For citation: Galenko AS, Solovyova NV, Osipova MV, Kuznetsova AV. A hypertrophic cardiomyopathy masked as an acute coronary syndrome. Medicine: theory and practice (St. Petersburg). 2023;8(Supplement):45-48. DOI: https://doi.org/10.56871/MTP.2023.76.79.029
Received: 09.06.2023 Revised: 20.07.2023 Accepted: 09.11.2023
ABSTRACT: Hypertrophic cardiomyopathy is the most frequent primary cardiomyopathy in clinical practice. Nevertheless, a number of diagnostic difficulties and even mistakes are happened due to the cardiomyopathy. Activity of cardiological departments in a multifunctional city hospital along 3,5 years was analyzed, frequency of hypertrophic cardiomyopathy among patients was established. Some specific anatomical and morphological features of the cardiomyopathy were found and characterized. The main factors hindering timely diagnostic have been identified and given some advice to overcome them.
KEY WORDS: hypertrophic cardiomyopathy; acute coronary syndrome; sudden cardiac death; left ventricular outflow tract obstruction.
ВВЕДЕНИЕ
Кардиомиопатии (КМП) — заболевания миокарда, сопровождающиеся его структурными или функциональными изменениями при отсутствии ишемической болезни сердца (ИБС), артериальной гипертензии, врожденных и приобретенных пороков сердца, способных вызвать наблюдаемые изменения миокарда [1]. Последние три десятилетия характеризовались существенным повышением интереса к изучению КМП, появлению новых определений и классификационных подходов, крупных эпидемиологических исследований распространенности заболеваний данной группы, появлению современных методов и средств лечения [2].
По данным статистики, наиболее часто встречающейся в практике КМП является гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), распространенность которой в среднем составляет в популяции 1:500 [3]. Однако даже данный вариант КМП, ввиду своей относительно редкой частоты встречаемости и все еще недостаточной изученности, остается сложной диагностической и лечебной проблемой в неотложной кардиологической практике. Практикующие врачи, особенно врачи первого контакта, крайне редко рассматривают в качестве возможной причины неотложного кардиологического состояния ту или иную КМП, в том числе и ГКМП, которые, как правило, скрываются под маской острого коронарного синдрома (ОКС) или острой декомпенсации сердечной недостаточности (ОДСН), что ведет диагностический поиск в неверном направлении, приводя к потере времени и, зачастую, проведении излишних и даже потенциально небезопасных исследований.
Вышеизложенные факты послужили мотивом для изучения частоты встречаемости ГКМП в практике оказания неотложной кардиологической помощи в городском многопрофильном стационаре, клинические маски и исходы заболевания, а также основные факторы, способствующие или препятствующие своевременной постановке верного диагноза.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Изучить частоту встречаемости, варианты клинических проявлений, особенности подхода к диагностике и лечению ГКМП в условиях многопрофильного городского стационара (СПб ГБУЗ «Городская Мариинская больница»).
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Авторским коллективом проанализирован входной поток пациентов, поступавших как в экстренном, так и в плановом порядке в СПб ГБУЗ «Городская Мариинская больница» в период с января 2020 по август 2023 г. включительно. Для последующего изучения и анализа отобраны 24 пациента, которым в ходе оказания медицинской помощи был установлен диагноз ГКМП.
Статистический анализ данных выполнен с использованием пакетов прикладных программ SPSS Statistics 17.0, разработчиком которой является компания SPSS Inc. Номинальные показатели представлены в виде абсолютных и относительных величин в формате «n (%)», использовались стандартные методы описательной и сравнительной статистики. Значение критерия статистической значимости (p) установлено на уровне вероятности ошибки 0,05.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Как уже было сказано выше, за период с января 2020 по август 2023 г. диагноз ГКМП был установлен 24 пациентам, при этом количество мужчин (13 — 54,2%) и женщин (11 — 45,8%) практически не различалось. Средний возраст пациентов составил 60,5±15,7 года (для мужчин 58,5±13,0 лет и для женщин 63,0±18,8 года соответственно). Самой молодой пациентке было 34 года, самой пожилой — 87 лет, что согласуется с данными О.С. Чумаковой [4], говорящих о том, что ГКМП может проявляться практически в любом возрасте.
Подавляющее большинство пациентов (21 — 87,5%) поступили в стационар по экстренным показаниям, и лишь трое в плановом порядке для проведения обследования в рамках подготовки к предстоящему оперативному лечению ГКМП. Пациенты с ГКМП составили чуть менее 0,4% всех пациентов кардиологического профиля, поступивших в отделения неотложной кардиологии (ОНК) и кардиореанима-ции (КР).
Всего у 4 из 21 пациентов (19,0%), поступавших в стационар по экстренным показаниям, имелись анамнестические данные о наличии ГКМП. Однако даже в этих случаях диагноз направления был другим, и ни в одном из случаев экстренной госпитализации он не совпал с окончательным.
Превалирующей жалобой, которую предъявляли госпитализированные пациенты, была боль в грудной клетке (10 — 41,7%), также не-
редко пациенты предъявляли жалобы на одышку (7 — 29,2%). Еще 6 пациентов (25%) были госпитализированы в стационар в бессознательном состоянии с диагнозом направления «внезапная сердечная смерть», для пяти из которых проводимые реанимационные мероприятия успехом не увенчались. Кроме вышеперечисленных, госпитализированные пациенты также предъявляли жалобы на перебои в работе сердца, учащенные сердцебиения, эпизоды кризового повышения артериального давления (АД) и снижение аппетита.
Самым частым диагнозом направления являлся острый коронарный синдром (все 10 пациентов с болью в грудной клетке), 6 вышеупомянутых пациентов поступали в состоянии клинической смерти и у 5 из них реанимационные мероприятия оказались безуспешными. Еще один летальный исход наступил у пациентки с жалобами на выраженную одышку и диагнозом направления «сердечная недостаточность». Таким образом, в нашем исследовании 6 из 24 пациентов (25%) скончались (все — в первые сутки госпитализации), а механизм смерти во всех случаях носил аритмогенный генез. На все остальные причины госпитализации (синкопе в анамнезе, кризовое повышение АД, тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, нарастающая одышка) пришлось суммарно 8 случаев, не более двух на каждую из причин.
17 из 18 (94,4%) оставшихся в живых пациентов во время пребывания в стационаре проводилась эхокардиография (одному пациенту выполнялась на догоспитальном этапе, данные о ней получить не удалось), результаты которой имели ключевое значение при постановке диагноза. Соответственно, шестерым скончавшимся окончательный диагноз ГКМП был выставлен по результатам патоморфологического исследования.
В большинстве случаев (12 из 17, 70,6%) отмечалась промежуточная степень выраженности гипертрофии миокарда желудочков (максимальная толщина стенки 19-29 мм для левого желудочка (ЛЖ) и 6-9 мм — для правого) [5], еще в 5 случаях (29,4%) — умеренная (mild) степень выраженности (15-18 мм для ЛЖ). Экстремальной степени гипертрофии (30 мм и более для миокарда левого и 10 мм и более для миокарда правого желудочка) при выполнении эхокардиографии пациентам, включенным в наше исследование, не наблюдалось.
У большинства пациентов в нашем исследовании гипертрофия носила симметричный характер (10 — 58,8%), что несколько отлича-
ется от данных большинства авторов, которые чаще указывают на асимметричный характер гипертрофии миокарда. Снижение глобальной и нарушения локальной сократимости ЛЖ встречались нечасто — всего в 4 (23,5%) случаях, при этом выраженное снижение систолической функции ЛЖ (фракция выброса (ФВ) менее 40%) отмечена всего у двух пациентов, а еще у двоих снижение глобальной сократимости носило граничный характер (ФВ 48 и 49% соответственно).
Обструкция выносящего тракта ЛЖ (градиент давления свыше 30 мм рт.ст. в покое) выявлена у 6 пациентов (35,3%), что соответствует литературным данным. С учетом того, что пациенты поступали в стационар в экстренном порядке, ряд плановых обследований, в том числе измерение градиента давления в выносящем тракте, во время данной госпитализации не проводились, давались рекомендации о проведении исследования в специализированном стационаре.
Всем пациентам с ГКМП, диагноз направления которых звучал как ОКС, проводилось определение уровня тропонина и в трех случаях (33,3%) он был выше референсных значений, хотя и не достигал уровней, характерных для ишемического некроза миокарда. Также трем пациентам в срочном порядке выполняли коронарографию, при которой не выявили признаков острого коронарного тромбоза, а обнаруженные атеросклеротические изменения коронарных артерий не расценивались как гемодинамически значимые и требующие интервенционного пособия. Однако данные вышеперечисленных исследований могли быть интерпретированы неоднозначно и затруднить постановку окончательного диагноза, что еще раз подчеркивает необходимость как можно более раннего проведения эхокардиографии, если ее проведение не задердживает выполнение коронароангиографии по экстренным показаниям (ОКС со стойким подъемом сегмента 5Т).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Таким образом, по данным нашего исследования ГКМП характеризуется разнообразной клинической картиной, чаще всего протекая под маской ОКС, также нередко первым и единственным проявлением является фатальная аритмия. Заболевание встречается примерно с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин, а клиническая манифестация возможна в любом возрасте.
По нашим данным, пациенты с ГКМП составили около 0,4% от госпитализированных в
ОНК и КР, что примерно соответствует распространенности заболевания в общей популяции. Вероятно, раннее выполнение эхокардиографии и полноценно собранный анамнез позволили бы ускорить время постановки точного диагноза и в ряде случаев избежать проведения коронаро-графии и даже интервенционных вмешательств, целесообразность которых была бы, как минимум, дискутабельна при наличии у лечащего врача знаний о существующем диагнозе ГКМП.
ГКМП на сегодняшний день остается все еще достаточно малоизвестным заболеванием, особенно для врачей первого контакта. Наряду с объективными причинами, затрудняющими диагностический поиск, а также необходимостью проведения дифференциальной диагностики с ОКС, нередко причиной не вполне корректного предварительного диагноза служит лишь неполноценно собранный анамнез.
Подводя итог, можно с уверенностью сказать, что проблема кардиомиопатий требует дальнейшего изучения с целью улучшения диагностики и оптимизации лечения, а своевременность диагностики позволит улучшить прогноз и сократить потребность в выполнении дорогостоящих интервенционных вмешательств.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией.
Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.
Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие пациентов на публикацию медицинских данных.
ADDITIONAL INFORMATION
Author contribution. Thereby, all authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study.
Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.
Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.
Consent for publication. Written consent was
obtained from the patient for publication of relevant
medical information within the manuscript.
ЛИТЕРАТУРА
1. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society üf Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008 Jan;29(2):270-6. DOI: 10.1093/eurheartj/ehm342.
2. McKenna W.J., Maron B.J., Thiene G. Classification, Epidemiology, and Global Burden of Cardiomyopathies. Circ Res. 2017 Sep 15;121(7):722-730. DOI: 10.1161/ CIRCRESAHA.117.309711. PMID: 28912179.
3. Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J.R., et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2023; ehad194. https://doi. org/10.1093/eurheartj/ehad194.
4. Чумакова О.С. Гипертрофическая кардиомиопатия у пожилых: причины, диагностика, лечение. Терапевтический архив. 2020; 92 (9): 63-69. DOI: 10.26442/0 0403660.2020.09.000558.
5. Гипертрофическая кардиомиопатия. Kлинические рекомендации. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Москва, 2020.
REFERENCES
1. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society оf Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008 Jan;29(2):270-6. DOI: 10.1093/eurheartj/ehm342.
2. McKenna W.J., Maron B.J., Thiene G. Classification, Epidemiology, and Global Burden of Cardiomyopathies. Circ Res. 2017 Sep 15;121(7):722-730. DOI: 10.1161/ CIRCRESAHA.117.309711. PMID: 28912179.
3. Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J.R., et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2023; ehad194. https://doi. org/10.1093/eurheartj/ehad194.
4. Chumakova O.S. [Hypertrophic cardiomyopathy in elderly people: reasons, diagnostic, treatmemt] Gipertroficheskaya kardiomiopatiya u pozhilykh: prichiny, diagnostika, leche-nie. Terapevticheskiy arkhiv. 2020; 92 (9): 63-69. DOI: 10.26442/00403660.2020.09.000558. (in Russian).
5. Hypertrophic cardiomyopathy. Russian national clinical guidelines. Gipertroficheskaya kardio-miopatiya. Klinicheskie rekomendatsii. Ministerstvo zdravookhraneniya Rossiyskoy Federatsii. Moskva, 2020. (in Russian).
