CC BY
1
При л о ж ен и е 1
Потапенко В. Г.1, Забутова Ю. В.2, Котова Н. А.2, Криволапое Ю. А.3, Лыщёв А. А.2, Мартынкевич И. С,4, Небелицкая О. В.2,
Самородова И. А.2, Медведева Н. В.2
ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Городская клиническая больница №31,2Городская клиническая больница №31,
Российский научно-исследовательски
Введение. Гиперэозинофильные синдромы (ГЭС) — гетерогенная группа заболеваний с эозинофилией более 1,5 тыс/мкл дольше одного месяца и/или с поражением органов-мишеней при исключении других причин. Выделяют лимфоидный ГЭС (Л-ГЭС) и миелоидный (Ж-ГЭС). Прогноз и лечение отличаются.
Цель работы. Анализ проявлений и исходов у пациентов с ги-перэозинофилией.
Материалы и методы. В анализ включены пациенты с эозинофилией более одного месяца. Гиперэозинофилия трактовалась как ГЭС, если изменения в крови сохранялись вопреки эффективной терапии возможного триггера или при его отсутствии. У всех больных измерялась триптаза крови, выполнялся скрининг злокачественных, аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Если концентрация триптазы крови была повышена (не учитывалась у больного с ма-стоцитозом), устанавливался Ж-ГЭС. Ксли в течение суток после разового введения глюкокортикостероидов (ГКС) в дозе 0,5—1 мг/кг уменьшались жалобы, а количество эозинофилов приходило в норму, то диагностировали Л-ГЭС.
Результаты и обсуждение. С 2011 года под наблюдением было 24 пациента: из них 7 мужчин и 17 женщин с медианой (Же) возраста 64 (31—88) года. Же от появления жалоб до диагноза — 5 (1—132) мес. У большинства пациентов (я=13, 76,5%) был Л-ГЭС, а Ж-ГЭС — у 4 (23,5%). У остальных были эозинофильный гастроэнтерит (я=2), дебют ВИЧ-инфекции (п=1) и эозинофильный полиангиит (п=1). У троих причина осталась неизвестной. У 8 (33,3%) больных (в т.ч. 5 с ГЭС) синхронно или метахронно были диагностированы злокачественные новообразования: рак легкого (я=3), молочной железы (п=1) и желудка (п=1); миелодиспластический синдром (п=1), тучноклеточный (п=1) и хронический миелоцитарный лейкоз (п=1). При Ж-ГЭС по сравнению с Л-ГЭС анемия была чаще: 75 и 6,2% (^<0,002); частота сплено-мегалии при Ж-ГЭС была выше: 75% и 0% (^<0,006). Клинические и лабораторные проявления гиперэозинофилии приведены в таблице. Все пациенты с ГЭС получали терапию ГКС в дозе 0,5—1 мг/кг/сут. При Ж-ГЭС, в связи сустойчивостью к ГКС, в качестве второй линии назначен иматиниб 100 мг/неделю с достижением ответа, Же наблюдения 16 (0,5—145) мес. При Л-ГЭС ГКС были эффективныу всех. У 7 (55%) разрешение жалоб и исчезновение гиперэозинофилии сохранялось при Же 7,5 (5—10) мг/сут поддерживающей дозы преднизолона, Же наблюдения 35 (6—71) мес. В связи с неэффективностью малых доз ГКС у одной пациентки (7,5%) проводится лечение интерфероном с достижением ответа (период наблюдения 62 мес); двое (15%) были включены в клинические исследования новых препаратов. Трое
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, й институт гематологии и трансфузиологии
(22,5%) с Л-ГЭС длительной терапии не получали, Же наблюдения 26 (18—68) мес, жалобы сохраняются. При Же наблюдения 39,5 (1—145) мес летальность — 33,3% (п=8). Причины: ассоциированная опухоль (п=5), мезентериальный тромбоз (п=1) и декомпенсация полиорганной недостаточности, вызванной гиперэозинофилией (п=2).
Заключение. В представленной группе у трети пациентов выявлено ассоциированное злокачественное новообразование. Среди ГЭС лимфоидный вариант встретился чаще, при этому большинства были эффективны малые дозы преднизолона. Гипертриптаземия позволила диагностировать Ж-ГЭС, который сопровождался более тяжелым течением, устойчивостью к ГКС и эффективностью малых доз има-тиниба.
Таблица. Клинические и лабораторные проявления гиперэозинофилии
Жалобы N (%)пациентов
Экспираторная одышка, кашель 8 (33,3)
Высыпания 8 (33,3)
Зуд 6(25)
Диарея 2 (8,3)
Тромбозы 2 (8,3)
Другие (синдром Рейно, острая полинейропатия, похудание), ксеростомия 4(16,6)
Нефропатия, склерозирующий холангит, остеопороз с переломами позвонков 1 (4,2)
Жалоб нет 3(12,5)
Лабораторные проявления (Ы измерений) Медиана N1%)
Гиперлейкоцитозболее Ютыс/мкл (24) 14,2(10,5-53) 15(62,5)
Гиперэозинофилия (24) 4,7(1-27) 24(100)
Повышение концентрации триптазы крови (23) 37,9(14,6-49,3) 4 (23,5)*
Повышение концентрации 1дЕ более 100 МЕ/л (12) 807 (406-25200) 9(75)
Анемияменее 120 г/л (22) 104 (75-115) 4(18,1)
Тромбоцитопения менее 140 тыс/мкл (24) 126(-) 1 (4,1)
Спленомегалия (24) - 4(18,1)
Реаранжировка РРвРРВ (5***) Мутаций и реаранжировок не выявлено
Реаранжировка РРвРРА (4***)
Реаранжировка РвРР1 (1***)
Мутация МК2 У617Р (4**)
Мутация Р1РШ (4**)
Мутация РОвРРВ-ЕТУб (5**)
Мутация ВСР-АВЦ4**)
Кариотипирование (12**) Кариотип в норме
концентрация триптазы была повышена только у больных с М-ГЭС ** Двое больных с М-ГЭС *** Больные с М-ГЭС не обследовались
Похабов Д. С.1, Баюклин А. В.2, Ягосфаров А. Н.3, Гороховский В. С.3, Кожемяко О. В.4, Жибурт Е. Б.1 РЕИНФУЗИЯ КРОВИ: СОСТОЯНИЕ И ПЕРСПЕКТИВЫ
Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова, Москва, 2000 «Гемостатические препараты», г. Москва, 3Перинатальный центр имени профе
Г.С. Постола, г. Хабаровск, 4Краевая станция переливания крови, г. Хабаровск
эра
Введение. Аппаратная реинфузия крови применяется достаточно широко и эффективно. Остаётся неясным: кто может проводить реин-фузию, какие показания и противопоказания к этой процедуре в других клинических ситуациях, как оформить документацию о ней.
Цель работы. Оценить практический опыт применения реинфу-зии, мотивацию персонала, показания и противопоказания, технику выполнения и документирования этой процедуры.
Материалы и методы. На сайте transfusion.ru с 1 февраля по 1 мая 2023 года провели анкетирование с использованием оригинального опросника. Получены ответы из 38 организаций. Результаты анализировали методом описательной статистики при уровне значимости
^<0,05.
Результаты и обсуждение. Основным мотивом применения ре-инфузии крови является повышение эффективности лечения (снижение рисков воздействия донорской крови и её экономия, сокращение осложнений и продолжительности пребывания в реанимации
и стационаре). Участники исследования указали дополнительные мотивы проведения реинфузии: снижения потребления донорских эритроцитов, обязательный элемент менеджмента крови пациента, более эффективное восполнение кровопотери, повышение безопасности врача, отказ пациента от трансфузии донорских компонентов крови, сокращение расходов на лечение в целом, уменьшение срока лечения в реанимации и стационаре, постоянное наличие систем для реинфузии, нацеленность администрации на приоритетное использование аутологичных эритроцитов. В 12 (31,6%) организациях из-за отсутствия возможности проведения реинфузии откладывают плановые операции с прогнозируемой массивной кровопотерей. Участники исследования поделились опытом широкого спектра показаний к реинфузии: анемии средней и тяжелой степени тяжести, кровопотеря более 500 мл или 800 мл или 1 литра (варианты ответов), предполагаемая кровопотеря более 500 мл или 1 литра или «массивная» (варианты ответов), редкая группа крови или антиэритроцитарные антитела,
