Гигантский врожденный меланоцитарный невус лица Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.5-006.31-053.1-089 DOI: 10.17816/PTORS3256-60

ГИГАНТСКИЙ ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЦИТАРНЫЙ НЕВУС ЛИЦА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

© Цыплакова М. С., Усольцева А. С., Степанова Ю. В.

ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России, Санкт-Петербург

В данной статье описывается случай редкой врожденной аномалии: гигантский меланоцитарный невус лица. Ошибки в выборе тактики лечения детей с данной патологией и осложнения могут приводить к ухудшению эстетических и функциональных результатов. При выборе способа пластического устранения изъянов, сформировавшихся после удаления невусов, необходимо учитывать анатомические особенности челюстно-лицевой области. В отделении разработана схема комплексного лечения данной группы пациентов. Хирургическое лечение в сочетании с массажем и миогимнастикой, регулярным диспансерным наблюдением обеспечивает хорошие стойкие эстетические результаты. Комплексный подход в лечении детей с гигантскими невусами лица позволяет провести раннюю медико-социальную реабилитацию детей с данной патологией.

Ключевые слова: врожденные гигантские меланоцитарные невусы, хирургическое лечение, комплексное лечение.

отличаются от приобретенных большим размером и повышенной клеточностью [5]. Кроме того, в зависимости от размеров выделяют мелкие, большие и гигантские невусы.

Проблемы, которые возникают у врачей при лечении гигантских невусов лица, остаются нерешенными. Нет единой классификации и схемы лечения. Ошибки в выборе тактики лечения и осложнения могут приводить к ухудшению эстетических и функциональных результатов.

Материалы и методы

В апреле 2011 г. в отделение челюстно-лицевой хирургии ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» обратились родители пациентки Н., 2010 г. р. Ребенок родился с гигантским невусом лица.

Невус увеличивался в размерах соответственно росту челюстно-лицевой области. Образование занимало щечную, окологлазничную, височную, лобную область слева, спинку и скаты носа, переносицу, верхнее и нижнее веко слева; имело равномерную темно-коричневую окраску (рис. 1, а, б). Невус покрывал густой волосяной покров. Других меланоцитарных образований у ребенка на теле не было.

После проведенного обследования и консультации онколога проведен первый этап хирургического лечения — реконструктивно-пластическая операция при врожденной аномалии челюстно-

Введение

Врожденные меланоцитарные невусы — доброкачественные меланоцитарные опухоли, которые обнаруживаются сразу после рождения или появляются в течение первых недель жизни ребенка [1]. Частота рождения детей с гигантскими невусами составляет примерно 1 случай на 20 000 новорожденных [2].

В своей классификации Allen и Spitz выделили следующие виды невусов: пограничный, сложный, интрадермальный, голубой и юношеская меланома [3]. В зависимости от строения невуса меланоциты располагаются в эпидермальном слое кожи и/или в дерме [4]. А. Г. Баиндурашвили и др. (2011 г.) отмечают, что врожденные невусы

Рис. 1. Диагноз: гигантский невус лица: а — фас; б — профиль

а б в

Рис. 2. а — через 10 дней после проведения первого этапа оперативного лечения; б, в — через полгода после операции

щшя

а б в г

Рис. 3. а — произведена тканевая дермотензия экспандером (120 мл); б, в — через 10 дней после проведения второго этапа оперативного лечения; г — через год после операции

лицевой области — иссечение участка невуса щечной области слева и закрытие изъяна местными тканями (использован ротационный лоскут) (рис. 2).

В 2012 г. ребенку было проведено двухэтап-ное хирургическое лечение — реконструктив-но-пластическая операция: установлен тканевой экспандер в области лба; проведена тканевая дермотензия в объеме 120 мл (рис. 3, а); иссечение участка невуса в области лба слева, закрытие изъяна полученным лоскутом и иссечение участка невуса нижнего века слева, комбинированная кожная пластика (использован полнослойный кожный аутотрансплантат из заушной области) (рис. 3, а, б, в, г).

В 2013 г. ребенку был проведен третий этап хирургического лечения — реконструктивно-пла-стическая операция: установлен тканевой экспандер в височной области слева; проведена дермотензия в объеме 50 мл; иссечение участка невуса лобно-височной области, закрытие изъяна полученным лоскутом, иссечение невуса в области носа, комбинированная кожная пластика (использован полнослойный кожный аутотрансплан-тат из заушной области).

В 2014 г. ребенку был проведен четвертый этап хирургического лечения — реконструктивно-пластическая операция: иссечение участка невуса верхнего века, комбинированная кожная пластика (использован полнослойный кожный аутотранс-плантат из заушной области) (рис. 4).

Для предупреждения грубого рубцевания после каждого этапа хирургического лечения проводился массаж послеоперационных рубцов, миогимнастика, использовались противорубцовые гели.

Рис. 4. Результат через год после третьего этапа лечения

Рис. 5. а, б — результат через 10 дней после четвертого этапа лечения; в, г — через год

Пациентка наблюдалась нами после последнего оперативного лечения в течение года. Результаты лечения остались стабильными (рис. 5).

Морфологическое исследование

При морфологическом исследовании операционного материала установлен диагноз — «внутри-дермальный невус»: обилие некрупных и средних размеров невусных клеток (меланоцитов), с относительно небольшим количеством слабо окси-фильной цитоплазмы, умеренно базофильными ядрами преимущественно неправильной овоид-ной формы.

В верхних слоях дермы (область сосочкового слоя) невусные клетки формировали четко отграниченные, неправильно-округлые гнездные скопления разных размеров (рис. 6, а). В сетчатом слое клетки располагались обширными «полями» (рис. 6, б).

В глубоких слоях дермы невусные клетки распространялись вплоть до границы с гиподермой и проникали в нее по фиброзным септам, разделяющим ячейки подкожно-жировой клетчатки (рис. 7).

Результаты и обсуждение

Несомненным является факт, что при лечении гигантских невусов лица методом выбора является хирургическое удаление новообразования, что подтверждается гистологическим исследованием (проникновение меланоцитов в глубжележащие ткани). При невозможности одномоментного удаления применяется поэтапное иссечение невусной ткани.

Мы применяем следующие методы пластического устранения изъянов, сформировавшихся после удаления невусов челюстно-лицевой области: местными тканями, свободными аутотранс-

Рис. 6. Гистологическая картина интрадермального невуса (окраска ГЭ; Рис. 7. Граница дермы

а — ув. х 260; б — ув. х 130) и гиподермы (окраска ГЭ)

плантатами и с помощью кожи, полученной в результате дермотензии. При лечении гигантских невусов лица комбинируются все эти методы.

Выбор метода пластической операции индивидуален и зависит от размера и локализации дефекта. Одной из особенностей невусов челюстно-лицевой области является локализация в непосредственной близости от жизненно важных органов. При неправильно выбранной тактике лечения могут формироваться грубые рубцы, приводящие к вывороту век и губ, атрезии носовых ходов, микростоме, ограничению открывания рта. Другой особенностью невусов челюстно-ли-цевой области является дефицит прилежащих к образованию тканей, что ограничивает использование метода закрытия изъянов местными тканями. Также весьма ограничено использование необходимых для получения удовлетворительного эстетического результата близких по цвету и толщине свободных кожных трансплантатов из близлежащих областей (заушной, подчелюстной, области шеи). Использование же при устранении дефектов области лица свободных кожных трансплантатов из отдаленных участков тела, которые резко отличаются от кожи лица по своей текстуре, толщине и цвету, приводит зачастую к репиг-ментации и необходимости проведения повторных корригирующих операций. Выбирая способ закрытия дефектов кожи лица, следует учитывать анатомические особенности лица. Сложный анатомический рельеф диктует свои условия: необходимо разделять лицо на зоны и последовательно восстанавливать их, не объединяя неподвижные части лица с подвижными.

В нашем отделении разработана схема лечения детей с данной патологией с учетом особенностей челюстно-лицевой области. При иссечении неву-са в щечной области образовавшийся изъян закрывали местными тканями. Использовали большие ротационные лоскуты, полученные с нижней зоны лица и шеи. Кожа этой области оптимально подходит по эстетическим показателям. Тканевая дермотензия является методом выбора при локализации невуса в области лба и волосистой части головы. При лечении гигантских невусов лица она дает хорошие эстетические и функциональные результаты, что особенно важно на открытых участках кожи. Этот метод позволяет удалять гигантские невусы большими объемами, используя избыток кожи, полученный на пограничном с не-вусом участке. Свободные кожные аутотрансплан-таты используем в тех областях, где невозможно применить закрытие дефектов местными тканями или тканевую дермотензию. Это область носа и орбиты. Донорским участком является заушная

область. Кожа в этой области подходит к коже лица по цвету и текстуре. Репигментации не наблюдали.

Важную роль в получении хороших эстетических результатов и их закреплении играют массаж и миогимнастика. Постоянный долговременный контоль в рамках диспансерного наблюдения и активное участие родителей необходимы до окончания формирования челюстно-лицевой области. Четкое соблюдение принципов комплексного лечения не только предупреждает развитие рубцовых деформаций, но и значительно улучшает качество жизни детей с этой патологией.

Заключение

Выраженный дефицит кожи при гигантских невусах лица приводит к необходимости проведения большого количества оперативных вмешательств. При лечении детей с гигантскими невуса-ми лица оптимально использовать комплексный подход. Необходимо комбинировать разные методы пластического устранения изъянов с учетом особенностей челюстно-лицевой области. Большое значение для получения хорошего результата и закрепления результатов хирургического лечения имеют массаж и миогимнастика. Необходим постоянный долговременный контроль и активное участие родителей. Соблюдение всех принципов комплексного лечения позволяет обеспечить раннюю медико-социальную реабилитацию детей с данной патологией.

Список литературы

1. Soyer HH, Argenziano G, Hoffmann-Wellenhof R, Johr RH (Eds.). Color Atlas of Melanocytic Lesions of the Skin. Chap. III; Springer, 2007;106-118.

2. Zaal LH. Giant congenital melanocytic naevi. Amsterdam. 2009;9-37.

3. Топало В.М. Пигментные невусы лица. - Кишенев: Штиинца, 1985. - С. 15. [Topalo VM. Pigmentnyie nevusyi litsa. Kishenev: Shtiintsa, 1985. P. 15. (In Russ).]

4. Пальцев М.А. Неинфекционные заболевания кожи. -М., 2005. - С. 266. [Paltsev MA. Neinfektsionnyie zabolevaniya kozhi. Moscow, 2005. P. 266. (In Russ).]

5. Баиндурашвили А.Г., Филиппова О.В., Красногорский И.Н., Цыплакова М.С. Устранение врожденных больших и гигантских пигментных невусов. // Клиническая дерматология и венерология. - 2011. -№ 4. - С. 29-35. [Baindurashvili AG, Filippova OV, Krasnogorsky IN, Afonichev KA, Tsyplakova MS. Elimination of large and giant congenital pigmented nevi: peculiarities of the treatment strategy. Klin Dermatol Venerol. 2011;4:29. (In Russ).]

GIANT CONGENITAL MELANOCYTIC NEVUS OF THE FACE. A CLINICAL CASE REPORT

Tsyplakova M.S., Usoltseva A.S., Stepanova Yu.V.

The Turner Institute for Children's Orthopedics, Saint-Petersburg, Russian Federation

This article describes a rare case of congenital anomalies: giant melanocytic nevus of the face. Errors in the choice of treatment strategy of children with this disease and their complications can lead to poor aesthetic and functional results. When choosing a method of plastic eliminate defects formed after removal of nevi, it is necessary to take into account anatomical features of the maxillofacial region. The department developed the scheme of complex treatment of

these patients. Surgical treatment in combination with massage and myogymnastics, regular medical observation, provides a good aesthetic results. Integrated approach in the treatment of children with giant nevi of the face allows for an early medico-social rehabilitation of children with this pathology.

Keywords: giant congenital melanocytic nevi, surgical tactics, complex treatment.

Сведения об авторах:

Цыплакова Маргарита Сергеевна — к. м. н., доцент, старший научный сотрудник отделения челюстно-ли-цевой хирургии ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России.

Усольцева Анна Сергеевна — аспирант отделения че-люстно-лицевой хирургии ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России. E-mail: [email protected].

Степанова Юлия Владимировна — к. м. н., заведующая отделением челюстно-лицевой хирургии ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России.

Tsyplakova Margarita Sergeevna — MD, PhD, associate professor, senior research associate of the department of maxillofacial surgery. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.

Usoltseva Anna Sergeevna — MD, PhD student of the department of maxillofacial surgery. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics. E-mail: [email protected].

Stepanova Yulia Vladimirovna — MD, PhD, chief of the department of maxillofacial surgery. The Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopedics.