CC BY
67
КЛИНИЦИСТ 1 '2022 том 16 | THE CLINICIAN 1'2022 vol. 16
эффект, заключающийся в снижении клинических и лабораторных признаков воспаления.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ КАК ВЕДУЩЕЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
А.А. Шумилова1, Ф.А. Чельдиева1, 2, Т.М. Решетняк1, 2
ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва
2Кафедра ревматологии, ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования», Москва e-mail: [email protected]
Цель работы — описать клинический случай длительно выявляемой Кумбс-позитивной гемолитической анемии в дебюте с сохранением ее как ведущего клинического симптома системной красной волчанки (СКВ) и терапевтические подходы ее коррекции.
Материалы и методы. Пациентка Ф., 38 лет, поступила в 4-е ревматологическое отделение ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой впервые в августе 2021 г. Дебют в марте 2016 г. с артралгий, иктеричности кожных покровов, склер. Состояние трактовалось как железо-дефицитная анемия. В августе 2016 г. инициирована терапия метотрексатом 5мг/нед с купированием артралгий (терапию получала 6 мес). С января 2017 г. после отмены метотрексата наблюдалась в онкологическом центре г. Тимашевска (Краснодарский край) с диагнозом «железодефицитная анемия», выявлено снижение гемоглобина до 53 г/л, исключена онкологическая патология органов малого таза, желудочно-кишечного тракта, проводились гемотрансфузии эритроцитарной массой, терапия препаратами железа. Стационарное лечение до 6 раз в год с проведением гемотрансфузий с кратковременным эффектом. По данным стернальной пункции костный мозг богат умеренно клеточными элементами, мегалобластический тип кроветворения, три ростка кроветворения сохранены, данных за гемобластоз не выявлено. В августе 2019 г. выявлен правосторонний гидроторакс. За весь период наблюдения проведено более 30 гемотрансфузий эритроцитарной массы. В мае 2020 г. впервые проведено иммунологическое обследование: антитела (АТ) IgM к фосфолипидам — 48,28 Ед/мл, АНФ на клеточной линии HEp-21/20480 — крупногранулярный тип свечения, аутоантитела IgG к антигену nRNP/Sm обнаружены. Проведена терапия метилпреднизолоном (МП) в/в капельно суммарно 5500мг с удовлетворительным эффектом. Ведущими симптомами в клинической картине были артралгии в дебюте, резистентная к ге-мотрансфузионной терапии Кумбс-позитивная анемия, иммунологические нарушения (обследована через 4 года от дебюта заболевания).
Результаты. При обследовании в НИИР: объективно выраженная иктеричность склер и кожи, лейкопения — 3,1 х 10*9/л, анемия до 38 г/л, ускорение СОЭ — 140мм/ч, hsСРБ — 23,8 мг/л, РФ — 48,5 МЕ/мл, прямая проба
Кумбса +++, АНФ (НЕр-2) 1/2560 h+sp, суЩ1, АТ к dsDNA - 37,8МЕ/мл, ^ - 19,0 г/л, С3с - 0,551 г/л, С4 - 0,053 г/л, АТ к Sm - 25,9 Ед/мл, АТ к ШР- 70 -177,5Ед/мл, легочная гипертензия (СДЛАмакс 44ммрт. ст.), левосторонний малый гидроторакс и минимальный перикардит по данным эхокардиографии, гепатоспленомега-лия (печень увеличена преимущественно за счет правой доли (косой вертикальный размер - 207 мм), селезенка увеличена 171 х 66 х 177мм, селезеночный индекс - 2067) по данным КТорганов брюшной полости. За время болезни имела следующие критерии СКВ (SLICC/ACR 1997, SLICC, 2012): артралгии, серозиты (гидроторакс, перикардит), гематологические нарушения (Кумбс-позитивная анемия, лейкопения), иммунологические нарушения (позитивные АТ к dsDNA, АТ к Sm, АТ к RNP- 70, гипокомплементемия, АНФ +); активность высокая (SLEDAI 13). Выявлен достоверный синдром Шегрена: сухой кератоконъюнктивит, паренхиматозный сиалоа-денит, лейкопения, иммунологические нарушения (РФ, АНФ). Учитывая высокую активность заболевания, проведена пульс-терапия МП суммарно 3000 мг в/в капельно, доза МП рег os из расчета 1 мг/кг массы - 48мг/сут, инициирована терапия ритуксимабом (РТМ) 1000мг в/в капельно. В ноябре 2020 г. при повторной госпитализации гемоглобин - 120 г/л, СОЭ - 9 мм/ч, С3 - 0,772 г/л, АТ к dsDNA - 6,5 МЕ/мл, проведено повторное введение РТМ 1000 мг в/в капельно, начато снижение дозы МП до 8мг/сут. При обследовании в НИИР в октябре 2021 г. достигнута медикаментозная ремиссия СКВ.
Заключение. Гемолитическая Кумбс-позитивная анемия длительный период времени являлась ведущим и формально единственным клиническим проявлением СКВ, оставаясь резистентной к проводимым гемотрансфузи-ям и кратковременному назначению МП в виде пульс-терапии. Назначение высоких доз МП перорально, а также присоединение генно-инженерного биологического препарата привело к достижению медикаментозной ремиссии заболевания. Рутинное определение пробы Кумб-са при выявлении стойкой анемии способствует своевременной диагностике СКВ и позволяет воздержаться от назначения неэффективной терапии в виде гемотрансфузии.
L 60
