CC BY
43МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение)
12 3
Климентов М. Н. , Зайцева А. О. , Кутявина Д. А.
1Климентов Михаил Николаевич / Klimentov Mikhail Nikolaevich - кандидат медицинских наук,
доцент,
кафедра факультетской хирургии; 2Зайцева Ангелина Олеговна / Zaytseva Angelina Olegovna - студент; 3Кутявина Дарья Алексеевна / Kutyavina Daria Alekseevna - студент, педиатрический факультет, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Ижевская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации, Бюджетное учреждение здравоохранения Удмуртской республики 1 Республиканская клиническая больница, г. Ижевск
Аннотация: в данной статье описывается клинический случай гастроинтестинальной стромальной опухоли. Гастроинтестинальные стромальные опухоли (Gastrointestinal Stromal Tumours, GIST) являются наиболее частыми мезенхимальными опухолями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Они составляют примерно от 0,1% до 3% всех злокачественных опухолей и 80% от сарком данной локализации. Течение заболевания может протекать бессимптомно, без специфических жалоб, поэтому обнаружение этой опухоли иногда является случайной находкой при исследовании системы желудочно-кишечного тракта. Основной метод лечения хирургический - радикальное удаление опухолевых узлов. Для подтверждения диагноза необходимо проводить иммуногистохимическое исследование.
Ключевые слова: гастроинтестинальная опухоль, подслизистое образование, злокачественный потенциал.
Считается, что GIST происходят из клеток Кахала (Cajal), которые отвечают за моторику ЖКТ. В пользу этого говорит не только схожее гистологическое строение на ультраструктурном уровне, но и экспрессия гена c-kit как клетками Кахала, так и стромальными опухолями. Экспрессия гена c-kit, определяемая с помощью моноклонального антитела CD117, считается суррогатным маркером GIST.
GIST имеют сходство с гладкомышечными (лейомиомами, лейомиосаркомами) и нейрогенными (шваномами) опухолям. Однако принципиальные особенности, выявляемые при иммуногистохимическом исследовании (гиперэкспрессия клетками GIST тирозинкиназного рецептора с-KIT), что позволило в 1983 году выделить эти опухоли в отдельную нозологическую группу и ввести термин GIST.
До открытия мутации гена c-kit и использования маркера CD117 гастроинтестинальные стромальные опухоли расценивались как лейомиосаркомы. Согласно классификации и стадированию злокачественных опухолей, лейомиосаркомы желудка и тонкой кишки были отнесены к злокачественным опухолям указанных органов и «растворились» среди диагнозов «рак желудка» и опухолей тонкой кишки. GIST могут развиваться в любом отделе пищеварительного тракта, но с разной частотой: в желудке - 60%; в тонкой кишке - 25%; в толстой кишке - 8%; в прямой кишке - 5%; в пищеводе - 2%. Все виды GIST потенциально злокачественны и метастазируют преимущественно гематогенным путем. Злокачественный потенциал опухоли зависит от ее локализации, размера и показателя митотической активности клеток. Опухоли размером 2-5 см обладают низким злокачественным потенциалом, образования диаметром более 10 см - высоким. Наиболее часто метастазы обнаруживают в печени (60%), на брюшинном покрове
78
(30%), в костях (6%) и в легких (2%). Регионарные лимфоузлы поражаются редко (68%). Именно это обстоятельство позволяет рассчитывать на радикальное вмешательство даже при опухолях больших размеров. В последние два десятилетия заболеваемость GIST в странах Европы и Северной Америки выросла в 2-3 раза. [1]
Жалобы и симптомы. Специфических проявлений GIST не существует. На ранних стадиях большинство GIST остаются нераспознанными. Более того, даже большие по размерам опухоли могут протекать бессимптомно. Основными симптомами GIST являются дискомфорт и боль в животе, тошнота, потеря массы тела, общее недомогание, быстрая утомляемость.
GIST представляют собой внутристеночный (подслизистый) узел, который вдается в просвет органа (склонны к экзофитному, экстраорганному росту). Над опухолевым узлом на слизистой оболочке может образоваться язва и послужить источником желудочно-кишечного кровотечения (от скрытого до массивного), при прорастании серозного покрова может стать источником внутрибрюшного кровотечения.
Диагностика. Примерно 20% опухолей являются случайной находкой при контрастной рентгенографиии эндоскопическом исследовании ЖКТ. При наличии патологического образования в брюшной полости, не поддающегося эндоскопической оценке, методом выбора является выполнение лапаротомической эксцизии.
Приводим клиническое наблюдение гастроинтестинальной стромальной опухоли выявленной в проктологическом отделении 1 РКБ.
Больной Д., 46 лет, поступил с жалобами на тупые ноющие боли при эякуляции в паховой области слева. Считает себя больным в течение двух недель, когда впервые появились вышеописанные симптомы, подобные эпизоды повторялись три раза. Проктологический статус: перианальная область без особенностей. При пальцевом исследовании прямой кишки в проекции левой доли предстательной железы пальпируется подслизистое опухолевидное плотное образование 2,5х2,5х2,0 см тугоэластической консистенции, малоподвижное. По данным ректороманоскопии: слизистая кишки под данным образованием не изменена, сосудистый рисунок в норме.
МРТ: В передней стенке прямой кишки визуализируется отграниченное овальной формы образование с достаточно четкими неровными контурами размером 26,5х22,4х19,6 мм с мелкими единичными жидкостными включениями. Образование выражено деформирует наружный контур стенки кишки, компремируя левую долю предстательной железы. Просвет кишки практически не деформирован. Окружающие ткани не инфильтрированы, Предстательная железа расположена обычно, ее размеры: 43,9х27,9х34 мм. Структура ее дифференцируется. Сигнал от обеих долей предстательной железы симметричный, не изменен. Капсула железы дифференцируется, сохранена. Простатическая часть уретры без особенностей. Семенные пузырьки симметричные, справа единичный пузырек с геморрагическим содержимым 8,3 мм. Жидкости в малом тазу не определяется. Заключение: МРТ-признаки объемного образования передней стенки прямой кишки. Геморрагический везикулит справа.
На основании анамнеза, осмотра, инструментальных методов исследования, МРТ установлен клинический диагноз: опухоль передней стенки нижнеампулярного отдела прямой кишки.
Пациенту предложено оперативное лечение. Под спинномозговой анестезией выполнена дивульсия сфинктера и ревизия анального канала. По передней стенке, на уровне предстательной железы, имеется подслизистое опухолевидное образование размерами до 2-х см, плотной консистенции, бугристое, не связанное с предстательной железой, малоподвижное. После вскрытия слизистой, с сохранением капсулы выделено и резецировано электроножом опухолевидное образование. Рана ушита в продольном направлении.
Операционный материал был отправлен на патоморфогистологическое исследование. Заключение: лейомиома передней стенки нижнеампулярного отдела прямой кишки с участками пролиферативной активности. После проведения иммуногистохимического исследования окончательный диагноз -гастроинтестинальная стромальная опухоль нижнеампулярного отдела прямой кишки.
Основным методом лечения GIST является хирургический, при котором стремятся максимально радикально удалить опухолевые узлы. После радикальной операции пациенты несколько лет находятся под наблюдением специалистов с тщательным обследованием 2 раза в год. Распространенные формы заболевания (неудалимые опухоли и/или отдаленные метастазы) достаточно успешно лечат консервативно современным системным химиотерапевтическим препаратом - иматинибом (Гливек). В настоящее время обсуждается вопрос о целесообразности комбинированного (операция + Гливек) лечения GIST [3].
Выводы.
При локализации подслизистых узлов в ректальной или ректо-вагинальной областях стандартным подходом должно являться выполнение тонкоигольной пункционной биопсии или их иссечение, независимо от размера опухоли, с проведением иммуногистохимического исследования.
Литература
1. Онкология // учебник. М. И. Давыдова, Ш. Х. Ганцева, 2010.
2. Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (GIST): Клиническая монография. Тверь: ООО Издательство «Триада», 2006.
3. Гастроинтестинальные стромальные опухоли (диагностика, лечение) / Практические рекомендации. Москва, 2008.
