КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР
A CASE REPORT
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.743.1-004-039:616.743.1-009.12
Лихачев С.А.1, Чернуха Т.Н.1, Ващилин В.В.1, Супрун В.Е.2, Линник О.В.1, Алексеевец В.В.1, Забродец Г.В.1, Беззубик С.Д.1
фиброматоз грудиноключично-сосцевидной мышцы,
имитирующий спастическую кривошею
'Государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» Министерства здравоохранения Республики Беларусь, 220114;
2Учреждение здравоохранения «9-я городская клиническая больница» Комитета по здравоохранению Минского городского исполнительного комитета, 220116, г. Минск, Республика Беларусь
Врожденная мышечная кривошея является заболеванием детского возраста, в редких случаях может прогрессировать во взрослом возрасте, клинически напоминая спастическую кривошею. Представлен клинический разбор случая врожденной мышечной кривошеи, обусловленной фиброматозом грудиноключично-сосцевидной мышцы, диагностированной у пациентки 35 лет, которой ранее выставлялся диагноз цервикальной дистонии. При клиническом осмотре был выявлен ряд особенностей, не характерных для дистонии: при пальпации наблюдалась необычно высокая плотность ключичной части грудиноключично-сосцевидной мышцы, отсутствовало напряжение трапециевидной и ременных мышц с контралатеральной стороны, не было корригирующих жестов. При выполнении ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии выявлено увеличение плотности грудиноклю-чично-сосцевидной мышцы и уменьшения ее объема. На фоне медикаментозного и физиотерапевтического лечения эффекта не отмечалось. Оперативное лечение, заключающееся в резекции части фиброзно-перерожденного латерального брюшка кивательной мышцы, привело к значительному улучшению состояния, при гистологическом исследовании мышцы выявлено фиброматозное перерождение и атрофия мышечной ткани. Проведен обзор литературы по распространенности, этиопатогенезу врожденной мышечной кривошеи, особенностям клинической картины и лечения у взрослых.
Ключевые слова: врожденная мышечная кривошея; фиброматоз грудиноключично-сосцевидной мышцы; оперативное лечение.
Для цитирования: Лихачев С.А., Чернуха Т.Н., Ващилин В.В., Супрун В.Е., Линник О.В., Алексеевец В.В., Забродец Г.В., Беззубик С.Д. Фиброматоз грудиноключично-сосцевидной мышцы, имитирующий спастическую кривошею. Неврологический журнал. 2016; 21 (6): 357-361. DOI: http://dx.doi. org/10.18821/1560-9545-2016-21-6-357-361.
Для корреспонденции: Чернуха Татьяна Николаевна - канд. мед. наук, зав. неврологическим отд-нием № 3 Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии, r. Минск, ул. Ф. Скорины, 24, индекс: 220114, e-mail: [email protected]
Likhachev S.A.1, Chernukha T.N.1, Vashchilin V.V.1, Suprun VE.2, Linnik O.V1, Alekseevets V.V.1, Zabrodets G.V1, Bezzubik S.D.1
FIBROMATOSIS OF STERNOCLEIDOMASTOID MUSCLE, IMITATING A SPASMODIC TORTICOLLIS
'Republic research and practical center of neurology and neurosurgery of the Ministry of Health of Republic Belarus
2Public health facility "City clinical hospital #9" of Health care Committee of Minsk Town Council, 220116, Minsk, Republic Belarus
Congenital muscular torticollis is a childhood disease that in rare cases can progress into adulthood, clinically imitate the spasmodic torticollis. We describe the clinical case of congenital muscular torticollis due fibromatosis of sternocleidomastoid muscle, which was diagnosed in the thirty-five year old patient, which was exposed earlier diagnosis of a cervical dystonia. Clinical examination was revealed the several features that are not typical for dystonia: a palpation there was an unusually high density of the clavicular part of sternocleidomastoid muscle, there was no tension of trapezius and splenius capitis and neck muscles of the contralateral side, there were no corrective gestures. We found density increase of the sternocleidomastoid muscle and reduction of its volume in the performance ultrasound and magnetic resonance tomography. We did not notice any effects of the medication and physical therapy. The surgical treatment consists of resection of the fibrous degenerated lateral part of the sternocleidomastoid muscle resulted in significant improvement, histological examination revealed muscle fibro-matous changes and atrophy of muscle tissue. We have reviewed the literature on the prevalence, etiopathogenesis congenital muscular torticollis, clinical features and treatment of adults.
Keywords: congenital muscular torticollis; fibromatosis of sternocleidomastoid muscle; surgery.
For citation: Likhachev S.A., Chernukha T.N., Vashchilin V.V., Suprun V.E., Linnik O.V., Alekseevets V.V., Zabrodets G.V., Bezzubik S.D. Fibromatosis of sternocleidomastoid muscle, imitating a spasmodic torticollis:. Nevrologicheskiy zhurnal (The Neurological Journal, Russian Journal). 2016; 21 (6): 357-361 (Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9545-2016-21-6-357-361.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 6, 2016
DOI: http://dx .doi .org/10.18821/1560-9545-2016-21-6-357-361
КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР
For correspondence: Tatsiana N. Chernukha, MD, Head of neurological department № 3 f the Republican Research and Practical Center of Neurology and Neurosurgery, e-mail: [email protected] Acknowledgments. The study had no sponsorship. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Received 06.01.16 Accepted 27.05.16
Фиброматоз мышц шеи проявляется доброкачественной пролиферацией фиброзной ткани, поражающей преимущественно нижнюю треть сосцевидно-ключичной мышцы [1]. Врожденная мышечная кривошея (ВМК), обусловленная фиброматозом шеи, проявляется односторонней контрактурой и укорочением кивательной мышцы вследствие атрофии мышечных волокон и интерстициального фиброза, что вызывает ипсилатеральный наклон и поворот головы [2].
Частота встречаемости ВМК составляет от 0,3 до 2% новорожденных детей. ВМК чаще встречается у младенцев мужского пола, правая сосцевидно-ключичная мышца поражается в 60-75% случаев, двустороннее поражение встречается в 2-8% случаев [3, 4].
Фиброматоз мышц шеи, как правило, определяется в виде плотного, малосмещаемого образования, расположенного в толще мышечного массива груди-ноключично-сосцевидной мышцы, которое может быть слегка болезненным при пальпации. При внешнем осмотре и пальпации отмечаются натяжение одной или обеих головок грудиноключично-сосце-видной мышцы, их утолщение, повышенная плотность. Кожа над напряженной мышцей приподнята в виде валика, который также называют «кулисой». Вследствие сближения точек прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы голова наклоняется в сторону поражения и поворачивается в противоположную [5].
В ряде случаев наличие симптомов фиброматоза сосцевидно-ключичной мышцы в подростковом и взрослом возрасте имитирует дистонию и требует дифференциального диагноза со спастической кривошеей [6].
Приводим описание собственного клинического наблюдения. Пациентка М., 35 лет, работает кондитером, поступила в неврологическое отделение РНПЦ неврологии и нейрохирургии с жалобами на насильственный поворот головы, периодические боли в шее. Считает себя больной с 13 лет, когда после переохлаждения развился преходящий насильственный поворот головы влево. С 25 лет стала отмечать наличие болей и дискомфорта в области шеи, заметила ограничение поворота головы вправо, в области шеи справа стала больше контурироваться кивательная мышца. 5 лет назад обратилась к неврологу, был выставлен диагноз: фокальная мышечная дистония в форме спастической кривошеи. Проводилось медикаментозное лечение: толперизон, бакло-фен, фенибут, мадопар внутрь, физиотерапевтические процедуры без эффекта. Настоящее ухудшение состояния в течение последних 6 мес: степень кривошеи наросла.
В анамнезе жизни: развивалась соответственно
возрасту, перинатальной патологии не наблюдалось. Наследственный и аллергический анамнез не отягощены.
В неврологическом статусе. Фон настроения ровный, интеллект соответствует возрасту и образованию. Черепные нервы: зрачки равновеликие, движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет, носогубные складки симметричны, язык по средней линии. Сила в конечностях 5 баллов. Мышечный тонус в конечностях не изменен. Сухожильно-пе-риостальные рефлексы без убедительной разницы сторон, средней живости. Патологических стопных знаков нет. Расстройств чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга устойчива.
Локальный статус. Наблюдается ротация головы влево и наклон головы вправо. Правая сосцевидно-ключичная мышца напряжена, контурирована, плотная на ощупь (с формированием кулисы), несколько укорочена. Объем мышцы и ее плотность особенно увеличена в области латерального брюшка. Корригирующих жестов не использует. Ограничен поворот головы вправо до 15-20°, влево до 45 Правое плечо приподнято. При ходьбе степень ротации и наклона головы нарастает. Фото пациентки представлено на рис. 1, см. 3-ю полосу обложки.
Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в 2 проекциях: Костно-деструктивных изменений не выявлено. Шейный лордоз сохранен. Унковерте-бральный артроз Су-Су1 с обеих сторон. Ротация тел позвонков С1у-Су1 влево. Соотношение тел позвонков правильное. Субхондральный склероз замыка-тельных пластин. Краевые костные разрастания тел позвонков. При проведении функциональных проб нестабильности сегментов не выявлено. Краниовер-тебральный переход без особенностей. Сгибание: минимальный кифоз С1у-Су11. Разгибание: выраженный лордоз. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в прямой проекции представлена на рис. 2.
При МРТ головного мозга: патологических изменений выявлено не было. МРТ шейного отдела позвоночника на уровне Ц-Т^ костно-деструктив-ных изменений на исследуемом уровне не выявлено. Определяется кифоз с вершиной на уровне С позвонка. Ось позвоночника отклонена вправо. Отмечается субхондральный склероз. Определяются дор-зальные протрузии межпозвонковых дисков С1у-Су11 до 2 мм. Признаков нарушения ликвородинамики не отмечается. Релаксационные характеристики спинного мозга не изменены. Сагиттальный размер позвоночного канала на уровне Су1 15 мм. Определяется увеличение плотности правой кивательной мышцы, объем правой грудинососцевидно-ключичной мышцы в средней трети уменьшен по сравнению с левой стороной в 2 раза (площадь грудиноключич-
A CASE REPORT
Рис. 2. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в прямой проекции.
Fig. 2. X-ray of the cervical spine, frontal view
Рис. 3. Сагиттальный срез МРТ на уровне CV позвонка (асимметрия и разная плотность грудиноключично-сосцевидных мышц).
Fig. 3. MRI, saggital slice at the level of the 5th vertebra CV (asymmetry and different density of sternocleidomastoid muscles).
но-сосцевидной мышцы в сагиттальной плоскости справа составила 4,7 см2, слева - 9,3см2). Сагиттальный срез МРТ на уровне Су позвонка представлен на рис. 3.
УЗИ мягких тканей шеи. Определяется значительное повышение эхогенности, уменьшение размеров и нарушение структуры правой кивательной мышцы. Мышечная ткань практически отсутствует. Сонографическая картина области правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы представлена на рис. 4.
Общий и биохимический анализы крови, ЭКГ, общий анализ мочи были в пределах нормальных значений.
На основании клинического осмотра, данных дополнительных методов исследования, свидетельствующих о наличии перерождения мышечной тка-
ни в фиброзную ткань был выставлен диагноз: врожденная мышечная кривошея, обусловленная фибро-матозом грудиноключично-сосцевидной мышцы.
Поскольку медикаментозное и физиотерапевтическое лечение было не эффективно, а субстрат для воздействия инъекциями ботулотоксина типа А отсутствовал (дистрофические и фиброзные изменения мышечной ткани по данным УЗИ и МРТ), пациентке было предложено оперативное лечение, которое включало в себя резекцию части фиброзно-перерожденного латерального брюшка кивательной мышцы. В ходе операции был выполнен линейный разрез кожи по наружному краю правой сосцевидно-ключичной мышцы в области фиброзного тяжа на 2 см вверх от ключицы. Пальпирован и тупо иммо-билизирован фиброзный тяж. Удален на протяжении 1,5 см. Рана зажила первичным натяжением.
Удаленная часть латеральной ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы направлена на гистологическое исследование. Макроскопический вид биопсийного материала представлен на рис. 5, см. 3-ю полосу обложки.
Заключение гистологического исследования. Препарат окрашивали гематоксилином и эозином. Уменьшение количества мышечных волокон с выраженными атрофическими и дистрофическими изменениями с обширным разрастанием грубой фиброзной ткани. Признаков воспаления не выявлено. Данные микроскопического исследования при малом и большом увеличении представлены на рис. 6, см. 3-ю полосу обложки.
Сразу после проведенной операции пациентка отметила улучшение состояния. Швы сняты на 7-й день, наблюдается значительное улучшение состояния: кривошея отсутствует, уменьшился болевой синдром, движения в шейном отделе позвоночника восстановлены в полном объеме. Фотография пациентки после операции представлена на рис. 7, см. 3-ю полосу обложки.
Обсуждение. ВМК является заболеванием детского возраста и занимает по распространенности третье место среди врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата у детей [7]. При отсутствии лечения в раннем возрасте вследствие кривошеи могут развиваться необратимые дефор-
Рис. 4. Ультразвуковое исследование области правой груди-ноключично-сосцевидной мышцы.
Fig. 4. Utrasonic examination of the right sternocleidomastoid muscle.
КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР
мации лицевого скелета и позвоночника [8].
В литературе описан ряд случаев диагностики кривошеи, обусловленной фиброматозом грудино-ключично-сосцевидной мышцы во взрослом возрасте, которые имели прогредиентное течение. Считается, что в раннем детском возрасте происходит замещение фиброзными тканями мышечных волокон, во взрослом возрасте, симптомы могут усиливаться вследствие нарастания фиброматоза, прогрессирующего укорочения мышцы [9].
Единой точки зрения на этиологию и патогенез ВМК нет. К основным факторам, как возможным причинам заболевания, относят: аномалии развития грудиноключично-сосцевидной мышцы, длительное неправильное положение головы плода в полости матки, что приводит к укорочению мышцы, надрывы волокон грудиноключично-сосцевидной мышцы в области перехода в сухожилие во время родов, перенесенный инфекционный внутриутробный миозит грудиноключично-сосцевидной мышцы и дистрофические изменения в мышце, обусловленные артериальной ишемией или венозным застоем в ней во время родов [10].
В случае установления диагноза у нашей пациентки дифференциальный диагноз проводился с цервикальной дистонией. Данный случай имел ряд клинических проявлений, характерных для спастической кривошеи, в связи с чем применим термин «псевдодистония»: наблюдалось сочетание торти-коллиса и латероколлиса, имелись жалобы на боли в шее, ограничение движений головы, симптомы кривошеи усиливались при физической нагрузке. При клиническом осмотре был выявлен ряд особенностей, не характерных для дистонии: при пальпации наблюдалась необычно высокая плотность ключичной части грудиноключично-сосцевидной мышцы, которая достигала плотности хрящевидной ткани, отсутствовало напряжение трапециевидной и ременных мышц с контралатеральной стороны, у пациентки не выявлено корригирующих жестов.
Подтвердить предположение о мышечной характере кривошеи позволили дополнительные методы исследования. По данным УЗИ и МРТ имелось изменение плотности мышцы, по данным игольчатой электромиографии отсутствовала мышечная активность. Учитывая степень изменения мышцы, субстрата для воздействия инъекций ботулотоксина типа А не было, пациентке было предложено оперативное лечение. Данные биопсии тканей резецированных во время операции подтвердили диагноз, наблюдалась фиброзная трансформация скелетных мышечных волокон. В день оперативного лечения пациентка отметила положительный эффект, который по данным катамнеза сохраняется уже в течение 9 месяцев.
Перечень заболеваний, с которым необходимо проводить дифференциальный диагноз зависит от возраста и имеет существенные различия для детей и взрослых. Приобретенная ортопедическая кривошея может развиваться при туберкулезном или опухолевом поражении шейного отдела по-
звоночника. Остеогенная и артрогенная патология встречается при образовании добавочных шейных позвонков и ребер, клиновидной форме позвонков или их сращении (болезнь Клиппеля-Фейля) [11]. При первичном установлении диагноза обязательно выполнение рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника, включая краниовер-тебральный переход, в сложных случаях установить диагноз позволяет проведение МРТ и/или КТ исследования [7].
У детей раннего возраста необходимо исключение врожденных аномалий строения затылочных мыщелков и верхнего шейного отдела позвоночника [12]. Также необходимо помнить о более редких причинах кривошеи у детей раннего детского возраста, включая офтальмологическую кривошею и синдром Сандифера, когда вынужденное положение головы формируется в результате желудочно-пищеводного рефлюкса [13, 14]. Кривошея у детей старшего возраста чаще всего является проявлением атлантоакси-ального смещения в результате травмы или воспаления ротовой полости и глотки (синдром Гризеля)
[15].
При своевременной диагностике ВМК в раннем детском возрасте в большинстве случаев пациенту можно помочь с помощью физиотерапевтических методик воздействия и вытяжения [16].
Инъекции ботулотоксина типа А могут дать положительный эффект в детском возрасте [17]. Применение данного вида терапии у взрослых пациентов с фиброматозом грудиноключично-сосцевидной мышцы, по данным литературы, не эффективно. Наилучший результат приносит оперативное лечение [18]. H. Gonzalez-Usigli и A.J. Espay [19] описали 2 случая поздней диагностики кривошеи вследствие фи-броматоза грудиноключично-сосцевидной мышцы, с отсутствием эффекта от физиотерапевтического лечения и ботулинотерапии. Общепринятым методом лечения является миотомия с иссечением ключичной части грудиноключично-сосцевидной мышцы. В ряде случаев через несколько лет после оперативного лечения симптомы заболевания вновь нарастают, описаны случаи повторного оперативного лечения, в таких случаях используется Z-образный разрез, позволяющий выполнить более широкое иссечение патологически измененных тканей [20, 21].
По мнению S. Patwardhan и соавт. [22], кривошея, обусловленная фиброматозом, во взрослом возрасте часто ошибочно диагностируется как цервикаль-ная дистония. Наиболее характерными признаками являются укорочение грудиноключично-сосцевид-ной мышцы, наличие ее высокой плотности, отсутствие корригирующих жестов. При проведении дифференциального диагноза, кроме клинических проявлений, важны результаты дополнительных методов исследования, самый доступный из которых сонографическое исследование, по данным МРТ также можно установить наличие асимметрии и изменение плотности грудиноключично-сосце-видных мышц.
Заключение
Представленное описание клинического случая представляет интерес в связи с появлением симптомов заболевания во взрослом возрасте, редкостью данной патологии, раскрывает потенциал современных методов диагностики состояния мышечной ткани. Оперативное лечение кривошеи, обусловленной фиброматозом грудиноключично-сосцевидной мышцы является наиболее эффективным на сегодняшний день.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА
(ПП. 1-3, 5-22 СМ. REFERENCES)
4. Семенов С.В., Шарпарь В.Д., Неганов О.А., Каменских М.С., Егоров В.А., Ислентьев А.В. Современное состояние вопроса диагностики и лечения врожденной мышечной кривошеи. Гений ортопедии. 2013; (3): 98-102.
REFERENCES
1. Chen H.X., Tang S.P., Gao F.T., Xu J.L., Jiang X.P., Cao J. et al. Fibrosis, adipogenesis, and muscle atrophy in congenital muscular torticollis. Medicine (Baltimore). 2014; 93 (23): e138.
2. Suhr M.C., Oledzka M. Considerations and intervention in congenital muscular torticollis. Curr. Opin. Pediatr. 2015; 27 (1): 75-81.
3. Nilesh K., Mukherji S. Congenital muscular torticollis. Ann. Maxillofac. Surg. 2013; 3 (2): 198-200.
4. Semenov C.V., Sharpar' V.D., Neganov O.A., Kamenskikh M.S., Egorov V.A., Islent'ev A.V The current state of the diagnosis and treatment of congenital muscular torticollis. Geniy ortopedii. 2013; (3): 98-102. (in Russian)
5. Sonmez K., Turkyilmaz Z., Demirogullari B., Ozen I.O., Karabulut R., Bagbanci B. et al. Congenital muscular torticollis in children. J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. 2005; 67 (6): 344-7.
6. Haque S., Bilal Shafi B.B., Kaleem M. Imaging of torticollis in children. Radiographics. 2012; 32 (2): 557-71.
7. Do T.T. Congenital muscular torticollis: current concepts and review of treatment. Curr. Opin. Pediatr. 2006; 18 (1): 26-9.
A CASE REPORT
8. Genna C.W. Breastfeeding infants with congenital torticollis. J. Hum. Lact. 2015; 31 (2): 216-20.
9. Pombo Castro M., Luaces Rey R., Vázquez Mahía I., López-Cedrún Cembranos J.L. Congenital muscular torticollis in adult patients: literature review and a case report using a harmonic scalpel. J. Oral Maxillofac. Surg. 2014; 72 (2): 396-401.
10. Angoules A.G., Boutsikari E.C., Latanioti E.P. Congenital muscular torticollis: an overview. J. Gen. Pract. 2013; 1 (1): 105.
11. Tracy M.R., Dormans J.P., Kusumi K. Klippel-Feil syndrome: clinical features and current understanding of etiology. Clin. Orthop. Relat. Res. 2004; (424): 183-90.
12. Herman M.J. Torticollis in infants and children: common and unusual causes. Instr. Course Lect. 2006; 55: 647-53.
13. Kekunnaya R., Isenberg S.J. Effect of strabismus surgery on torticollis caused by congenital superior oblique palsy in young children. Indian J. Ophthalmol. 2014; 62 (3): 322-6.
14. Frankel E.A., Shalaby T.M., Orenstein S.R. Sandifer syndrome posturing: relation to abdominal wall contractions, gastro-esophageal reflux, and fundoplication. Dig. Dis. Sci. 2006; 51 (4): 635-40.
15. Barcelos A.C., Patriota G.C., Netto A.U. Nontraumatic atlanto-axial rotatory subluxation: grisel syndrome. Case report and literature review. Global Spine J. 2014; 4 (3): 179-86.
16. Ryu J.H., Kim D.W., Kim S.H., Jung H.S., Choo H.J., Lee S.J. et al. Factors Correlating Outcome in Young Infants With Congenital Muscular Torticollis. Can. Assoc. Radiol. J. 2016; 67 (1): 82-7.
17. Sonmez K., Türkyilmaz Z., Demirogullari B., Ozen I.O., Karabulut R., Bagbanci B. et al. Congenital muscular torticollis in children. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. 2005; 67 (6): 344-7.
18. Kim H.J., Ahn H.S., Yim S.Y. Effectiveness of Surgical Treatment for Neglected Congenital Muscular Torticollis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Plast. Reconstr. Surg. 2015; 136 (1): 67e-77e.
19. Gonzalez-Usigli H., Espay A.J. A rare cervical dystonia mimic in adults: congenital muscular torticollis (fibromatosis colli). Front. Neurol. 2013; 4: 6.
20. Uluer M.C., Bojovic B. A Rare Cervical Dystonia Mimic in adults: Congenital Muscular torticollis (Fibromatosis colli), a Follow-up. Front. Neurol. 2016; 7: 7.
21. Ekici N.Y., Kizilay A., Akarcay M., Firat Y. Congenital muscular torticollis in older children: treatment with Z-plasty technique. J. Craniofac. Surg. 2014; 25 (5): 1867-9.
22. Patwardhan S., Shyam A.K., Sancheti P., Arora P., Nagda T., Naik P. Adult presentation of congenital muscular torticollis: a series of 12 patients treated with a bipolar release of sternocleidomastoid and Z-lengthening. J. Bone Joint Surg. Br. 2011; 93 (6): 828-32.