40
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ — ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДОРОВЬЯ»
день. В течение следующих 2 нед у больного нарастали головная боль, головокружение, слабость и сонливость. При осмотре офтальмолога выявлен спазм сосудов глазного дна. На 22-й день болезни состояние больного резко ухудшилось, появились острая головная боль, бледность, потемнение в глазах, онемение руки, не мог удержать голову в вертикальном положении, отмечен выраженный тремор рук. Мальчик кратковременно потерял сознание. Госпитализирован в отделение нейроинфекции с диагнозом «церебеллит». При осмотре походка с элементами лёгкой мозжечковой атаксии, в позе Ром-берга покачивается назад, пальценосовую пробу выполнял с минимальным мимопопаданием, значительно выражен ра-дикулярный синдром. Гемодинамика стабильная. Выполнена люмбальная пункция. В спинномозговой жидкости — белок 0,5 г/л (норма 0,15-0,40 г/л). При МРТ головного мозга без особенностей. При УЗИ органов брюшной полости выявлены гепатоспленомегалия и увеличение поджелудочной железы. Диагноз: ветряная оспа с энцефалитом, средней тяжести. Начато лечение: дексаметазон, ацикловир, ацетазоламид, калия аспарагинат и магния аспарагинат, этилметилгидрокси-пиридина сукцинат (мексидол), омепразол, ибупрофен при болевом синдроме. В связи с повышением артериального давления до 146/85 мм рт. ст. добавлен эналаприл 2,5 мг На фоне терапии отмечено улучшение самочувствия, симптомы энцефалита купировались без остаточной неврологической симптоматики. Ребёнок выписан для амбулаторного наблюдения.
Заключение. Необходима врачебная настороженность в отношении появления выраженной неврологической симптоматики на фоне течения ветряной оспы, особенно во время регресса высыпаний. В данном клиническом случае мы не нашли значимых лабораторных изменений. Основным критерием выставления диагноза ВЭ является клиническая картина развития неврологических симптомов и динамика жалоб пациента.
* * *
СИНДРОМ ФРИМЕНА-ШЕЛДОНА У НОВОРОЖДЁННОЙ
Иванникова А.С., Леднева В.С., Ульянова Л.В.
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко Минздрава России, Воронеж, Россия
Ключевые слова: синдром Фримена-Шелдона, дистальный артрогрипоз, дети
Актуальность. Синдром Фримена-Шелдона является редким наследственным заболеванием, данные о распространённости которого отсутствуют, описано более 100 случаев. Учитывая, что отставание в нервно-психическом развитии у детей с данной патологией обусловлено в основном моторным дефицитом из-за костных деформаций при сохранном интеллекте, своевременная диагностика синдрома позволяет в ранние сроки скорректировать патологию опорно-двигательной системы и избежать отставания в психомоторном развитии.
Описание клинического случая. Девочка, 1 мес, от 3-й беременности (1-я беременность — медицинский аборт; 2-я беременность — роды, здоровый ребёнок от другого отца), протекавшей на фоне угрозы прерывания на всем протяжении, позднего гестоза, анемии, хронической внутриутробной гипоксии плода; 2-х срочных родов путём кесарева сечения. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Масса тела при рождении 2670 г, длина 49 см. Окружность головы 34,5 см, окружность грудной клетки 32 см. Наследственность отягощена по патологии опорно-двигательной системы — у отца: сколиоз, плоскостопие; у мате-
ри — сколиоз; у брата — плоскостопие. При рождении у девочки отмечалось наличие стигм дизэмбриогенеза в виде микро-стомии, прогнатии, высокого фильтра, низкого роста волос на затылке, гипертелоризма, выраженных деформаций кистей рук и стоп. На 8-е сутки после рождения девочка была переведена в отделение патологии новорождённых. При УЗИ почек, надпочечников, органов брюшной полости отклонений не выявлено. При эхокардиографическом исследовании у ребёнка выявлено открытое овальное окно с малым сбросом при нормальных показателях сократимости. Показатели электрокардиограммы находились в пределах возрастной нормы. На нейросонограмме отмечались признаки гипоксических изменений. Окулист диагностировал у ребёнка наличие стеноза слёзноносового канала с двух сторон. При рентгенографии шейного отдела позвоночника была отмечена дислокация С3. Рентгенография кистей рук выявила отклонение оси пальцев к ульнарному краю ладони, резкое отклонение 3-го пальца. Девочка была осмотрена ортопедом, который поставил диагноз: дистальный артрогрипоз? Краниокарпотарзальная дисплазия? Вальгусно-варусная стопа слева, «вертикальный таран» справа. Ребёнок был консультирован генетиком, который предположил наличие у ребёнка синдрома Фримена-Шелдона и рекомендовал проведение генетического исследования. Методом прямого секвенирования у ребёнка была выявлена мутация Т1781 в гене МУН3, что подтвердило наличие данного синдрома у девочки.
Заключение. Ранняя диагностика синдрома Фримена-Шелдона у девочки, благодаря тщательному осмотру и своевременной консультации врача-генетика, определяет благоприятный прогноз для дальнейшей реабилитации ребёнка и улучшения качества жизни.
* * *
ФАКТОРЫ РИСКА РОЖДЕНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ И СТРУКТУРА ПАТОЛОГИИ НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ГЕСТАЦИОННОГО ВОЗРАСТА
Ипатова К.М., Левина И.С., Войтенкова О.В.
Смоленский государственный медицинский университет Минздрава России, Смоленск, Россия
Ключевые слова: недоношенные дети, факторы риска, патология неонатального периода
Актуальность. В России ежегодно рождается около 120 тыс. недоношенных детей, которые определяют высокий уровень неонатальной заболеваемости и смертности. Их смертность в 10 раз выше, чем у доношенных детей, а заболеваемость доходит до 70-80%, что является значимой проблемой для здравоохранения.
Цель: определить факторы риска рождения недоношенных детей и структуру патологии неонатального периода.
Материалы и методы. Проведён анализ 95 историй развития детей, рождённых ранее положенного срока. Из них были выделены 4 группы детей в зависимости от степени недоношенности: 1-я группа — 32 ребёнка с гестационным возрастом (ГВ) 35-36 нед; 2-я группа — 32 ребёнка с ГВ 32-34 нед; 3-я группа — 19 детей с ГВ 29-31 нед; 4-я группа — 12 детей с ГВ 27-28 нед. При анализе документации учитывались возраст, соматический и гинекологический анамнез матерей, особенности течения беременности, клинический диагноз при рождении.
Результаты. Установлено, что средний возраст матерей — более 30 лет. В анамнезе женщин, родивших детей 1-й
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»
группы, частой соматической патологией являлись артериальная гипертензия (23% случаев) и ожирение (20%), у родивших детей 2-й группы — хронический пиелонефрит (21%) и сахарный диабет 2-го типа (20%), у родивших детей 3-й группы — хронический гастрит (25%) и хронический пиелонефрит (23%), у родивших детей 4-й группы — артериальная гипертензия (20%) и хронический пиелонефрит (18%). Первое место среди гинекологических заболеваний матерей занимала миома матки: в 1-й группе — 47%, во 2-й — 46%, в 3-й — 42%, в 4-й — 39%. Второе место — эндометриоз: 28%, 40%, 34%, 26% соответственно. У матерей, родивших детей 1-й группы, во время беременности часто отмечались анемия средней тяжести (24%) и вульвовагинит (22%), у родивших детей 2-й группы: хроническая фетоплацентарная недостаточность (22%) и тяжелая преэклампсия (21%), у родивших детей 3-й группы: анемия тяжёлой степени (27%) и истмико-цервикаль-ная недостаточность (25%), у родивших детей 4-й группы — вульвовагинит (28%) и тяжёлая преэклампсия (25%). Анализ патологии недоношенных детей в раннем неонатальном периоде показал, что у детей всех групп первое место занимали малые аномалии развития сердца (открытое овальное окно, открытый артериальный проток): у детей 1-й группы — 33%, 2-й — 30%, 3-й — 16%, 4-й — 24%. Второе место занимала патология центральной нервной системы: церебральная ишемия 1 степени у детей 1-й группы была в 19% случаев, 2-й группы — в 15%, 3-й и 4-й — по 4%. Церебральная ишемия 2 степени у детей 1-й группы отмечалась в 2% случаев, 2-й — в 6%, 3-й — в 5%, 4-й — в 7%; церебральная ишемия 3 степени была выявлена в 2% случаев у детей 1-й группы и в 5% у детей трех других групп. Внутрижелудочковые кровоизлияния 2 степени были выявлены у детей 1-й группы в 2% случаев, 2-й — в 4%, 3-й — в 7%, 4-й — в 4%.
Заключение. Значимыми причинами недоношенности являются клинические факторы: отягощённый гинекологический и соматический анамнез, патологический характер течения беременности. Ведущими формами патологии неонаталь-ного периода являются пороки развития сердечно-сосудистой системы и перинатальные ишемические поражения центральной нервной системы.
* * *
ФАКТОРЫ РИСКА В ФОРМИРОВАНИИ СОМАТОВЕГЕТАТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
Калинина М.А.1, Баз Л.Л.2, Козловская Г.В.1, Иванов М.В.12
1Научный центр психического здоровья, Москва, Россия; 2Московский институт психоанализа, Москва, Россия
Ключевые слова: ранний детский возраст, психопатология детского возраста, соматовегетативные дисфункции, системная патология соединительной ткани, группа высокого риска по шизофрении
Актуальность. Соматовегетативные аномалии при психических нарушениях встречаются чаще, чем в популяции, в детском возрасте они могут выступать в роли соматических эквивалентов психических нарушений.
Цель: определить факторы риска в формировании психосоматических расстройств в детском и подростковом возрасте.
Материалы и методы. Проведена клиническая оценка психического, неврологического и физического состояния
40 пациентов детско-подросткового возраста с соединительнотканными дисплазиями и соматовегетативными дисфункциями. Дополнительно использовались психометрические шкалы CGI, PANSS, SANS, SAPS, традиционные психологические методы. Для обработки полученных данных использовался пакет программ «Statistica 7» («StatSoft Inc.») и факторный анализ.
Результаты. Клиническую картину психического состояния детей определяли психические расстройства преимущественно пограничного уровня, на фоне малых аномалий развития сердца. На первом плане были жалобы на головные боли, приступы удушья, боли в области сердца. Дети длительное время наблюдались с диагнозами вегетососудистой дистонии, синкопальными состояниями, артериальной гипертензией и др. Вместе с тем углублённое обследование в стационаре соматической патологии не выявило. Однако обнаруживались фобические расстройства (страхи смерти от удушья, остановки сердца), субдепрессивные состояния с элементами нарушения сознания и др. Оценки по шкалам PANSS оказались ниже пороговых 60 баллов, по шкалам SAPS, SANS показатели были также сопоставимы с пограничными психическими нарушениями. В соматическом статусе детей, помимо функциональных аномалий строения сердца, отмечались конституционально избыточный вес, склонность к респираторным заболеваниям, а также соединительнотканные стигмы системного характера: повышенная пластичность и гибкость в крупных и мелких суставах, плоскостопие, сутулость, вялая осанка и др. Неврологическое обследование выявляло отдельные рассеянные симптомы минимальной мозговой дисфункции, а также нелокализованные неврологические знаки (ННЗ), расцениваемые как предикторы риска шизофрении. ННЗ выявлялись преимущественно в зоне черепно-мозговой иннервации, а также в виде диффузной мышечной гипотонии, дистонии и сенсорной гиперестезии. Вегетативный тонус оценивался как амфотонический (смешанный). Был выделен ряд значимых социологических и психологических факторов, отдельных черт характера, мышления, участвующих в формировании психосоматической патологии. У большинства детей наблюдалось недоразвитие пространственного восприятия. Практически у всех детей отмечались недоразвитие мотивационной сферы, узкий круг интересов, уплощение эмоций. Нейропсихо-логические пробы выявили нарушения процесса латерализа-ции зрительного восприятия, а также нарушения переработки информации со слабостью правополушарных, реже левополу-шарных функций. В раннем возрасте отмечались особенности нервнопсихического развития в виде стигм шизотипиче-ской отягощённости, депривационные тенденции в семейных взаимоотношениях. В анамнезе в раннем и ясельном возрасте также отмечались транзиторные кризы симпатико-адрена-ловые или вагоинсулярные, эпизоды страхов.
Заключение. Полученные данные позволяют отнести детей с соединительнотканной патологией к группе повышенного риска по развитию психических девиаций, которые нуждаются с первых лет жизни в повышенном внимании педиатра,
невролога, а при необходимости и консультации психиатра.
* * *