CC BY
1
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450
«STUDENIKIN READINGS» (MOSCOW, DECEMBER 2, 2022)
397.
клинических симптомов под маской пневмонии. В настоящее время эти формы патологии у детей остаются актуальными в педиатрии.
Описание клинического случая. Ребёнок М., 15 лет, 10.02.2020 поступила в соматический стационар с жалобами на редкий сухой кашель, повышение температуры тела до фебрильных цифр, боли в грудной клетке при кашле, на 12-й день заболевания с диагнозом: внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония, неосложнённая, средней тяжести. Амбулаторно получала амокси-циллин в течение 7 дней, Цефиксим 4 дня, без эффекта. В анализах крови: гемоглобин — 97-105 г/л, лейкоциты — 15,4-20,1 тыс., па-лочкоядерные — 1%, сегментоядерные — 78-88%, эозинофилы — 1%, моноциты — 3%, лимфоциты — 9-15%, СОЭ — 37-60 мм/ч, тромбоциты — 519-529 тыс., С-реактивный белок 99-104 г/л. Приобретённая цитомегаловирусная инфекция и инфекция вирусом Эпштейна-Барр, неактивная стадия. Посев мокроты: роста микро-биоты нет. Далее в лечении: цефтриаксон, азитромицин, амикацин, умифеновир меропенем. Сохранялись: лихорадка (до 39°С), сухой кашель, интоксикационный синдром, анемический синдром, ускоренная СОЭ (до 60 мм/ч), гиперлейкоцитоз (до 20 тыс.), рентгенологическая картина без изменений. Консультирована фтизиатром. Убедительных данных за туберкулёз органов дыхания не выявлено. На 17-й день госпитализации появились жалобы на увеличение надключичных лимфоузлов справа до 2 см. УЗИ лимфоузлов. Консультирована детским онкологом — ЛХ? При компьютерной томографии (KT) лёгких и средостения от 12.03.2020 выявлены томографические данные лимфомы, левосторонняя верхнедолевая пневмония. При KT лёгких и средостения от 01.04.2020 определена лимфадено-патия внутригрудных лимфоузлов (вероятно, лимфома) с метастазами в лёгкие. Гистологическое заключение от 24.03.2020: морфологическая картина и иммунофенотип соответствуют ЛХ, нодулярный склероз. Диагноз: ЛХ, нодулярный склероз, стадия IVB.
Заключение. Приведённое наблюдение имело ряд особенностей. Прежде всего, это отсутствие поражения лимфатических узлов в начале заболевания, что у детей наблюдается в 60-80% случаев. Первыми было выявлено поражение лёгких, которое при ЛХ встречается в 20% случаев и характеризуется инфильтратив-ными или очаговыми изменениями в лёгких и чаще носит вторичный характер. В связи с атипичностью поражения лёгких, отсутствием увеличения периферических лимфоузлов и наличием длительной лихорадки диагностический поиск шёл в направлении инфекционной природы заболевания.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ДВУХЭТАПНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГОЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА У ДЕТЕЙ
Гольберг М.А. Научный руководитель: д.м.н., проф. Е.Ю. Дьяконова
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва
Ключевые слова: болезнь Крона, дети, оперативное лечение
Актуальность. Болезнь Крона (БК) — воспалительное заболевание пищеварительного тракта неизвестной этиологии с сегментарным трансмуральным поражением различных отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Ежегодное увеличение числа детей с впервые выявленной БК, поздняя диагностика и несвоевременное оперативное лечение — актуальные вопросы, связанные с отсутствием единого алгоритма хирургического лечения этой формы патологии у детей.
Цель: определить эффективность двухэтапного хирургического лечения БК у детей.
Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 43 детей с осложнённым течением БК с двухэтапным хирургическим лечением. На первом этапе выполнены лапароскопия, резекция илеоцекального угла и выведение стомы. На втором этапе восстанавливалась непрерывность ЖКТ. Определяли содержание альбумина, гемоглобина и С-реактивного белка в крови, отношение массы тела к возрасту, а также индекса массы тела (ИМТ) к возрасту, клиническую активность заболевания через 6-12-18 мес после операции.
Результаты. Период пребывания больных со стомой колебался от 5 до 20 мес (МЕ = 8 мес). При этом были выявлены положительные изменения: отсутствие анемии и гипоальбумине-мии, купирования бактериального воспаления, что указывает на эффективность первого этапа оперативного лечения. На первом этапе хирургического лечения БК педиатрический индекс активности болезни Крона (PCDAI) у 25 (57,8%) детей составил 30,075,2 балла, у 18 (41,2%) — не менее 25 баллов. После оперативного лечения БК было отмечено наступление ремиссии у 7 (16,2%) и лёгкое течение у 36 больных. При этом отношения роста к возрасту (HAZ) и отношение ИМТ к возрасту (BAZ) существенно различались, что указывает на значимое улучшение массово-ростовых показателей в послеоперационном периоде. Лапароскопия позволила выполнить хирургическое вмешательство в два этапа, что явилось оптимальным методом у этих больных.
Заключение. Применение двухэтапного хирургического лечения детей с осложнёнными формами БК показало свою эффективность за счёт нормализации антропометрических и лабораторных данных, позволило достичь стойкой ремиссии на фоне
специфической терапии и улучшить качество жизни детей с БК.
* * *
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ
Горбачева Н.В., Иванова Д.И., Хпопкова Ю.С. Научный руководитель: д.м.н., доцент С.И. Макогон
Алтайский государственный медицинский университет Минздрава России, Барнаул
Ключевые слова: ретинопатия новорождённых, диагностика, факторы риска
Актуальность. Ежегодно увеличивается выживаемость новорождённых с очень низкой и экстремально низкой массой тела, что связано с совершенствованием технологий выхаживания и соблюдением маршрутизации беременных с очень ранними преждевременными родами в родовспомогательные учреждения III уровня. У этих детей развивается ретинопатия недоношенных (РН), которая протекает тяжелее, приводя к необратимым последствиям для органа зрения. Современные рекомендации по скринингу РН в России основаны на двух факторах риска: гестационном возрасте до 35 нед и массе тела при рождении менее 2000 г. Однако остаётся открытым вопрос, почему данная патология развивается у одних детей из группы риска и обходит стороной других?
Цель: выявить факторы риска развития ретинопатии недоношенных.
Материалы и методы. Проведён обзор литературы, посвя-щённой факторам риска развития PH.
Результаты. Часто выявляемыми факторами риска развития тяжёлых форм РН являются кислородная поддержка и длитель-
398
Российский педиатрический журнал. 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450
«СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ» (МОСКВА, 2 ДЕКАБРЯ 2022 г.)
ная механическая вентиляция лёгких. Данные о других факторах риска развития РН неоднозначны. Американские исследователи выявили большую частоту встречаемости РН у матерей с сахарным диабетом, однако другие авторы не подтвердили эти данные. Сахарный диабет может оказывать прямое влияние на развитие РН, увеличивая эндогенную продукцию факторов роста эндотелия сосудов сетчатки и способствуя развитию респираторного дистресс-синдрома. Повышенный риск развития РН при респираторном дистресс-синдроме объясняется развитием гипоксии у новорождённых и необходимостью в механической вентиляции лёгких. Гипертензивные расстройства при беременности, включая преэклампсию и эклампсию, также имеют влияние на развитие РН. Бронхолёгочная дисплазия связана с развитием РН, т.к. подразумевает длительное воздействие высоких концентраций кислорода. Имеются данные, подтверждающие связь РН с анемией недоношенных, некротизирующим энтероколитом и неона-тальным сепсисом. Кормление грудным молоком в любом объёме снижает частоту развития РН, включая её тяжёлые формы, что обусловлено содержанием инозитола, витамина Е и каротинои-дов в грудном молоке.
Заключение. Выделение ведущих факторов риска РН необходимо для разработки прогностических моделей, понимания патофизиологии сосудистых поражений сетчатки и болезней недоношенных детей, определения будущих направлений её профилактики.
* * *
ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ОСЛОЖНЁННАЯ ПРИОБРЕТЁННЫМ СИНДРОМОМ ВИЛЛЕБРАНДА
Григорян C.B., Россинский Д.А., Кепова А.А. Научный руководитель: к.м.н., доцент Л.Е. Ларина
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва
Ключевые слова: дети, тромбоцитемия, диагностика
Актуальность. Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — хроническое миелопролиферативное заболевание, для которого характерны избыточная пролиферация крупных и гигантских мега-кариоцитов в костном мозге, тромбоцитоз в крови (> 450 х 109/л), а также ассоциация с повышенным риском тромбозов и/или кровотечений. Последние могут быть обусловлены присоединением дефицита высокомолекулярных олигомеров фактора Вилле-бранда. Своевременная диагностика и назначение терапии как эссенциальной тромбоцитемии, так и приобретённого синдрома Виллебранда обеспечивают профилактику развития осложнений.
Описание клинического случая. Девочка, 14 лет, поступила в гематологическое отделение МДГКБ 22.06.2022 для проведения плановой терапии ЭТ. Из анамнеза известно, что после перенесённой кишечной инфекции в гемограмме от 19.04.2022 отмечалось повышение количества тромбоцитов (2795 х 109/л). Анализ был повторен в КДЦ МДГКБ, повышение количества тромбоцитов подтвердилось (2487 х 109/л). Было рекомендовано исследование мутации в reu&xJAK2,MPL, CALR и назначена постоянная антиагрегантная терапия (ацетилсалициловая кислота 50 мг/сут). В результате генетического исследования от 03.06.2022 была выявлена мутация в гене CALR, описанная как патогенная при ЭТ. При объективном обследовании от 22.06.2022: признаков тромбоза или кровотечения не выявлено, селезёнка пальпировалась по краю рёберной дуги. При оценке состояния гемостаза было уста-
новлено снижение ристомицин-кофакторной активности фактора Виллебранда до 4,7%, что дало основание поставить диагноз приобретённого синдрома Виллебранда. Была назначена антиагрегантная терапия (ацетилсалициловая кислота 150 мг/сут до 06.07.2022), гастропротекторная терапия. 08.07.2022 была проведена трепанобиопсия костного мозга, по результатам которой диагноз ЭТ был подтверждён. Повторная госпитализация 18.07.2022 с целью проведения специфической циторедуктивной терапии (ги-дроксикарбамид 1000 мг/сут в течение 10 дней). На фоне проводимой терапии количество тромбоцитов снизилось до 1226 х 109/л.
Заключение. ЭТ может осложниться как тромбозом, так и кровотечением, что необходимо учитывать при индивидуальном подборе терапии и составлении рекомендаций по амбулаторному наблюдению у гематолога. При первичном обнаружении у пациента ЭТ даже без клинических проявлений требуется назначение патогенетического лечения с целью профилактики нарушения баланса гемостаза.
* * *
ТЯЖЁЛОЕ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА, ПОТРЕБОВАВШЕЕ ПРОВЕДЕНИЯ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ
Грипас Д.Ю., Дончик Е.И., Ямбулатова Е.М. Научный руководитель: к.м.н., доцент Л.Е. Ларина
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова Минздрава России, Москва
Ключевые слова: дети, болезнь Вильсона, лечение
Актуальность. Болезнь Вильсона-Коновалова (БВК) — наследственное мультисистемное заболевание, проявляющееся различными неврологическими, печёночными, психиатрическими, костно-мышечными нарушениями вследствие чрезмерного отложения меди в органах и тканях. БВК — трудно диагностируемое заболевание в связи с длительным латентным течением и большим полиморфизмом клинической симптоматики; возраст манифестации — отЗдо 74 лет, средний — 13 лет.
Описание клинического случая. Пациентка А., 16 лет, 03.05.2022 поступила с жалобами на желтушность склер, боли в животе, слабость. Анамнез болезни: 12.04.2022 приехала из Мордовии, где пила колодезную воду. 15.04.2022 — высыпания на груди, 19.04.2022 — иктеричность склер, 25.04.2022 — высыпания на голове, спине; осмотрена педиатром — диагностирована ветряная оспа. 25.04.2022 — иктеричность кожи, 30.04.2022 — тёмная моча и ахоличность стула, отёчность нижней половины туловища. 03.05.2022 переведена в МДГКБ с направляющим диагнозом: вирусный/токсический гепатит. При поступлении: состояние средней тяжести, иктеричность склер, кожи; высыпания на волосистой части головы, верхней части груди, спины под корочками, экхимозы в местах инъекций, отёчные стопы, голени, асцит; печень выступает +2 см; моча тёмно-коричневая, стул светлый. Ла-бораторно: Кумбс-негативная гемолитическая анемия 2 степени, лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышение активности лактатде-гидрогеназы, аспартатаминотрансферазы, ферритина, обеих фракций билирубина, С-реактивного белка, гипопротеинемия, гипо-коагуляция. При компьютерной томографии органов брюшной полости: гепатит, холецистит, асцит. При УЗИ органов брюшной полости: гепатомегалия, диффузные изменения паренхимы печени, асцит. Терапия: инфузия концентрата протромбинового комплекса, эритроцитарной взвеси, Менадиона натрия бисульфит, мочегонная и антибактериальная терапия, урсодезоксихолиевая
