CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450
«STUDENIKIN READINGS» (MOSCOW, DECEMBER 2, 2022)
449.
Описание клинического случая. Девочка на 2-е сутки жизни переведена из роддома в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова. У ребёнка отмечался стул по типу малинового желе, срыгивание с примесью желчи. Живот был вздут, болезненный при пальпации, по желудочному зонду отходило умеренное количество застойного отделяемого. При обзорной рентгенографии брюшной полости визуализируется газ в желудке, петли кишечника неравномерно расширены. При выполнении ирригографии выявлено аномальное расположение толстой кишки. На УЗИ органов брюшной полости выявлены эхо-признаки скопления жидкости в брюшной полости, неравномерное расширение петель кишечника, кишечная непроходимость. По данным обследования было принято решение о проведении неотложной операции. Была послойно вскрыта брюшная полость, выделилось небольшое количество жёлтой жидкости. В рану эвентрированы петли тонкой кишки, синюшного цвета, не перистальтируют. Выявлен незавершённый поворот кишечника, заворот брыжейки тонкой и толстой кишки на 360°. После расправления заворота разделены эмбриональные сращения между куполом слепой кишки и начальным отделом подвздошной кишки. После введения раствора новокаина в брыжейку петли тонкой кишки вяло перистальтировали. Выполнена резекция изменённого участка дистального отдела подвздошной кишки на протяжении 10 см. Сформирована раздельная иле-остома в супраумбиликальной области. В 1-е послеоперационные сутки стул начал отходить по стоме. Через 3 нед выполнены ревизия брюшной полости, закрытие илеостомы. Очерчивающим разрезом вокруг илеостомы вскрыта брюшная полость, отмечался умеренный спаечный процесс между петлями тонкой кишки. Выполнен адгеолизис. Мобилизованы приводящий и отводящий отделы подвздошной кишки. Участки кишки, входящие в стому, резецированы. Наложен прямой межкишечный однорядный анастомоз. Пассаж по желудочно-кишечному тракту восстановился на 2-е послеоперационные сутки. Было начато энтеральное кормление с постепенным увеличением до возрастного объёма. Сры-гиваний и рвоты не отмечалось, в весе прибавляла. На 14-е послеоперационные сутки пациентка выписана в удовлетворительном состоянии.
Заключение. Раннее выявление странгуляции и своевременно выполненное оперативное вмешательство могут позволить сохранить длину кишки при осложнённой мальротации.
* * *
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НОВОРОЖДЁННОГО С ТЕТРАДОЙ ФАЛЛО
Ыбрай А.А.
Научный руководитель: к.м.н., доцент С.Т. Кизатова
Медицинский университет Караганды, Караганда, Республика Казахстан
Ключевые слова: дети, пороки сердца, лечение
Актуальность. Тетрада Фалло — это сочетание четырех анатомических компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного отдела правого желудочка (стеноз лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и смещение аорты в правый желудочек более чем на 50%. Является часто встречаемым врождённым «цианотическим» пороком сердца (11-27%), наличие которого является абсолютным показанием для оперативного лечения.
Описание клинического случая. Новорождённый ребёнок от 6-й беременности, 3-х срочных родов на 40-й неделе, отяго-щеённый акушерский анамнез: беременность протекала на фоне
анемии лёгкой степени, в I половине беременности выставлен диагноз: Дисциркуляторная энцефалопатия 1-2 степени смешанного генеза. Проведена консультация инфекциониста, выставлен диагноз: Вирус простого герпеса, цитомегаловирусная инфекция, хроническая форма, латентное течение; вторая половина беременности — варикозная болезнь, варикозное расширение вен обоих нижних конечностей в стадии субкомпенсации. Никоти-нозависимая. Курит до 20 сигарет в день. Ребёнок родился с массой тела 4320 г и длиной тела 56 см. Окружность головы 36 см, окружность груди 35 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Объективные данные при рождении: общее состояние средней тяжести за счёт основного заболевания. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые, влажные. Sat02 96%. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 127 уд/мин. Систолический шум по левому краю грудины максимальный во 2 межреберье с интенсивностью 3/6. Артериальное давление 99/49 мм рт. ст. Язык чистый, влажный. По другим органам патологических признаков нет. По данным эхокардиографии выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) 1 см, декстрапозиция аорты 50%, открытый артериальный проток. Клапанный и подклапан-ный стеноз лёгочной артерии, градиент max 96 мм рт. ст. Выставлен диагноз: Врождённый порок сердца. Тетрада Фалло. Сердечная недостаточность, функциональный класс III по Ross. Ребёнок консультирован кардиохирургом. Рекомендована госпитализация в Национальный научный кардиохирургический центр для оперативного лечения. Больной проведена оперативная коррекция порока: радикальная коррекция порока пластика ДМЖП заплатой из аутоперикарда, пластика выходного отдела правого желудочка заплатой из аутоперикарда в условиях искусственного кровообращения. Ушивание открытого овального окна. Клипирование открытого артериального протока. Риск операции по базовой шкале Аристотеля 8 баллов — 3 уровень сложности. Ребёнок был выписан домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями. Тоны сердца ритмичные, ясные, шумовой симптоматики нет.
Заключение. Современные достижения в кардиологии и нео-натальной кардиохирургии сделали возможным коррекцию и выживание детей с врождёнными цианотическими пороками сердца.
* * *
ФАКТОРЫ РИСКА И СТРУКТУРА ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ПО ДАННЫМ РЕГИОНАЛЬНОГО АКУШЕРСКОГО ЦЕНТРА
Ыбрай A.A.
Научный руководитель: к.м.н., доцент С.Т. Кизатова
Медицинский университет Караганды, Караганда, Республика Казахстан
Ключевые слова: врождённые пороки сердца, новорождённые, аномалии развития
Актуальность. Врождённые пороки сердца (ВПС) у новорождённых продолжают оставаться актуальной медико-социальной проблемой и составляют 47% (12,2 на 10 тыс. родившихся живыми) всех причин смерти от пороков развития. Суммарная летальность при ВПС чрезвычайно высока, к концу 1-й недели умирают 29% новорождённых, к 1-му месяцу — 42%, к 1-му году — 87% детей.
Цель: выявить факторы риска и структуру ВПС новорождённых по данным ретроспективного анализа.
Материалы и методы. Нами проведён ретроспективный анализ историй развития новорождённых с ВПС на базе регионального акушерского центра за 2018-2022 гг. Основную группу со-
450
Российский педиатрический журнал. 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450
«СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ» (МОСКВА, 2 ДЕКАБРЯ 2022 г.)
ставили 97 новорождённых с ВПС, проходивших лечение в отделении патологии новорождённых. В контрольную группу вошли 60 здоровых доношенных новорождённых. Веем новорождённым с ВПС проводились клиническое обследование, консультация кардиолога, инструментальное обследование, ЭКГ, эхокар-диография (ЭхоКГ).
Результаты. По данным ЭхоКГ были выявлены ВПС с обогащением малого круга кровообращения, такие как дефект межпредсердной перегородки у 53 (55,2%) детей, дефект межжелудочковой перегородки — у 22 (21,1%), открытый артериальный проток — у 8 (8,6%), пороки с обеднением малого круга кровообращения, такие как стеноз лёгочной артерии — у 6 (6,3%), а также с наличием препятствия к выбросу из левого желудочка — коарктация аорты — у 1 (1%). Масса тела при рождении в 85% случаях соответствовала сроку гестации, 10% составляли круп-новесные дети, 5% — вес, малый к сроку гестации. В анамнезе у 43,7% матерей был отягощённый акушерский анамнез, выявлены медицинские аборты, выкидыши, невынашивание беременности, у 48,9% матерей первая и вторая половины беременности протекали на фоне анемии лёгкой и средней степени тяжести, у 25% матерей диагностирована внутриутробная инфекция, 27% родильниц перенесли острое респираторное заболевание в первой половине беременности.
Заключение. В структуре ВПС у новорождённых детей преобладают пороки с обогащением малого круга кровообращения, значительно реже встречаются пороки с обеднением малого круга кровообращения. К ведущим факторам риска рождения детей с ВПС относятся отягощённый акушерско-гинекологический анамнез, внутриутробные инфекции, перенесённое острое респираторное заболевание, анемия.
* * *
РОЛЬ УЧАСТКОВОГО ПЕДИАТРА В РАННЕЙ ДИАГНОСТИКЕ ГАМАРТОМЫ ГИПОТАЛАМУСА УДЕТЕЙ
Юнусов А.Р.
Научный руководитель: д.м.н., проф. С.Я. Волгина
Казанский государственный медицинский университет Минздрава России, Казань
Ключевые слова: дети, гамартомы гипоталамуса, диагностика
Актуальность. Гамартомы гипоталамуса (ГГ) — редкие опухолевидные пороки развития, возникающие во время внутриутробного развития плода и проявляющие себя после рождения. Они относятся к орфанным заболеваниям с частотой встречаемости в детской популяции 1 : 200 000.
Цель: определить ранние диагностические критерии ГГ и разработать алгоритм диспансерного наблюдения этих пациентов на педиатрическом участке.
Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ амбулаторных и стационарных карт 36 детей в возрасте от рождения до 17 лет с верифицированным диагнозом ГГ. Все пациенты были распределены на 2 группы: первую составили 15 детей, имеющих преждевременное половое созревание, вторую — 21 ребёнок с эпилепсией.
Результаты. Клинически были выделены 2 фенотипа ГГ, включающих центральное преждевременное половое созревание и эпилепсию и связанные с ней поведенческие отклонения. У лиц с первым фенотипом начальные симптомы дебютировали в возрасте от 1 до 3 лет в виде появления аномально ранних изменений, связанных с половым созреванием, эпилепсия у них отсутствовала. Впоследствии у этих детей регистрировался низкий рост в 17,8% случаев и формировались нарушения психосоциальной адаптации в 66,4% случаев.
Для больных с эпилепсией были характерны фармакоре-зистентные геластические судороги. Средний возраст начала этих приступов составил 11-12 мес (74,3%). Нередко у пациентов возникали припадки, напоминающие плач (дакристи-ческие припадки) (12,33%). Другие типы припадков, которые являлись более инвалидизирующими для пациентов, развились в дошкольном возрасте в 76,1% случаев. У детей в возрасте 4-7 лет, как правило, имелись когнитивные нарушения (чаще связанные с нарушениями скорости обработки информации — 44,3% случаев) и сопутствующие психические расстройства (83,7% случаев). Эпизоды поведенческой агрессии регистрировались у 27,4% детей, умственная отсталость — у 53,2%, синдром дефицита внимания/гиперактивности — у 76,12%. С возрастом у 54,5% детей с ГГ и эпилепсией наблюдалось прогрессирование представленных симптомов. Нами разработан алгоритм наблюдения детей с ГГ, куда вошли ла-бораторно-инструментальные методы: анализ крови на гормоны щитовидной железы и надпочечников. Инструментальные исследования включали ЭЭГ, видео-ЭЭГ, магнитно-резонансную томографию головного мозга. Пациентам, прошедшим хирургическое лечение, необходимо проведение нейропсихо-логического тестирования. Также требовалось динамическое наблюдение больных многопрофильной командой специалистов, включающих эндокринолога, невролога, нейрохирурга, нейропсихолога, генетика.
Заключение. Знание ранних специфических диагностических критериев болезни позволяет педиатру своевременно организовать обследование пациентов с подозрением на ГГ и поставить правильный диагноз. Разработанный алгоритм наблюдения больных необходим для выявления осложнений заболевания и оценки качества проведённой терапии.
* * *
