CC BY
23
ИСТОРИЯ
Эпилептология в России: к 100-летию Российской противоэпилептической лиги
В.А. Карлов
Московский государственный медико-стоматологический университет (Москва)
Научное исследование эпилепсии в России началось с А.Я. Кожевникова, выступившего 21 января 1894 г. на заседании Московского общества невропатологов и психиатров с докладом «Особая форма кортикальной эпилепсии» (epilepsia corticalis sive partialis continua). В этом докладе было не только представлено описание клиники заболевания, но и дан непревзойденный клинический анализ его механизмов. Уже предложенным им названием заболевания А.Я. Кожевников фактически подтвердил выдвинутое Джексоном положение о том, что эпилептический припадок отражает события, происходящие в сером веществе головного мозга, а именно в мозговой коре. А.Я. Кожевников особо подчеркивал, что данная форма эпилепсии отличается от обычной наличием более мягких, но зачастую постоянных проявлений - очаговых клонических судорог, отсюда составляющее название эпилепсии: epilepsia partialis continua. «Следовательно, можно сказать, что у наших больных судорожный эпилептический припадок не прекращался, а был постоянно в большей или меньшей степени, этим болезнь наших пациентов резко отличалась от обыкновенной типической кортикальной эпилепсии». Таким образом, с сегодняшних позиций очевидно, что А.Я. Кожевников фактически описал парциальный эпилептический статус как основное проявление кожевниковской эпилепсии.
Другой крупный вклад был сделан В.М. Бехтеревым. Именно в России, в его лаборатории было доказано, что вазомоторные нарушения являются не причиной, а следствием эпилептического приступа, и, таким образом, опровергнута вазомоторная концепция Нотнагеля о припадке как проявлении деятельности эпилептического судорожного центра в варолиевом мосту. Широта подхода В.М. Бехтерева к эпилепсии проявилась также в понимании социальной значимости этой проблемы. Он создал первую в мире специальную больницу «для эпилептиков» и отстаивал права этих пациентов в обществе. Благодаря активности В.М. Бехтерева в России уже в январе 1910 г., через четыре месяца после создания Международной лиги борьбы с эпилепсией, была основана Российская противо-эпилептическая лига, столетие которой недавно торжественно отмечалось в Санкт-Петербурге на конгрессе, посвященном этому выдающемуся событию.
Механизмы эпилептогенеза получили развитие в трудах В.А. Муратова (1900 г.) Анализируя одно из важных проявлений эпилептического приступа - ауру - он пришел к выводу, что отсутствие ауры в припадке объясняется двумя факторами: расположением очага в немых областях мозга или очень высокой «эпилептогенностью мозга», в резуль-
тате чего вместо начального местного эффекта сразу может развиваться общесудорожный припадок. Таким образом, был поставлен принципиальный вопрос о значении очагового эпилептогенного раздражения в происхождении генерализованного эпилептического припадка.
К сожалению, незаслуженно забытыми оказались опубликованные 30-40-х годах прошлого столетия и имевшие концептуальный уровень работы Е.К. Сеппа. Представленная им концепция была основана на обширных комплексных исследованиях различий гуморальных показателей у больных эпилепсией в динамике, а именно в межприступный и предприступный периоды заболевания, а также во время самого приступа. Е.К. Сепп рассматривал эпилепсию как сложный процесс борьбы противоположных тенденций -патогенных и компенсаторных. Большой эпилептический припадок - это срыв всех компенсаторных механизмов, а явление декомпенсации - приступ petit mal с мгновенным выключением сознания - является выражением гиперкомпенсации. Таинственная «эпилептическая готовность» обусловлена характером и напряженностью компенсаторных реакций, определяющих близость декомпенсации. Трудно поверить, что это концепция, отражающая в известной степени сущность нейрофизиологии эпилепсии, была создана Е.К. Сеппом в доэлектроэнцефалографическую эру изучения эпилепсии в России только на основе исследования динамики биохимических показателей.
Столь же концептуальной оказалось выдвинутая С.Н. Давиденковым в 1940-е годы унитарная теория происхождения эпилепсии, в основе которой, как полагал автор, всегда лежит различное сочетание двух факторов - конституционального (предрасположения) и экзогенного (обычно органического) поражения мозга. В силу этого всех больных эпилепсией можно ранжировать в континуум, на одном конце которого находится, если говорить современным языком, идиопатическая, а на другом - симптоматическая эпилепсия, а между ними -криптогенная эпилепсия. Интересно, что с течением времени концепция С.Н. Давиденкова не только не теряет своего значения, но, наоборот, приобретает все большую значимость, получая новые подтверждения. В связи с этим нельзя забывать замечательного клинициста Хаим-Бер Гершоновича Ходоса, создавшего иркутскую неврологическую школу, руководство по нервным болезням которого выдержало ряд изданий и в течение десятилетий было настольной книгой каждого невропатолога (так ранее назывался клинический невролог). В период, когда генетика в Советском Союзе была объявлена буржуазной наукой, Х.-Б.Г. Ходос стоял на своем: есть генетическая форма эпилепсии - генуинная
Том 4. № 2 2010
эпилепсия. В те времена надо было иметь большое мужество, чтобы выступить против директив партии - за это можно было поплатиться не только карьерой.
Большое значение в понимании механизмов эпилептогенеза сыграли работы Н.П. Бехтеревой (Ленинград) и Г.Н. Крыжановского (Москва). Г.Н. Крыжановский на базе экспериментальных исследований, а Н.П. Бехтерева -на основе стереотаксических исследований на человеке показали роль эпилептического очага в коренной перестройке режима функционирования мозга. Фактически и тот и другой установили, если пользоваться словами Н.П. Бехтеревой, что эпилептический очаг «управляет деятельностью мозга» («детерминантный очаг», по Г.Н. Крыжановскому).
Тема, которой в 1957 г. занялся я, «Паралич Тодда», была первой эпилептологической темой в Институте педиатрии МЗ РСФСР и, видимо, среди других неврологических учреждений Москвы. Некоторое внимание эпилепсии уделяла известный детский психиатр профессор Груня Ефимовна Сухарева, которая позволила мне ходить на ее амбулаторные приемы. Фактически, она была моим первым учителем по практической эпилептологии. Впрочем, в Институте психиатрии МЗ РСФСР было отделение, куда госпитализировались больные эпилепсией и где велась работа по изучению эпилепсии и ее лечению. Амбулаторные больные наблюдались и лечились в психиатрических диспансерах, и, как следствие, пожизненно носили «ярлык» психических больных. В последующие годы психиатры «вырастили» своего эпилептолога Александра Ивановича Болдырева, возглавившего эпилептологические отделения Института психиатрии МЗ РСФСР, защитившего докторскую диссертацию по изменениям психики в дебюте эпилепсии, а неврологи - меня. В 1969 г. я защитил докторскую диссертацию на тему «Эпилептический статус». Реализация разработанной патогенетической терапии позволила снизить летальность при эпилептическом статусе с 25 до 7%.
Принципиальное событие случилось в 1967 г.: решением Президиума АМН СССР была создана Проблемная комиссия союзного значения по эпилепсии, возглавляемая великолепным клиницистом и ученым-неврологом, академиком РАМН СССР, профессором Петром Михайловичем Сараджишвили. Эта комиссия созывалась регулярно и много сделала для развития эпилептологии в СССР.
В конце 1950-х годов П.М. Сараджишвили организовал и в последующем прекрасно оснастил Институт экспериментальной и клинической неврологии в г. Тбилиси. Экспериментальный отдел института возглавил молодой, но очень талантливый нейрофизиолог Вожа Михайлович Окуджава. В 1964 г. в Тбилиси была большая конференция, посвященная 70-летию П.М. Сараджишвили, где достаточно солидно были представлены эпилептологи. Мне посчастливилось с 70-х годов быть членом и затем заместителем председателя Проблемной комиссии по эпилепсии, в связи с чем я часто встречался и затем подружился с Петром Михайловичем. Он был высокообразованным и интересным человеком, получившим медицинское образование во Франции. Петр Михайлович был единственным представителем эпилептологов Советского Союза, принимавшим фактическое участие в составлении Словаря эпилептологических терминов под руководством Гасто.
Передовые рубежи тогда занимал и Ленинградский институт нейрохирургии, где эпилепсия была одной из основных тем исследований. Непосредственно в послевоенные годы в этом институте, возглавляемом тогда профессором В.М. Угрюмовым, применялись хирургические методы лечения эпилепсии, но это были в основном операции на открытом мозге. Позже институт был оснащен современной аппаратурой, в частности, использовались с целью идентификации эпилептического очага погружные электроды для сте-реоэлектроэнцефалографии и стереостимуляции.
На мой взгляд, основной вклад в патофизиологию эпилепсии был сделан в этом институте Татьяной Сергеевной Степановой и Кириллом Владимировичем Грачевым. В их трудах получила разработку концепция эпилептической системы, которая оказалась весьма плодотворной и получила дальнейшее развитие в наших исследованиях. Было показано, что основное значение в формировании того или иного эпилептического приступа принадлежит эпилептической системе. Нами в клинико-нейрофизиологических исследованиях впервые установлено очаговое происхождение бессудорожного генерализованного эпилептического припадка - абсанса (Карлов В.А., Овнатанов В.С., 1987), что опередило на десятилетие зарубежные публикации. Позже было показано, что при одном и том же очаге может возникать как абсанс, так и сложный парциальный либо другой гипомоторный припадок - псевдоабсанс. В настоящее время нами выделена система регионарного абсанса и система, реализующая генерализованный эпилептический припадок у больных с микродизонтогенезией, а именно префронтальной нейрональной эктопией.
В последующем в наших исследованиях был сделан акцент на механизмах противоэпилептической защиты. В ходе клинических и экспериментальных исследований, впервые установлена роль префронтальной коры как ключевого звена системы противоэпилептической защиты (Карлов В.А., 1974; Карлов В.А., Петренко С.Е., 1980). На последнем этапе этой работы совместно с профессором В.В. Гнездицким (Научный центр неврологии РАМН) с использованием метода многошаговой дипольной локализации (МДЛ) и раздельного анализа спайка и после-спайковой медленной волны указанные данные нашли полное подтверждение (Карлов В.А., Гнездицкий В.В., 2000, 2008).
В 50-60-е годы прошлого столетия в Советском Союзе сформировалось несколько мощных эпилептологических школ, в свою очередь организовавших крупные регионарные эпилептологические центры. О тбилисской школе было уже сказано. На Урале в Свердловске (ныне Екатеринбург) соответствующая школа (центр) была создана замечательным неврологом и нейрохирургом Давидом Григорьевичем Шефером, разрабатывавшим хирургию височной эпилепсии. Д.Г. Шефер занимался и «диэнцефальной эпилепсией». Он был остроумным человеком, жизнелюбом, многие его выражения стали крылатыми. Он воспитал ряд талантливых учеников, возглавивших кафедры, клиники. Один из них - Лев Николаевич Нестеров, с которым нас связывала большая взаимная симпатия. Лев Николаевич возглавил в Куйбышеве (ныне Самара) кафедру неврологии, которую превратил в кафедру неврологии и нейрохирургии. Основной научной темой была эпилепсия, а нейрохирургической - хирургия эпилепсии Кожевникова. Рано и трагически оборвалась жизнь этого талантливого человека.
ИСТОРИЯ
Из учеников Д.Г. Шефера еще хочу упомянуть профессора Юрия Иннокентьевича Беляева, возглавлявшего клинику в Тюмени. Вспоминаю 1969 г, когда там состоялась конференция по височной эпилепсии. Юрий Иннокентьевич продемонстрировал семилетнюю девочку с детским церебральным параличом и некурабельной эпилепсией, которую он прооперировал тремя годами ранее. Было удалено все пораженное полушарие (гемисферэктомия). Результат был удивительный: не только прекратились припадки, но девочка заговорила, пошла затем во вспомогательную школу и у нее улучшилась моторика. К сожалению, Ю.И. Беляеву пришлось в 80-х годах покинуть Тюмень и переехать в Алма-Ату, где он затерялся.
Другая эпилептологическая школа - региональный центр в Омске. Ее создал профессор Юрий Николаевич Савченко. Он стажировался в клинике самого Пенфилда (насколько я знаю, вместе с А.Г. Земской). Данные стереотаксиса и результатов операции больной эпилепсией были использованы им для разработки патофизиологии эпилепсии.
Несомненный вклад в проблему был сделан уникальным советским неврологом, моим большим другом, ныне увы, покойным, Александром Моисеевичем Вейном. Им были рассмотрены принципиальные вопросы патогенеза цир-каднозависимых эпилепсий и особенности взаимоотношения эпилептического очага и неспецифических структур мозга при эпилепсии сна и эпилепсии бодрствования.
В 1991 г. в Киеве состоялся последний пленум Общества неврологов Советского Союза, посвященный пароксиз-мальным состояниям в неврологии. Он начался с моего доклада «Классификация пароксизмальных состояний в неврологии». Затем был заслушан доклад А.М. Вейна
Эпилептология в России: к 100-летию Российской противоэпилептической лиги
«Механизмы пароксизмальных состояний». Здесь впервые был применен термин «пароксизмальный мозг» и поставлена проблема, которая затем параллельно разрабатывалась А.М. Вейном и мной. Результаты наших исследований обобщены в статьях и отдельной главе моего руководства «Эпилепсия у детей и взрослых, женщин и мужчин» (В.А. Карлов, 2010).
В 1993 г. в нашей стране возобновило работу национальное отделение Международной противоэпилептической лиги - Российская противоэпилептическая лига (председатель - профессор Г.Н. Авакян, генеральный секретарь - профессор А.Б. Гехт), основной упор в работе которой в настоящее время успешно сделан на развитие и внедрение образовательных программ по эпилепсии, что нашло международное признание.
Отдавая должное региональным эпилептологическим центрам, я хотел бы закончить свой рассказ обзором работы московского центра.
В Москве как мегаполисе (главный невролог города - профессор А.Н. Бойко) найдено другое решение: созданы окружные эпилептологические кабинеты, к настоящему времени укомплектованные квалифицированными эпилептологами. На базе крупнейших многопрофильных больниц организованы три межокружные службы по эпилепсии и пароксизмальным состояниям, где работают высококвалифицированные специалисты. В настоящее время проводится укомплектование этих служб соответствующей аппаратурой. Накопленный опыт показывает рентабельность и целесообразность такой организационной структуры в мегаполисе.
Контактный адрес: Владимир Алексеевич Карлов - член-корр. РАМН, проф. кафедры нервных болезней лечебного факультета Московского государственного медико-стоматологического университета. Москва 103473, ул. Делегатская, д. 20/1. Тел.: +7 (499) 261-10-67; e-mail: [email protected] (Москва)
