CC BY
4EURASIAN JOURNAL OF MEDICAL AND NATURAL SCIENCES
Innovative Academy Research Support Center UIF = 8.3 | SJIF = 7.921 www.in-academy.uz
ENDOCARDIAL FIBROELASTOSIS (ENDOCARDIAL FIBROELASTOSIS, ENDOMIOCARDIAL FIBROSIS)
Kudratova Gulsara Najmitdinovna Kholmuradova Zilola Ergashevna
Department of Pediatrics, Faculty of Medicine. Samarkand. Uzbekistan https://doi.org/10.5281/zenodo.13379109
ARTICLE INFO
ABSTRACT
Received: 22th August 2024 Accepted: 26th August 2024 Online: 27th August 2024 KEYWORDS
Endocardial fibroelastosis, children, treatment.
Endocardial fibroelastosis is considered one of the serious diseases, which is caused by congenital or acquired diffuse thickening of the endocardial layer as a result of connective tissue growth of one or more heart chambers. The clinic of the disease is manifested by signs of heart failure (rapid heartbeat, shortness of breath, swelling in the peripheral area and rhythm disturbances (dizziness, fainting). Patients are diagnosed based on the results of electrocardiography, echocardiography, and endomyocardial biopsy. Medicines, anticoagulants, and antiarrhythmic drugs are used as treatment to relieve the symptoms of heart failure. In some cases, the heart is transplanted.
ЭНДОКАРД ФИБРОЭЛАСТОЗИ (ЭНДОКАРДИАЛ ФИБРОЭЛАСТОЗ, ЭНДОМИОКАРДИАЛ ФИБРОЗ)
Кудратова Гулсара Нажмитдиновна Холмурадова Зилола Эргашевна
Даволаш факультети Педиатрия кафедраси. Самарканд. Узбекистон https://doi.org/10.5281/zenodo.13379109
ARTICLE INFO
ABSTRACT
Received: 22th August 2024 Accepted: 26th August 2024 Online: 27th August 2024 KEYWORDS
Эндокард фиброэластози, болалар, даволаш.
Эндокард фиброэластози- бу огир касалликлардан бири уисобланиб, тугма ёки орттирилган эндокард цаватининг битта ёки бир нечта юрак камераларининг бириктирувчи туцимаусибкириши натижасида диффуз цлинлашишидан келиб чицади. Касалликни клиникаси юрак етишмовчилигини цуйидаги белгилари билан намоён булади (юракни тезуриши, уансираш, периферик соуада шишлар пайдо булиши ва ритмни бузилиши ( бош айланиши, уушдан кетиш уолатларини кузатилиши). Беморларга ташуис электрокардиография, ЭуоКГ, эндомиокардиал биопсия натижалари асосида цуйилади. Даволаш сифатида юрак етишмовчилигини белгиларини бартараф циладиган препаратлар,
EURASIAN JOURNAL OF MEDICAL AND NATURAL SCIENCES
Innovative Academy Research Support Center UIF = 8.3 | SJIF = 7.921 www.in-academy.uz
антикоагулянтлар ва кулланилади. Баъзи утказилади.
антиаритмик дори моддалари цолатларда юрак кучириб
Умумий маълумотлар:
Эндокард фиброэластози(ЭФ, эндомиокардиал фиброз, эндокардиал фиброэластоз) -бу юракни тугма ёки орттирилган патологияси х,исобланиб, бунда эндокард деворида ва юракни х,ар хил кисмини субэндокардиал миокардида коллагенли ва эластик тукималарни усиб кириши натижасида ривожланади.
Тугма фиброэластоз купинча тугма юрак нуксонлари билан бирга кушилиб келади (очик артериал йул билан, унг коринча гипоплазияси билан, клапан ости аортал стенози билан).
Ушбу патология 1000 та тугма юрак нуксонига 4-17 та х,олат учраши аникланган. Касаллик аёл жинси уртасида купрок кузатилганлиги аникланган.
Тугма ЭФ Африкада, жанубий-шаркий Осиё давлатларида ва жанубий Америкада кенг таркалган. Орттирилган фиброэластоз х,ак;ида эпидемиологик маълумотлар йук.
Тугма эндокард фиброэластози сабаблари:
Аник сабаби маълум эмас. Бу касалликни ривожланишига х,омила ичи инфекциясини урни ах,амиятли х,исобланади
(Коксаки В, эпидемик паротит,цитомегаловирули инфекция).
ЭФ ривожланишида аутоиммун назарияси х,ам бор.Она конидаги махсус аутоантитела билан ЭФ чакалокларда узаро богликлик борлиги аникланган.
Наслий мойилликни х,ам ах,амияти бор. Куп текширишлар натижасида аникланганки ЭФ билан касалланган беморларда, Х- хромосомани Xq28 сох,асида жойлашган коллаген ва эластин синтезини бошкарадиган G4.5 генини мутацияси аникланган.
Орттирилган шакли
Иккиламчи эндокард фиброэластозини келиб чикишига баъзи бир юрак касалликлари таъсир килади, яъни органни тукимасида х,ар хил метаболитлар тупланади:
Буларга киради:
инфекцион миокардит;
дилятацион, гипертрофик кардиомиопатиялар;
Нимон-Пик касаллигида, гемохроматозда, амилоидозда
Патогенези
Бир нечта таъсирланувчи омиллар таъсирида юрак тукимасида кузатиладиган номаълум сабаблар натижасида куйидаги патологик жараёнлар ривожланади.
EURASIAN JOURNAL OF MEDICAL AND NATURAL SCIENCES
Innovative Academy Research Support Center UIF = 8.3 | SJIF = 7.921 www.in-academy.uz
Миокардни ва эндокардни субэндокардиал каватини эндотелиал хужайралари мезенхиал хужайрага трансформация булади (фибробластлар) ва усиш омили таъсирида бириктирувчи тукима коллаген ва эластин толаларини синтезлаш бошланади. Усиш омилини фиброэластларни бошкаришини бузилиши фиброз даражасини кучайтиради. Натижада юракни бир ёки бир нечта кисмини (булмачалар, коринчалар) эндокарди калинлашади, юракни эгилувчанлиги пасаяди. Диастолик фаолияти бузилади, яъни юрак камераларида диастола вактида кон билан тулиши бузилади.
Гемодинамик бузилиш келиб чикади - булмачалар ва коринчаларда босим ошади, шу билан бирга кичик кон айланиш доирасида томирларда хам босим ошади,систолик артериал босим пасаяди. Юрак бушликлари кенгаяди, деворларида тромб хосил булади. Бириктирувчи тукимани усиши юракни утказувчи тизимини фаолиятини хам бузилишига олиб келади.
Патологоанатомик узгаришларга киради- склероз ва эндокарда охакланиш, пайларни хордаларини калинлаши, калталаши ва мушак толаларини гипертрофияси, айникса папилляр мушаклар сохасида.
Таснифи
Келиб чикишига караб бирламчи (тугма) ва иккиламчи (орттирилган) эндокард фиброэластозига булинади. Тугма ЭФ изолирланган ва юракни органик зарарланиши (тугма нуксонлар)билан бирга келиши.
Фиброзни жойлашган жойига караб булинади:
Чап коринча ЭФ.
Бу шакли куп учрайди, коринча хажми жуда катталашади (дилатацион типи), ёки тескариси жуда кичрайиши мумкин (контрактил тип).
Унг коринча ЭФ.
Фиброэластозни энг кам учрайдиган типи. Жараён унг булмачага таркалиши мумкин.
К^оринчалар учи сох;асидаги ЭФ.
Бу холатда ЭФ Девис касаллиги (гиперэозинофил эндомиокардиал касаллиги) деб номланади. Коринчалар деворида типик тромблар хосил булади.
Эндокард фиброэластозини симптомлари
Т^ма шакли огир тез прогрессивланувчи кечиш билан характерланади, хаётининг биринчи йилида клиник белгилари манифестланади. Ота-онаси болани ланжлигига, онасини кукрагини суст эмишига ёки бутунлай эммай куйишига ахамият беришади. Тери копламалари окаради, тана вазни паст, бола доимо уткир респиратор инфекция билан касалланиб туради. Кейинчалик димланган юрак етишмовчилик белгилари кушилади - нафас олишини тезлашиши, юрагини тез уриши, цианоз (кукариш), лаблари, бармок учлари кукаради, гепатомегалия.
Орттирилган ЭФ.
Бу шакли билан катта кишилар касалланади. Клиник белгилари аста-секин ривожланади. Олдин хансираш пайдо булади, юрак уриши тезлашади, кичик жисмоний зурикишларда тез чарчаб колади. Кейинчалик тавонларида ва тиззадан пастки кисмларда шиш пайдо булади, жигарни катталаши туфайли унг ковурга остида огрик
EURASIAN JOURNAL OF MEDICAL AND NATURAL SCIENCES
Innovative Academy Research Support Center UIF = 8.3 | SJIF = 7.921 www.in-academy.uz
пайдо булади. Юрак ритмини бузилиш белгилари хуруж шаклида кечади, яъни беморни бошини айланиши, куз олдини коронгилаши, хушини йукотиши ва х,.к.
Асоратлари:
ЭФ ни тугма шакли купинча болани х,аётига хавф солувчи х,олатларни вужудга келтиради:
- бош мия тромбоэмболияси;
- мезентериал томирлар тромбоэмболияси;
- уткир юрак етишмовчилиги (кардиоген шок, упка шиши);
- тулик атриовентрикуляр блокада туфайли юракни тух,таб колиши.
Иккиламчи ЭФ да фиброз жараёни юрак клапанларига таркалиши туфайли юрак нуксонларини ривожланишига олиб келади (митрал стенозига, аорта клапанини етишмовчилигига ва х,.к.), кейинчалик упка гипертензиясига олиб келади. Кам учрайдиган асоратларга киради миокард инфаркти ва ;орин бушлигида, перикардиал ва плевра бушлигида сувни йигилиши х,исобланади.
Диагностикаси
Тугма ЭФ касаллар билан педиатрлар, болалар кардиолиги ва неонатологлар шугулланадилар.
Иккиламчи ЭФ касаллар билан махсус-кардиологлар шугулланадилар.
Умумий курикда ах,амият берилади -;орнини катталигига, беморни бармо;ларини барабан таё;часига ух,шашлиги, гепатоюгуляр рефлюкс (унг ковурга остига босганда буйин веналарини буртиши). Юракни ва упкани аускультациясида юрак тонларини буги;лиги, галоп ритми ва кичик пуфакли намли хириллашлар эшитилади.
ЭФ ташх,исида ах,амиятли усулларга куйидагилар киради:
Электрокардиограмма.
ЭКГ да атриовентрикуляр блокада (АВ-блокада) I, II ва III даражаси, Фредерик синдроми (тули; АВ-блокадаси ва булмачалар фибрилляцияси бирга кушилиб келиши) кузатилади. Купинча Вольфа-Паркинсон-Уайта
синдромини белгилари, ёки ШРШ (Р^ интервалини ;ис;ариши, QRS комплексини узайиши ва деформацияси дельта-тул;инини борлиги), булмачалар ва коринчалар гипертрофияси аникланади.
Рентгенография.
Беморни рентгенограммасида кардиомегалия кузатилади (юрак х,ажмини кенгайиши), дилатационли ЭФ да юрак шакли шарсимон ва контрактиль ЭФ да трапедсиасимон булади. Упка гипертензиясида упка артериясини стволи узаяди ва буртиб чикади, упка илдизини сояси кенгаяди ва упка суръати кучаяди.
Эхокардиография.
ЭхоКГ да эндокардни эхопозитивлиги кучайган (девори зичлашган ва калинлашган), миокардни кискарувчанлик хусусияти пасайган. Юракни тугма ва орттирилган нуксонлари булса, унда клапанларни ва деворларини зарарланганлиги ва упка артерияси тизимида босимни ошгани аникланади.
ЭхоКГ билан х,омилани 14-х,афталигидан эндокард фиброэластозини ташх,ислаш мумкин..
Гистологик текширишлар
EURASIAN JOURNAL OF MEDICAL AND NATURAL SCIENCES
Innovative Academy Research Support Center UIF = 8.3 | SJIF = 7.921 www.in-academy.uz
Эндомиокардиал биопсия жуда кам холларда килинади. Морфологик препаратларни микроскоп остида курганда субэндокардиал кисмида ва сургич мушаклар сохасида мушак толаларини гипертрофияси, фрагментацияси ва вакуолизацияси аникланади. Эндокард ва миокарда фиброз, гиалиноз булиши хос
Киёсий ташхислаш.
ЭФ.ни тугма кардит билан, инфекцион этиологияли юрак касалликлари билан (вирусли миокардит, инфекцион эндокардит, уткир ревматик иситма) ва метаболик бузилишлар натижасидаги касалликлар (мукополисахаридоз, гликогеноз) билан киёслаш зарур.
Эндокард фиброэластозини давоси.
Консерватив даволаш
Этиотроп давоси йук.
Хамма беморларни кардиологик шифохонага ёткизиш керак, агар бемор огир булса реанимация ёки интенсив терапия булимида даволанади.
ЭФ тугма шаклини даволашни хозирги вактда эффектив усуллари ишлаб чикилмаган.
ЭФ орттирилган шаклини патогенетик даволаш учун юрак етишмовчилигини прогрессивланишини секинлаштирадиган дори препаратлари кулланилади - АПФ ингибиторлари (периндоприл, эналаприл), бета-адренергик рецепторлар блокаторлари (бисопролол, метопролол) ва минералокортикоид рецепторлар антогонисти (спиронолактон).
Тромб хосил булишини олдини олиш учун антикоагулянтлар (варфарин, гепарин) берилади.
Аритмия хуружини (ШРШ синдроми) купировать килиш, гемодинамикани бузилишини олдини олиш учун, вагус синамаси (каротид синусини массажи, Вальсальвал синамаси) утказилади. аденозинтрифосфат, верапамил Агар бу муоложалардан кейин синус ритмини тиклаб булмаса, унда электрокардиостимуляцияга мурожаат килинади. Кейинчалик бемор доимо антиаритмик препаратлар куллаб юриши керак.
Хирургик даволаш
Агар тез-тез хуружлар булиб турса ва дори препаратларига резистент булса, радиочастотли абляция утказилади. АВ блокадасини II ёки III даражаси аникланса, унда электрокардиостимулятор урнатишга курсатма булади.). Бирдан-бир даволашни радикал усуллардан бири юракни трансплантация килиш, бу факат критик холатларда кулланилади.
Окибати ва профилактика
Тугма ЭФ огир касаллик хисобланиб, болаларни 90% икки ёшгача яшаши мумкин, кон айланишини етишмовчилиги натижасида улади. Асосий профилактикаси эрта пренаталь даврда ташхис куйиш, тиббиёт курсатмаларига асосан хомилани олиб ташлаш хисобланади.
Орттирилган фиброэластоз тугма ЭФ га нисбатан яхшисифат хисобланади. Беморни улими юрак етишмовчилигидан, тромбоэмболик асоратлардан, ритмни бузилиши натижасида юракни тухташи 25-30% ташкил килади.
EURASIAN JOURNAL OF MEDICAL AND NATURAL SCIENCES
Innovative Academy Research Support Center UIF = 8.3 | SJIF = 7.921 www.in-academy.uz
Асосий профилактикаси ЭФ ривожланишига олиб келадиган асосий касалликларни даволаш.
References:
1. Кардиология и ревматология детского возраста/ под ред. Самсыгиной Г.А., Щербаковой М.Ю. - 2009.
2. Неонатальная кардиология/ А. В. Прахов. - 2017.
3. Эндокардиальный фиброэластоз у детей/ Афанасьева В.М., Козлов Б.В.// Педиатрия. - 2014-№8.
4. Кудратова Г., Холмурадова З. Болаларда ва усмирларда семизликни кечиши //Евразийский журнал медицинских и естественных наук. - 2023. - Т. 3. - №. 11. - С. 110114.
5. Гарифулина Л. М., Холмурадова З. Э., Кудратова Г. Н. FEATURES OF IMPLEMENTATION OF CARDIOVASCULAR SYSTEM PATHOLOGY IN CHILDREN WITH OBESITY, IMPROVEMENT OF PREVENTION AND TREATMENT //ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ. - 2023. - Т. 4. - №. 3.
