CC BY
267
Таблица
Среднее значение (в баллах) эффективности обеих форм панкреатических ферментов, по мнению родителей, пациентов и врачей
Препарат Креон Эрмиталь
Мнение Пациент Родитель Врач Пациент Родитель Врач
По всем пациентам (п=36) 4,7 4,54 4,62 4,72 4,47 4,54
По закончившим исследование (п=34) 4,7 4,58 4,64 4,72 4,64 4,63
Заключение. Препарат Эрмиталь 10000, 25000, 36000 обладает незначительной частотой 14% (5/36) побочных явлений со стороны желудочно-кишечного тракта, потребовавших его отмены у 5% (2/36). По субъективному мнению пациентов, их родителей и врачей препараты Креон и Эрмиталь сопоставимы по клинической эффективности.
Таким образом, положительный опыт 30-дневного применения Эрмиталя 10000, 25000, 36000 позволяет рекомендовать его в качестве препарата резерва для заместительной терапии панкреатической недостаточности у больных МВ, при условии индивидуальной апробации препарата в течение не менее 1 месяца под врачебным контролем. Учитывая малую выборку больных муковисцидозом и незначительный период применения препарата необходимо проведение дальнейшего исследования клинической эффективности и безопасности препарата как в детском возрасте, так и у взрослых больных.
Литература
1. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a Euronean Consen-suns / Sinaasppel M. [et al.]// J Cyst Fibros 2002, 1:51-75
2. Каширская, Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом. Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук М.- 2001 - с.46.
3. Толстова, В.Д. Массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз в России / В.Д. Толстова, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Фарматека.- 2008.- №1.- С.1-5.
4. Применение микрогранулированных панкреатических ферментов (креон) в комплексной терапии детей, больных муко-висцидозом / Н.Ю. Каширская [и др.]// Педиатрия.- 1999.- №1.-С. 66-71.
5. Lippold, B.C. What is the ideal size for enteric-coated pan-creatin preparations? / Lippold B.C. // Drugs made in Germany. Vol.41.- N.2.- 1998.- P.52-56.
6. Каширская, Н.Ю. Поражение системы пищеварения при муковисцидозе / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Ремедиум.-2009.- №5.- С.22-23.
7. Поражение поджелудочной железы при муковисцидозе /
Н.Ю. Каширская [и др.]// Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология.- 2010.- № 8.- C.98-105.
8. Каширская, Н. Ю. Коррекция экзокринной недостаточности поджелудочной железы микрогранулированными панкреатическими ферментными препаратами у больных муковисцидозом детей / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Вопросы современной педиатрии.- 2002.- том.1.- №5.- С.74-78.
9. Муковисцидоз (Современные достижения и актуальные проблемы) / Капранов Н.И. [и др.]// Методические рекомендации.- М., 2011.- 95 с.
COMPARISON OF THE EFFECTIVENESS AND SAFETY OF DRUGS "ERMITAL" AND "KREON" AT EQUIVALENT DOSES IN CYSTIC FIBROSIS PATIENTS WITH INSUFFICIENT EXOCRINE PANCREATIC
I.K.ASHEROVA, N.YU. KASHIRSKAYA, N.I. KAPRANOV
Children's Clinical Hospital № 1, Yaroslavl.
Nauchno Clinical Department of Medical Genetics Cystic Fibrosis Research Center
Replacement therapy with pancreatic enzymes is the basis of the basic treatment of most patients with cystic fibrosis (CF). Find an effective alternative to "Creon" is widely used in Russia, was the reason for the comparative study of efficacy and safety of 30-day use of the drug "Ermital" at equivalent doses. The study included 36 patients from four centers CF. The average patient age was 20.3 10.6 years, 21 male patients. Evaluated the complaints from the gastrointestinal tract, the multiplicity and the nature of the chair, the dynamics of mass
indexes coprogram, hemogram, biochemical data, the parameters of pulmonary function. 34 patients completed the study (94%). When you receive Ermitalya in 5 (14%) patients had adverse events in the form of abdominal pain, bloating, and frequent stool dilution, hypersalivation, weight loss. No significant changes in physical status (p>0,05), clinical symptoms, results of scatological studies have been identified. Hematological and biochemical parameters, data spirometry before and after treatment Ermitalem had significant differences. All patients (23 men) who received Ermital 36000, celebrated too large capsule, which impedes their swallowing. Subjective assessment of patients, parents and physicians shows comparable clinical efficacy of two drugs. Ermital drug can be recommended as a preparation for the provision of substitution treatment of pancreatic insufficiency in CF patients.
Key words: cystic fibrosis, pancreatic insufficiency, Creon, er-
mital.
УДК:616.24-003.4:541.135
ЭЛЕКТРОЛИТНЫЕ НАРУШЕНИЯ У БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ
И.К. АШЕРОВА*, Н.И. КАПРАНОВ**
Острый или хронический метаболический алкалоз с гипохлоремией, гипонатриемией и гипокалиемией нередко является первым клиническим проявлением и серьёзным осложнением у детей раннего возраста с муковисцидозом, а иногда и у взрослых. Обычно развитию метаболического алкалоза предшествуют анорексия, тошнота, рвота, респираторные осложнения, лихорадка, потеря веса. Эти пациенты, как правило, хорошо отвечают на регидратацию, коррекцию электролитных нарушений.
Ключевые слова: муковисцидоз, метаболический алкалоз, псевдо-Барттер синдром.
Муковисцидоз (МВ) (Cystic Fibrosis) - наиболее частая наследственная патология европеоидной расы, характеризующаяся мультисистемным поражением, обусловленным мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости), вызывающей нарушение транспорта ионов хлора, натрия и бикарбонатов в эпителиальных клетках, что приводит к прогрессирующему повреждению экзокринных желез жизненно важных органов. Нарушение гидратации секретов экзокринных желез нарушает их реологические свойства, делает их вязкими, вызывая обструкцию выводных протоков, что объясняет большинство патологических процессов, лежащих в основе патогенеза заболевания. МВТР широко распространён в организме (лёгкие, слюнные железы, поджелудочная железа, печень, выводные протоки потовых желёз, репродуктивный тракт), что объясняет мультисистемное поражение органов при МВ.
МВТР является транспортным белком и располагается на поверхности эпителиальных клеток. Измерение хлоридов пота является «золотым стандартом» диагностики МВ, а нарушение функции хлорного канала в полной мере объясняет т.н. «синдром потери соли» (тепловой удар, жаровой коллапс) известный как синдром псевдо-Барттера [1]. Помимо муковисцидоза, псевдо-Барттер синдром может развиваться при бесконтрольном использовании мочегонных средств, неукротимой рвоте, диспепсии, булимии, злоупотреблении слабительными.
При описании клинической картины муковисцидоза основное внимание клиницистов фокусируется в основном на характеристике поражения лёгких и желудочно-кишечного тракта. Это является вполне объяснимым, поскольку именно состояние респираторного тракта, параметры лёгочной функции и нутритив-ный статус больных определяют выживаемость и прогноз заболевания. И всё же, состояниям, обусловленным электролитными нарушениями, уделяется незаслуженно мало внимания. В то же время, метаболический алкалоз или синдром псевдо-Барттера -одно из серьезных осложнений муковисцидоза с возможным летальным исходом [1,2,3]. Это тяжелое нарушение метаболизма электролитов, развивающееся преимущественно в младенческом возрасте, с которого, в ряде случаев, может манифестировать заболевание. В последние годы, с введением общепопуляционного неонатального скрининга, эта проблема обозначилась наиболее остро, поскольку число таких пациентов существенно возрос-
* ГУЗ ЯО «Детская клиническая больница № 1», Ярославль, 150003, г. Ярославль, проспект Ленина, д. 12/76
Научно-клинический отдел муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН, 115478, Москва, ул. Москворечье, д. 1
ло. Клиническая картина столь неспецифична, что при отсутствии диагноза МВ диагностика гипохлоремического алкалоза представляет собой серьёзные трудности, а неоказание своевременно экстренной помощи быстро приводит к летальному исходу. Весьма вероятно, что до скрининга часть детей раннего возраста мы теряли по причине развития тяжёлых метаболических нарушений на фоне острых респираторных и желудочнокишечных инфекций. Не исключено также, что развитие подобной ситуации при отсутствии признаков острого инфекционного процесса трактовалось, как «синдром внезапной смерти»
Рано диагностированный в ходе неонатального скрининга МВ, позволяет не только предполагать возможность развития электролитных нарушений у младенцев, но и своевременно принимать превентивные меры.
Синдром Барттера характеризуется гипокалиемией, гипонатрие-мией, метаболическим алкалозом, связанным с патологией солевого обмена в почечных канальцах, гиперсекрецией ренина, ги-перальдостеронизмом. При синдроме псевдо-Барттера при МВ функция почек не страдает. Принципиальное значение имеют хронические потери натрия и хлоридов с потом, что приводит к увеличению реабсорбции натрия и бикарбонатов в дистальных почечных канальцах в обмен на повышенную секрецию ионов водорода и калия, что приводит в итоге к гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Гипоальбуминемия, обусловленная нарушенным кишечным всасыванием также способствует развитию метаболического алкалоза [4,5,6,7]. Компенсаторно, для восстановления уровня Рн могут развиваться гиповентиляция с гипер-капнией. Это может усугублять дыхательную недостаточность, протекающую с гиперкапнией у взрослых больных с обострением инфекционного процесса в лёгких. Последняя, без соответствующей коррекции электролитных нарушений, даже при адекватной вентиляционной поддержке будет трудно управляемой [8].
Основными клиническими проявлениями гипохлоремиче-ского алкалоза являются нарастающая гипотония, потеря массы при адекватно подобранной дозе ферментов, повторные срыгива-ния, рвота, диарея или задержка стула, связанные с парезом кишечника. Признаками тяжёлой алкалемии являются аритмия, гиповентиляция с гипоксией и гиперкапнией, гипокалиемия, гипокальциемия с церебральным нарушениями в виде судорог, ступора [9].
Хроническая потеря солей с потом при МВ может возрастать из-за повышенного потоотделения в жаркое время года, при лихорадочных состояниях, недостаточном поступлении с пищей, усугубляться потерей электролитов при рвоте, диарее. Важно своевременное возмещение электролитов у пациентов с желудочно-кишечными расстройствами, на фоне интеркуррентных заболеваний, особенно в теплое время года. В ряде случаев коррекция метаболических нарушений при хроническом метаболическом алкалозе у детей с низким нутритивным статусом при адекватной и даже завышенной дозе панкреатических ферментов способствует быстрым прибавкам массы и дальнейшему нормальному физическому развитию [6].
Контроль уровня электролитов, особенно у детей раннего возраста, является непременным условием динамического наблюдения за больными. Нормальное содержание калия в плазме крови составляет от 4,0 до 5,0 ммоль/л. О гипокалиемии говорят при уровне калия ниже 3,5 ммоль/л, о его тяжёлом дефиците -при концентрации ниже 2,5 ммоль/л. Симптомы гипокалиемии появляются при снижении уровня калия в сыворотке крови ниже 3 ммоль/л. Отмечается выраженная мышечная слабость как со стороны скелетной, так и гладкой мускулатуры. Характерны метеоризм, запоры, вплоть до паралитического илеуса. Беспокойство ребёнка сменяется вялостью, сонливостью, срыгивания и рвота - отказом от еды, отмечается угнетение, а в дальнейшем и отсутствие рефлексов. Указанная симптоматика может развиваться как медленно, исподволь, так и угрожающе стремительно.
Лечебная тактика при метаболическом алкалозе определяется наличием симптомов, уровнем калия и Рн сыворотки, а также характером электрокардиографических изменений. В случае если содержание калия в сыворотке крови не ниже 3 ммоль/л, самочувствие ребёнка не нарушено, мониторинг электролитов и ЭКГ являются доступными, возможно амбулаторное наблюдение и коррекция.
Снижение уровня калия ниже 3 ммоль/л, появление клинических признаков, изменений на ЭКГ является показанием для
срочной госпитализации ребёнка.
Лечебные мероприятия сводятся к регидратации, восполнению дефицита натрия, калия, хлоридов назначению калийсбере-гающих диуретиков и богатой калием диеты. Коррекция гипокале-мии проводится внутривенным введением 7,5% раствора хлорида калия с последующим переходом на комбинированный, а затем пероральный путь введения при стойкой нормализации уровня калия и исчезновении симптомов гипокалиемии. Уменьшение экскреции калия достигается назначением калий-сберегающих диуретиков (спиронолактон). Внутриклеточному использованию калия способствует инсулин. Пероральное применение калия может требоваться годами. Обычно потребность в его применении с возрастом исчезает. Однако обильное питьё, использование солевых растворов, дополнительное подсаливание пищи в жаркое время года, при интенсивных физических нагрузках, на фоне гипертермии, интеркурентных инфекций должно быть правилом для каждого больного МВ, независимо от возраста.
В качестве иллюстрации вышесказанного приводим клиническое наблюдение жизнеугрожающих электролитных нарушений у 2х месячного ребёнка с муковисцидозом.
Больной П. (д.р. 3G.12.G7) в возрасте 2 месяцев был направлен в отделение грудного и раннего возраста с диагнозом ОРВИ с явлениями бронхита, возможно пневмонии с жалобами на насморк, малопродуктивный кашель в течение 2 недель, снижение аппетита. Температура не повышалась.
Из анамнеза известно, что ребёнок от женщины, страдающей язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, хроническим пиелонефритом, от 2 беременности, протекавшей с угрозой прерывания в ранние сроки, на фоне анемии. Родоразрешение путём кесарева сечения в связи с клинически узким тазом. Период адаптации, новорожденности протекал без особенностей. В ходе неонатального скрининга было проведёно исследование крови на иммунореак-тивный трипсин (ИРТ) на 9 и 27 сутки жизни и выявлено его повышение до 297,б8 нг/мл (N до 7G) и 183,89 нг/мл (N до 4G) соответственно. В возрасте 1 месяца проведён потовый тест. Содержание хлоридов в потовой жидкости составило 1GG ммоль/л, что позволило установить диагноз муковисцидоза. Последний в последствии был подтверждён обнаружением двух мутаций в гене МВТР: СFTRdele2,3(21kb)/13б7del5. Клинических проявлений заболевания на момент постановки диагноза не было. Даны рекомендации по наблюдению, профилактике респираторных инфекций, взяты мазки на флору из зева, назначены витамины Д и К, мать обучена приёмам кинезитерапии.
При поступлении в отделение пульмонологии состояние расценивалось, как тяжёлое. Тяжесть состояния была обусловлена дыхательной недостаточностью и интоксикацией. Нутритивный статус удовлетворительный, но ребёнок вялый, бледный, отказывался от еды и питья, кашель частый, малопродуктивный, мучительный. Одышка смешанного характера до б8 в 1 мин. в покое с участием вспомогательной мускулатуры. SatO2 - 9G%. Над лёгкими коробочный перкуторный звук, его укорочение над Sю слева, там же ослабление дыхания, крепитация. Живот вздут, увеличен в объёме, печень пальпируется на 1 см из-под края рёберной дуги, определяется край селезёнки. Стул до 5-б раз в сутки.
Анализ крови: Эр. - 3,59хЮ 12/л, Нв - 127г/л, Лейк. 21,3-хЮ9 /л, Л - 1G%, М -4%, С - 8G%, П -3%, Э -3%, СОЭ - 5 мм/ч.
Ан. мочи - без патологии, в копрограмме - стеаторрея.
Биохимия крови: общий белок-73 г/л, АСТ-31е/л, АЛТ-14е/л, билирубин-17,8 ммоль/л, щелочная фосфатаза - 514 е/л, кpеaтинин-0,040, K-4,3 ммоль/л, №-134ммоль/л, Ca-2,бммоль/л, Cl-94 ммоль/л;
Содержание хлоридов в потовой жидкости - 87; 88 ммоль/л.
Рентгенограмма лёгких - инфильтративно-ателектатические изменения в средней доле и нижней доле левого лёгкого, легочный рисунок диффузно усилен, избыточен, больше справа, корни расширены, синусы и плевра без особенностей.
УЗИ органов брюшной полости: печень, селезёнка не увеличены, эхо-структура не изменена, выражены явления дисхолии (анэхогенное содержимое со взвесью, по стенкам - замазкообразная желчь), повышена эхогенность поджелудочной железы.
ЭКГ - нагрузка на правое предсердие.
Установлен диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжёлое течение, панкреатическая недостаточность, пневмония, двухсторонняя полисгментарная, S4,5 справа, S1G слева, ДН II степени.
В отделении мальчик получал увлажнённый кислород через
назальные канюли, цефазолин в/м 120мг/кг/сут в сочетании с сумамедом per os, ингаляции с беродуалом, флуимуцил, креон, витамины А, Д, Е, проводилась оральная регидратация регидро-ном, туалет носа.
На фоне проводимой терапии отмечалась отчётливая положительная динамика: практически исчез кашель, ребёнок стал активным, восстановился аппетит, эмоциональный тонус, исчезла одышка, SatO2-96%, уменьшилась локальная симптоматика в лёгких, нормализовались показатели периферической крови, рентгенологически отмечается значительное рассасывание пневмонической инфильтрации, восстановление объёма нижней доли.
Анализ крови: Эр. - 3,4х10 12/л, Нв - 94г/л, Лейк. 6,3-х109 /л, Л - 43%, М -13%, С - 44%, П -0%, Э -0%, СОЭ - 2 мм/ч.
На десятый день пребывания в стационаре мать пожаловалась на отсутствие стула в течение 1,5 суток, снижение аппетита, беспокойство. Стал более бледным, кожа с сероватым оттенком, живот вздут, газы не отходят. Назначен ацетилцистеин через рот, и в клизме, получен обильный стул, после чего мальчик успокоился, уснул. В дальнейшем, однако, сохранялась вялость, сонливость, плохой аппетит, потеря массы тела, «грустный» взгляд. Со стороны лёгких - без хрипов и локальной симптоматики, но со стороны носоглотки появились катаральные явления в виде явлений ринита, гиперемии зева. Назначен интерферон, деконгестан-ты эндоназально. Повторно взят анализ периферической крови, биохимия. На следующий день состояние ребёнка крайне тяжёлое: в сопоре, бледен, адинамичен, глаза, родничок запавшие, носогубный цианоз. Ч.Д. 44 в 1мин, SatO2 - 91%, чсс - 142 в 1 мин. Выражен эксикоз без явных потерь жидкости (отсутствие рвоты, жидкого стула, одышки). Живот запавший, доступен глубокой пальпации. Диурез снижен.
Биохимия крови: общий белок-58 г/л, АСТ-42е/л, АЛТ-14е/л, билирубин-32,7 ммоль/л (непрямой-25,7ммоль/л), щелочная фосфатаза - 504 е/л, креатинин-0,040, K-1,9 ммоль/л, Na-94,1ммоль/л, Ca-2,4ммоль/л, Cl-45 ммоль/л; Рн-7,492 (7,35-7,45), ВЕ - 21,3ммоль/л.
С учётом выраженной гипокалиемии, гипонатриемии, ги-похлоремии, метаболического алкалоза был установлен диагноз синдрома псевдо-Барттера (гипохлоремического алкалоза). На фоне инфузии 200мл 0,9% раствора хлорида натрия с 10 мл 4% раствора хлорида калия (5мэкв/сут) мальчик пришёл в сознание. В лечении добавлен верошпирон. Инфузия калия проводилась в течение 4 суток в растворе 5% глюкозы с инсулином, с последующим переводом на пероральный приём 4% хлорида калия в комбинации с калийсберегающими диуретиками. Динамика уровня электролитов представлена в таблице 1. После нормализации электролитного состава сыворотки крови ребёнок был выписан с рекомендациями грудного вскармливания, базисной терапии, включающей «Креон10000» из расчёта 1000 ед/кг/сут, калия хлорид 4% по 10 мл/сут длительно, верошпирон 6мг/сут, пульмозим по 2,5 мг/сут ингаляционно через небулайзер ежедневно, витамины Д3, А, Е, ежедневную кинезитерапию. Рекомендован ежемесячный контроль уровня электролитов.
Таблица 1
Динамика уровня электролитов за время нахождения в стационаре
электролиты 2день госпитализации Ю день 11 день 12 день 22 день (выписка)
Калий 4,3 1,9 2,8 3,1 4,2
Натрий 134 94,1 114 118 138
Хлориды 94 45^ 78 83 93
Однако, через месяц ребёнок был госпитализирован из дома в отделение реанимации со сходной клиникой в связи с отказом матери от дотации калия (табл. 2). В возрасте 7 месяцев при попытке уменьшить дозу хлористого калия вдвое вновь отмечалась гипокалиемия, сопровождавшаяся клиникой мышечной гипотонии, слабостью, рвотой, анорексией, потребовавшей госпитализации и коррекции. В дальнейшем рекомендации по дотации калия строго выполнялись, каждые 1-2 месяца осуществлялся контроль уровня электролитов, который оставался стабильным. Мальчик хорошо прибывал в массе, клинически недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы была компенсирована. Хронический бронхолёгочный процесс также удаётся контролировать. Препараты калия в составе базисной терапии оставались до 3-х летнего возраста, до стойкой нормализации его уровня в сыворотке крови.
Таблица 2
Динамика уровня электролитов в течение года
2 3 4 5 6 7 8 9 12
электролиты мес. мес. мес. мес. мес. мес. мес. мес. мес.
Калий 4,2 1,3 4,6 4,9 4,7 2,9 5,G 5,G 4,G
Натрий 138 91 139 142 136 120 135 137 132
хлориды 93 48,1 96 95 97 71 Ш 86 99
Таким образом, метаболический алкалоз (псевдо-Барттер синдром) у 2 месячного ребёнка явился серьёзным осложнением муковисцидоза. Провоцирующими факторами явились инфекция и лихорадка. Отсутствие тщательного мониторинга концентрации электролитов в сыворотке крови не позволили своевременно уловить её резкое снижение и предотвратить развитие критической ситуации.
Осведомлённость врачей, контроль уровня электролитов, обучение родителей распознавать первые тревожные симптомы, осуществлять превентивные меры в ситуациях, способствующих развитию метаболических нарушений позволяет своевременно осуществлять адекватную коррекцию и предупреждать развитие жизнеугрожающих состояний.
Литература
1. Муковисцидоз (Современные достижения и актуальные проблемы). Методические рекомендации / Н.И. Капранов [и др.].- М., 2G11.— 1G1 с.
2. Синдром псевдо-Барттера у пациентов, наблюдающихся в Российском центре муковисцидоза / Т.Ю. Капустина [и др.]// Материалы IX Национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых - 2GG9», С. 4G-41.
3. Протасова, Т.А. Синдром псевдо-Барттера (Клинический пример) / Т.А. Протасова, Т.П. Гараничева, Н.М. Орлов// Материалы X Национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых».- 2G11.— 63 с.
4. Khin Ma Gyi. Other system disorders in cystic fibrosis. “Cystic Fibrosis”, third edition, 2GG7, 269-274.
5. Acute metabolic alkalosis in cystic fibrosis: prospective study and review of the literature / S Mauri [et al.]// Min Electrolyte Metab 1997; 23:33-37.
6. Pseudo-Bartter’s syndrome in cystic fibrosis / Kennedy JD [et al.]// Arch Dis Child 199G; 65:786-787.
7. Clinical features and treatment approaches in cystic fibrosis with pseudo-Bartter syndrome / E Yalcin [et al.]// Ann Trop Paediatr 2GG5; 25:119-124.
8. Metabolic alkalosis contributes to acute hypercapnic respiratory failure in adult cystic fibrosis / AE Holland [et al]// Chest 2GG3; 124:49G-493.
9. Adrogue, HJ Management of life-threatening acid-base disorders [second of two parts] / Adrogue HJ, Madias NE, // N Engl J Med 1998; 338: 1G7-111.
ELECTROLYTE DISORDERS IN CYSTIC FIBROSIS PATIENTS
I.K. ASHEROVA, N.I. KAPRANOV
State Health Care Institution of Yaroslavl Region “Clinical Children’s Hospital №1", Yaroslavl.
Research Centre for Medical Genetics of Cystic Fibrosis RAMS, Moscow.
Acute or chronic metabolic alkalosis with hypochloremia, hyponatremia and hypokalemia is not uncommon initial presentation and seriously complication in cystic fibrosis infants but rare in adults. Usually anorexia, nausea, vomiting, respiratory exacerbations, fever and weight loss precede metabolic alkalosis. These patients responded well to rehydration and electrolyte replacement.
Key words: cystic fibrosis, metabolic alkalosis, pseudo-Bartter syndrome.
