ЭФФЕКТИВНОСТЬ ВЫСОКОДОЗНОЙ ХИМИОТЕРАПИИ С ПОСЛЕДУЮЩЕЙ ТРАНСПЛАНТАЦИЕЙ АУТОЛОГИЧНЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У ПАЦИЕНТКИ С AL-АМИЛОИДОЗОМ ПОЧЕК И КОСТНОГО МОЗГА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |

Крайзман А. А., Арутюнян Н. К., Соловьев М. В., Менделеева Л. П.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ВЫСОКОДОЗНОЙ ХИМИОТЕРАПИИ С ПОСЛЕДУЮЩЕЙ ТРАНСПЛАНТАЦИЕЙ АУТОЛОГИЧНЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У ПАЦИЕНТКИ С АЬ-АМИЛОИДОЗОМ ПОЧЕК И КОСТНОГО МОЗГА

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Этиологическим фактором АЬ-амилоидоза является патологический клон плазматических клеток, продуцирующих аномальную свободную легкую цепь (СЛЦ) моноклонального иммуноглобулина. Лечение больных АЬ-амилоидозом направлено на подавление аберрантных плазматических клеток, и включает применение как таргетных препаратов, так и высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК).

Цель работы. Продемонстрировать эффективность высокодозно-го мелфалана с последующей ауто-ТГСКу больной АЬ-амилоидозом в первой и во второй ремиссии заболевания.

Материалы и методы. У женщины 52 лет в 2007 г. выявлен не-фротический синдром. По данным гистологического исследования биоптата почки диагностирован фокально-сегментарный гломеру-лосклероз. Проводилась терапия преднизолоном, циклофосфами-дом, циклоспорином с кратковременным эффектом. Летом 2009 г. выполнена повторная биопсия почки, при гистологическом исследовании в 2 клубочках участки капиллярных петель с утолщенными стенками, где при окраске Конго красным позитивное окрашивание. При иммунохимическом анализе следовая секреция и экскреция белка ВВ миелограмме 1,5% плазматических клеток. Установлен диагноз АЬ-амилоидоз почек.

Результаты и обсуждение. Пациентка обратилась в НМИЦ гематологии, при окраске трепан о биоптата Конго красным получен положительный результат. В ноябре 2009 г. выполнена мобилизация СКК, заготовлено 7,23х10б/кг СЛ34+клеток. 25.01.2010 выполнена ауто-ТГСК

(Mel 140 мг/м2). В феврале 2010 г. констатирована полная гематологическая ремиссия. В течение года нефротический синдром регрессировал. Ремиссия сохранялась в течение 8 лет после ауто-ТГСК. В сентябре 2017 г. выявлено повышение концентрации СЛЦ-А до 49 мг/л, \/к=5,77, суточная протеинурия 2,24 г/сутки, в трепанобиоптате интерстици-ально рассеяны зрелые плазматические клетки, при окраске Конго красным конгофильные депозиты. В связи с увеличением суточной протеинурии до 7,83 г/сут, в мае 2018 г. начата специфическая терапия. Проведено 6 реиндукционных курсов по схеме VMP, достигнута полная строгая гематологическая ремиссия (СЛЦ в норме, белок BJ не выявлен, МОБ не выявлялась), частичный органный ответ (снижение суточной протеинурии более чем на 50%). Учитывая длительную ремиссию после I ауто-ТГСК, возраст, сохранный соматический статус, в тактику дальнейшего лечения было решено включить повторную трансплантацию аутологичных СКК.В мае 2019 г. выполнена мобилизация СКК, заготовлено 2,5х10б/кг, 28.05.2019 выполнена повторная ауто-ТГСК (Mel 140 мг/м2), достигнут полный органный ответ (в моче следы альбумина). Ремиссия основного заболевания после повторной ауто-ТГСК сохраняется в течение 4,5 года.

Заключение. Наше наблюдение подтверждает возможность достижения продолжительной (8-летней) ремиссии AL-амилоидоза, достигнутой в результате выполнения ауто-ТГСК. Кроме того, показана возможностьуспешной повторной ауто-ТГСК, проведенной по поводу позднего рецидива заболевания. В представленном клиническом случае пациентка находится под нашим наблюдением в течение 14 лет, 12,5 из них в ремиссии заболевания, сохраняя высокое качество жизни.

Крайзман А. А., Соловьева М. В., Соловьев М. В., Менделеева Л. П.

ДЛИТЕЛЬНЫЕ РЕМИССИИ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ АУТОЛОГИЧНЫХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК КРОВИ У БОЛЬНЫХ

МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. «Золотым стандартом» лечения молодых больных множественной миеломой (ММ) является выполнение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК), что позволяет привнести дополнительный противоопухолевый эффект и значимо увеличить период ремиссии заболевания.

Цель работы. Продемонстрировать эффективность высокодозной химиотерапии с последующей ауто-ТГСКу больных множественной миеломой на примере группы пациентов с длительностью ремиссии более 10 лет после аутотрансплантации.

Материалы и методы. Под активным наблюдением нашего отделения находятся 23 пациента в полной ремиссии (ПР) или очень хорошей частичной ремиссии заболевания (ОХЧР), которым трансплантация аутологичных ГСК была выполнена в период с 2002 по 2014 год. Среди них 16 женщин и 7 мужчин в возрасте от 33 до 68 лет на момент выполнения аутотрансплантации (медиана 50 лет). 4 пациентам была установлена IIA стадия по Durie-Salmon,y остальных 19 больных диагностирована III стадия по Dune-Salmon, причему 6 пациентов дебют ММ протекал с почечной недостаточностью, в одном случае с потребностью в гемодиализе. У 14 больных на этапе индукционной терапии использовался бортезомиб, у 3 — комбинация курсов VAD + EDAP, у 2 больных — сочетание VAD и бортезомиба, в остальных случаях для достижения ремиссии заболевания потребовалось подключение

иммуномодуляторов. В 1 случае наблюдалась рефрактерная форма заболевания, тактика лечения включала платина-содержащие курсы и локальную лучевую терапию на область плазмоцитомы. 65,2% пациентов после индукции достигли ПР заболевания, 17^4% — ОХЧР и еще 17,4% — частичной ремиссии (ЧР) ММ.

Результаты и обсуждение. В подавляющем большинстве случаев (78%) была выполнена тандемная трансплантация аутологичных ГСК. В результате высокодозной химиотерапии и ауто-ТГСК у 22 из 23 пациентов достигнута или сохранялась ПР, у 1 больного ОХЧР Стоит отметить, что одному пациенту ауто-ТГСК выполнялась на фоне программного гемодиализа, которыйудалось отменить после аутотрансплантации в связи с улучшением функционального состояния почек. 17 больным после трансплантации проводилась поддерживающая терапия: в 12 случаях бортезомибом, в 5 — интерфероном. До настоящего времени все пациенты находятся в ремиссии заболевания: 22 в ПР и 1 в ОХЧР. Медиана длительности ремиссии — 143 месяца (11,9 лет). Максимальный срок наблюдения за больной, находящейся в ПР заболевания составляет 21 год.

Заключение. Включение высокодозного мелфалана с последующей трансплантацией аутологичных ГСК в тактику терапии множественной миеломы обеспечивает не только достижение глубокого противоопухолевого ответа, но и сохранить его в течение длительного времени.