CC BY
0
20
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
3 (2,5%). При этом выявлено значимое увеличение толщины кишечной стенки на фоне роста UCEIS (rS = 0,654;p < 0,001) и установлено существенное увеличение кровотока в стенке сигмовидной кишки с индексом UCEIS (p < 0,001). Площадь под ROC-кривой, соответствующей связи прогноза развития обострения ЯК и толщины сигмовидной кишки, составила 0,850 ± 0,054 (95% ДИ 0,745-0,955). Полученная модель была статистически значимой (p < 0,001). Пороговое значение толщины сигмовидной кишки составило 2,05 мм, при увеличении этого показателя прогнозировался высокий риск обострения ЯК.
Заключение. Трансабдоминальное УЗИ показало хорошую корреляцию с данными колоноскопии, в результате чего УЗИ кишечника следует рассматривать как информативный метод визуализации для определения воспалительной активности в
толстой кишке и последующего наблюдения больных с ЯК.
* * *
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ДЕФИЦИТ У РЕБЁНКА С КАВЕРНОЗНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Внукова Е.В., Зяблова И.Ю.
Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент
Л.Е. Ларина
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, кавернозная мальформация ствола мозга, лечение
Актуальность. Кавернозная мальформация ствола головного мозга является доброкачественным сосудистым образованием, имеющим высокую склонность к кровоизлияниям и возникновению неврологического дефицита разной степени выраженности.
Описание клинического случая. Девочка Е., от 2-й беременности, 2-х срочных оперативных родов. Беременность протекала на фоне COVID-19 на 8-й неделе. При пренатальном скрининге в 18 нед выявлена сосудистая мальформация шеи. Роды проходили в областном перинатальном центре с использованием процедуры EXIT. Масса тела при рождении 3600 г, длина тела 53 см. На 3-и сутки проведено однократное введение блеомицина в полость мальформации. Спустя 15 дней была выписана домой в удовлетворительном состоянии. В возрасте 1,5 мес отмечены нарастание симптомов дыхательной недостаточности (ДН), обильная саливация. Госпитализирована в ДГКБ им. Св. Владимира, где начата респираторная поддержка — искусственная вентиляция лёгких. При обследовании: обширная лимфовенозная мальформация шеи, подбородочной области, верхнего средостения, передней поверхности грудной клетки, кровоизлияние в ствол головного мозга. На 4-е сутки девочка была переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых; по заключению врачебной комиссии экстренное оперативное вмешательство не показано. После стабилизации состояния была переведена в неонатологическое отделение. Неврологом выявлен центральный прозопарез справа, монопарез правой руки. В отделении было проведено лечение mTOR-ингибитором с положительным эффектом: самостоятельное дыхание, улучшение глотательного и сосательного рефлексов, ребёнок переведён на пероральное кормление. Далее была переведена в РДКБ, где начата терапия сиролимусом off-label. В возрасте 4 мес по-
вторная госпитализация в Морозовскую ДГКБ с нарастанием ДН, выраженным неврологическим дефицитом, увеличением размеров кровоизлияния в 2 раза. Проведено оперативное лечение — удаление каверномы и гематомы ствола головного мозга, установка трахеостомы. В возрасте 6 мес в стабильном состоянии больная выписана под амбулаторное наблюдение. После перенесённого кровоизлияния имела стойкий неврологический дефицит в виде отсутствия кашлевого и глоточного рефлексов. В возрасте 11 мес у ребёнка развилась аспираци-онная полисегментарная пневмония. Проведена антибактериальная терапия с положительным эффектом.
Заключение. Наличие тяжёлого неврологического дефицита в виде бульбарного синдрома утяжеляет течение основного заболевания. При наличии данного поражения необходим усиленный контроль функции дыхания.
* * *
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТАРГЕТНОЙ ТЕРАПИИ В ЛЕЧЕНИИ КОМОРБИДНЫХ Т2-АССОЦИИРОВАННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Вязанкина С.С., Опрятин Л.А. Научные руководители: доктор мед. наук, проф. С.Г. Макарова, доктор мед. наук М.М. Лохматов, доктор мед. наук, проф. Н.Н. Мурашкин
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, атопический дерматит, эозинофильный эзофагит, лечение
Актуальность. Атопический дерматит (АтД) и эозинофильный эзофагит (ЭоЭ) имеют единый этиопатогенетиче-ский механизм, связанный c активацией Т2-воспаления. Эти формы патологии часто имеют коморбидное течение. Дупи-лумаб блокирует эффекты интерлейкинов-4 и -13 и успешно применяется для лечения АтД у детей с 6 мес, для лечения ЭоЭ препарат одобрен с 12 лет.
Описание клинического случая. Мальчик А., 6 лет 6 мес, поступил с жалобами на высыпания на коже, зуд, поперхива-ния, боли в животе. Из анамнеза известно, что с рождения до 1 года АтД имел волнообразное течение, при введении молока и глютенсодержащих продуктов отмечалось обострение АтД, при исключении этих продуктов — временное улучшение. С 1 года до 5 лет обострений АтД не возникало. В 5 лет случился рецидив высыпаний, плохо поддающихся наружной терапии, часто возникала потребность в системной антибактериальной терапии. В этом же возрасте начали беспокоить попер-хивания во время приёма пищи, затруднение глотания, боли в животе. В 6 лет 3 мес была инициирована терапия метотре-ксатом. Через 6 инъекций терапия была прекращена из-за отсутствия эффекта. Во время первичной госпитализации было установлено тяжёлое течение АтД (SCORAD 55 баллов). В связи с жалобами на дисфагию проведена эзофагогастро-дуоденоскопия (ЭГДС), выявлены признаки ЭоЭ (5 баллов по шкале EREFS), при морфологическом исследовании биоптатов слизистой оболочки пищевода — до 42 эозинофилов в поле зрения. По опроснику симптомов дисфагии Dysphagia Symptom Questionnaire (DSQ) — 42 балла. При проведении аллерго-логического обследования выявлена множественная пищевая аллергия, назначена диета с исключением 6 групп продуктов (молоко, глютен, яйца, морепродукты, орехи, соя) и терапия вязким будесонидом. В связи с тяжестью АтД была иниции-
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5 ^
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
рована биологическая терапия дупилумабом в дозе 600 мг, далее пациент получал препарат по 300 мг 1 раз в 4 нед. Через 6 мес со стороны АтД отмечалось значительное улучшение (SCORAD 11 баллов), со стороны ЭоЭ — ремиссия (EREFS и DSQ — 0 баллов). Терапия вязким будесонидом была отменена. Через 1 год после начала лечения дупилумабом был постепенно расширен рацион питания, обострений АтД не отмечалось. На контрольной ЭГДС с биопсией слизистой оболочки пищевода сохранялась ремиссия ЭоЭ.
Заключение. Таргетная терапия дупилумабом пациента 6 лет оказала комплексное влияние на коморбидные Т2-ассо-циированные заболевания — АтД и ЭоЭ, способствовала их стойкой ремиссии, позволила расширить рацион питания ребёнка и улучшить качество жизни.
* * *
ПУЛЕВЫЕ РАНЕНИЯ ДЕТЕЙ В МИРНОЕ ВРЕМЯ Вяземцев А.Д.
Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент Ю.Г. Пяттоев
Петрозаводский государственный университет, Петрозаводск, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, пулевые ранения, лечение
Актуальность. Пневматические пистолеты, используемые детьми в развлекательных целях, представляют реальную опасность для их жизни и здоровья. Частые случаи неконтролируемого использования такого оружия приводят к серьёзным травмам, включая пулевые ранения. Основными причинами таких травм являются халатность взрослых при хранении и ношении оружия, а также лёгкая доступность такого оружия.
Описание клинических случаев. Подросток С., 15 лет, получил ранение брюшной полости при перезарядке пневматической винтовки. Был доставлен в Карельский центр детской хирургии через 2 ч после травмы в тяжёлом состоянии. На обзорной рентгенограмме грудной клетки было обнаружено инородное тело (пуля) в проекции корня левого лёгкого. Рентгенография органов брюшной полости показала наличие свободного газа под диафрагмой. При лапаротомии были обнаружены 4 сквозные раны тощей и подвздошной кишок, а также рана на нижней поверхности левой доли печени диаметром 0,3 см. Послеоперационный период протекал без особенностей.
Мальчик М., 13 лет, был направлен из ЦРБ после травмы 2-недельной давности. За медицинской помощью не обращались. При поступлении жалобы на боли, отёк и гиперемию кожи в области правой гайморовой пазухи. Пациент получил травму при стрельбе из пневматического пистолета, когда пуля отрикошетила ему в лицо. Рану обрабатывали дома. При поступлении состояние удовлетворительное. При КТ головы обнаружено инородное тело (пуля) в правой верхнечелюстной пазухе. Проведены гайморотомия и эндоскопическое удаление пули диаметром 4 мм. Послеоперационный период протекал без осложнений.
Девочка, 8 лет, была доставлена из ЦРБ через 5,5 ч после травмы с жалобами на боли в левом плечевом суставе. Сверстник случайно выстрелил из пневматического пистолета. Обнаружили рану на правом плече. При поступлении состояние удовлетворительное. В области правого плеча рваная рана 0,5 см в диаметре. При рентгенографии было обнаружено
инородное тело в мягких тканях правого плеча. Под местной анестезией выполнено удаление инородного тела (пули). Послеоперационный период протекал гладко.
Заключение. Ранения детей пневматическим оружием должны восприниматься как серьёзные поражения органов и тканей, требующие хирургических вмешательств. Ответственность за защиту жизни и здоровья детей лежит на родителях. Взрослые также должны обучать детей пониманию опасности оружия.
* * *
ГЕРМИНОГЕННАЯ ОПУХОЛЬ. СИНДРОМ СВАЙЕРА
Гайнутдинова П.К.
Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент И.Н. Черезова
Казанский государственный медицинский университет, Казань, Россия
Ключевые слова: клинический случай, синдром Свайера, дисгенезия гонад
Актуальность. Синдром Свайера (полная дисгенезия гонад) можно кратко охарактеризовать как женский фенотип при мужском генотипе. Заболевание названо по имени британского эндокринолога Джералда Свайера, описавшего его в 1955 г. как случай мужского псевдогермафродитизма. Для синдрома Свайера характерно нарушение половой дифферен-цировки. Это врождённое заболевание, связанное с Y-хромо-сомой. При кариотипе 46 XY пациенты имеют женские фено-типические признаки, частота 1 на 80 000.
Описание клинического случая. Пациентка А., 17 лет, жалобы — отсутствие менструального цикла. С 2019 г. наблюдалась гинекологом с диагнозом: синдром позднего пубертата. Лечение не получала. В мае 2021 г. была обследована в отделении эндокринологии и онкогематологии. Рост пациентки 178 см, перцентиль более 95. SDS роста +2,63. Вес: 73 кг. Перцентиль 90-95. ИМТ 23,04 кг/м2. Половая формула по Таннеру: Ma III, Ax IV, P IV. Молочные железы пубертатные. Наружные половые органы: сформированы правильно, гипертрофия клитора. Гирсутное число — 22. Щитовидная железа: не увеличена. Результаты гормональных исследований: лютеинизирующий гормон 54,6 мМЕ/мл, фолликулостиму-лирующий гормон 121,4 мМЕ/мл, эстрадиол 21 пг/мл, тестостерон 1,4 нг/мл (0,49-1,70), соматотропный гормон 0,80 нг/ мл (0,3-10,8), соматомедин С (инсулиноподобный фактор ро-ста-1) 149 нг/мл (193-731), антимюллеров гормон 14,11 нг/мл (2,5-10,6), ингибин В 37,9 пг/мл. При УЗИ органов малого таза: тело матки 34 х 20 х 23,5 мм. Длина шейки 21 мм. Эндометрий достоверно не визуализируется. Расположение матки типичное. Контуры чёткие, ровные. В проекции левого яичника сканируется округлой формы ячеистой структуры образование 20 х 19 мм с анэхогенными 4,0-5,6 мм N 5 и мелкими гиперэхогенными включениями. Выше сканируется средней эхогенности овальной формы структуры с достаточно чёткими контурами 18 х 12 мм (testis?). При МРТ визуализируется только левый яичник, яйцеклеток в нём достоверно не прослеживается. При исследовании кариотипа в 100% проанализированных интерфазных ядер обнаружен нормальный мужской кариотип 46 XY. Учитывая наличие образования в области левого яичника, была проведена лапароскопия с гонадэктомией. Гистологическое исследование материала от 23.06.2021 выя-
