CC BY
28
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
гипокинезия стенок левого желудочка. В нисходящей аорте градиент 7,6 мм рт. ст., кровоток в брюшной аорте магистральный. Полученные данные позволили поставить правильный диагноз: Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. Инфаркт боковой и верхушечной стенки левого желудочка. В ОРИТ ребенку был назначен допамин, диуретики, антибактериальная терапия. Пациент успешно оперирован 30 сентября 2014г. Через 2 недели ребенок переведен в КОДКБ для терапии сохраняющейся сердечной недостаточности. При поступлении вес 7 кг; по ЭХО-КГ: КДР ЛЖ 41 мм, КСР 34 мм, ФВ=36%, гипокинезия передней, боковой стенок в средних и верхушечных сегментах, верхушечный сегмент умеренно истончен.По ЭКГ-признаки блокады ПВЛНПГ, рубцовых изменений инфаркта переднебоковой стенки ЛЖ. Назаначена терапия ХСН: дигоксин (10 мкг/кг/с), каптоприл (1 мг/кг/с) в 3 приема,карведилол — титрование дозы с 0,2 мг/с до 1,6 мг/с; торасемид 1,25 мг/с, спиро-нолактон 6,25 мг/с, элькар 30% 1 мл/с. Через 6 мес дигоксин отменен, остальная терапия продолжена.. Отменен торасемид, спиронолактон, продолжена остальная терапия. В 1 год 6 мес состояние ребенка ближе к удовлетворительному — вес 14.700 гр, одышки, тахикардии нет; по данным ЭХО-КГ размеры левого желудочка нормальные — КДР 24 мм, КСР 15 мм, ФВ=67%, сохраняется митрально-папиллярная дисфункция, митральная регургитация 1-2 ст., по объему незначительная.
Обсуждение: данный случай интересен тем, что ранняя диагностика, проведение оперативного вмешательства, а также лечение сердечной недостаточности в послеоперационном периоде позволило сохранить большую часть левого желудочка и нормализовать сократительную способность миокарда, несмотря на перенесенный инфаркт миокарда.
Выводы: ранняя диагностика АОЛКА от ЛА, своевременное проведение оперативного лечения и правильно подобранное лечение ХСН в до- и послеоперационном периоде позволяет пациентам не просто выжить, а значительно улучшить состояние, стать практически здоровыми.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ МЕТОДА DAMUS-STENSEL-KAYE У ПАЦИЕНТОВ С УНИВЕН-ТРИКУЛЯРНОЙ ГЕМОДИНАМИКОЙ И ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИЕЙ
КОРНОУХОВ О.Ю., ИЛЬИНВ.Н.
ГБУЗ ДГКБ №13 ИМ. Н.Ф. ФИЛАТОВА, МОСКВА
Цель: Продемонстрировать эффективность метода создания двойного выхода из унивентрикулярно-го сердца по Damus-Stensel-Kaye ф^-К) в этапной коррекции единственного желудочка с обструкцией выхода в аорту.
Методы: В период с 01.01.2010 по 01.04.2016 в Отделении кардиохирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова были оперированы 8 пациентов с единственным ЛЖ сердца и восходящей Ао, берущей начало от рудиментарного ПЖ, c применением модификации double-barrel метода D-S-K в сочетании с двунаправленным кавапульмональным анастомозом (КПА) (n=7; 87,5%) или билатеральным КПА (n=1; 12,5%) в качестве источника легочного кровотока. Медиана возраста пациентов составила 15,1 (4,5-40,8) месяцев, средняя масса тела 9,0±2,43 кг. Восходящая Ао располагалась кпереди от ЛА в позиции L в 75,0%, 0 — 12,5% и D — 12,5% наблюдений. Сопутствующими деталями анатомии были: атрезия левого АВ-клапана у 2 и добавочная левосторонняя ВПВ у 1 пациента. Размер отверстия, сообщающего единственный ЛЖ с рудиментарной полостью ПЖ, составил 8,5 (5-17) мм при диаметре кольца клапана Ао 14,5 (10-19) мм и Z-score 4,4±1,62. У одного пациента (12,5%) имело место сужение внутри полости выпускника с просветом 3,5 мм. Медиана пикового градиента систолического давления ЛЖ/Ао составила 21 (10-32) мм рт.ст. Подлегочное пространство было свободным от обструкции во всех наблюдениях. Всем пациентам ранее, в возрасте 28 (3-383) дней, был выполнен первый этап коррекции — суживание легочной артерии, в 50% (n=4) наблюдений дополненный резекцией ко-арктации аорты и в 25% (n=2) баллонной атриосеп-тостомией.
Результаты: Госпитальная выживаемость составила 100%. Медиана продолжительности искусственной вентиляции легких после операции составила 19 (6-25) часов, длительности пребывания в палате интенсивной терапии 2 (1-6) дня, в клинике после операции — 16 (7-27) дней. Осложнений, обусловленных созданием анастомоза D-S-K зафиксировано не было. Максимальная продолжительность послеоперационного наблюдения составила 5,9 лет, средняя 4,1 (0,1-5,9) года. За период наблюдения 50% (n=4) пациентов коррекция порока завершена в возрасте 3,5 (2,8-4,2) лет созданием тотального КПА методом экстракардилаьного кондуита. Выживаемость и свобода от повторных вмешательств, связанных с анастомозом D-S-K составила 100%. Пиковый градиент систолического давления ЛЖ/восходящая Ао у обследованных пациентов 5 (4-9) мм рт.ст.
Ни у кого из оперированных не зарегистрирована недостаточность полулунных клапанов, превышающая минимальную.
Заключение: Создание двойного выхода из единственного левого желудочка сердца с аортой, берущей начало от полости рудиментарного ПЖ, методом Damus-Stensel-Kaye в модификации double-barrel — это эффективный способ преодоления существующей или потенциальной подаортальной обструкции в ходе этапной гемодинамической коррекции этого порока.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
