детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
ЗАСЕДАНИЕ ОБЩЕСТВА ДЕТСКИХ ХИРУРГОВ МОСКВЫ И МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ № 551 ОТ 25 ДЕКАБРЯ 2014 г.
Детская городская клиническая больница № 13 имени Н.Ф. Филатова
Председатель: профессор А.Ф. Дронов. Секретарь: Н.О. Ерохина
ПОВЕСТКА
1. Демонстрация
Передний вывих в грудино-ключичном сочленении: способ стабилизации
Петров М.А., Панкратов И.В., Шляпникова Н.С., Мамошук Л.И., Снегирев И.Г., Гуревич А.Б., Баранов Р.А.
РНИМУ имени Н.И. Пирогова, кафедра детской хирургии;
Морозовская детская городская клиническая больница
2. Доклад
Диагностика и лечение новорожденных с клапаном задней уретры
Гурская А.С., Меновщикова Л.Б., Левитская М.В., Шумихин В.С., Мокрушина О.Г., Склярова Т.А., Гуревич А.И., Юдина Е.В., Шумихина М.В., Щапов Н.Ф., Кошко О.В., Эмирбекова С.К. РНИМУ имени Н.И. Пирогова, кафедра детской хирургии;
Детская городская клиническая больница № 13 имени Н.Ф. Филатова
3. Доклад
Хирургическое лечение детей с синдромом Ол-брайта-Брайцева
Петров М.А., Шляпникова Н. С., Мамошук Л.И. РНИМУ имени Н.И. Пирогова, кафедра детской хирургии;
Морозовская детская городская клиническая больница
4. Доклад
Эндоскопическая хирургия у детей с патологией мочевыводящих путей
Лысенок А.А., Файзулин А.К., Поддубный И.В.,
Федорова Е.Ф., Петрова М. Г.
МГМСУ имени А.И. Евдокимова, кафедра детской
хирургии;
Измайловская детская клиническая больница
ДОКЛАД «ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ИНФРАВЕЗИКАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ У НОВОРОЖДЕННЫ/»
Гурская А.С., Меновщикова Л.Б., Левитская М.В., Шумихин В.С., Мокрушина О.Г., Склярова Т. А., Гуревич А. И., Юдина Е.В., Шумихина М.В., Щапов Н.Ф., Кошко О.В., Эмирбекова С.К.
РНИМУ им. Н.И. Пирогова, кафедра детской хирургии, Москва; Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова, Москва
Введение
По данным разных авторов, инфравезикаль-ная обструкция (ИФО) встречается в 4-32% случаев у детей с нарушениями акта мочеиспускания [1, 2, 4, 6]. Возможности современной антенатальной диагностики позволяют выявлять данный порок уже на 14-16-й неделе гестации, однако в большинстве случаев специалисты УЗИ самостоятельно пролонгируют беременность, не понимая, с какими последствиями заболевания приходится сталкиваться в постнатальном периоде.
Отсутствие эффективного мочеиспускания в антенатальном периоде приводит как к наруше-
нию уродинамики верхних мочевых путей, так и к тяжелым расстройствам эвакуаторной функции мочевого пузыря. Средний срок выявления порока составляет 27-28 нед гестации, когда возможно только пролонгирование беременности [5, 6]. Позднее постнатальное выявление ИФО предрасполагает к развитию осложнений, приводящих к хронической болезни почек и инвалидизации пациентов
[2-4].
Маловодие или отсутствие околоплодных вод, большие размеры мочевого пузыря, отсутствие его опорожнения в течение 30-40 мин во время исследования, расширение задней уретры, а также рас-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
гестации - неблагоприятный признак, свидетельствующий о формировании у данного плода почечной недостаточности и предрасполагающий к развитию легочной гипоплазии [5, 6]. Размер мочевого пузыря более 8 мм в 11-14 нед внутриутробного развития является признаком ИФО, требует направления беременной женщины в период до 22-й недели на УЗИ экспертного класса и перинатальный консилиум, в составе которого есть детский хирург.
В связи с улучшением дородовой диагностики в настоящее время практически 100% детей поступает с данными антенатального УЗИ, что позволяет начать обследование и лечение ребенка уже в периоде новорожденности.
В нашей клинике разработан протокол наблюдения беременной женщины, у плода которой выявлены признаки ИФО, он позволяет поставить показания к прерыванию или пролонгированию беременности (рис. 2).
После рождения ребенка клиническая картина ИФО проявляется отсутствием самостоятельных мочеиспусканий в течение первых суток жизни или его затруднением. Необходимые мероприя-
Рис. 2. Протокол наблюдения беременной женщины, у плода которой выявлены признаки инфравезикальной обструкции
Рис. 1. Данные антенатального УЗИ, 20-я неделя гестации
ширение мочеточников и чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) - вот антенатальные признаки ИФО (рис. 1). Выявление маловодия до 21-22-й недели
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
43 мальчика с КЗУ (январь-август 2014 г.)
□ Без признаков почечной недостаточности
Рис. 3.21% детей с клапаном задней уретры поступили с почечной недостаточностью
тия - установка уретрального катетера, общий анализ мочи и биохимический анализ крови, а также по возможности УЗИ почек для оценки степени расширения ЧЛС и мочеточников, а также толщины паренхимы почечной ткани. Данные антенатального УЗИ и отсутствие самостоятельных мочеиспусканий к концу первых суток жизни являются показаниями к переводу ребенка из родильного дома в специализированный хирургический стационар.
Цель исследования - улучшение результатов лечения новорожденных с клапаном задней уретры (КЗУ) за счет использования современных диагностического и лечебного протоколов.
Материал и методы исследования
Проведен анализ историй болезни 43 мальчиков, находившихся на лечении в отделении хирургии новорожденных ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова с диагнозом КЗУ. Следует отметить, что у 9 детей с КЗУ и двусторонней кистозной дисплазией почек при поступлении были выявлены признаки почечной недостаточности (рис. 3).
Протокол обследования детей с КЗУ не отличается от такового при практически любой урологической патологии, однако необходимо учитывать, что отсутствие эффективного мочеиспускания в антенатальном периоде приводит как к нарушению уродинамики верхних мочевых путей, так и к тяжелым расстройствам эвакуаторной функции мочевого пузыря. Восстановление анатомической
проходимости уретры не приводит к полному выздоровлению, нужны комплексный подход в обследовании и лечении данной группы пациентов и оценка уродинамики нижних и верхних мочевых путей, а также функции почек и мочевого пузыря.
Необходимо провести микционную уретро-цистографию, на которой определить расширение задней уретры. Особенностью обследования детей с КЗУ и нарушением почечной функции является отсроченное выполнение рентгенологического обследования после стабилизации состояния. Необходима постоянная катетеризация мочевого пузыря для восстановления адекватного оттока мочи. После стабилизации состояния выполняется микцион-ная уретроцистография.
При лабораторных исследованиях у детей с КЗУ особое внимание следует уделять мониторингу возможных инфекционных осложнений, наличию метаболических нарушений, нарушений кальциево-фосфорного обмена.
В группе детей, поступивших с почечной недостаточностью (рис. 4), выявлены выраженные отклонения в биохимическом анализе крови, наличие нефрогенной артериальной гипертензии и метаболических нарушений, что требует проведения специфической терапии.
Основным методом в лечении детей с КЗУ во всем мире является эндоскопическая резекция КЗУ. Современное эндоскопическое оборудование позволяет провести ее детям в периоде новорож-денности, лишь у маловесных детей это исследование необходимо отложить до тех пор, пока вес ребенка не достигнет 2,5 кг. Исследование проводится в условиях общей анестезии эндоскопическим оборудованием с жестким цистоуретроско-пом № 9СИ. резектоскопом № 9СИ. обязательно использование прямой оптики и электрокоагулятора в виде петли, работающего в монополярном режиме. Манипуляцию проводят при среднем наполнении мочевого пузыря начиная с обзорной цистоскопии. Вначале оценивают состояние слизистой мочевого пузыря и его стенки (рис. 5). Затем с помощью петли резектоскопа осматривают заднюю уретру и выявляют наличие створок клапана. Трансуретральную электрорезекцию (ТУР) клапана проводят на 4-5 и 7-8 часах условного циферблата монополярным электрокоагулятором (мощность 60 Вт) в пределах парусообразных выпячиваний створок. После проведения манипуля-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
ChulgankoB.10d.5ch.Vat., * ИЮ/БМ Р М1 1.1 ЭСКВ N13
005457-12-05-21-4 3.7стП.1/36Нг Ти 0.3 21.06.2012 12:44:04
5та!1 Ран»
жы в
Рис. 4. Пример статической нефросцинтиграфии ребенка с клапаном задней уретры, поступившего с почечной недостаточностью
Рис. 5. Обзорная уретроци-стоскопия
Рис. 6. Трансуретральная электрорезекция клапана задней уретры
ции на 5 дней устанавливают уретральный катетер, необходимый для нормального заживления уретры. После удаления уретрального катетера и появления самостоятельных мочеиспусканий контролируют ритм спонтанных мочеиспусканий с обязательной оценкой объема остаточной мочи (по данным УЗИ). В нашем исследовании у большинства детей встречался I тип КЗУ, что сопоставимо с данными мировой литературы. Осложнений ТУР КЗУ в раннем послеоперационном периоде в нашем исследовании не обнаружено. У 3-х детей ТУР КЗУ выполнена в 2 этапа (рис. 6).
Для анализа функции нижних мочевых путей необходима оценка как резервуарной, так и эваку-аторной функции мочевого пузыря. Регистрируют ритм спонтанных мочеиспусканий, оценивают характер струи, объем мочеиспусканий и объем оста-
Рис. 7. УЗИ структур каудальных структур спинного мозга
точной мочи по данным УЗИ. Наше исследование показало, что УЗИ структур спинномозгового канала в первые 3 мес позволяет в 67% случаев выявить нарушение дифференцировки спинного мозга, т.е. проявления миелодисплазии (рис. 7). Поэтому причина эвакуаторных нарушений мочевого пузыря в подобных случаях является полиэтиологичной и не может рассматриваться только с точки зрения наличия анатомического препятствия оттоку мочи из мочевого пузыря, что необходимо учитывать при составлении программы лечения.
Тяжелые расстройства эвакуаторной функции мочевого пузыря, которые проявляются уже во внутриутробном периоде, приводят к нарушению уродинамики верхних мочевых путей. При обследовании у всех детей выявлено сочетание ИФО с обструктивными уропатиями. По наличию сопутствующей патологии со стороны мочевыделительной системы детей с КЗУ можно разделить на 3 группы: сочетание с пузырно-моче-точниковым рефлюксом (ПМР), с нерефлюксиру-ющим мегауретером (НРМУ) и комбинированное сочетание с ПМР с одной стороны и НРМУ с другой стороны.
После разрушения КЗУ и улучшения эвакуаторной дисфункции мочевого пузыря при сохранении инфекционных осложнений у 4 детей (7 мочеточников) проведена эндоскопическая коррекция ПМР объемообразующим веществом, 6 детям (7 мочеточников) выполнено эндоскопическое стентиро-вание мочеточника, 7 детям (11 мочеточников) выполнена неоимплантация мочеточников в мочевой
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
_I
Стабильное состояние, снижение показателей креатинина и мочевины
; I ;
ТУР КЗУ
Рис. 8. Алгоритм ведения новорожденных клапаном задней уретры
пузырь, а 6 детям выполнена нефруретерэктомия в связи с отсутствием функции почки по данным статической нефросцинтиграфии.
Пациенты с КЗУ требуют комплексного подхода при их лечении, терапия носит посиндромный характер, она должна включать лечение нейро-генной дисфункции мочевого пузыря, мембрано-стабилизирующую и энерготропную терапию, а при необходимости профилактику или лечение хронической болезни почек (ХБП) или хронической почечной недостаточности (ХПН).
В ходе нашего исследования разработан алгоритм ведения новорожденных с КЗУ (рис. 8).
Комплекс реабилитационных мероприятий на амбулаторном этапе должен включать 2 основных направления: восстановление уродинамики и профилактику развития рефлюкс-нефропатии и формирования и лечения ХБП и ХПН.
В ходе исследования была разработана программа диспансерного наблюдения данной группы больных. Важно отметить, что дети с КЗУ требуют длительного наблюдения уролога и нефролога.
Выводы
По данным катамнестического наблюдения у всех детей отмечается улучшение уродинамики мочевыводящей системы и эвакуаторной функции мочевого пузыря, а также восстановление самостоятельных мочеиспусканий. По результатам нашего исследования можно отметить, что у 5 (12%) детей в настоящее время есть риск формирования ХБП и ХПН. У 4 (9%) пациентов сформировалась ХПН, они наблюдаются в центре гемодиализа, из них 1 ребенку в 2012 г. выполнена трансплантация почки, у 3-х детей в перспективе возможна трансплантация почки.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Список литературы
1. Гельдт В.Г., Кузовлева Г. И. Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных и грудных детей: Лекция // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2006. № 1. С. 87-94
2. Кузовлева Г.И., Гельдт В. Г. Клапаны задней уретры у новорожденных и грудных детей (этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, современные тенденции в лечении, возможные исходы и осложнения) // Детская хирургия. 2004. № 1. С. 49-52.
3. ЧеркашинаЕ.Н., КозыревГ.В. Хроническая болезнь почек у подростков после устранения клапана задней уретры в периоде новорожденное™ // Вестник Российского государственного медицинского университета. 2010. № 2. С. 323.
4. AbdulrasheedA.N., Ameh E.A., Abdur-Rahman L. O. et al. Posterior urethral valve // World J. Pediatr. 2011. Vol. 7, N 3. P. 205-216.
5. KitchensD.M., Herndon C.D.A. Prenatal Intervention for Lower Urinary Tract Obstruction // The Scientific World. 2009. Р. 390-392.
6. Salam M.A. Posterior urethral valve: Outcome of antenatal intervention // Int.J. Urology. 2006. Vol. 13. P. 1317-1322.