CC BY
2EURASIAN JOURNAL OF ACADEMIC RESEARCH
Innovative Academy Research Support Center UIF = 8.1 | SJIF = 7.899 www.in-academy.uz
CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA AS A FACTOR IN THE DEVELOPMENT OF CONGENITAL CHEST DEFORMITIES Haydarov Abdulhamid Boburbek ugli Yulchiyev Karimjon Salimjonovich Sayidjanova Feruza Latifjanovna Andijan State Medical Institute, Uzbekistan, Andijan https://doi.org/10.5281/zenodo.13801477
ARTICLE INFO
ABSTRACT
Received: 14th September 2024 Accepted: 19th September 2024 Online: 20th September 2024
KEYWORDS Thoracic deformity, dysplasia, chondrocyte.
Thoracic deformity (DHA) is a congenital malformation of the sternum and ribs, which can be genetic and is manifested by a symmetrical or asymmetrical increase in the anteroposterior size of the chest.
ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОМ ТКАНИ КАК ФАКТОР В РАЗВИТИИ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Хайдаров Абдулхамид Бобурбек угли
Юлчиев Каримжон Салимжонович Сайдиджанова Феруза Латифжановна
Андижанский государственный медицинский институт, Узбекистан, г. Андижан https://doi.org/10.5281/zenodo.13801477
ARTICLE INFO
ABSTRACT
Received: 14th September 2024 Accepted: 19th September 2024 Online: 20th September 2024
KEYWORDS Деформация грудной клетки, Дисплазия, хондроцит.
Деформация грудной клетки (ДГК) - врожденный порок развития грудины и ребер, которая может носить генетический характер и проявляется симметричным или асимметричным увеличением переднезаднего размера грудной клетки.
TUG'MA KO'KRAK DEFORMATSIYALARIDA BIRIKTIRUVCHI TO'QIMA
DISPLAZIYASINING AHAMIYATI
Haydarov Abdulhamid Boburbek o'g'li Yulchiyev Karimjon Salimjonovich Saydijanova Feruza Latifjanovna
Andijon Davlat Tibbiyot Instituti, O'zbekiston, Andijon shaxri https://doi.org/10.5281/zenodo.13801477 ARTICLE INFO ABSTRACT
Received: 14th September 2024 Accepted: 19th September 2024 Online: 20th September 2024 KEYWORDS
Tug'ma torakal deformatsiya (TTD) - sternum va qovurg'alarning tug'ma malformatsiyasi bo'lib, u genetik bo'lishi mumkin va ko'krak qafasining anteroposterior
é
Ws,
Ko'krak qafasi deformatsiyasi, o'Ichamining simmetrik yoki asimmetrik o'sishi bilan displaziya, xondrotsit. namoyon bo'ladi.
Дисплазия соединительной ткани - генетически детерминированный процесс, в основе которого лежит мутация генов, отвечающих за синтез колла геновых волокон. Существенную роль аномальной структуры реберного хряща в патогенезе ДГК дока зывает высокая частота возникновения деформации передней грудной стенки у пациентов с аномалия ми соединительной ткани, таких как синдром Мар фана и сколиоз [13, 14, 18, 20]. Отягощенный се мейный анамнез по деформациям грудной клетки у пробандов с ДГК наблюдается в 37% случаев [18], что также косвенно свидетельствует в пользу гене тически детерминированного характера патологи ческого процесса. В результате мутаций исходная трехспиральная конформация макромолекул колла гена искажается, уменьшается ее стабильность. Фиб риллы и волокна формируются с дефектами, и во локнистые структуры не выдерживают должных механических нагрузок.
Данные по химическому составу реберного хряща и его изменению при ДГК крайне скудны. Со гласно данным Т.А. Цветковой с соавторами, доля коллагена в обезвоженных препаратах составляет 56,2±1,6. Это значение статистически не отличается от содержания коллагена в препаратах хряща при ДГК как с изолированной (55,7±0,5%), так и с син дромальной формой (55,6±1,1%). Во влажных пре паратах доля коллагена при ДГК оказалась выше, чем в контрольных образцах (на « 45 и 60% при разных формах). Авторы сочли, что такая разница связана с уменьшением возможности матрикса ре берного хряща при ДГК сорбировать воду. Уровень уроновых кислот, однако, остается одинаковым как в контрольных образцах (3,3±0,5%), так и при ДГК с изолированной (3,5±0,7%) и синдромальной (3,6±0,1%) формами. Авторами было высказано пред положение, что меняется типовой состав ГАГ [3].
Другой пласт работ посвящен исследованиям строения хондроцитов и межклеточного вещества при ДГК и в норме. Некоторые исследователи счи тают, что в основе формирования ДГК лежит ги перплазия реберного хряща [9, 17], другие не обна руживают никаких значительных различий в хон дроцитах у больных ДГК и в контрольных группах [1, 7, 11].
Другой пласт работ посвящен исследованиям строения хондроцитов и межклеточного вещества при ДГК и в норме. Некоторые исследователи счи тают, что в основе формирования ДГК лежит ги перплазия реберного хряща [9, 17], другие не обна руживают никаких значительных различий в хон дроцитах у больных ДГК и в контрольных группах [1, 7, 11].
По данным H. Rupprecht и N. Freiberger, ребер ные хрящи у пациентов с ДГК содержат сосуды во всех срезах. Количество сосудов одинаково на еди ницу площади в деформированных и неизмененных частях реберных хрящей. Количество хондроцитов внутри одного хондрона резко увеличивается с воз растом по сравнению с контролем [17]. Также не уда лось выявить признаков гипо- и гиперплазии ребер ного хряща
é
Ws,
References:
1. Бардахчьян Э.А., Чепурной Г.И., Шамик В.Б. Особенности ультраструктурных изменений реберного хряща детей при различных деформациях грудной клетки. //Архив патологии. -2012; 64 (5): 40-45.
2. Курицын В.М., Шабанов А.М., Шехонин Б.В., Рукосуев В.С. и др. Патогистология реберного хряща иим муноморфологическая характеристика коллагена при воронкообразной груди. //Архив патоло гии.2017;49(1):20-26.
3. Цветкова Т.А., Козлов Е.А., Рудаков С.С., Дельвиг А.А. Экстрагируемость коллагена реберного хряща и кожи при воронкообразной деформации грудной клетки у детей. Вопросы мед. хим. 1988; 34(1): 71.
4. Bauhinus J. Observatoinum Medicarim. Francfurt, Liver II, Observ.1600, 264:507.
5. Borisova N.V., Pokrovskaya A.Ya., Zakharova E.Ya., Krasnopol'skaya K.D. Analysis of collagen hydroxypyri dinium crosslinks in samples of tissues and urine of patients with inherited connective tissue disorders. Connect Tissue Res. 2014; 30(3):177-190.
EURASIAN JOURNAL OF ACADEMIC RESEARCH
Innovative Academy Research Support Center UIF = 8.1 | SJIF = 7.899 www.in-academy.uz
6. Creswick H.A., Stacey M.W., Kelly R.E. Jr. et al. Family study of the inheritance of pectus excavatum.J. Pediatr. Surg. 2016; 41:1699-1703.
7. David V.L., Izvernariu D.A., Popoiu C.M., Puiu M., Boia E.S. Morphologic, morphometrical and histochemical proprie ties of the costal cartilage in children with pectus excavatum. Rom.J. Morphol. Embryol. 2011;52(2):625-629.
8. Ebstein E. Zur Geschichte der familiaren Trichterbrust. Deutsche med. Wchnschr. 921; 47 : 1070.
9. Fokin A.A., Steuerwald N., Ahrens W.A., Allen K.E. Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congen ital chest wall deformities. Semin. Thorac.Cardiovasc. Surg. 2019;21:44-57.
10. Fonkalsrud E.W., Salman T., Guo W., Gregg J.P. Repair of pectus deformities with sternal support.J.Thorac. Car diovasc.Surg. 2014;107(1):37-42.
11. Geisbe H., Buddecke E., Flach A., Müller G., Stein U. Biochemical, morphological and physical as well as animal experimental studies on the pathogenesis of funnel chest. Langenbecks Arch. Chir. 1967; 319:536-541.
12. Grieg J.D., Azmy A.F. Thoracic cage deformity: a late complication following repair of an agenesis of dia phragm.J.Pediatr.Surg. 2010;25:1234.
13. Kelly R. Pectus excavatum: historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for opera tion. Sem. Ped.Surg. 2018;17:182-193.
14. Kelly R.E. Jr., Lawson M.L., Paidas C.N., Hruban R.H. Pectus excavatum in a 112-year autopsy series: anatomic findings and the effect on survival.J. Pediatr. Surg. 2005;40:1275-1278.
15. Molik K.A., Engum S.A., Rescorla F.J. et al: Pectus excavatum repair: Experience with standard and minimal inva sive techniques.J. Pediatr. Surg. 2011; 36:324-328.
16. Mullard K. Observations on the etiology of pectus excavatum and other chest deformities and a method of record ing them. Br.J.Surg.1967;54:115-120.
17. Rupprecht H., Freiberger N. Light microscopic studies of the cartilage in funnel chest. A new view of the pathogenesis.Z. Exp. Chir. Transplant. Kunstliche Organe. 2019;22(5):314-318.
18. Shamberger R.C., Welch K.J. Surgical repair ofpectus excavatum.J. Pediatr. Surg.2018;23(7):615-622. 19. Shamberger R.C. Congenital chest wall deformities. In: O'Neill Jr.J.A., Rowe M.I., Grosfeld J.L., Fon kalsrud E.W., Coran A.G., editors. Pediatric surgery. St. Louis: Mosby; 2008. p.894-921.
19. Shamberger R.C. Congenital chest wall deformities. Curr. Probl. Surg. 2016;33:469-542.
