CC BY
73
© м.в. михайловский, и.г. удалова, 2013
диастематомиелия: а если гребень не удалять?
Удаление диастематомиелического гребня, расщепляющего спинной мозг, показано перед корригирующим вмешательством по поводу врожденного сколиоза во избежание развития тяжелых неврологических осложнений. Казалось бы, просто и ясно. Такова общепринятая на сегодняшний день хирургическая тактика. Об этом весьма убедительно говорится в великолепной монографии Э.В. Ульриха «Синдром расщепленного спинного мозга (диастематомиелия)» (2012), где детально проанализированы литературные данные и обширный материал автора. Иных точек зрения найти в литературе не удалось.
Мы располагаем клиническим материалом, который, смеем думать, позволяет высказать иную, нежели общепринятая, точку зрения. С 1996 г. в клинике детской и подростковой вертебрологии Новосибирского НИИТО находились на оперативном лечении 282 пациента с врожденными деформациями позвоночника различной пространственной ориентации. В комплекс предоперационного обследования всех больных с деформациями позвоночника входит МРТ-исследование, а с 2о05 г. - МСКТ (при врожденных деформациях и наиболее тяжелых формах сколиозов другого происхождения). На сегодняшний день в базе данных имеется информация о 15 больных с врожденными деформациями позвоночника, у которых в ходе обследования выявлена диастематомиелия. Все эти пациенты были оперированы с целью коррекции формы позвоночного столба, но ни в одном случае корригирующему вмешательству мы не предпосылали удаление диастематомиелического гребня, хотя такая подготовительная операция рекомендуется всеми ведущими специалистами.
Основное соображение, которым мы руководствовались, воздерживаясь от внутриканального вмешательства, - опасение развития или усугубления неврологической симптоматики. Подобное осложнение представлялось нам весьма реальным из-за крайней сложности анатомических взаимоотношений, складывающихся при формировании и развитии диастематомиелии. Оно и в самом деле реально - Э.В. Уль-рих отметил ухудшение дооперационной неврологической картины у 16 (18,3 %) пациентов, причем у 2 - до плегии. Автор констатирует, что примерно такие же результаты опубликованы целым рядом других хирургов. У 15 больных мы ни в одном случае не отметили появления или усугубления неврологической симптоматики. Можно дискутировать на тему, много это или мало - 18,3 % неврологических осложнений, но трудно отрицать, что развитие их обосновано (анатомией, техническими сложностями, исходным состоянием невральных тканей). Тогда почему мы не сталкивались с такими осложнениями, хотя не трогаем внутриканальную перегородку? Должны ли ставить спинной мозг под удар во время коррекции деформации позвоночника? Чтобы попытаться ответить на эти вопросы, мы свели в табл. всю информацию по 15 больным, которую так или иначе можно было бы увязать с развитием неврологического осложнения (либо отсутствием такового).
Возраст пациентов варьировал от 5,0 до 19,6 года (12 больных были в возрасте 9 лет и старше). По характеру 14 деформаций были сколиотическими (с кифотиче-ским или лордотическим компонентом), 1 - чистый кифоз. Только у двух больных сколиотическая деформация была левосторонней. Исходная величина сколиотической дуги
Таблица
Характеристика пациентов, оперированных по поводу врожденных деформаций позвоночника при наличии верифицированной диастематомиелии (продолжение на с. 69, окончание — с. 70)
Пациент Возраст, Диагноз Угол Cobb, град. Тип операции
лет до операции после операции
1-й 12,9 Правосторонний сколиоз; полная конкресценция Thg, Thg, Th10, Th^ тел и дужек позвонков; spina bifida posterior Thg, Th^, Th^, L^ L2, L3 позвонков; полная костная перегородка в позвоночном канале на уровне Th9 Th10 Th11 85 46 Скелетное вытяжение, коррекция сегментарным инструментарием
2-й 11,3 Правосторонний сколиоз; тело Dn бабочковидное, тела D10 и D^ клиновидно деформированы, конкресценция суставных отростков D10—D12 слева и Dn—D^ справа, D10—D12 ребер слева, двусторонний дефект межсуставной части дужки L4, spina bifida posterior на уровне L2—L5 на уровне поясничного утолщения и конского хвоста спинного мозга 75 38 «Antares»
68
м.в. Михайловский, и.г. удалова. диастематомиелия: а если гребень не удалять?
Продолжение таблицы
Пациент Возраст, Диагноз Угол Cobb, град. Тип операции
лет до операции после операции
3-й 12,1 Правосторонний кифосколиоз; левосторонние клиновидные боковые полупозвонки Th1 и Th3, между телами Th5 и Thg, Thg и Th7 сверхкомплектные боковые полупозвонки, гипоплазия Th1—Th2—Th7—Thg межпозвонковых дисков; spina bifida posterior Th7 позвонка; на уровне Thg—Thg; костная перегородка разделяет канал на правую и левую половину 100 7g Скелетное вытяжение, коррекция сегментар -ным инструментарием
4-й 11,6 Правосторонний сколиоз; конкресценция тел D10—L1 в сочетании с нарушением их сегментации; на уровне D10—S3 spina bifida posterior; на уровне D10—L1 в позвоночном канале полная сагиттальная костная перегородка толщиной 19,4 мм в вентральном отделе, 4,4 мм — в дорсальном gg g5 Скелетное вытяжение, коррекция сегментарным инструментарием
5-й 13,1 Правосторонний сколиоз; Th7, Th^ Th^ — бабочковидные позвонки, Th9 — правосторонний боковой клиновидный полупозвонок, spina bifida Thg, L2—S1; нижний периферический парапарез легкой степени, без нарушения функции тазовых органов; Расширение позвоночного канала на уровне Th^—L2, расщепление поясничного утолщения и конуса спинного мозга 70 4g Скелетное вытяжение, коррекция сегментарным инструментарием
6-й 9,2 Правосторонний лордосколиоз; Th3, Th5 — симметричные бабочковидные позвонки, Th7, Thg — несимметричные бабочковидные позвонки, spina bifida Th^ Thg—Th^ L5, sacralis totalis; костный диастематомиче-ский гребень на протяжении Th3—Thn 73 4g Скелетное вытяжение, коррекция сегментарным инструментарием
7-й 19,6 Правосторонний лордосколлиоз; бабочковидные Th3, Th4, Thg, T^0 позвонки, spina bifida posterior Th^ Th2, Thg, Th7, Th9—Th^; сагиттальная костная перегородка в позвоночном канале на уровне тел Thg, Th7 позвонков 117 94 Скелетное вытяжение, коррекция сегментарным инструментарием
8-й 11,8 Левосторонний сколиоз; левосторонний заднебоковой клиновидный Th5 позвонок; Th7, Th9—Thn бабочковидные позвонки; конкресценция дужек Th4—Thg, Th7—Th10 позвонков; множественные синостозы ребер справа и слева; spina bifida posterior Cg—Th3, Thn—L1 позвонков; синдром пирамидной недостаточности; костная перегородка позвоночного канала на вершине кифоза (Thg—Th10), расположенная в сагиттальной плоскости и разделяющая позвоночный канал на правый и левый боковые отделы 114 101 Коррекция сегментарным инструментарием
9-й 14,4 Правосторонний кифосколиоз; гипоплазия дисков Th4—Th5, Th10—Thn, L3—L4, конкресценция остистых отростков L2—L3, ребер II—III слева; spina bifida Th10—Th^, L3—L4 костная перегородка на уровне Th9—T^0 g5 51 Скелетное вытяжение, коррекция сегментар -ным инструментарием
10-й 18,0 Правосторонний кифосколиоз; гипоплазия Th12—L1, L1—L2 дисков, конкресценция задних отделов позвонков на этих же уровнях; костная перегородка на уровне Th10—Th^ позвонков 75 27 Скелетное вытяжение, коррекция сегментар -ным инструментарием
11-й 9,3 Кифоз; задний клиновидный L2 полупозвонок, гипоплазия Th^—L2 дисков; на уровне тела L2 позвонка развоение конуса спинного мозга 10 g3 Скелетное вытяжение, коррекция сегментарным инструментарием (четырехкратно в связи с формированием переходного кифоза)
12-й 5,0 Правосторонний сколиоз; бабочковидные позвонки Th3—Thg; клиновидный полупозвонок между Th2 и Th3 позвонками слева; конкресценция Th2—Th4, Th7—Th10 позвонков на уровне дужек; гипоплазия Th3— Th4, Thg—Thg, Thg—Th7 межпозвонковых дисков; spina bifida posterior Th5, Thg, Th10—Th12 позвонков; костная перегородка позвоночного канала на уровне Th7—Thg позвонков, делящая последний на правую и левую половину 51 3g Многоэтапная коррекция VEPTR (5 этапов)
69
м.в. Михайловский, и.г. удалова. диастематомиелия: а если гребень не удалять?
Окончание таблицы
Пациент Возраст, Диагноз Угол Cobb, град. Тип операции
лет до операции после операции
13-й 9,0 Правосторонний кифосколиоз; Thu — бабочковидный позвонок с преобладанием правой половины тела, левая половина тела конкресциро-вана с телом L1 позвонка; L2 — правосторонний боковой клиновидный полупозвонок; конкресценция тел Th^ и L3 позвонков; гипоплазия Th12_L1—L2—L3 дисков; spina bifida posterior Th12—S2 позвонков; кон- 103 92 Многоэтапная коррекция VEPTR (4 этапа)
кресценция ребер слева; На уровне поясничного утолщения в структуре спинного мозга определяется ликворная киста диаметром 10,0 мм и протяженностью 36,0 мм; каудальнее — две терминальные нити, соединенные спайкой на уровне тела Lф неполная костная перегородка на уровне тел L2 и Lз (после субтотального удаления пергородки), выступает в просвет на 9 мм, длинник 23 мм, поперечник 12 мм
14-й 8,0 Правосторонний кифосколиоз; тела — бабочковидные, кон- 146 102 Многоэтапная коррекция
кресценция тел левые полудужки аплазированы, VEPTR (первый этап)
тела L2-L4 слиты в конгломерат, дужки не замкнуты с наличием широкого диастаза, конкресценция правых полудужек ТЦ2, Ll, множественные аномалии ребер; сирингомиелическая полость с ровными стенками на уровне позвонков размерами 16 на 6,7 мм; диастемато-
миелия в сочетании с сирингомиелией каждого столба спинного мозга с уровня Т^1—Т^2 межпозвонкового диска до Sl сегмента; на уровне тел L2, Lз в позвоночном канале имеется широкая сплошная сагиттальная костная перегородка, разделяющая дуральный мешок на две неравные половины
15-й 7,0 Левосторонний кифосколиоз; — левосторонний боковой полупо- 105 77 Многоэтапная коррекция
звонок, слившийся с телом ТЦ^ справа — множественные аномалии VEPTR (первый этап)
ребер; сирингомиелия на шейном, грудном, поясничном уровнях; состояние после дренирования сирингомиелической полости на уровне С3— С5; состояние после опорожнения, дренирования кистозной опухоли грудопоясничного отдела, трофические нарушения послеоперационного рубца; в обоих столбах спинного мозга ниже уровня ТЦ1 визуализируются сирингомиелические полости; на уровне Т^1—Т^2 позвонков позвоночном канале имеется костная перегородка в сагиттальной плоскости толщиной 6,6 мм
варьировала от 68 до 146°, то есть можно утверждать, что речь идет о весьма тяжелых деформациях. В то же время объем достигнутой коррекции, даже с учетом типичной для врожденных сколиозов ригидности, в части случаев можно признать весьма существенным (до 50 % и даже более). Аномалии позвоночника во всех случаях были множественными, часто сочетались с разнообразными деформациями ребер. Хирургический инструментарий, который был использован, неоднороден. В 10 случаях - сегментарный инструментарий III поколения с крючковой или гибридной фиксацией (рис.), в 1 - «Antares», в 4 - VEPTR. Исходно неврологическая симптоматика выявлена у 4 больных. Ни у одного из 15 пациентов с верифицированной диастематомиелией оперативное корригирующее вмешательство не привело к развитию либо усугублению неврологической симптоматики.
Приходится констатировать, что этот результат невозможно увязать с перечисленными выше характеристиками
небольшой группы пациентов. Следовательно, мы не вправе делать какие-либо выводы. Можно процитировать Э.В. Уль-риха, который в своей монографии констатирует: «К сожалению, в литературе не отражен сравнительный анализ лечения ортопедической (включая вертебрологическую)... патологии при удаленной или неудаленной перегородке». Коль скоро это так, наш материал, вероятно, может рассматриваться как один из шагов к проведению этого сравнительного анализа.
Мы крайне далеки от того, чтобы оспаривать постулируемые Э.В. Ульрихом и другими хирургами положения. Мы ни в коем случае не рекомендуем коллегам следовать исключительно нашим путем, тем более что накопленный клинический материал весьма ограничен. Мы лишь констатируем сам факт отсутствия неврологических осложнений у больных, которым операцию удаления диастематомиелической перегородки в каче-
70
_хирургия позвоночника i 2/2013 (с. 68-71)_
м.в. Михайловский, и.г. удалова диастематомиелия: а если гребень не удалять?
Рис.
Рентгенограммы и МСКТ позвоночника пациентки К., 9 лет, с врожденным правосторонним неосложненным прогрессирующим грудным сколиозом (73°) на почве множественных аномалий развития (ГЦ, №5 - симметричные бабочковидные позвонки, Th7, Th8 - несимметричные бабочковидные позвонки, spina bifida Thj, Th6-Th10, L5, sacralis totalis): а - коррекция сегментарным инструментарием, задний спондилодез аутокостью в условиях скелетного вытяжения; б - на МСКТ костный диастематомиелический гребень на протяжении Th3-Th11 позвонков
стве подготовительного этапа корригирующего лечения не проводили.
Всего в одной известной нам публикации высказывается аналогичная точка зрения. Guixing, Jiaming (2011) сообщили, что из 500 больных с врожденными сколиозами у 95 (средний возраст 14 лет) выявлены аномалии спинного мозга. Оперативное лечение не включало удаления диастематоми-елического гребня. Исходная неврологическая симптоматика выявлена у 41 пациента, но ни в одном случае в послеоперационном периоде не отмечено ее усугубления.
Из этого, вероятно, следует, что вопрос об удалении диастематомиелической перегородки нельзя считать однозначно решенным. Проблема нуждается в дальнейшем обсуждении.
М.В. Михайловский, д-р мед. наук, проф.
([email protected]) И.Г. Удалова, канд. мед. наук, Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии
71
