58_medical юннеш / «ш^шздим-^оигмак^щжшшш
УДК 616.832
Дидиченко М.П., Ягужинская И.И.
Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Россия ДИАГНОСТИКА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА
Didichenko M.P., Yaguzhinskaya I.I.
Sechenov First Moscow State Medical University
DIAGNOSIS OF MULTIPLE SCLEROSIS IN YOUNG PEOPLE
Аннотация:
В данной статье рассмотрена следующая проблема: диагностика рассеянного склероза в молодом возрасте и на ранних этапах возникновения заболевания. Рассмотрен ряд трудностей, связанный с обнаружением неспецифичных симптомов рассеянного склероза у лиц возраста раннего детства. Затрагиваются основные теории возникновения данного заболевания и представляются основные методы его диагностики.
Abstract:
This article deals with the following problem: diagnosis of multiple sclerosis at a young age and in the early stages of the disease. A number of difficulties associated with the detection of nonspecific symptoms of multiple sclerosis in persons of early childhood are considered. The main theories of the disease occurrence are touched upon and the main methods of its diagnosis are presented.
Ключевые слова: особенности диагностики, рассеянный склероз, хроническое демиелинизирующее аутоиммунное заболевание нервной системы, демиелинизация, рубральный тремор.
Key words: diagnostic features, multiple sclerosis, chronic demyelinating autoimmune disease of the nervous system, demyelination, rubral tremor.
Рассеянный склероз относится к хроническим демиелинзирующим аутоимунным заболеванием нервной системы. Для него характерны множественные очаги поражения, локализованные непосредственно в центральной нервной системе. Присуще начало в молодом возрасте. Рассеянный склероз сопровождается обострениями и ремиссиями или протекает прогредиентно.
Еще недавно считалось, что рассеянный склероз возникает в возрасте от двадцати до сорока лет, при этом возникновение данного заболевания в более раннем возрасте считалось невозможным. Однако в настоящее время имеются примеры возникновения таких случаев. Так, известно наличие данной болезни у подростков и даже детей. Выявлению наличия рассеянного склероза у данной группы лиц способствовало достаточно успешное развитие современных методов нейрорадиологи-ческого обследования. Диагностика рассеянного склероза на ранних стадиях проявления его возможна благодаря внедрению в практическую медицину международных нейрорадиологических критериев рассеянного склероза. Эти критерии способствуют дифференцировать данное заболевание от других, подобных ему (тех, которые связаны с иными демиелинизурующими и воспалительными заболеваниям ЦНС). Целесообразно отметить, что такая диагностика является наиболее точной. В настоящее время не исключены, и даже подтверждены, случаи возникновения рассеянного склероза у детей, возраст которых составлял 10 лет, имеются случаи наличия данного заболевания у детей 7 лет.
В чем же причина возникновения рассеянного склероза в таком раннем возрасте? Имеются сведения, что миелинизация, которая отражает функциональную и морфологическую зрелость центральной нервной системы, в нормальном её состоянии и проявлении имеет довольно чёткую и точную топографическую программу. Известно, что во время первого года жизни ребёнка процесс миелинизации наиболее активен, завершение данного процесса наблюдается к четырём годам. Однако стоит отметить, что миелинизация именно в ассоциативных волокнах наблюдается только до 30-40 дня жизни ребёнка. Можно предположить, что активная миелинизация у детей во время первых лет жизни является фактором, тормозящим и не допускающим развитие у них рассеянного склероза в еще незрелой ЦНС. Однако теоретически рассеянный склероз может возникнуть преждевременно. Стоит отметить, что педиатры практически не предполагают развитие рассеянного склероза у детей, особенно у младенцев, имеющих симптомы прогрессирующей неврологической болезни, сопровождающейся повреждением белого вещества головного мозга, которое наблюдается при проведении МРТ. Данная диагностика способствует подтверждению или исключению наличия какого-либо нейрометаболического заболевания. Интересный факт: данные статистики указывают на появление первых клинических симптомов у детей в возрасте 10-23 месяцев, но проявление самой болезни наблюдалось в возрасте семи лет.
Поставить диагноз рассеянный склероз чрезвычайно трудно, поскольку не существует единых
«ш^шетим-^шгмаьотжш©^ / мерШАЯ юшшашз
клинических симптомов, на которые мог бы ориентироваться врач. Клиника данного заболевания достаточно вариабельна и неоднозначна. Международная педиатрическая группа по изучению рассеянного склероза в 2007 году приняла определение рассеянного склероза у детей: «РС у детей, как и РС у взрослых, характеризуется множественными эпизодами демиелинизации ЦНС, диссемини-рованными во времени и пространстве; возрастных границ нет (включает эпизоды демиелинизации у детей младше 10 лет)».
Итак, диагноз рассеянный склероз может быть поставлен в том случае, если у больного наблюдаются симптомы, которые указывают на диссеми-нацию в пространстве и во времени, то есть при наличии таких симптомов, которые свидетельствуют о наличии не менее двух изолированных очагов поражения центральной нервной системы, при этом в анамнезе должны наблюдаться минимум два эпизода, которые бы соответствовали критериям рассеянного склероза.
Рассмотрим основные клинические симптомы, характерные для рассеянного склероза, который проявляется в детском возрасте.
1. По характеру проявления выделяют острое (сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, повышением температуры, угнетением сознания, гемианестезией) и подострое начало заболевания.
2. Рассеянный склероз может сопровождатся поли- и моносимптомами. В детском возрасте отмечается преобладание моносимптомного течения рассеянного склероза - поражения черепных нервов. При этом нарушения чувствительности выявлено не было. Предположительно это так, потому что дети такого возраста не смогли описать или даже осознать какие-либо чувствительные нарушения, которые они испытывали.
3. Возможен и такой симптом как боль, но встречается довольно редко и является начальным симптомом, который проявляется на поздних стадиях заболевания. Отмечаются боли в области корешков, они возникают из-за нарушения мышечного тонуса или из-за каких-либо невропатий.
4. Один из диагносически значимых симптомов - феномен «пульсирующий зрачок». Его суть заключается в том, что при попадании света на зрачок, он сужается, но почти в то же время возвращается в состояние средней дилатации, или же наблюдается пульсация (попеременное сужение и расширение).
5. У ряда пациентов не часто, но всё же наблюдается повышенная утомляемость. Она не пропорциональна физической или иной нагрузке, усугубляется при высокой температуре или влажности. Повышенная температурная чувствитель-
59_
ность - характерный признак рассеянного склероза.
6. Наблюдается симптом Лермитта - специфический симптом рассеянного склероза: при наклоне головы вперед возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда иррадиирующее в конечности.
7. У больных имеются мозжечковые нарушения. Родители подмечают изменение почерка у детей: буквы становятся разного размера. В этом случае это является тревожным звонком, стоит сразу же обратиться к педиатру. Не исключены случаи появления статической и динамической атаксии, дисметрии, гиперметрии, асинергии, ин-тенционного дрожания, скандированной речи. Дрожание рук, головы и туловища - симптомы, проявляющиеся в тяжёлых случаях. Они наблюдаются в покое и в совокупности представляют из себя так называемый «рубральный тремор». Нейрофизиологическая причина этого тремора неясна, предполагают, что при этом страдают пути, идущие от мозжечка к красным ядрам и тала-мусу.
При диагностике рассеянного склероза у детей необходимо исключить заболевания, которые имеют сходную клиническую картину. Ранняя и правильно проведённая диагностика рассеянного склероза является важной составляющей начала лечения болезни. Активно используются препараты, которые способны замедлять дальнейшее про-грессирование патологического процесса, например, ПИТРС. По словам членов международной исследовательской группы по изучению рассеянного склероза у детей, использование данных препаратов просто необходимо после обнаружения данного заболевания. Стоит отметить, что эффективность ПИТРС клинически доказана.
Список литературы:
1. Бембеева Р.Ц. Ранняя диагностика и лечение рассеянного склероза в детской практике // Детская больница. 2010. №4 (42). С.62-68.
2. Шевченко П. П., Карпов С. М., Рзаева О. А., Янушкевич В. Е., Конева А. В. Рассеянный склероз: этиопатогенез с позиции современной науки // Успехи современного естествознания. 2014. №6. С. 123-124.
3. Пажигова З. Б., Карпов С. М., Шевченко П. П., Бурнусус Н. И. Распространенность рассеянного склероза в мире (обзорная статья) // Международный журнал экспериментального образования. 2014. №1. С. 78- 82.
4. Скороходов А.П. Нарушение когнитивных функций у больных, страдающих рассеянным склерозом /А.П. Скороходов, О.В. Ульянова // Нейроиммунология -2015. -Т.ХП, № 1 -2. -С. 92.