CC BY
0
Clinical Medicine, Russian journal. 2023;101(7-8) DOI: http://doi.org/10.30629/0023-2149-2023-101-7-8-410-412
Notes and observations from practice
Заметки и наблюдения из практики
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2023
Соловьев А.Е.1, Притуло Л. Ф.2, Геращенко Э. Ф.2, Тончева К.С.2
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕВОЧЕК
'ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздрава России, 390026, Рязань, Россия
2Институт «Медицинская академия им. С.И. Георгиевского» ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет им. В.И. Вернадского» Минобрнауки России, 295051, Симферополь, Россия
В отделениях детской хирургии в клиниках г. Рязани и г. Запорожья наблюдали 5 девочек в возрастном диапазоне 12—16 лет с пороками развития мочеполовой системы: удвоение влагалища и матки, аплазия удвоенного влагалища в сочетании с аплазией почки на стороне порока. У 3 детей сочетанный порок был правосторонним, у 2 — левосторонним и сопровождался с гематокольпосом и гематометрой. В диагностике пороков развития мочевой и половой систем у девочек использовали анамнез, осмотр брюшной полости и бимануальный осмотр, ультразвуковое исследование, экскреторную урографию, вагиноскопию, компьютерную томографию. В настоящее время хирургическим путем производят иссечение стенки недоразвитого влагалища для опорожнения его от менструальных выделений. Наложение широкого окна в перегородке между аплазированнъм и здоровым влагалищем является операцией выбора. Дальнейшие наблюдения осуществляются гинекологами.
Ключевые слова: дети; удвоение матки и влагалища; диагностика; лечение.
Для цитирования: Соловьев А.Е., Притуло Л.Ф., Геращенко Э.Ф., Тончева К.С. Диагностика и хирургическое лечение врожденной аномалии развития половых органов у девочек. Клиническая медицина. 2023;101(7-8):410-412. DOI: http://dx.doi.org/10.30629/0023-2149-2023-101-7-8-410-412
Для корреспонденции: Тончева Ксения Сергеевна — e-mail: [email protected]
Solovyev Л.Е.1, Pritulo L.F.2, Gerashenko E.F.2, Toncheva K.S.2 DIAGNOSIS AND SURGICAL TREATMENT OF CONGENITAL ANOMALIES OF THE DEVELOPMENT OF THE FEMALE GENITAL ORGANS
'Ryazan State Medical University named after academician I.P. Pavlov, 390026, Ryazan, Russia
2Medical Academy named after S.I. Georgievsky of V.I. Vernadsky Crimean Federal University, 295051, Simferopol, Russia In the departments of pediatric surgery in clinics in Ryazan and Zaporizhia, 5 girls aged 12—16 years with malformations of the urinary and genital system were observed: duplication of the vagina and uterus, aplasia of the duplicated vagina in combination with aplasia of the kidney on the side of the malformation. In 3 children, the combined defect was right-sided, in 2 — left-sided, and accompanied by hematocolpos and hematometra. In the diagnosis of malformations of the urinary and genital system in girls, anamnesis, examination of the abdominal cavity and bimanual examination, ultrasound examination, excretory urography, vaginoscopy, and computed tomography were used. Currently, surgical excision of the underdeveloped vaginal wall is performed to empty it from menstrual discharge. The imposition of a wide window in the septum between the aplastic and healthy vagina is the preferred operation. Further observations are carried out by gynecologists.
Keywords: children; duplication of the uterus and vagina; diagnosis; treatment.
For citation: Solovyev A.E., Pritulo L.F., Gerashenko E.F., Toncheva K.S. Diagnosis and surgical treatment ofcongenital anomalies of the development of the female genital organs. Klinicheskaya meditsina. 2023;101(7-8):410-412. DOI: http://dx.doi.org/10.30629/0023-2149-2023-101-7-8-410-412
For correspоndence: Ksenia S. Toncheva — e-mail: [email protected]
Conflict ofinterests. The authors declare no conflict ofinterests.
Acknowlegments. The study had no sponsorship.
Received 25.03.2023
Полное удвоение матки и влагалища являются редкими врожденными аномалиями развития [1]. Наиболее вероятной в настоящее время считается многофакторная, полигенная природа формирования пороков развития матки и влагалища [2]. Неслияние мюллеровых каналов, обусловливающее раздвоение развития влагалища и матки, может быть полным или частичным, находить-
ся на любом уровне, иметь различную протяженность и степень развития. Виды удвоения могут наблюдаться либо одновременно и во влагалищной и в маточной части, либо только в одной из этих частей [3-5]. Любой вид раздвоенного развития влагалища и матки может сочетаться с аномалиями мочевой системы. Это определяет большое разнообразие возможных вариантов [6-8].
Клиническая медицина. 2023;101(7-8)
РО1: http://doi.org/10.30629/0023-2149-2023-101-7-8-410-412
Заметки и наблюдения из практики
Аплазия одного из удвоенных влагалищ в сочетании с аплазией почки на стороне порока относятся к редкой патологии мочеполовой системы у девочек [9-11].
За 30 лет в клинике детской хирургии наблюдали 5 девочек в возрасте от 12 до 16 лет с пороком развития мочеполовой системы: удвоение влагалища и матки, аплазия удвоенного влагалища в сочетании с аплазией почки на стороне порока. У 3 детей сочетанный порок был правосторонним, у 2 — левосторонним и сопровождался с гематокольпосом и гаматометрой. А.Г. Курбанова (1982) считает, что частота случаев удвоения влагалища и матки с аплазией одного влагалища составляет 11,5% к общему числу девочек с пороками развития влагалища и матки. По данным Е.А. Богдановой (2000), удельный вес таких пороков к общему числу детей с пороками развития влагалища и матки может доходить до 27%. Другие авторы [12, 13] считают, что эти показатели завышены. Формальный генез половых органов и сроки их возникновения хорошо известны. Однако каузальный генез до настоящего времени остается совершенно неизвестным [11-13].
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища сопровождается диагностическими ошибками. Гинекологи направляют таких девочек с диагнозом «опухоль брюшной полости?», «перекрут кисты яичника?», «аппендикулярный инфильтрат?». Как правило, данная патология диагностируется после дисмено-реи или на фоне симптомов «острого живота» [14].
Цель исследования: описать клинические случаи удвоения влагалища и матки, аплазии удвоенного влагалища в сочетании с аплазией почки на стороне порока у девочек 12-16 лет.
Клинический случай
Девочка К., 16 лет, поступила с жалобами на боли внизу живота во время менструации. Из анамнеза известно, что год назад во время менструации стали появляться боли внизу живота. Менструации регулярные. Обследована гинекологом, патологии не обнаружено.
При поступлении состояние удовлетворительное, нормального телосложения. Со стороны органов грудной клетки патологий нет. При пальпации брюшной полости справа над лобком определяется плотное опухолевидное образование.
Наружные половые органы развиты по возрасту. При ректоабдоминальном обследовании в полости малого таза справа обнаружено опухолевидное образование 16 х 10 х 8 см, нижний полюс которого доходит до входа во влагалище. Образование малоподвижное, плотной консистенции. При вагиноскопии — выбухание стенки влагалища справа. На экскреторных урограммах отсутствует функция почки справа.
С предположительным диагнозом «опухоль правого яичника?» ребенок оперирован.
Операция — нижнесрединная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости и полости таза обнаружено удвоение матки и влагалища справа. Справа матка увеличена до 16 х 8 см, книзу переходит во влагалище
плотноэластической консистенции и размерами 12 х 8 см. Матка и влагалище представляют собой полости, заполненные сгустками измененной крови. Правый яичник и маточная труба без особенностей. Отсутствуют правые почка и мочеточник. Левая матка, ее придатки и левое влагалище без изменений.
Диагноз «Удвоение матки и влагалища. Аплазия правого влагалища на уровне его нижней трети. Гематоколь-пос, гематометра. Аплазия правой почки».
Обработана промежность. На зеркалах — влагалище широкое, справа выбухает его стенка. Произведена пункция — получена темная кровь со сгустками. В стенке влагалища 2 разрезами образовано окно, которое ведет в правое (аплазированное) влагалище. Окно размерами 6 х 5 см.
Кровь и сгустки правого влагалища и матки удалены. Полости промыты фурацилином. Во влагалище и матке справа оставлены 4 хлорвиниловые трубки, которые были фиксированы к стенке влагалища. Левое влагалище также дренировано.
Послеоперационный период протекал гладко, дренажи промывались 2 раза в день фурацилином и удалены через 2 нед. Выписана девочка на 27-е сутки в удовлетворительном состоянии под наблюдение гинеколога.
Осмотрена через 12 мес. Жалоб нет. Менструации безболезненные.
Осмотрена на зеркалах — вход в правое влагалище сократился до размеров 1,5 х 1,0 см.
У остальных 4 девочек с аналогичной патологией (у двух аплазия влагалища справа, у двух — слева) в возрасте 14 и 15 лет выполнены операции — иссечение перегородки между влагалищами, создание широкого окна для беспрепятственного оттока менструальной крови из аплазированного влагалища.
Все девочки находятся под наблюдением гинекологов.
ф
/ I —3 ¿ [/
Схематическое изображение удвоения влагалища и матки, аплазия удвоенного влагалища. В стенке влагалища 2 разрезами образовано окно, которое ведет в аплазированное влагалище: 1 — аплазированное влагалище; 2 — гипоплазированная матка справа; 3 — нормальное влагалище; 4 — нормальная матка слева
Обсуждение
Из врожденных пороков развития матки и влагалища редко наблюдаются удвоение матки и влагалища с недоразвитием одного из влагалищ.
При отсутствии части влагалища девочку начинают беспокоить боли внизу живота, которые повторяются каждый месяц. Боли появляются не с первой менструацией, а через несколько месяцев. С каждой последующей менструацией боли нарастают и связаны с отсутствием менструальных выделений из одного из влагалищ. Кровь скапливается, увеличивается в размерах гематокольнос и гематометра и сдавливают соседние органы. При гинекологическом осмотре обнаруживают выбухание стенки со стороны аплазированного влагалища.
Хирургическое лечение аплазии удвоенного влагалища прошло этапы: удаление атрезированного влагалища и матки с ликвидацией гематокольпоса и гематометры, надвлагалищной ампутации матки и дренирование апла-зированного влагалища. В настоящее время хирургическим путем производят иссечение стенки недоразвитого влагалища для опорожнения его от менструальных выделений.
Заключение
Несмотря на редкость данной патологии, все чаще публикуются работы, описывающие опыт успешного применения вагинорезектоскопии у девушек при врожденных аномалиях влагалища, в том числе не имевших опыта половых контактов [15].
Одновременно с аплазией удвоенного влагалища имеет место и аплазия почки с той же стороны. Гемато-кольпос и гематометра при аплазии удвоенного влагалища манифестируют клиническую картину: боли в животе во время менструации.
Наложение широкого окна в перегородке между аплазированным и здоровым влагалищем является операцией выбора. Дальнейшие наблюдения осуществляются гинекологами.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕ РАТУРА/R EFERENCES
1. Строкин, К.Н. Чемезов С.В. Полное удвоение матки и влагалища. Оренбургский медицинский вестник. 2017;2(18):37-38. [Strokin K.N. Chemezov S.V. Complete doubling of the uterus and vagina. Orenburgskiy meditsinskiy vestnik. 2017;2(18):37-38. (In Russian)].
Clinical Medicine, Russian journal. 2023;101(7-8) DOI: http://doi.org/10.30629/0023-2149-2023-101-7-8-410-412 Notes and observations from practice
2. Acien P., Acien M. The presentation and management of complex female genital malformations.Hum. Reprod. Update. 2016;22(1):48-69. DOI : 10.1093/humupd/dmv048.
3. Emans S.J., Laufer M.R., Goldstein D.P. Pediatric and Adolescent Gynecology. 6' ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2011;749.
4. Grimbizis G.F., Campo P.D. Congenital malformation of the female genital tract: the need for a new classification system. Fertil. Steril. 2010;94:2:401-407.
5. McQuillan, S.K. Drover, S.R. Dilation and surgical management in vaginal agenesis: asystematie review. Int. Urogynecol. Y. 2014;25:3:299-311.
6. Shulman LP. Mullerian anomalies. Clin. Obstet. Gynecol. 2008;51:1:214-222.
7. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б. Аномалия развития женских половых органов: вопросы идентификации и классификации (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2010;2:7-15. [Adamyan L.V., Kurilo L.F., Okulov A.B. Anomaly of female genital organs development: issues of identification and classification (literature review). Prob. Reproductions. 2010;2:7-15. (In Russian)].
8. Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков. Москва: МИА 2000. [Bogdanova E.A. Gynecology of children and adolescents. Moscow: MIA, 2000. (In Russian)].
9. Гуркин Ю.А. Гинекология подростков. Руководство для врачей. СПб.: ИКФ «Фолиант», 2000. [Gurkin Y.A. Adolescent gynecology. A guide for physicians. SPb.: IKF "Foliant", 2000. (In Russian)].
10. Маматкулов Б.М., Авезова Г.С. Врожденные аномалии как причина детской инвалидности. Наука молодых. (Eruditio juvenium). 2015;2:110-115. [Mamatkulov B.M., Avezova G.S. Congenital anomalies as a cause of childhood disability. Science young. 2015;2:110-115. (In Russian)].
11. Савельева Г.М., Сухих Г.Г. Серов В.Н., Радзинский В.С., Ма-нухин И.Б. Гинекология. Национальное руководство 2-е изд. пер. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2019. [Savel'eva G.M., Sukhikh, G.T., Serov V.N., Radzinsky V.S., Manukhin I.B. Gynecology. National guide 2nd ed. lane and additional Moscow: GEOTAR-Media, 2019. (In Russian)].
12. Соловьев А.Е. Лапароскопия в диагностике нарушений формирования пола у детей с гипоспадией. Материалы межрегиональной научно-практической конференции. Рязань, 2017;32-29. [Solovyev A.E. Laparoscopy in the diagnosis of disorders of sex formation in children with hypospadias. Materials of interregional scientific-practical conference. Ryazan, 2017;32-29. (In Russian)].
13. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология: руководство для врачей. 2009;158-184, 217-237. [Uvarova E.V. Pediatric and adolescent gynecology: a guide for doctors. 2009;158-184, 217237. (In Russian)].
14. Albulescu D.M., Ceaujescu A.E., Sas L.M., Comanescu M.C., Constantin C., Tudorache §. The Herlyn-Werner-Wunderlich triad (OHVIRA syndrome) with good pregnancy outcome — two cases and literature review. Rom. J. Morphol. Embryol. 2018;59(4):1253-62.
15. Ludwin A., Ludwin I., Bhagavath B., Martins W.P., Lindheim S.R. Virginity-sparing management of blind hemivagina in obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome. Fertil. Steril. 2018;110(5):976-8. DOI: 10.1016/j.fertnstert.2018.07.007
Поступила 25.03.2023
Информация об авторах/Information about authors
Соловьев Анатолий Егорович (Solovyev Anatoly E.), https://orcid.
org/0000-0001-8785-3628
Притуло Леонид Федорович (Pritulo Leonid F.), https://orcid.org/0000-
0002-2037-0581
Геращенко Эдем Федорович (Gerashenko Edem F.), https://orcid.
org/0000-0002-2983-5437
Тончева Ксения Сергеевна (Toncheva Ksenia S.), https://orcid.
org/0000-0001-8311-4203
